Neurologie pro praxi – 1/2024

www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2024;25(1):45-52 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 51 notyp se symptomatikou parkinsonismu a demence identifikovali se Salazarem až při výpravách v sedmdesátých letech dvacátého století (Gajdusek et Salazar, 1982). Gajdusekova skupina věnovala také velkou pozornost pátrání po původu těchto endemických neurodegenerativních onemocnění. Znali tzv. cykasovou teorii z ostrova Guam a japonského poloostrova Kii, ale zjistili, že domorodci cykas neznají; ani oni sami na území obou kmenů žádné cykasy neobjevili. Pátrali tedy po přítomnosti jiné neurotoxické noxy, především zkoumali obsah různých látek v půdě a ve vodě místních řek. Nenalezli však žádný důvěryhodný důkaz o přítomnosti specifické noxy. O velké důkladnosti a pečlivosti, s jakými Gajdusekův tým dokumentoval klinické charakteristiky „lumpu“, svědčí tabulky, které tvořily součást seminální práce o „lumpu“, publikované v Neurology v roce 1982. Mimořádná pozornost byla věnována důkladnému klinickému vyšetření, jak je patrno ze sloupce Ver., prakticky všechny pacienty (v tomto případě s fenotypem PDD) vyšetřoval Gajdusek osobně (Gajdusek et Salazar, 1982). V letech 1987 a 1990 pátral po příčině „lumpu“ v jihovýchodní části Irian Jaya tým Petera Spencera a Valerie Palmer, renomovaných neurotoxikologů z Portlandu. V rámci tohoto neurotoxikologického výzkumu prováděli i konfirmační epidemiologickou studii prevalence a incidence ALS/PDC ve stejné oblasti jako Gajdusekova skupina, tj. v povodí řeky Digul a jejích přítoků Mappi, Obaa, Edera, Bangi, Passue, Dumut, Sebu a Kia. Portlandský tým se už cíleně soustředil na přítomnost známých neurotoxických nox, jako je přítomnost rostlin z čeledí Annonacea sp. a Cycas sp. (Spencer et al., 1987). Překvapivě však portlandský tým zjistil, že prevalence a incidence „lumpu“ v dané oblasti doznala významných změn ve srovnání s lety, kdy ve stejné oblasti a stejných vesnicích prováděl průzkum Gajdusekův tým. Tento výrazný pokles obou parametrů dávali do souvislosti se dvěma faktory: politikou „přesídlení“ indonézské vlády, která obměnila složení obyvatelstva těchto vesnic, a ústupem praktik lidového léčitelství, ke kterým patřila lokální léčba otevřených ran obklady z kůry či dužiny cykasů, na rozdíl od Gajduseka totiž objevili v oblasti cykasy. Jak píše Spencer, byli domorodci přímo dovedeni v hloubi pralesa k mohutnému cykasu, o kterém domorodci údajně věděli, že jeho semena jsou jedovatá. Výše zmíněná hypotéza byla Spencerem formulována v roce 2005 a beze změny ji zastává dodnes (Spencer et al., 2005). Pravděpodobně však nejdůkladnějším a nejvíce systematickým výzkumem skutečného stavu prevalence a incidence „lumpu“ na jihovýchodě Nové Guiney prováděl japonský tým z Kyota, jehož výpravy do oblasti proběhly v letech 2001–2012. Tento tým replikoval metodologii Gajdusekových studií a výzkum probíhal v identických vesnicích v oblasti. Autoři potvrdili Spencerem udávaný pokles incidence a prevalence „lumpu“, jež však i tak byly u obou fenotypů (ALS i PD/D) výrazně vyšší než je globální průměr v běžné populaci. Nepotvrdili (i při cíleném dotazování) Spencerem udávanou praktiku lidového léčitelství za použití dužiny cykasových plodů; zda pozorovali ve volné přírodě cykasové rostliny, neuvádějí (Okumiya et al., 2014). Spencer výsledky skupin z Kyota komentoval v rozsáhlém review, kterým zavedl zastřešující termín „Western Pacific ALS/PDC“, a snesl další důkazy o vzájemném vztahu expozice cykasovým toxinům a neurodegenerace (Spencer, 2022). Gajdusek reagovat nemohl, neboť v době publikace výsledků japonských „survey“ byl již šest let po smrti. Hošíci V roce 1996 byl Gajdusek v USA obviněn z pohlavního zneužívání mladistvých, kterého se měl dopouštět na chlapcích, které přivážel ze svých výprav na Novou Guineu. Celkem v Tichomoří adoptoval 55 dětí (52 chlapců a 3 dívky), kterým poskytl ubytování ve svém domě a vzdělání na amerických školách. Z 52 hochů svědčil proti Gajdusekovi jeden. V režimu „plea bargain“ byl Gajdusek odsouzen na 18 měsíců do vězení „minimum security prison“, a v takovémto zařízení u Baltimore strávil většinu let 1997 a 1998, po propuštění ihned odcestoval do Evropy. Léta trávil v Amsterdamu, zimy v norském Tromsö. Udržoval velmi čilý korespondenční styk s kolegy ze „starých dob“, několik měsíců trávil každý rok cestováním a přednášením v Číně. Celou dobu evropského exilu si dopisoval s Oliverem Sacksem, s frekvencí jednoho dopisu týdně (Sacks, 2009). Gajdusek zemřel ve svém hotelovém pokoji v Tromsö pravděpodobně 12. prosince 2008, jeho tělo bylo personálem nalezeno o dva dny později. Post skriptum Gajdusekova příslušnost do slovenského (a nepochybně i československého) „vědecko‑společenského“ okruhu byla otevřeně vítána prakticky po celou dobu jeho vědecké kariéry. Jeho spolupracovníky se stali Larisa Červenáková, původně pracovnice Slovenské akademie věd (Cervenákova et al., 1998), a mezinárodně uznávaný neurovědec českého původu Jiří Šafář, který po skončení Gajdusekovy odborné kariéry zamířil za Stanleyem Prusinerem do Kalifornie (Safar et al., 1993). V roce 1996 udělila (na návrh Jesseniovej lekárskej fakulty, který iniciovali prof. Drobný a dr. Mitrová) Gajdusekovi čestný doktorát Univerzity Komenského v Bratislavě (Značka ‑am- 2008). Gajdusekův životopisec, profesor psychiatrie na Columbia University Robert Klitzman, který byl Gajdusekovým doktorandem na Nové Guinei (Klitzman et al., 1984; Klitzman, 2001), řekl Donaldu McNeilovi, autorovi Gajdusekova nekrologu v New York Times, že „jeho (Gajdusekův) mozek pracoval rychleji a na mnohem vyšší úrovni, než u kohokoliv jiného, koho jsem v životě potkal“ (McNeil, 2008). Jaap Goudsmit v nekrologu uveřejněném v Nature použil pro Gajduseka slova „nejbizarnější z potulných lovců mikrobů“ (Goudsmit, 2009). Oliver Sacks označil Gajduseka za „jednoho z nejmimořádnějších lékařů – přírodovědců našich dob“ (Sacks, 2009). Nedlouho před smrtí Gajdusek souhlasil s osobním interview pro film, který pro BBC4 natáčel švédský režisér Bosse Lindquinst; premiéra díla s názvem „The Genius and The Boys“ proběhla až po Gajdusekově skonu 1. června 2009. Celý film lze (po přihlášení) shlédnout na YouTube na odkazu https://www.youtube.com/watch?v=4OxppDxzSww. Poděkování Autoři děkují za poskytnutí informací a za laskavou recenzi pracovní verze textu prof. Dr. Jirimu Safarovi z Case Western Reserve University v Clevelandu, USA. HLAVNÍ TÉMA KANIBALOVÉ, POMALÉ VIRY, NOBELOVA CENA A HOŠÍCI: PŘÍBĚH DANIELA CARLETONA GAJDUSEKA (1923–2008), LAUREÁTA NOBELOVY CENY ZA MEDICÍNU A FYZIOLOGII (1976) A DOKTORA HONORIS CAUSA UNIVERZITY KOMENSKÉHO V BRATISLAVĚ (1996)

RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=