NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2023;24(2):155-157 / www.neurologiepropraxi.cz 156 SDĚLENÍ Z PRAXE Autoimunitní meningoencefalitida asociovanás anti‑GFAP protilátkami – kazuistika Obr. 1. A) T2 vážený obraz, B) T1 vážený obraz po podání gadolinia A) B) Obr. 2. A) T2 vážený obraz – splývající ložiska zvýšeného signálu v bílé hmotě obou hemisfér, B) T1 vážený obraz po podání gadolinia – charakteristické perivenulární radiální sycení A) B) lumbální punkce s nálezem proteinocytologické asociace: hyperproteinorachie (2,1 g/l), pleocytózy (108/3 µl) a pozitivity izoelektrické fokusace imunoglobulinu G (IgG) typu 3 (17 oligoklonálních pásů v likvoru, 11 v séru). S předpokladem infekční etiologie byl pacient zajištěn ceftriaxonem, ampicilinem, aciklovirem a antiedematózní léčbou manitolem, paralelně s vyšetřením možných mikrobiálních agens. MR mozku (Obr. 1) s podáním gadolinia ukázala T2 hyperintenzní ložiska v bílé hmotě, u části z nichž byla patrná restrikce difuze na DWI sekvenci a po podání gadolinia byl také patrný nenápadný radiální enhancement. MR obraz odpovídal možné encefalitidě, případně se složkou vaskulitidy. PCR detekce bakteriálních a virových agens v likvoru, protilátky proti treponema pallidum, HIV, hepatitis B a C, tularemii, leptospiróze, testy na Mycobaterium tuberculosis (TBC) (Quantiferon, Mantoux, mikroskopie), viru klíšťové encefalitidy, PCR na John‑Cunningham virus (JCV), kryptokokový antigen v likvoru, byly všechny negativní. Na EEG byl abnormální nález svědčící pro difuzní encefalopatii (generalizovaná pomalá příměs v pásmu theta). Vzorky likvoru a séra byly odeslány do Likvorové laboratoře ve FN Motol, kde byla zjištěna hraniční pozitivita anti‑NMDAR protilátek v likvoru. Během hospitalizace na infekčním oddělení bylo nutné farmakologické tlumení kontinuálně intravenózně podávaným tiapridalem. Vzhledem k negativitě provedených vyšetření infekčních agens a hraniční pozitivitě anti‑NMDAR protilátek v likvoru byl pacientovi podán SoluMedrol intravenózně v celkové dávce 5 gramů s navazujícím podáváním Prednisonu per os 60 miligramů denně. Na této terapii došlo ke zlepšení stavu. Vzhledem k možnosti paraneoplastické příčiny bylo doplněno celotělové 18F‑FDG PET/CT, které neprokázalo FDG viabilní neoplazii. V době překladu na naše pracoviště byl pacientův stav částečně zlepšen stran kvality vědomí, ale přetrvávala porucha krátkodobé paměti a na EEG známky bilaterální dysfunkce (intermitentní nepravidelná theta FT bilaterálně místy s převahou vpravo a intermitentní rytmická theta FC bilaterálně). V průběhu hospitalizace dominoval psychomotorický neklid s nutností opakované úpravy psychiatrické medikace. V krevních odběrech byla zjištěna mírná lymfopenie (0,780 × 109/litr), zánětlivé parametry byly v normě. V rámci onkoscreeningu bylo doplněno i sonografické vyšetření skrota – bez patologického nálezu. Pacientovi byly aplikovány intravenózní imunoglobuliny v celkové dávce 125 g během 5 dnů a na této terapii došlo k dalšímu zlepšení stavu. Pacient odmítl kontrolní lumbální punkci a vzhledem ke zlepšení stavu byl propuštěn do domácí péče se zahájením postupného snižování Prednisonu během dvou měsíců na dávku 10 mg denně. Etiologicky jsme zvažovali autoimunitní encefalitidu – protilátky anti‑NMDAR v likvoru však byly jen hraničně pozitivní. Na plánované kontrole s odstupem 3 měsíců byl stav dle rodiny i pacienta bez progrese, ale část obtíží přetrvávala (únava, apatie, porucha paměti). Byla naplánována kontrolní MR mozku a kontrolní celotělové FDG PET/CT. Dále bylo provedeno vyšetření séra i mozkomíšního moku z iniciálního odběru (září 2021) na tkáňových řezech potkaních mozků (imunohistochemické barvení), které je doporučováno doplnit v klinicky suspektních případech autoimunitní encefalitidy bez záchytu antineurálních protilátek při použití standardně dostupných metod, či slouží k ověření hraničního či nejasného nálezu autoprotilátek. Nelze jím prokázat specifickou protilátku, ale přítomnost či nepřítomnost specifického vzorce barvení slouží ke konfirmaci výsledků testování pomocí cell‑based assay (CBA). Vyšetření u našeho pacienta nepotvrdilo výše uvedenou hraniční pozitivitu anti‑NMDAR protilátek metodou CBA. Po dalších 3 měsících rodina pacienta kontaktovala naše pracoviště – od poslední kontroly došlo k postupnému zhoršení stavu (pacient byl dezorientovaný, ležící, udával bolesti nohou). Proběhlé kontrolní celotělové 18F‑FDG PET/CT bylo bez průkazu neoplazie. Vzhledem k nálezu na kontrolním MR mozku (Obr. 2) a k relapsu při snížení kortikoterapie byl nález hodnocen jako suspektní autoimunitní anti‑GFAP astrocytopatie (Fang et al., 2016) a pacient byl rehospitalizován.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=