Neurol. praxi. 2024;25(3):198-202 | DOI: 10.36290/neu.2024.026

Nově vzniklý refrakterní status epilepticus

MUDr. Michaela Nová, doc. MUDr. Zdeněk Vojtěch, Ph.D., MBA
Centrum pro epilepsie, Nemocnice Na Homolce, Praha

Nově vzniklý refrakterní status epilepticus (new­‑onset refractory status epilepticus, NORSE) je vzácně se vyskytující závažný klinický syndrom s možnými fatálními důsledky, jehož etiologie často zůstává neobjasněna. NORSE je ve své podstatě popisný termín, který se vztahuje ke klinickému obrazu a absenci anamnézy epilepsie, nikoliv ke konkrétní etiologii stavu. Přestože stejně jako u jakéhokoliv jiného epileptického statu (SE) je naší prioritou zvládnutí záchvatové aktivity, pátrání po vyvolávající příčině má velký význam pro správné vedení terapie a pro prognostifikaci pacienta. V tomto článku přinášíme z literatury vyplývající doporučené diagnostické a terapeutické postupy v závislosti na předpokládané/potvrzené etiologii NORSE.

Klíčová slova: nově vzniklý refrakterní status epilepticus, kryptogenní NORSE, autoimunitní encefalitida, kortikosteroidy, imunoterapie, ketogenní dieta.

New­‑onset refractory status epilepticus

New-onset refraktory status epilepticus (NORSE) is a rare severe condition with possible fatal consequences. Etiology of the syndrome often remains unclear. The term NORSE describes the clinical condition according to patient's symptoms and history but has no connection with a specific etiology. Achievement of the control of seizures is our main priority in management of every status epilepticus (SE), however finding the etiology of SE has both therapeutic and prognostic implications. Aim of this article is to suggest diagnostic and therapeutic processes based on the considered/confirmed underlying cause of NORSE.

Keywords: new­‑onset refractory status epilepticus, cryptogenic NORSE, autoimmune encephalitis, corticosteroids, immunotherapy, ketogenic diet.

Vloženo: 11. březen 2024; Revidováno: 15. duben 2024; Přijato: 15. duben 2024; Zveřejněno online: 15. duben 2024; Zveřejněno: 20. červen 2024  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Nová M, Vojtěch Z. Nově vzniklý refrakterní status epilepticus. Neurol. praxi. 2024;25(3):198-202. doi: 10.36290/neu.2024.026.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Cabezudo­‑García P, Mena­‑Vázquez N, Villagrán­‑García M, et al. Efficacy of antiepileptic drugs in autoimmune epilepsy: A systematic review. Seizure. 2018;59:72-76. doi: 10.1016/j.seizure.2018. 05. 004. Přejít k původnímu zdroji...
  2. Caraballo RH, Reyes G, Avaria MF, et al. Febrile infection­‑related epilepsy syndrome: a study of 12 patients. Seizure. 2013;22(7):553-9. doi: 10.1016/j.seizure.2013. 04. 005. Přejít k původnímu zdroji...
  3. Dilena R, Mauri E, Aronica E, et al. Therapeutic effect of Anakinra in the relapsing chronic phase of febrile infection­‑related epilepsy syndrome. Epilepsia Open. 2019;4(2):344-350. doi: 10.1002/epi4.12317. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Eyre M, Hacohen Y, Lamb K, et al. Utility and safety of plasma exchange in paediatric neuroimmune disorders. Dev Med Child Neurol. 2019;61(5):540-546. doi: 10.1111/dmcn.14150. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Gaspard N, Foreman BP, Alvarez V, et al. Critical Care EEG Monitoring Research Consortium (CCEMRC). New­‑onset refractory status epilepticus: Etiology, clinical features, and outcome. Neurology. 2015;85(18):1604-13. doi: 10.1212/WNL.0000000000001940. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Gaspard N, Hirsch LJ, Sculier C, et al. New­‑onset refractory status epilepticus (NORSE) and febrile infection­‑related epilepsy syndrome (FIRES): State of the art and perspectives. Epilepsia. 2018;59(4):745-752. doi: 10.1111/epi.14022. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Gaspard N. Unusual causes of status epilepticus. Status epilepticus. Springer, Cham. 2018:87-110. doi: 10.1007/978-3-319-58200-9_8. Přejít k původnímu zdroji...
  8. Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, et al. Proposed consensus definitions for new­‑onset refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection­‑related epilepsy syndrome (FIRES), and related conditions. Epilepsia. 2018;59(4):739-744. doi: 10.1111/epi.14016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Hirsch LJ, Gaspard N. Status epilepticus. Continuum (Minneap Minn). 2013;19(3 Epilepsy):767-94. doi: 10.1212/01.CON.0000431395.16229.5a. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Iizuka T, Kanazawa N, et al. Cryptogenic NORSE: Its distinctive clinical features and response to immunotherapy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017;4(6):e396. doi: 10.1212/NXI.0000000000000396. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Kessi M, Liu F, Zhan Y, et al. Efficacy of different treatment modalities for acute and chronic phases of the febrile infection­‑related epilepsy syndrome: A systematic review. Seizure. 2020;79:61-68. doi: 10.1016/j.seizure.2020. 04. 015. Přejít k původnímu zdroji...
  12. Körtvelyessy P, Lerche H, Weber Y. FIRES and NORSE are distinct entities. Epilepsia. 2012;53(7):1276. doi: 10.1111/j.1528-1167.2012.03517.x. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Kramer U, Chi CS, Lin KL, et al. Febrile infection­‑related epilepsy syndrome (FIRES): pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia. 2011;52(11):1956-65. doi: 10.1111/j.1528-1167.2011.03250.x. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Luo T, Wang Y, Lu G, et al. Vagus nerve stimulation for super­‑refractory status epilepticus in febrile infection­‑related epilepsy syndrome: a pediatric case report and literature review. Childs Nerv Syst. 2022 Jul;38(7):1401-1404. doi: 10.1007/s00381-021-05410-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Meletti S, Slonkova J, Mareckova I, et al. Claustrum damage and refractory status epilepticus following febrile illness. Neurology. 2015;85(14):1224-32. doi: 10.1212/WNL.0000000000001996. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Meletti S, Giovannini G, d'Orsi G, et al. New­‑Onset Refractory Status Epilepticus with Claustrum Damage: Definition of the Clinical and Neuroimaging Features. Front Neurol. 2017;8:111. doi: 10.3389/fneur.2017.00111. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Mikaeloff Y, Jambaqué I, Hertz­‑Pannier L, et al. Devastating epileptic encephalopathy in school­‑aged children (DESC): a pseudo encephalitis. Epilepsy Res. 2006;69(1):67-79. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2006. 01. 002. Přejít k původnímu zdroji...
  18. Nabbout R, Vezzani A, Dulac O, Chiron C. Acute encephalopathy with inflammation­‑mediated status epilepticus. Lancet Neurol. 2011;10(1):99-108. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70214-3. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. Nabbout R. FIRES and IHHE: Delineation of the syndromes. Epilepsia. 2013;54(Suppl. 6):54-6. doi: 10.1111/epi.12278. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  20. Sakuma H, Tanuma N, Kuki I, et al. Intrathecal overproduction of proinflammatory cytokines and chemokines in febrile infection­‑related refractory status epilepticus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(7):820-2. doi: 10.1136/jnnp-2014-309388. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  21. Sato Y, Numata­‑Uematsu Y, Uematsu M, et al. Acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures: Pathological findings and a new therapeutic approach using tacrolimus. Brain Dev. 2016;38(8):772-6. doi: 10.1016/j.braindev.2016. 02. 006. Přejít k původnímu zdroji...
  22. Sculier C, Gaspard N. New onset refractory status epilepticus (NORSE). Seizure. 2019;68:72-78. doi: 10.1016/j.seizure.2018. 09. 018. Přejít k původnímu zdroji...
  23. Sutter R, Marsch S, Fuhr P, et al. Anesthetic drugs in status epilepticus: risk or rescue? A 6-year cohort study. Neurology. 2014;82(8):656-64. doi: 10.1212/WNL.0000000000000009. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  24. Thakur KT, Probasco JC, Hocker SE, et al. Ketogenic diet for adults in super­‑refractory status epilepticus. Neurology. 2014;82(8):665-70. doi: 10.1212/WNL.0000000000000151. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  25. Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I, et al. Treatment and prognostic factors for long­‑term outcome in patients with anti­‑NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol. 2013;12(2):157-65. doi: 10.1016/S1474-4422(12)70310-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  26. Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilepticus, Refractory Status Epilepticus, and Super­‑refractory Status Epilepticus. Continuum (Minneap Minn). 2022;28(2):559-602. doi: 10.1212/CON.0000000000001103. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  27. van Baalen A, Vezzani A, Häusler M, et al. Febrile Infection­‑Related Epilepsy Syndrome: Clinical Review and Hypotheses of Epileptogenesis. Neuropediatrics. 2017;48(1):5-18. doi: 10.1055/s-0036-1597271. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  28. Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, et al; International NORSE Consensus Group. International consensus recommendations for management of New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) incl. Febrile Infection­‑Related Epilepsy Syndrome (FIRES): Statements and Supporting Evidence. Epilepsia. 2022;63(11):2840-64. doi: 10.1111/epi.17397. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  29. Wilder­‑Smith EP, Lim EC, Teoh HL, et al. The NORSE (new­‑onset refractory status epilepticus) syndrome: defining a disease entity. Ann Acad Med Singap. 2005;34(7):417-20. Přejít k původnímu zdroji...
  30. Yamazoe T, Okanishi T, Yamamoto A, et al. New­‑onset refractory status epilepticus treated with vagus nerve stimulation: A case report. Seizure. 2017;47:1-4. doi: 10.1016/j.seizure.2017. 02. 011. Přejít k původnímu zdroji...




Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.