www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2023;24(2):98-102 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 99 HLAVNÍ TÉMA Oční projevy onemocnění spojené s přítomností protilátek proti myelin‑oligodendrocytárnímu glykoproteinu Obr. 1. Foto fundu levého oka s intraokulární neuritidou optiku, neostře ohraničeným terčem a zvýšenou náplní žilního řečiště (přístroj: Fundus kamera Zeiss FF 450Plus, zdroj: archiv autorky) MOGAD onemocnění Onemocnění s pozitivitou protilátek proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (MOGAD) je relativně nová diagnostická jednotka, která se objevem protilátek proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (MOG-IgG) vyčlenila ze spektra onemocnění neuromyelitis optica (NMOSD). Myelinový oligodendrocytární glykoprotein (MOG) je exprimován oligodendrocyty v mozku, míše a obalech zrakového nervu a nachází se na povrchu myelinových pochev. Přestože funkce tohoto relativně málo zastoupeného myelinového glykoproteinu není přesně známa, jeho poloha z něj činí potenciální cíl imunitního systému (Johns et Bernard, 1999). Předpokládá se, že MOG působí jako adhezivní molekula na úrovni myelinu a reguluje stabilitu mikrotubulů. Patofyziologie MOGAD S objevem autoprotilátek proti akvaporinu 4 (AQP4-IgG) a poté myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (MOG-IgG) v roce 2007 se diagnóza NMOSD rozpadla na více podjednotek s různým patofyziologickým podkladem (Ojha et al., 2020). MOGAD je autoimunitní demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které postihuje zvláště zrakový nerv, distální části míchy a další struktury mozku (Reindl et Waters, 2019). Specifická patogeneze onemocnění MOGAD je stále předmětem výzkumu. Nálezy však naznačují, že na destrukci myelinu se podílí aktivace komplementu aktivovaného autoprotilátkou MOG IgG1 a/nebo buněčná cytotoxicita závislá na protilátkách za aktivace buněk vrozené imunity. V histologických nálezech u MOGAD jsou typické perivenózní a splývající oblasti demyelinizace v bílé hmotě a intrakortikálně, reaktivná glióza a částečné ušetření struktur axonů. Nálezy se podobají patologii akutní diseminované encefalomyelitidy (ADEM), která je v 50 % případů asociována s nálezem MOG IgG (Sechi et al., 2022). Epidemiologie Zastoupení MOGAD onemocnění je vzácné, incidence a prevalence je málo známá. Evropské studie uvádějí incidenci 1,6–3,4 na 1 000 000 osob/rok (Cobo-Calvo et al., 2021). Medián věku je 20–30 let (Jurynczyk et al., 2017). Děti tvoří až polovinu případů. Nebyly zaznamenány významné rozdíly incidence mezi pohlavími (O‘Connell et al., 2020). Fenotypy postižení Klinický fenotyp silně závisí na věku. U dospělých je zánět očního nervu prvním příznakem až u 50 % pacientů s MOGAD. Optická neuritida může být izolovaná (55 %), nebo až v polovině případů oboustranná. Dalším projevem je transverzální myelitida (18 %) nebo projevy podobné akutní diseminované encefalomyelitidě (18 %) (Jurynczyk et al., 2017). Hovoříme o tzv. optiko-spinální formě, se kterou se setkáváme u dospívajících a dospělých. První projevy u dětí se liší. Tam se onemocnění manifestuje jako akutní demyelinizační encefalomyelitida (ADEM). Diagnostická kritéria Mezi MOGAD diagnostická kritéria patří: optická neuritida (monofazická či relabujicí), myelitida, encefalitida kmene, encefalitida nebo kombinace nálezu na MRI či zrakově evokovaných potenciálech (VEP). Hlavní diagnostická kritéria jsou patrné známky demyelinizace CNS a průkaz sérových protilátek MOGIgG (Jarius et al., 2018). Optická neuritida Jedním z kardinálních příznaků MOGAD onemocnění je optická neuritida. Jedná se o nejčastější prvotní projev MOGAD u dospělých pacientů a často se vyskytuje i během relapsů onemocnění (Jurynczyk et al., 2017). Klinické příznaky Neuritida je provázena akutní ztrátou zrakových funkcí v různém rozsahu a téměř vždy je spojena i s bolestivou motilitou bulbu. U dětí může být tato bolest zaměněna za bolest hlavy nejasné etiologie (Wilejto et al., 2006). Projevy MOGAD optických neuritid jsou různé. Může se jednat o jednostranné i oboustranné ataky neuritid, s těžkou ztrátou visu (až počítání prstů) a častými recidivami (Bartels et al., 2021). Dle klinického obrazu dělíme neuritidy na dvě skupiny: intraokulární neuritidy (s edémem papily ZN), které jsou u MOGAD častější než u RS-ON či NMOSD-ON, a retrobulbární neuritidy (zánět lokalizován za bulbem). Skupiny se od sebe liší oftalmoskopickým nálezem, nicméně vývoj a prognóza obou forem je prakticky stejná (Otradovec, 2003). U retrobulbární neuritidy většina postižených pacientů přichází se zhoršením zrakových funkcí trvající déle než 24 hodin a zhoršující se v čase. Typická je bolest za okem související s napínáním pochev ZN a je výraznější při pohybu oka. V anamnéze či předchorobí pacienti mnohdy uvádějí vyšší stresovou zátěž či virózu (Diblik, 2011). Mezi kardinální projevy neuritidy patří zhoršená zraková ostrost, jež nelze vylepšit brýlovou korekcí. Není typická variabilita potíží v čase a je patrné snížení kontrastní citlivosti. Subjektivně je obraz na postiženém oku vnímán jako méně výrazný a barvy jsou méně syté (Perez Bartolome, 2015). Výbavný je relativní aferentní pupilární defekt (RAPD) v různé tíži, což svědčí pro onemocnění zrakové dráhy. V nejlehčích případech může být reakce zornic pouze obleněná, kdy reagují na osvit slaběji, v nejtěžších případech dochází při osvitu paradoxně k jejich rozšíření (tzv. amaurotická reakce) (Jirásková, 2001). Je to dáno postižením aferentní části pupilárního reflexu postiženého oka a zachovanou aferentní částí pupilárního reflexu nepostiženého oka. Přední i zadní segment oka je v případě retrobulbární neuritidy bez patologií. Platí zde typické rčení: „lékař ani pacient nic nevidí.“ U intraokulární neuritidy jsou klinické příznaky prakticky identické jako při neuritidě retrobulbární, vyjma bolesti za okem. Oftalmoskopicky nacházíme papilu neostrých okrajů, prominenci zpravidla do 3 dioptrií (D), někdy doprovázenou hemorhagiemi a zánětlivými změnami (Otradovec, 2003) (Obr. 1). K základnímu oftalmologickému vyšetření patří i vyšetření zorného pole, kde jsou patrné typicky centrální či paracentrální skotomy
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=