www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2023;24(1):70-72 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 71 SDĚLENÍ Z PRAXE Subakutní cerebelární degenerace aneb protilátky jako nepřítel asociovaných s touto klinickou jednotkou, jednotlivé autoprotilátky jsou často asoci‑ ované se specifickými typy nádorů a s urči‑ tými klinickými symptomy (Loehrer et al., 2021; Dalmau et Rosenfeld, 2020). K typické klinice paraneoplastické cerebelární dege‑ nerace patří závrať, nauzea nebo zvracení, poruchy stability a chůze. Neurologické symptomy často předcházejí vlastní stano‑ vení onkologické diagnózy. Naše kazuistika se zabývá případem 62leté ženy s onkologickou anamnézou, cerebelární symptomatikou a poruchou zraku. Dle klinického obrazu a výsledků po‑ mocných vyšetření, mimo jiné i pozitivity anti‑Yo protilátek, byla stanovena diagnóza cerebelární degenerace. Kazuistika Pacientka se dostavila na emergency pro přibližně týden progredující neurolo‑ gické obtíže, konkrétně zhoršení artikulace, rozmazaný visus, slabost levé horní kon‑ četiny a rotační závrať. Důležitým bodem anamnézy byla přítomnost onkologického onemocnění. Pacientka absolvovala při‑ bližně tři měsíce před rozvojem neurolo‑ gických symptomů totální hysterektomii a adnexektomii pro karcinom endometria. Po radikální gynekologické operaci byla indikována následná chemoterapie, kte‑ rou však pacientka odmítla a přiklonila se k alternativní medicíně. Při vstupním neurologickém vyšetření byl přítomen nevyčerpávající se horizontální nystagmus prvního stupně doleva a frustní monoparéza levé horní končetiny s dystaxií. Dále byla přítomna celková porucha stabili‑ ty patrná zejména při chůzi (pomalá chůze o široké bázi, nestejná délka kroku, titu‑ bace všemi směry bez zhoršení při snížení zrakové kontroly), nicméně pacientka byla schopna chůze bez protetické pomůcky. Akutně bylo provedeno CT vyšetření mozku včetně CT angiografie mozkových tepen, které bylo bez průkazu akutní patologie. Vyšetření krevního obrazu, mineralogra‑ mu a zánětlivých parametrů bylo v normě. Pacientka byla k další diagnostice přijata na standardní oddělení neurologie. S ohledem na onkologickou anamnézu bylo pomýšleno na metastatické postižení mozku. Byla provedena kontrastní magne‑ tická rezonance mozku, nicméně ani toto vyšetření příčinu neprokázalo (přítomny byly pouze ojedinělé nespecifické gliózní změny). Vzhledem k dosavadním výsled‑ kům provedených vyšetření bylo indikováno vyšetření mozkomíšního moku s nálezem mírné lymfocytární pleiocytózy, nicméně proteinorachie a glykorachie byly v normě, stejně jako koeficient energetické bilance. Likvorový nález byl konzultován s in‑ fektologem, vzhledem k nízkým hodnotám zánětlivých parametrů (leukocyty v krev‑ ním obraze 7,0 109/l, CRP 7 mg/l), absenci meningeálních příznaků a febrilií byla in‑ fekční příčina obtíží považována za spíše nepravděpodobnou. Protilátky proti viru klíšťové meningoencefalitidy a borreliím nebyly prokázány, vyšetření PCR herpetic‑ kých virů bylo negativní. Po vyloučení akutního neuroinfektu byla v rámci širší diferenciální diagnostiky ode‑ brána sérologie antineurálních protilátek (paraneoplastické autoprotilátky, autoimu‑ nitní encefalitidy) a byla zahájena boluso‑ vá kortikoterapie. Pacientce byl podáván po dobu pěti dnů intravenózně kortikosteroid (methylprednisolon v dávce jeden gram denně). Po ukončení intravenózního podávání kortikosteroidů došlo k částeč‑ nému zlepšení obtíží – zejména stability. Před plánovanou dimisí byla zjištěna vyso‑ ká séropozitivita antineurálních protilátek anti‑Yo, pozitivní byla i přítomnost syntézy IgG protilátek ve formě oligoklonálních pá‑ sů. Vzhledem k této skutečnosti a částečné efektivitě kortikoterapie byla pacientka dimitována s pokračující perorální kortiko‑ terapií, methylprednisolon v dávce 16 mg denně s postupnou redukcí. V následujících třech týdnech od pro‑ puštění došlo ke zhoršení neurologických příznaků – zejména poruchy řeči charakteru dysartrie, a dále progrese poruchy stability s limitací samostatné chůze. Pacientka pro toto zhoršení navštívila emergency a byla naplánována brzká hospitalizace k opětov‑ nému podání bolusové kortikoterapie. Při příjmu k hospitalizaci byly zjištěny zvýšené zánětlivé parametry, proto bylo od imunosupresivní terapie odstoupe‑ no. V rámci pátrání po zdroji infektu bylo provedeno sonografické vyšetření břicha, které odhalilo mohutný ascites, svědčící pro progresi základního onkologického onemocnění. Tu potvrdilo i CT vyšetření břicha (lymfadenopatie retroperitonea s nekrotickým rozpadem lymfatických uzlin). Celkový stav a nález pacientky byl konzultován s onkology, kteří již další onkologickou terapii neindikovali. V rámci multioborového konzilia bylo rozhodnuto o zahájení paliativní péče, pacientka byla umístěna do hospicu. Diskuze V případě naší pacientky byla stanovena diagnóza subakutní cerebelární degenerace na základě několika faktorů: přítomnost vysokého titru paraneoplas‑ tických protilátek anti‑Yo, známé onkologické onemocnění, fyziologický nález na provedených zobra‑ zovacích metodách mozku, lehce abnormní likvorový nález bez jas‑ ných známek probíhajícího akutního neuroinfektu, typický klinický obraz. Progredující příznaky mozečkového syn‑ dromu jsou typickou klinikou tohoto onemoc‑ nění. V některých případech se klinické přízna‑ ky neurologického postižení mohou projevit měsíce až roky před samotnou manifestací onkologického onemocnění. V době rozvoje neurologických symptomů není u 60–70 % pa‑ cientů známá malignita (Dalmau et Rosenfeld, 2020). U pacientů s pozitivním titrem anti‑Yo protilátek je nejčastěji diagnostikován tumor ovaria či mammy. Doba přežití pacienta s po‑ zitivitou anti‑Yo a prokázaným tumorem se pohybuje okolo 13 měsíců (Adam et al., 2007). V iniciální fázi vyšetřování bývá obvykle obraz na magnetické rezonanci mozku nor‑ mální, v ojedinělých případech může být zachycen zvýšený enhancement kontrastní látky v oblasti mozečku (Dalmau et Rosenfeld, 2020). V pozdější fázi onemocnění můžeme zachytit difuzní mozečkovou atrofii. Pokud bychom provedli histologické vyšetření mo‑ zečku, pravděpodobným nálezem by byla destrukce Purkyňových buněk a spinocere‑ belárních struktur se zánětlivým infiltrátem (Adam et al., 2007).
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=