Neurologie pro praxi, 2011, číslo 6

Neurol. praxi 2011; 12(6): 394-397

Léčebná výměnná plazmaferéza v léčbě autoimunitních nervosvalových onemocnění

Therapeutic plasma exchange in the treatment of autoimmune neuromuscular disordes

prof.MUDr.Josef Bednařík, CSc.

Neurologická klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno

Klíčová slova: plazmaferéza, autoprotilátky, myasthenia gravis, Guillainův-Barréův syndrom

Cílem léčebné výměnné plazmaferézy (LVP) je odstranění patologických látek v plazmě (autoprotilátek, monoklonálních proteinů, toxinů vázaných na plazmatické bílkoviny) nebo odstranění nadměrně zmnožených fyziologických součástí plazmy (cytokinů, kininů, složek komplementu aj.). Podle „American Society for Apheresis“ (ASFA) je do nejvyšší indikační kategorie (I.) pro léčbu LVP (tj. léčebná metoda 1. volby, a to buďto samostatně nebo jako alternativa spolu s dalšími léčebnými postupy) z neurologických onemocnění kromě autoimunitních nervosvalových onemocnění zařazen pouze PANDAS („Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with streptoccal infections and Sydenham’s chorea“) a do II. kategorie (léčba 2. volby) akutní diseminovaná encefalomyelitida, roztroušená skleróza, Devicova choroba a vybrané paraneoplastické neurologické syndromy s přítomností autoprotilátek. Autoimunitní nervosvalová onemocnění představují nejčastější neurologickou indikaci LVP a do I. kategorie (dle ASFA) jsou zařazeny myasthenia gravis (MG), Guillainův-Barréův syndrom (GBS), chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie (CIDP) a paraproteinemické polyneuropatie IgG/IgA; do II. kategorie je zařazen Lambertův-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) a získaná neuromyotonie. Klinická doporučení Evropské federace neurologických společností, Americké neurologické asociace i České neurologické společnosti považují LVP za léčbu 1. volby pouze u GBS a MG (jako krátkodobou léčbu zejména u těžkých případů rozvinuté nebo hrozící myasthenické krize k navození remise a v přípravě k tymektomii nebo jiným chirurgickým zákrokům), a to jako alternativu k IVIG, avšak s méně příznivým profilem nežádoucích účinků. U CIDP je LVP doporučována jako léčba 2. volby v případě selhání léčby 1. volby (kortikosteroidy nebo IVIG). U paraproteinemické neuropatie a LEMS neexistuje validní průkaz efektu LVP.

The aim of therapeutic plasma exchange (TPE) is to remove pathological (autoantibodies, monoclonal proteins, toxins bound to plasma proteins) or increased physiological plasma components (cytokins, kinins). Among neurological diseases, TPE is the accepted first-line therapy (according to American Society for Apheresis [ASFA] – category I) in PANDAS („Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with streptoccal infections and Sydenham’s chorea“), and the second-line therapy (category II) in acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, Devic disease and some paraneoplastic neurological syndromes with autoantibodies. Autoimmune neuromuscular disorders, however, are the most frequent indications for TPE in neurology: myasthenia gravis (MG), Guillain- Barré syndrome (GBS), chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and paraproteinaemic polyneuropathy IgG/IgA are classified as category I (acc. to ASFA), and Lambert-Eaton myastenic syndrome (LEMS) and acquired neuromyotonia as category II. Guidelines of the European Federation of Neurology, the American Academy of Neurology and the Czech Neurological Society, however, consider TPE as the first-line therapy in GBS and MG only (as the alternative method to intravenous humane immunoglobulin [IVIG] that has more favourable safety profile), while TPF is recommended as the second-line therapy in CIDP, and the evidence of the TPE effect in paraproteinaemic polyneuropathies and LEMS is lacking.