NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2023;24(3):232-235 / www.neurologiepropraxi.cz 232 SDĚLENÍ Z PRAXE Vzácný syndrom, kde multioborová spolupráce pacientce významně pomohla https://doi.org/10.36290/neu.2023.006 Vzácný syndrom, kde multioborová spolupráce pacientce významně pomohla Vítězná kazuistika soutěžního bloku kazuistik na 10. konferenci Neurologie pro praxi v Plzni (25.–26. 1. 2023) MUDr. Alexandra Jungová, Ph.D.1, Dr. Evgeni D. Kavrakov2 1Hematoonkologické oddělení, FN Plzeň 2Neurologické oddělení, Karlovarská krajská nemocnice, Karlovy Vary Prezentujeme případ pacientky s těžkou chronickou polyneuropatií (trvající 3 měsíce), lymfadenopatií, organomegalií, hypertrichózou a jinými projevy, u které proběhlo diagnostické upřesnění a terapie. Stav pacientky vyžadoval konzultace s neurologem, hematologem, oftalmologem, rehabilitačním lékařem a infektologem. Na začátku u ní bylo zvažováno onemocnění typu klasické chronické demyelinizující polyneuropatie (CIDP) vzhledem k relevantnímu klinickému nálezu. Léčba intravenózními imunoglobuliny nevedla k signifikantní klinické regresi projevů polyneuropatie. Později bylo zjištěno, že se jedná o syndrom POEMS – vzácná diagnóza, kde je hematologické vyšetření klíčové. Tento akronym znamená Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes. U naší pacientky jsme skutečně pozorovali každý z těchto 5 symptomů. Na konci neurologické manifestace výrazně regredovaly po specializované terapii v rámci fakultní hematologické kliniky (včetně autologní transplantace kmenových buněk). Kvalita života pacientky je t. č. dostatečně dobrá, jinými slovy invalidizace téměř zmizela díky multioborové spolupráci. Jsou zde diskutovány různé podrobnosti z diagnostického procesu při syndromu POEMS, který obsahoval v tomto případě hospitalizaci na našem neurologickém oddělení. Diskuze léčby syndromu je také součástí tohoto článku. Syndrom POEMS je vzácné onemocnění s komplexní patogenezí a s postižením různých orgánů, u kterého neurolog hraje důležitou roli při diferenciálně‑diagnostickém upřesnění. Klíčová slova: POEMS, CIDP, autologní transplantace kmenových buněk, multioborová spolupráce. A rare syndrome where our multidisciplinary approach significantly helped the patient In this case report we present the diagnostic process and treatment of a patient with severe chronic polyneuropathy (lasting around 3months), lymfadenopathy. hepatosplenomegaly, hypertrichosis and other symptoms. The patient´s condition required consultations with a neurologist, a hematologist, an ophtalmologist and also with a rehabilitation specialist and infectologists. The diagnose classic chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) was considered in the beginning due to relevant clinical manifestations. Intravenous immunoglobulins did not lead to significant clinical improvement of the polyneuropathy. Afterwards, it was found that our patient suffers from POEMS syndrome – a rare diagnosis where the hematological examination is crucial. This acronym means Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes. Our patient did exhibit all five of those symptoms. In the end, the neurological manifestations improved significantly after specialized treatment (including autologous transplantation of stem cells). The patient´s quality of life improved, i.e. disability disappeared almost completely thanks to multidisciplinary care. We discuss different aspects of the diagnostic process in POEMS syndrome which included hospitalization in our neurology clinic. The treatment plan is also presented here. POEMS syndrome is a rare and complex disease where the neurologist plays an important role in the differential diagnostic clarification. Key words: POEMS, CIDP, autologous stem cell trasplantation, multidisciplinary care. Prezentujeme kazuistiku 42leté pacientky vietnamského původu. Pacientka byla referována akutně na Neurologickém oddělení v Karlovarské krajské nemocnici v září 2021 pro slabost dolních končetin a pocit mravenčení na všech končetinách. Stěžovala si na neDr. Evgeni D. Kavrakov Neurologické oddělení, Karlovarská krajská nemocnice, Karlovy Vary e.kavrakov@gmail.com Cit. zkr: Neurol. praxi. 2023;24(3):232-235 Článek přijat redakcí: 9. 12. 2022 Článek přijat k publikaci: 6. 2. 2023
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=