671
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2023;24(4):286-2921836804301074487128172186230270295336357372416459504533572615657
/25388043010731
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
2901258026012657115173
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Novinky34136501063980117135176211250
v607365010636
léčbě6593650106296196132164
myasthenia83936501065288124158190231263305322362
gravis121736501063772114149166199
receptor340538101092973112155205234281310
jsou663538101092256104153
v8295381010943
průběhu886538101095079127177221270318
recyklace1217538101092973113156197219261300343
IgG1573538101092171128
zvýšeně1715538101093882126161205253297
transportovány340552101093059102151185236286315346395436480529569
do9245521010950100
endoteliálních1038552101094595145194223267288308351371420441480529
buněk,15825521010951100150194236257
přes1853552101095180125160
časné340566101094083117165209
endozomy563566101094594143192228276350390
přesunuty967566101095079122157205253301330374
do1354566101095199
lysozomů146756610109216297145182230304352
a18325661010943
degradovány1889566101095095340580101095079121172220262305354394
(Alhaidar74858010109267999148191211261303332
et1094580101094574
al.,118258010109436482100
2022).1297580101094690133178201217
Efgartigimod1528580101094469119161190222242291311385434485
je340594101092266
IgG1420594101092171128168
Fc602594101094482
fragment,69859410109265598147220265314342360
přirozený107259410109517999127175212256305345
ligand,143059410109224190133181231249
který1693594101094173116145189
má18955941010975117
zvýšenou340608101093883127162206255303352
afinitu70560810109436991140159188236
k9556081010942
neonatálnímu1011608101094994143192234262305325373393467515
Fc1539608101094482
receptoru,1635608101092973113156206235282311359377
další340622101095194114149169
inhibitory533622101092170119140190211240289318363
jsou919622101092257106156
monoklonální10986221010975125174224266288337387429450499520
protilátky.1641622101095181129158179199242271312357371
Batoclimab340636101094992121169209230250324367417
a7756361010944
rozanolixizumab837636101092978115159208257279299340361399448523565616
jsou1471636101092256106155
podávány16446361010951101152194236279328369
subkutánně,340650101093685136178228257301351400445463
efgartigimod827650101094571122165194226246296317392441493
lze1343650101092260105
aplikovat1472650101094394116136178226268311340
oběma183665010109501011473406641010977121
způsoby,485664101094092143178229281324338
nipocalimab848664101095172124175217262283304380424476
intravenózně.1349664101092172101131175218263314364403454500517
Liší1891664101094365100121
se340678101093681
v4426781010943
schematech507678101093676125170244287316360400449
dávkování,978678101095193135177225267310359379397
podávají13976781010951101152194236279300320
se1738678101093681
opakovaně.18416781010949100143340692101094393136181232278296
Neobjevily6616921010961107159211233280323345367410
se1096692101093783
zatím1204692101094085115137213
žádné1442692101094086138189235
závažné1702692101094085128173213264310
nežádoucí340706101094993130173222269317356375
účinky.728706101094988107155195238252
Nejčastěji9937061010958102122161202236265307327347
se1353706101093579
jednalo1445706101092165114162203223271
o17297061010948
bolesti1791706101095098118162196340720101093050
hlavy413720101095071113155200
a6367201010943
záněty703720101093883132177206250
horních977720101095099128178198237286
cest1287720101094084119149
dýchacíh1459720101095193132181224264284335
nebo1817720101095095146195
bolesti3407341010951101122166201231251
hlavy.605734101095071113154199214
FcRn833734101094382129179
váže1026734101094386125169
stejně1209734101093666109130179224
i14477341010921
albumin,1482734101094464114164238258307325
který1821734101094274118147191
se340748101093681
podílí4437481010952101152173195215
na681748101095093
regulaci796748101093074125174194237277297
transportu1116748101092958101150185235285314346395
cholesterolu.1534748101094089138159204239269313342390411460478
U3407621010957
žádného410762101093881130178221270317
z7407621010938
léčiv791762101092164104123164
zatím969762101093780108127200
k11827621010941
významným1236762101094387125173215287335374448
změnám16977621010937110154202243316
koncentrací340776101094290140180223273301330373413433
albuminu793776101094464114164238259308356
a11697761010944
cholesterolu1233776101094089138159204239269313342390411460
nedošlo1713776101095095146195230250300
až2140538101094382
na2236538101095093
batoclimab,2343538101095194123171211232252326369419436
kde2793538101094392137
ve2944538101094387
studii3045538101093666114165185205
pro3265538101095180128
endokrinní3408538101094594145194236266286335385405
orbitopatie2140552101094979129150179228278322350371415
byly2576552101095193114156
významně2753552101094388128178220295344389
zvýšené3163552101093883128163208258303
koncentrace34865521010943901401802242733022140566101093073114158
cholesterolu,2322566101094190140162207242273317347396417467485
pravděpodobně2831566101095282125167217263314364416466517568613
u34685661010950
vyšších3542566101094489125160181221270
dávek2140580101095193135179220
léku2378580101092166108157
(Ward25525801010926103144173223
et2792580101094575
al.,288458010109436482101
2022).3002580101094691134179202219
Efgartigimod2280593801124878130177211244269321345422473526
je2820594101092266
Fc2899594101094482
fragment299559410109265597147220264313341
a33505941010943
již340759410109214179
je3499594101092266
schválen35795941010935751231632062140608101092166116
pro2274608101095281129
AChR24226081010955105154202
Ab26426081010956106
pozitivní27676081010951101138159188208251301321
pacienty3107608101095295135155200249278322
s34486081010935
gMG.35026081010951123180200
Ve3721608101095092
studii2140622101093666115166186206
ADAPT23706221010955115167214259
byl2653622101095193114
prokázán2791622101095181129172215254299348
efekt3163622101094571116158190
léčiva3377622101092166107127170213
a36146221010944
pokles368162210109521022140636101094264109144
ADL23066361010955114156
o24846361010949
≥25556361010954
226316361010946
body26996361010951101152194
u29156361010949
752986636101094689
%30976361010971
léčených3190636101092166107150200240279328
efgartigimodem35406361010945711211641932242452140650101095071145194245290364
oproti25226501010949100129178207227
jen2767650101092166116
252900650101094692
%30096501010971
léčených3098650101092166106150199240279328
placebem3443650101095273115155199250295370
(Ndegwa2140664101092687140187240309354
et2524664101094778
Mierzwinski‑Urban,2632664101097597144175217288310362398442465495557587641686738758
2022).3420664101094794140187212229
Lze3680664101094386132
očekávat2140678101094990134176220261304333
rychlý2497678101092974113162183225
nástup2746678101095093127157206257
účinku,3027678101094989109159200250268
a33196781010943
to3386678101093078
již348767810109224381
v35916781010944
prvních36586781010952811272140692101095172113164
dvou2329692101095297146197
týdnech.2551692101093176128179225267318337
Doporučené29136921010961113165217247298339385436482
dávkování3420692101095296139183232276320371392
je2140706101092370
102247706101094892
mg/kg/den,23597061010978131164209261294344391444464
jen2860706101092370123
u30207061010951
pacientů3108706101095399142164211264295347
s34927061010936
váhou3566706101094490142194246
>21407201010955
1202223720101094889136
kg2377720101094495
se2500720101093784
již261172010109234585
podává27237201010953105158203247292
jednotně3043720101092269122174225256307354
134257201010948
2003500720101094895144
mg.36637201010978130149
Studii2140734101094675126179201223
absolvovali2393734101094598135186209254304348394416438
také2860734101093177120166
séronegativní3056734101093784115166218265318363394415460513535
pacienti36217341010952981401622140748101094697127148
s23137481010936
podobnými23747481010953104157207260311353431452
výsledky2851748101094491127148195247290336
jako3212748101092367110159
u33967481010951
AChR34727481010956107157207
Ab37047481010956108
pozitivních,21407621010951101138159188208251301321361410428
bohužel25917621010951100150199237281302
soubor2916762101093687139193245277
pacientů3221762101095197139162210262293345
nebyl3594762101094997151195218
dostatečně21407761010952107147181230264313358413463
velký2642776101094593119166216
pro2897776101095286140
možné30767761010977132175229280
statistické3394776101093772121154179219253278323370418
zhodnocení.3940538101094094148204258312357406460485507
Navíc44795381010961109155180224
izolovaně4736538101092164118143197243291345395
u51635381010951
MG-ADL,52475381010974137171231295342365
kde3940552101094293139
se4098552101093582
jedná4199552101092168121172216
o44345521010949
subjektivní4502552101093585137160207251284307351403426
hodnocení,49465521010950101153204255297343394416436
došlo54015521010950101138161211
k39405661010942
výraznějšímu4003566101094491124169211263310334371394471523
placebo4547566101095175120163209262315
efektu.4883566101094574121166200252273
Pokles5177566101094898143167215253
ADL54515661010955116161
≥39405801010955
240265801010947
byl4104580101095399124
u42585801010952
placebo4340580101095378125169218273328
skupiny4698580101093783137192217271316
63,35044580101094897118170
%52455801010973
a53495801010945
u54245801010951
efgartigimodem55065801010946773940594101095299132167191246270349403459508588
léčených4559594101092271116164218263306359
pacientů49495941010953100145169218272305358
68,45338594101094798120171
%55395941010974
(Howard3940608101092686139207254285339
et4308608101094578
al.,441660810109436788110
2021).4555608101094795141186207226
Na48116081010960106
vyhodnocení4946608101094492145198252304357400447500523
tohoto549960810109308139406221010950102133184
překvapivého4148622101095183130175223269322345391437490541
výsledku4713622101094491129152200254298350
se5087622101093583
zatím5194622101093885117140217
čeká5435622101094086131177
až3940636101094385
po40546361010951103
zveřejnění4186636101093987133165212235287335387410
"open4625636101093080133182234
label"4888636101092166120168191224
části5141636101094086123156179
studie,5349636101093568120173196243263
ale3940650101094365111
lze4069650101092160106
předpokládat4193650101095080126178230280324347391443486517
větší4728650101094287118155177
očekávání4923650101094991135178223266310361382
seronegativních53246501010935811111612122583940664101095095126148193245268310361
pacientů4320664101095196138161207259290341
od46806641010949102
nové48016641010950101145190
možnosti50116641010974125165216267304337359
léčby.5389664101092168111163207223
Studie4080678101094473123174195241
s43426781010935
Rozanolixizumabem43986778011253106149198252304330356403429473526604653708756835
MycarinG52536781010972115155199229250300359
fáze3940692101092776120171
III416169210109224875
je4285692101092374
také4408692101093181128178
již463669210109224892
ukončena.4777692101095299153209255305360409433
Byl5260692101095099125
prokázán54356921010953871423940706101094393137188243
efekt4230706101094678128176213
u44907061010951
obou45887061010950107163218
podávaných48537061010953109166214258303355397438489
dávek5382706101095297140186230
739407201010946
i40067201010921
104047720101094686
mg/kg/den,41497201010975124154195243273319363411428
a45977201010944
to4660720101093077
u47577201010950
AChR48267201010955104152199
i50457201010921
MuSK50857201010973121163210
Ab+53147201010955105158
pacientů.54927201010951933940734101094060103152180228244
Lék4200734101094286127
byl4342734101095292112
dobře4470734101095199149177220
tolerován470673410109307797141169217258300348
(Bril5070734101092572100120139
et5225734101094574
al.,53147341010943638098
2021;5428734101094690132173184
Bril394074810109487695114
et4066748101094472
al.,41507481010943627996
2023).4258748101094588130174194209
Také4479748101094479119161
se4652748101093578
dokončuje4742748101095097138184232270317336379
proces5133748101095078125164206239
schvalování.53847481010935731211602013940762101092169111153201220238
Dávkování41907621010960102143184231272314362382
pravděpodobně4584762101095280122163211255305354404452502551594
bude51917621010952100149193
753977621010946
mg/54587621010975124154
kg/den,3940776101094290120166209258275
aplikuje4231776101094393113132173221241285
se4531776101093680
subkutánně4627776101093583132173222250293341389433
pumpou.5076776101095199173223271320337
Tab.34061601124992147170
2.52861601125076
QMGS649621010758126179217
–882621010745
kvantifikované94462101073777121167192210233252288332370414460499
myastenické1459621010771107151181207244290308346382420
skóre189562101073166111137173
(upraveno208562101072366112138180218255302347
dle244862101074564102
Horáková2566621010754100126168205249287331
M.,291362101076885101
Voháňka303062101074587133178224261305
S.,33516210107405773
2017)344062101074182119153177
Diplopie3717590985576124145190237257299
při685759098467595
laterálním795759098216289130159199220265286354
pohledu11647590984692138158200247292
(sec)371859098245697134156
≥163476209548
6016997620953979
10–5926107620953975118156193
1–936587620953976115
Spontánní46887620953781125169193230273316333
Ptóza3719790984575120156199
při586979098477798
pohledu7009790984794140162204252298
vzhůru10149790984179126172201248
(sec)1278979098245799136160
≥163498209548
6016999820953979
10–5926109820953975118156193
1–936589820953976115
Spontánní46889820953781125169193230273316333
Mimické37110990986688156178214256297
svaly68410990983476117138179
Normální163411020955195119185222239282299
uzávěr195011020954376114150188212
víčka21791102095375490124162
Úplná261011020955094112155191
slabost28191102095304783128172202228
proti306411020954569111136153
odporu323411020954388132176200244
Úplná365911020955094112155191
slabost38681102095294683127171202228
bez411311020954485118
odporu424911020954287131175200243
Lagoftalmus468911020953673118161183211248265331373403
Polykání37112190984590111152194236283304
vody69112190984186134175
Normální163412220955194119185222239282299
Minimální261012220956280122139205241259301318
zakuckávání294612220953270104147184218256291329372389
Regurgitace365812220954080125167191234251277314350388
tekutin40641222095256397140166183226
nosem430712220954386117156222
Nemožnost468812220955191156200232276319349375
polykání508112220954488106142177214258274
Artikulace37113390985180111132173219241282319360
při7481339098477697
počítání86213390984793130152181223269290
od116913390984593
11278133909843
do133813390984692
50144713390984386
(začátek37114390982460103139181210251293
dysartrie)68014390984788122164193224253274316339
Normální163413420955195119185222239282299
artikulace19501342095376088105139183200236273311
přes227813420954468107137
50243313420953977
Dysartrie260913420955289120157181209233250290
mezi2916134209566105139156
30–39309013420953978121158195
Dysartrie365813420955289119157181209233250290
mezi3965134209566105139156
10–29413913420953974117153192
Dysartrie468813420955289119157181209233250290
do499513420954487
95099134209539
Abdukce37115590985198146192234270311
pravé69915590984676117157198
paže91415590984788125167
(sec)10981559098245699136160
≥1634156209548
240169915620953975116
90–239261015620953980123158198235
10–89365815620953975118159197
0–9468815620953982121
Abdukce37116790985198146192234270311
levé69916790982062103144
paže86016790984788125167
(sec)10441679098245699136160
≥1634168209548
240169916820953975116
90–239261016820953980123158198235
10–89365816820953975118159197
0–9468816820953982121
Vitální3711799098487099141162208230
kapacita61717990984183130172209230259301
(%)93417990982490113
≥1634180209548
80169918020953979
65–79261018020953977118154192
50–64365818020953978121163204
<4688180209548
50475318020953978
Sevření37119190984284125154196243264
pravé65219190984776118158199
ruky86719190982975116160
(kV)104319190982465114141
Muži371203909866113150171
≥1634204209548
35169920420953977
15–34261020420953973114151191
5–14365820420953980115150
0–4468820420953982124
Ženy37121590984587134173
≥1634216209548
30169921620953978
10–29261021620953975118153192
5–9365821620953980119
0–4468821620953982124
Sevření37122790984284125154196243264
levé65222790982163104145
ruky81322790982975116160
(kV)98922790982465114141
Muži371239909866113150171
≥1634240209548
35169924020953977
15–34261024020953973114151191
5–14365824020953980115150
0–4468824020953982124
Ženy37125190984587134173
≥1634252209548
25169925220953979
10–24261025220953975118153189
5–9365825220953980119
0–4468825220953982124
Elevace37126390984163105146187224265
hlavy65326390984667109149192
vleže86126390984163105142184
45106126390984386
stupňů116426390983362108156203248
(sec)3712739098245699136160
≥1634264209548
120169926420953973111
30–119261026420953978121156187221
1–29365826420953976112150
04688264209539
Šikmý37128590984262104173213
bérec60028590984790119161199
vpravo81528590984189118160200245
45107628590984386
stupňů117828590983463109157203248
(sec)3712959098245699136160
≥1634286209548
100169928620953975116
30–99261028620953978121160200
1–29365828620953976112150
04688286209539
Šikmý37130790984262104173213
bérec60030790984790119161199
vpravo81530790984189118160200245
45107630790984386
stupňů117830790983463109157203248
(sec)3713179098245699136160
≥1634308209548
100169930820953975116
30–99261030820953978121160200
1–29365830820953976112150
04688308209539
Body37132990984692140181
01634330209539
12610330209539
23658330209539
34688330209539
Tab.338354701124992147170
3.526354701125074
Škála644355201073975119138183
denních843355201074584130176194232278
aktivit1137355201074582110128166184210
–13633552010745
MG-ADL14253552010767121149197253290
(upraveno1732355201072366112138180218255302347
dle2095355201074564102
Horáková22133552010754100126168205249287331
M.,2560355201076885101
Voháňka2677355201074587133178224261305
S.,299835520107405773
2017)3087355201074182119153176
Řeč36936920954080117
Normální142436920955194119185222239282299
Intermitentní24793692095176084122146213230255293336360404421
zhoršení291736920953276119144174214257274
artikulace24793792095366088105139182199236272310
nebo280737920954382127171
nosní299537920954387117160176
řeč31893792095246299
Konstantní353436920954082126156182219262286330346
zhoršení389836920953276119144174214257274
artikulace,41893692095376088105139182200236272310324
ale35343792095365493
je364437920951857
mu3718379209566109
rozumět38443792095246698141207246271
Obtížné458936920955499124141174217257
porozumění486336920954589113155187230296336379395
řeči52763692095246299116
Žvýkání36939120954378116151189232249
Normální142439120955194119185222239282299
Únava247939120955093129165202
při26993912095446885
tuhých280239120952568111145181224
soustech304439120952973116146172210247290
Únava353439120955093129165202
při37543912095446885
měkkých3857391209565105139175213249292
soustech416639120953073117146172211248291
Sonda458939120953780124168205
Polykání36940320954082100136170208251268
Normální142440320955194119185222239282299
Zřídka24794032095436784128162200
epizody269740320953883100133175220256
zaskakování297140320953270100134172206248284322365382
Časté353440320954683113139177
zaskakování,372940320953270100133171206248284321364381395
nutnost414240320954285110154197227253
změny353441320953299138181216
stravovacích37674132095305680118153196232269306323359402
návyků418641320954380115154189232
Sonda458940320953781124168205
Dýchání36942520955289125168204247264
Normální142442520955194119185222239282299
Námahová247942520955188153190233277313350
dušnost284742520954386115158202232258
Klidová35344252095405975119163199236
dušnost378742520954487116159202233259
Umělá4589425209550115155172209
plicní48154252095446279115158175
ventilace500842520953675118142159176213249287
Zhoršení36943720954386129154184224267284
schopnosti67043720953067110153198242285315341358
čištění10464372095365282107145189205
zubů36944720953276120163
a550447209536
česání60344720953674104142185202
Žádné142443720954380125168207
Zvýšená247943720954378116147186229266
námaha,276243720954380146182225262276
ale30564372095365393
nemusí316643720954383149191221237
odpočívat247944720954387132176213229266304328
Potřebuje353343720954082106130169213256274313
přestávky386443720954468106137163200235270309
Není458843720955191134151
schopen475643720953067110153198238281
vykonat505543720953675110152196232257
Zhoršení36945920954386129154184224267284
schopnosti67045920953067110153198241285315341358
vstávat10464592095366692130165203227
ze36946920953271
židle4574692095335094111151
Žádné142345920954380125168207
Lehká,247845920953674118152190204
někdy270045920954382116160196
používá291345920954488132165182219256
ruce318745920952367103141
Střední,35334592095376185123168211228242
vždy379245920953671114150
užívá39604592095427593130167
ruce414445920952467104142
Těžká,458845920953775108143181195
potřebuje480145920954488113137175219263280319
pomoc513845920954488154198235
Dvojité36848120955290132150167192230
vidění6164812095365397137180197
Žádné142348120954380125168207
Ano,247848120954790133147
ale26424812095375493
ne275348120954382
denně285348120954383126169209
Denně,353348120955292135178217231
ale37814812095365493
ne389248120954282
trvale39924812095244888125142182
Trvale45884812095375696133150190
Pokles36849320954082116135174205
víčka5904932095365490124162
Žádné142349320954380125168207
Ano,247849320954790133147
ale26424932095375493
ne275349320954382
denně285349320954383126169209
Denně,353349320955292135178217231
ale37814932095365493
ne389249320954282
trvale39924932095244888125142182
Trvale45884932095375696133150190
Body36850520954084129165
01423505209539
12478505209539
23533505209539
34588505209539