www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2023;24(5):338-344 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 341 HLAVNÍ TÉMA Úloha neurochirurgie v diagnostice a léčbě nádorů CNS reotaktickou radioterapii (Proescholdt et al., 2021). V případě metastatického rozsevu již není chirurgická léčba indikována, lze přistoupit k paliativní radioterapii. I na tomto poli ale došlo k dramatickým změnám, především v souvislosti s lepším pochopením patogeneze těchto nádorů, u mnoha z nich byly odhaleny tzv. driver mutace – spouštěče nádoru. Často se jedná o fúze onkogenu s běžným genem (ALK, ROS1). U těchto nádorů (karcinomy plic, maligní melanom) byla vyvinuta vysoce účinná tzv. cílená terapie pomocí inhibitorů kináz, nejčastěji tyrozinkináz (TKI). Jedná e o malé molekuly, které pronikají přes hematoencefalickou bariéru. Zároveň po určité době podávání se rozvíjí rezistence na tyto inhibitory. Dnes jsou k dispozici již druhé, třetí generace těchto TKI, ale je nutné znát přesně typ rezistence. Při vzniku rezistence je právě CNS jedno z prvních míst, kde se tato rezistence klinicky manifestuje. Rovněž rezistence není generalizovaný proces, často vidíme pouze jedno či několik ložisek, tzv. oligometastatický proces. Proto omezená resekce jednoho ložiska s následným molekulárně‑genetickým rozborem (NGS – next generation sequencing) může vést ke změně cílené léčby, eventuálně s možností stereotaktické radioterapie dalších ložisek. I přesto, že pacienti s metastatickým procesem v CNS mají obecně kratší dobu přežití ve srovnání s pacienty bez mozkových metastáz, rozhodně již neplatí teze, že přítomnost metastáz v CNS se automaticky rovná špatná prognóza. Tímto způsobem dochází k významné individualizaci léčby. CNS lymfomy Jedná se o nádory z lymfatické tkáně, které mohou být sekundárně metastazující do mozku, nebo vzácněji primárně postihovat mozkovou tkáň. Je vždy nutné doplnit celotělový onkoscreening. Nejčastěji se jedná o difuzní velkobuněčný B‑lymfom. Lymfom je nozologickou jednotkou, kterou musíme zavzít do diferenciální diagnostiky při nálezu enhancujícího ložiska na MR. V případě suspekce na CNS lymfom pacienti neprofitují z resekce ložiska, není tedy indikováno. Obvykle přistupujeme ke stereotaktické biopsii ke stanovení definitivní diagnózy. Lymfomy jsou typické svou regresí při podávané kortikoterapii, která se vždy podává pro zmírnění perifokálního otoku. Proto pro výtěžnost biopsie je důležité vysazení kortikoidů alespoň týden před plánovaným výkonem. Po diagnostikování CNS lymfomu další léčbu řídí hematoonkolog dle přesné typizace lymfomu, detailní znalost typu lymfomu je zásadní pro zvolený typ léčby. Meningiomy Jedná se o extraaxiální, nejčastěji nezhoubné nádory vyrůstající z arachnoidey. Lokalizace v rámci CNS je velmi rozmanitá, histologie methylace MGMT promotoru IDH-mut IDH-mut IDH – wild type jaderná ATRX zachována 1p/19q intakt CDKN2A/B zachováno homozygotní delece CDKN2A/B TETR mutace, EGFR amplifikace a/nebo +7/-10 H3.3 G34R/V mutace H3 K27M mutace (+ ztráta H3K27 me3) Difuzní středočárový gliom, H3 K27M-mutovaný, WHO stupeň 4 Difuzní hemisférický gliom, H3.3 G34mutovaný, WHO stupeň 4 Glioblastom, IDH-wildtype, WHO stupeň 4 Astrocytom, IDH-mutovaný, WHO stupeň 4 Astrocytom, IDH-mutovaný, WHO stupeň 2 nebo 3 Oligodendrogliom, IDH-mutovaný, 1p/19q-kodeletovaný, WHO stupeň 2 nebo 3 1p/19q kod jaderná ATRX zachována ztráta jaderné ATRX ztráta jaderné ATRX IDH – wild type IDH wild type IDH ATRX 1p/19q CDKN2A/B TERT, EGFR a/nebo +7/-10 TERT mutace nekrózy a/nebo mikrovaskulární proliferace H3.3 G34 wild type H3.3 G34 wild type nekrózy a/nebo mikrovaskulární proliferace jaderná ATRX zachována H3.3 G34R/V H3 K27M souhrnná diagnóza difuzní astrocytomy/oligodendrogliomy středočárová lokalizace Obr. 2. Schéma diagnostického postupu u astrocytárních a oligodendrogliálních nádorů (Weller et al., 2021)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=