reklama

Neurol. praxi 2016; 17(6): 362-365

Amyotrofická laterální skleróza

MUDr.Eva Vlčková, Ph.D.1,2
1 Neurologická klinika LF MU a FN Brno
2 CEITEC &ndash, Středoevropský technologický institut MU Brno

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné neurodegenerativní onemocnění, charakterizované progresivní ztrátou mozkových a/nebo míšních motoneuronů, klinicky se projevující progredujícími čistě motorickými parézami s výskytem fascikulací. Potíže začínají často monomelicky a postupně dochází k jejich šíření na ostatní končetiny, trupové svaly i svaly bulbární. U části pacientů (cca 25 %) proces naopak primárně postihuje bulbární svalové skupiny a projevuje se iniciálně dysartrií a dysfagií, s následnou generalizací. Diagnostika onemocnění je především klinická a opírá se o tzv. revidovaná El Escorial kritéria. Potvrzení subklinického postižení periferního motoneuronu je možné pomocí elektromyografického vyšetření. Terapie onemocnění je především symptomatická a vyžaduje multidisciplinární přístup. Průběh onemocnění zpomaluje podávání riluzolu (inhibitor glutamátu).

Klíčová slova: amyotrofická laterální skleróza, onemocnění motoneuronu, neurodegenerace, paréza, bulbární syndrom, respirační insuficience

Amyotrophic lateral sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by progressive degeneration of motor neurons in the primary motor cortex, corticospinal trats, brainstem and spinal cord. Progressive muscular paralysis with fasciculations represent a typical clinical presentation. Initially, only one extremity is usually affected with further progression and generalisation. Is some patients (approximately 25 %), bulbar syndrome with dysartria and dysfagia is a dominant feature at the beginning of the disease course with later generalisation of the process. The diagnosis is clinically based and is performed according so-called revised El Escorial criteria. Electromyography is useful particularly for confirmation of the neurodegenerative process in subclinicaly affected regions. The management of ALS is multidisciplinary, supportive and mainly paliative. Riluzole (glutamate inhibitor) is the only drug known to extend survival in ALS patients.

Keywords: Amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease, nerve degeneration, paresis, bulbar palsy, respiratory insufficiency

Zveřejněno: 1. prosinec 2016






Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.