560
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2023;24(4):286-2921836804301074487128172186230270295336357372416459504533572615657
/25388043010731
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
2861248026012657115173
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Novinky34136501063980117135176211250
v607365010636
léčbě6593650106296196132164
myasthenia83936501065288124158190231263305322362
gravis121736501063772114149166199
https://doi.org/10.36290/neu.2023.0573405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301340376415435473510546583601638674710
Novinky3409300298166304426490630758889
v12789300298127
léčbě1454930029866191300443569
myasthenia20729300298206326451554641782908104811121238
gravis33589300298141231355476541644
MUDr.3401328013793168245287311
Michaela6731328013793124174239297355386444
Týblová,11401328013760118185216279336394423
Ph.D.15861328013764127156235261
Neurologická3401482013372128188223283309369431456505555609
klinika972148201335279104164189240294
a12891482013353
Centrum13651482013364117178213249309400
klinických1789148201335178103163188237288343391451
neurověd,22631482013361116176212271323376439461
1.2747148201335774
LF28441482013352105
UK29721482013371130
a31261482013353
VFN32021482013361115185
v34111482013352
Praze3487148201335893146193248
Myasthenia3401992012180128178218253309360417441490
gravis853199201215690139187212252
(MG)11281992012128108173201
je1353199201212475
vzácné1451199201214995145191247299
autoimunitní17731992012148104138193217302357414438472528552
onemocnění23481992012155112164248304351407458515539
charakterizované29101992012145101150184233281318368402426470526574623680731
svalovou3664199201214090140164220268323379
slabostí4067199201213964113170227267302326
a44161992012148
unavitelností.44881992012155111160208232267317342398454494529553575
Vedle50861992012156104162186238
dosud53471992012156112153208266
užívané,340213201215599123173222278330351
nespecificky7112132012155107147204256303327357385430478529
působící12602132012157113153210268292338362
imunomodulující16422132012123107163219275360416474530554610635659704728
léčby,2390213201212475122179226244
se2654213201213991
v27652132012148
posledních28332132012156113154178229287344368413469
letech3322213201212475110160207263
výrazně3605213201214899134183228284335
rozšířil3960213201213389132174198234258283
okruh42632132012155103138194251
další45342132012156105129169193
možné,47472132012184140183239291312
již507921320121244892
specificky5191213201213997149196220250277323370421
působící3402272012157113153208266291336360
imunoterapie.7192272012124107163219275308358392441498523574595
Řadíme13332272012154103160184268319
sem1672227201214091175
inhibitory1867227201212379135159216240274329362414
C523002272012158111
složky2430227201214064120163210261
komplementu,27112272012147101185243267318402454510543599620
blokátory3351227201215782137185235268323357408
neonatálního37792272012155106162219268301350375430454512568
Fc4367227201214893
receptoru,4479227201213383130180237271326359416437
léky4936227201212374122173
způsobující51292272012143100156196252310366390414460483
depleci3402412012156107164189239285309
B6682412012154
a7412412012148
T8082412012150
lymfocytů877241201212371155185240286336373428
a13242412012148
další.13922412012156104128167191212
Velkou16242412012155102127173227283
výhodou1926241201214899155211268324379
těchto2325241201213382128183216271
léčivých2615241201212374120143192243287343
přípravků2977241201215790114171204253300348403
je3400241201212475
rychlejší3494241201213283127183207257282321345
efekt3858241201215080131178215
a40922412012148
výrazně4159241201214899133182226281332
menší45102412012183134190229253
výskyt4782241201214899139186237274
nežádoucích50752412012155106149200256312368413436481537
účinků.3402552012155101125181229285306
Výraznou6702552012155105139189233289346402
limitací1095255201212448132156190240286310
jejich1428255201212475100125170226
použití16782552012156113170214238272296
v19972552012148
běžné20692552012157108152209260
klinické235325520121467296153177222270320
praxi2696255201215791140189214
může29332552012183139183233
být31902552012157104141
jejich3355255201212475100124170226
předpokládaná3604255201215791142200258315363389438496545601650
vysoká42772552012148100140197245295
cena.4595255201214595152201223
Klíčová340271801246189116161217268321
slova:677271801244370128179231256
generalizovaná9502722012155105159209241289311334376429476523578625
myasthenia15922722012182127175213246300350405427474
gravis,2083272201215587135180204242262
blokátory2363272201215679133180228260313345395
neonatálních27752722012155104159214261293340363417440484538
Fc3330272201214891
receptorů,3438272201213281126174230262315348402422
inhibitory3877272201212378132154210233265319351400
komplementu,4294272201214799182237261310393442497528582603
deplece49142722012155105161184234278327
B52582722012153
buněk,53282722012156111165215261283
geneticky3402862012156106162212246269314360410
modifikované7722862012183138195219248274321374422470525576
T13692862012150
lymfocyty.1440286201212371155184239285334371420437
Novel3403138012469128180231260
treatment620313801243776130183220307361421457
for1098313801243492131
myasthenia12493138012486137190234271331385444472525
gravis1795313801245897149201229273
Myasthenia3403312012180126174214248303354410433481
gravis840331201215689137184208248
(MG)11073312012128106171198
is1324331201212463
a14063312012148
rare1473331201213281114164
autoimmune16563312012148102136190214297380435490541
disease2216331201215679119169217257307
characterized2543331201214499147180229274309359392416459509567
by31293312012156103
muscle32513312012182137177222246296
weakness35663312012173123171218275326365405
and39903312012148103160
fatigue.4169331201212978111134190245295316
In4504331201212479
addition46033312012147104161184218241296352
to4974331201213387
the5080331201213388139
currently5238331201214599132166216271304328375
used340345201215595147205
non-specifically5683452012155111168201242300352398422453480526575600624672
acting1263345201214894130154210268
immunomodulating15533452012124108192248304360445501559615639688722746802859
treatment,2435345201213366117166200284336392426448
new29053452012156107182
specific3109345201214097149196220250278323
immunotherapeutics34553452012123108192247304360394450501535585642694751785809855896
has43743452012155104145
significantly4541345201214064121177201231259304354410444468516
expanded5080345201215098157206263320372430
in5533345201212379
recent340359201213384130180237270
years.639359201214798147180222244
This9123592012150107131171
includes1112359201212480126150206263315355
inhibitors1496359201212380136160218242276331365407
of1932359201215585
the2046359201213389141
C522163592012158110
complement23553592012145100185242267319403455511545
protein,2929359201215791146180230255311333
blockers3291359201215782138184232282316357
of3677359201215585
the3791359201213389141
neonatal39613592012155107163220269303353377
Fc4367359201214993
receptor,4489359201213384131181239273328362379
drugs4897359201215690146203243
that5169359201213490139172
cause5370359201214595150190242
depletion3403732012156108166191242277301357413
of776373201215485
B8833732012154
and9593732012148105162
T11433732012150
lymphocytes1215373201212472157215272328375425463513553
and17913732012148104162
others.1975373201215589145196230271294
The22913732012150107159
great2472373201215689140189223
advantage27173732012148106155204261294344401452
of3191373201215585
all329837320121497397
these3417373201213390141181233
medicinal36723732012184135193218263287343392417
products4111373201215791146205260306343384
is4517373201212464
a46033732012148
faster4673373201213080120155205239
effect4934373201215081114166212249
and52053732012148104162
a53893732012148
significantly5459373201214064121340387201215580110137183233289322346395
lower756387201212480154204238
incidence1016387201212379125149207258315361411
of1448387201215585
side1555387201214063121172
effects.1749387201215081114166212249290312
A20833872012161
significant2166387201213963120176200231258304353410443
limitation2631387201212347131155190239273297353410
of3062387201215585
their3169387201213389140165198
use3389387201215595147
in3557387201212480
normal36583872012156112146230280304
clinical398438720121446892149173218268293
practice4298387201215791140186223247292342
may46623872012183132179
be48623872012157109
their4993387201213389140165198
expected5213387201215098157209255292342400
high340401201215580136193
price.556401201215791115161211232
Key3404178012461113164
words:5294178012476134172232277303
generalized8584182012156106162212245294317340383433490
myasthenia13754182012183129177216250305356411435482
gravis,1884418201215688137183207246267
blockers2178418201215681136181228277309350
of2554418201215584
neonatal26644182012156106162218266298347371
Fc3061418201214992
receptors,3180418201213282128177234267321354395416
complement3622418201214598182239263313397447503535
inhibitors,4184418201212378133157213237270324357397418
B46294182012154
cell4709418201214594118141
depleting48764182012157107164188239272295350406
agents,53094182012148104154210242283304
genetically3404322012156106162212246269314362386409456
modifying8174322012184139196219249300324379435
T12734322012150
cells.1344432201214594118141180201
Úvod3404790014780142208279
Myasthenia4804961010974118164201233285332384406451
gravis958496101095282128172195231
(MG)12164961010926100160186
je1429496101092269
vzácné,1525496101094487133176227275294
protilátkami184649610109528313534051010109315579126159205253333357
zprostředkované746510101093995128181220254287336391437490536584637687
autoimunitní1482510101094498131184208288341395419452506530
onemocnění.3405241010950101147223274316367413464485504
Za870524101095095
určitých991524101095080121142173218259309
podmínek13265241010952103155231253304350393
dochází17455241010951102144194238340538101094062
k4305381010943
nadměrné501538101095197150228276308360408
aktivaci937538101094488123145191237279302
CD4+12665381010954116165223
T15165381010946
lymfocytů,1590538101092267146174226269316350402422
zvýšené340552101093985131166212263308
tvorbě668552101092975124154206252
cytokinů,939552101094186119168211233283333352
a13105521010944
poté13735521010951102132177
k15695521010942
proliferaci1631552101095181130152173200246276320360382
a3405661010945
diferenciaci414566101095275103151182229282325347393435458
B9015661010950
lymfocytů980566101092267146174226270317351403
v14125661010945
plazmablasty1486566101095276121163241287341364410447479527
a3405801010943
plazmatické405580101095173117156232275305326366409453
buňky.8805801010951101151193239254
Ty1156580101094482
pak1259580101095296138
produkují1419580101095181130182232274324346367
patologické1808580101095195125174340594101092170120141180221265
autoprotilátky,620594101094391120168219248296326346367409438479524538
které1173594101094273117146190
blokují1378594101095172121163212233254
nervosvalový1647594101094994123168216251294337340608101092274119168
přenos539608101095385132185238275
a8466081010945
způsobují923608101093993146184236290343366389
svalovou1344608101093783130153205250302354
slabost1730608101093760105159212250283
a3406221010943
zvýšenou402622101093985131167213263313363
unavitelnost.7846221010950100144186208238283305354404440471490
U4806361010958
většiny554636101094388118155176226267
pacientů837636101095195136157202252282331
jsou1184636101092258107157
to1358636101092978
protilátky1452636101095181131160181203246276318363
proti1831636101095181131160181
acetylcholinovému340650101094587133165212236278330382405427479531576622700752
receptoru1119650101093077120167220252303334386
(AChR1532650101092783136187238
Ab17976501010957110
+)1934650101095679
a3406641010943
patří401664101095196125155176
zejména595664101093984106181227278321
do9346641010951101
podtřídy10536641010951102154184213235286329
imunoglobulinů1400664101092196146196246297319369420471492513563613
IgG1340678101092273133175
a5406781010944
IgG3.609678101092273133179198
Po832678101094897
vazbě955678101094387127179225
AChR12066781010955106156205
Ab14376781010955107
na1570678101095094
receptor1689678101093075117162214244293324
dochází3406921010951101142192236275297
k6626921010942
aktivaci730692101094385118139183227268289
komplementové1044692101094291167218240286361407458487536579624
kaskády.1693692101094287123165210261304319
Rozštěpený340706101094898136174205249301347398439
C5b801706101095299150
s9737061010935
dalšími1030706101095195116151173248269
aktivovanými1321706101094486119140184232275319369411487508
proteiny1851706101095181131214048210109307799151193
komplementového2360482101094393171224247294371419471501552596642694745
systému3132482101093681119151197274326
C6-934844821010953100132181
vytvoří36914821010945922140496101093076124154175
tzv.2332496101092970116131
membránu24794961010975121196248277321371421
atakující2916496101094373117159210231252293314
komplex3246496101094291166217239285328
(MAC,3590496101092596152202223
membrane21405101010974119194244274317366411
attack2567510101094271103146186228
complex).2810510101094088162213234279321346363
Působením3188510101094896131180231276328350426
MAC36335101010971128179
dochází21405241010950100141192235275297
ke2455524101094186
strukturálním255852410109356797147190223273303347369419441516
změnám30925241010937112158209253328
nervosvalové34375241010949951251722212573023462140538101092276122170
(NS)2341538101092689137165
ploténky2537538101095378132165213268314363
(Menon29315381010926102151206259314
et3276538101094680
Bril,3386538101095184108133154
2022).3571538101094897145195222242
Malé21405521010974121145194
procento2364552101095386138183231284317369
pacientů27635521010953100144167216270302355
má31495521010976123
diagnostikované33025521010952761231772302833223563804254772140566101094389141189
pozitivní23505661010951103143166198221267320343
protilátky2714566101095183134166189212257289333380
proti3115566101095183134166189
MuSK33255661010973124170220
(MuSK3566566101092699150196246
Ab21405801010957113
+,2296580101095572
„muscle24115801010933115169209255280330
specific“2784580101093793144190215246274319356
tyrozin3183580101093181115170212238292
kináze)3518580101094470125173217267295
a21405941010943
LRP42209594101094292143188
(lipoprotein242259410109264972125177231263314346392416468
–29155941010945
„related“2985594101093264111135180212258312347
proteinu3357594101095283135166213236288340
4).372259410109467291
U21406081010960
LRP42232608101094496149196
Ab24606081010957113
jsou2605608101092262116170
IgG2807608101092278141
a29806081010945
imunopatogeneze30576081010922102155209263319367400454509559613663706755
shodné2140622101093688139193245292
jako2461622101092267112162
u26526221010949
AChR27306221010955107159210
Ab29686221010955109
pozitivních.31056221010952104144167199222268320343386437459
MuSK35926221010973124170220
protilátky2140636101095183134166189212257289333380
jsou2541636101092259111163
zejména2725636101093885109186234286331
podtřídy30776361010951104157189221244297342
IgG43440636101092174135184
a36456361010943
po37096361010951104
navázání2140650101095094138183224270322344
neaktivují2503650101095097142185219242287339362385
komplement.2907650101094292168221244291368415466497518
Blokádou3444650101094972123167213266317368
MuSK21406641010972124170220
je2387664101092269
ovlivněna2483664101094994118140186239286338384
interakce2893664101092173105151183229273314361
postsynaptických328066410109511041411742132583113564104424645072140678101094393137192
proteinů,2368678101095387141174223249303357379
tím2784678101093155136
se2957678101093686
naruší3080678101095299133187227252
shlukování3368678101093791116170217270317365420444
(clustering)214069210109266791145184218266299323377431459
acetylcholinového2629692101094589137170219244288342395420444498551597645700753
receptoru3413692101093078123171227260312346399
a21407061010944
selže2213706101093684108149196
NS24387061010960106
přenos2574706101095183130183235273
postsynapticky28767061010952105142175214260313359412445468511555603
(Menon3508706101092699147200252305
et3940482101094576
Bril,4036482101094879102125145
2022;4200482101094692138185205
Beecher4424482101094895143185236283314
et4757482101094577
al.,485348210109436686107
2019).4979482101094693137179204223
U52214821010958
zbylých,5298482101093891134158202243294314
séronegativních,3940496101093786120173227277332380413437485539564608662684
pacientů46544961010953101146170219273306360
protilátky5045496101095286139172197221268301347397
dostupnými547249610109531073940510101093668120173225269346369
metodami43325101010975123155206260305382405
nedetekujeme.4760510101095097151199231277322374398445522570590
V40805241010950
současné4155524101093587139182228265317364
době45445241010951102156204
řadíme4772524101093076129152229277
mezi50735241010975123164187
základní5285524101093885129154199253305328
terapeutické3940538101093179113161216266320354378423469517
postupy44895381010952107146181234290336
režimová4857538101093079122147227281327375
opatření52645381010951107155188221270324348
a39405521010943
symptomatické4006552101093581159212244295372418449472514558605
podávání46335521010951104157203247293345368
inhibitorů5023552101092173125148201224256307339391
cholinesterázy.5436552101094192144394056610109214496144182215262294340381428446
K44155661010949
ovlivnění4493566101094994118141187240288340363
imunopatogeneze4885566101092199150203255308355386437491538591639680727
se3940580101093786
nasazují4060580101095199138187230284309334
glukokortikoidy4427580101095277130177230276329363399423470522547603650
a51105801010945
nesteroidní518858010109521021411762242583113363923940594101095175
imunosupresiva,40465941010922101154208262301354409442491530554601649671
a47485941010944
v48235941010944
indikovaných4898594101092175130154200252299346400445488542
případech547059410109538611039406081010953103160212259315
intravenózní4315608101092177112148198246296353409453509536
imunoglobuliny,49106081010922104159216272329356412470526553579635682702
plazmaferéza3940622101095378126169249297327376410459502551
a45256221010945
thymektomie.4603622101093185130211261308344397478502552573
Vedle5210622101095298154179228
dosud547262210109521063940636101093687140
užívané4104636101095091114160205257305
terapie4433636101093077108154207231278
se4736636101093583
v48436361010943
posledních49116361010951104141164212265317340383434
letech5370636101092168101147191242
výrazně3940650101094493127174216270319
zvýšil4289650101094089138177201225
výzkum4544650101094494138183237316
nových48906501010951105151200243296
léků.5216650101092271117170192
Tyto5438650101094686122174
léčivé3940664101092271116140188236
přípravky4207664101095386111166200248294340390
již462866410109224789
pak47486641010953101147
cíleně492666410109416592141196245
působí52026641010953107146200256281
na5513664101095299
konkrétní3940678101094396151197232281315370394
místo43686781010977102141175229
v46306781010945
imunopatogenezi47096781010922102155210264320368401454510560614664707732
MG54756781010974137
(Obr.3940692101092688142174191
1)4158692101094667
(Alabbad4252692101092682105151204257303357
et4636692101094577
al.,474069210109436787109
2020).4876692101094693139187213232
Nejznámější51356921010959107131171224269346394417455478
jsou3940706101092261114167
hlavně4137706101095175122167221270
inhibitory4437706101092275128152207231264316349397
C548657061010953103
složky4998706101093760114155200249
kompleMUDr.5277706101094395175229254303893739909562111161184194
Michaela110173990956278112154189227243277
Týblová,139373990953770114130172206242255
Ph.D.16627399095408194146156
Neurologická89375190955189130151191206247289304338369405
klinika13117519095335064104119150186
a1510751909536
Centrum155975190954581122144165206270
klinických18417519095345065105120153185221254295
neurověd,214975190954380120141181215251294305
1.246775190953947
LF252775190953670
UK261075190955088
a2711751909536
VFN276075190954076124
v2897751909536
Praze29467519095406196127163
michaela.tyblova@vfn.cz89376390956681115157192230246280294317353397413455489525582617640683696730763
Cit.43647402095466388103
zkr:44847402095336792108
Neurol.460974020954983124147187204218
praxi.484274020954063102135152166
2023;24(4):286-292502374020953978115154167206242264302321334374412452479514552590
Článek46497522095466399142182216
přijat48827522095456986103139164
redakcí:506375220952462107144178213230243
6.532475220953954
7.539575220953946
2023545875220953978115155
Článek44917642095466399142182216
přijat47247642095456986103139164
k4905764209534
publikaci:495776420954487131149166200238274291305
29.52797642095397890
8.538676420953954
2023545876420953978115154