Neurologie pro praxi, 2010, číslo 6

Neurol. pro Praxi, 2010; 11(6): 418-421

Stiff limb syndrom

Stiff limb syndrome

MUDr.Aleš Kopal¹, MUDr.Jan Latta¹, MUDr.Milan Mrklovský², doc.MUDr.Edvard Ehler, CSc.¹

¹ Neurologická klinika PKN, a. s. Pardubice a FZS Univerzita Pardubice

²Radiologické odd. PKN, a. s. Pardubice

Klíčová slova: stiff limb syndrom, stiff person syndrom, dekarboxyláza kyseliny glutamové, herpes zoster

Stiff limb syndrom se v klinickém nálezu projevuje svalovou ztuhlostí a epizodickými bolestivými spazmy s postižením jedné či dvou končetin. Patofyziologickým podkladem syndromu je porucha inhibice míšních motoneuronů. Pro stanovení diagnózy má zásadní význam elektromyografické vyšetření s průkazem kontinuální aktivity motorických jednotek. Průkaz protilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové v séru i mozkomíšním moku má podpůrnou hodnotu. V léčbě se užívá jak posílení gabaergní inhibice (diazepam, baclofen), tak i imunosuprese (metylprednisolon i. v., imunoglobulin i. v.) či plazmaferéza. Uvedena kazuistika 65leté nemocné s těžší formou stiff limb syndromu s asymetrickým postižením obou DK, obtížnou chůzí, typickými nálezy a velmi dobrou odpovědí na terapii (metylprednisolonem).

Stiff limb syndrom is characterized by muscle stiffness and episodic painful spasms of one or two extremities. Pathophysiological basis of this syndrome is a disturbance of spinal motoneurone inhibition. For a correct diagnosis are of upmost importance – electromyographic investigation with continuous motor units activity. Finding of antibodies against glutamic acid decarboxylase in blood and cerebrospinal fluid is of supportive value. For therapy are used – drugs increasing gabaergic inhibition (diazepam, baclofene), immunosuppression (methylprednisolone i. v., immunoglobulin i. v.) or therapeutic plasma exchange. The authors present a case report of 65-year old woman with a severe form of stiff limb syndrome with asymmetric stiffness of both lower extremities, difficult ambulation, typical findings and a very good response to therapy (methylprednisolone i. v.)

Plná verze článku