NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2023;24(1):60-64 / www.neurologiepropraxi.cz 64 SDĚLENÍ Z PRAXE Autoimunitní onemocnění s pozitivitou anti‑CASPR2 protilátek – kazuistika klasickou terapii (Krogias et al., 2013). O udr‑ žovací terapii mluvíme při podávání pero‑ rálních kortikoidů (prednisolon), v dávce 1 mg/kg váhy pacienta, a kortikoid‑šetřících léků (azathioprin, mykofenolát mofetil) (Shin et al., 2017). V antiepileptické léčbě je jako lék první volby obvykle volen levetira‑ cetam. Nicméně účinnější se zdají antiepi‑ leptika ovlivňující sodíkové kanály – karba‑ mazepin s 19% a lakosamid s 17% úspěšností dosažení bezzáchvatového období (Feyissa, Chiriboga et Britton, 2017). Většina pacientů s autoimunitním onemocněním s pozitivitou anti-CASPR2 protilátek dobře reaguje na imunosupresivní léčbu (Zborníková et al., 2012), přičemž přibližně 25 % pacientů má relapsy (van Sonderen et al., 2016). Prognóza onemocnění bývá dobrá (Lancaster et al., 2010), 73 % pacientů dosahuje hodnoty 0–2 na modifikované Rankinově škále (mRS) (van Sonderen et al., 2016). Léčba našeho paci‑ enta zahrnovala imunoterapii první linie (kortikoidy a intravenózní imunoglobuliny), udržovací terapii v podobě perorálních kor‑ tikoidů a azathioprinu a symptomatickou terapii antiepileptiky a antidepresivy. V pří‑ padě zlepšení celkového stavu pacienta bylo po třech měsících od ukončení aplikace IVIG uvažováno o terapii rituximabem, k čemuž bo‑ hužel z důvodu zhoršení stavu při infekčních komplikacích a následnému úmrtí pacienta již nedošlo. Ze stejného důvodu a s ohledem na fakt, že efekt této imunosuprese se dal očekávat až s odstupem týdnů od nasazení, nebyla ani navýšena počáteční dávka azathio‑ prinu 25 mg denně na terapeutické množství 2 mg/kg/den. Rozhodování o intenzitě terapie u takto komplikovaných pacientů je dosud nedořešenou otázkou z řady důvodů, jakými jsou např. absence prospektivních studií. Závěr Autoimunitní onemocnění s pozitivitou anti‑CASPR2 protilátek je relativně vzácná choroba charakterizovaná signifikantním tit‑ rem anti‑CASPR2 protilátek v séru a v někte‑ rých případech v likvoru. Klinické projevy ani výsledky pomocných vyšetření nejsou speci‑ fické pouze pro tuto klinickou jednotku, ale i pro některá další onemocnění sdružená s an‑ tineurálními protilátkami. Imunosupresivní léčba je ve většině případů účinná s příznivým dopadem na prognózu pacientů, zvláště po‑ kud je aplikována v časné fázi rozvoje one‑ mocnění. Bohužel u části pacientů s touto diagnózou i přes imunosupresivní léčbu bývá průběh závažný až fatální. LITERATURA 1. Abou‑Zeid E, Boursoulian LJ, Metzer WS, Gundogdu B. Morvan syndrome: a case report and review of the literature. J Clin Neuromuscul, DiS. 2012;13(4):214-27. doi: 10.1097/ CND.0b013e31822b1977. 2. Boronat A, Gelfand JM, Gresa‑Arribas N, et al. Encephalitis and antibodies to dipeptidyl‑peptidase‑like protein-6, a subunit of Kv4.2 potassium channels. Ann Neurol. 2013;73(1):120-8. doi: 10.1002/ana.23756. 3. Elišák M, Marusič P. Kdy v klinické praxi myslet na vzácná autoimunitní onemocnění centrálního nervového systému. Neurol. praxi. 2015;16(6):340-344. 4. Feyissa AM, López Chiriboga AS, Britton JW. Antiepileptic drug therapy in patients with autoimmune epilepsy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017;4(4):e353. doi: 10.1212/ NXI.0000000000000353. 5. Irani SR, Alexander S, Waters P, et al. Antibodies to Kv1 potassium channel-complex proteins leucine-rich, glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis, Morvan’s syndrome and acquired neuromyotonia. Brain. 2010;133(9):2734-48. doi: 10.1093/ brain/awq213. 6. Joubert B, Saint-Martin M, Noraz N, et al. Characterization of a Subtype of Autoimmune Encephalitis With Anti-Contactin-Associated Protein-like 2 Antibodies in the Cerebrospinal Fluid, Prominent Limbic Symptoms, and Seizures. JAMA Neurol. 2016;73(9):1115-24. doi: 10.1001/jamaneurol.2016.1585. 7. Junkerová J, Novák V. Neuromyotonie. Neurol. praxi. 2013;14(2):105-108. 8. Krogias C, Hoepner R, Müller A, et al. Successful treatment of anti-Caspr2 syndrome by interleukin 6 receptor blockade through tocilizumab. JAMA Neurol. 2013;70(8):1056-9. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.143. 9. Krýsl D. Autoimunitní encefalitidy. Neurol. praxi. 2015;16(6):317-323. 10. Krýsl D, Elišák M. Autoimunitní encefalitidy. Cesk Slov Neurol N. 2015;78/111(1):7-23. 11. Lai M, Huijbers MG, Lancaster E, et al. Investigation of LGI1 as the antigen in limbic encephalitis previously attributed to potassium channels: a case series. Lancet Neurol. 2010;9(8):776-85. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70137-X. 12. Latta J, Ehler E, Zámečník J. Získaná neuromyotonie s nevelkými centrálními příznaky s průkazem protilátek proti napěťově řízeným kaliovým kanálům – kazuistika. Cesk Slov Neurol N. 2009;72/105(4):373-377. 13. Lancaster E, Lai M, Peng X, et al. Antibodies to the GABA(B) receptor in limbic encephalitis with seizures: case series and characterisation of the antigen. Lancet Neurol. 2010;9(1):67-76. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70324-2. 14. Majerová V, Roth J, Waishaupt J, et al. Limbická encefalitida – dvě kazuistiky. Cesk Slov Neurol N. 2011;74/107(3):335-338. 15. Morvan A. De la choree fibrillaire. Gazette Hebdomadaire de medecine et de Chirurgie. 1890;27(15):173-176/ (16);186-189/(17):200-202. 16. Paterson RW, Zandi MS, Armstrong R, Vincent A, Schott JM. Clinical relevance of positive voltage-gated potassium channel (VGKC)-complex antibodies: experience from a tertiary referral centre. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(6):625-30. doi: 10.1136/jnnp-2013-305218. 17. Shin YW, Lee ST, Park KI, et al. Treatment strategies for autoimmune encephalitis. Ther Adv Neurol Disord. 2017;11:1756285617722347. doi: 10.1177/1756285617722347. 18. Su Y, Cui L, Zhu M, Liang Y, Zhang Y. Progressive Encephalomyelitis With Rigidity and Myoclonus With Thymoma: A Case Report and Literature Review. Front Neurol. 2020;11:1017. doi: 10.3389/fneur.2020.01017. 19. van Sonderen A, Ariño H, Petit-Pedrol M, et al. The clinical spectrum of CASPR2 antibody-associated disease. Neurology. 2016;87(5):521-8. doi: 10.1212/ WNL.0000000000002917. 20. Zborníková P, Krasulová E, Bušek P, et al. Autoimunitní limbická encefalitida asociovaná s LGI1 protilatkami. Neurol. praxi. 2012;13(6):343-346. 29. 11. – 1. 12. 2023 Aldis Hradec Králové česKý A slovensKý neurologicKý sjezd 36. www.mhconsulting.cz
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=