www.neurologiepropraxi.cz / Neurol. praxi. 2024;25(3):182-191 / NEUROLOGIE PRO PRAXI 187 HLAVNÍ TÉMA Nekonvulzivní status epilepticus přítomny fokální hroty, pomalá a rytmická aktivita. Vzácněji, pokud je záchvatová aktivita ohraničena na hluboce uložené kortikální oblasti, nemusí mít aura continua ve skalpovém EEG žádný korelát. 4.1.2.2. Fokální NCSE s dominujícími negativními symptomy, afatický SE Projevuje se ložiskovým neurologickým nálezem, např. fatickou poruchou, hemiparézou, vzácněji „hemineglektem“, katatonií či „alien hand“ syndromem. Jedná se o významný stroke mimic, zvláště proto, že se může jednat o oddáleně symptomatický typ SE u pacientů po předchozí CMP. Pacient s afatickým SE typicky přijíždí do iktového centra jako kandidát rekanalizační léčby. U těchto pacientů však může být přítomna hyperperfuze na perfuzním CT (pokud je provedeno). Na EEG jsou fokální repetitivní rytmické ostré vlny, nebo LPDs v kombinaci s pomalou aktivitou. Důležitou diferenciální diagnózou tohoto typu SE je také herpetická encefalitida, zvláště, je‑li pacient febrilní. V typických případech reaguje afatický SE obvykle příznivě na i. v. ASM. 4.1.2.3. Fokální NCSE s poruchou vědomí Je poměrně častý – tvoří až 1/3 všech NCSE a jeho etiologie bývá nejčastěji akutní symptomatická. Vzhledem k závažnosti vyvolávajících příčin (strukturálních lézí, zánětů, systémových poruch) má významnou morbiditu i mortalitu. Klinicky dominuje porucha vědomí, buď kontinuální, nebo s cyklickou fluktuací, kdy v mezidobí se stav vědomí nikdy zcela neupraví. Mohou být přítomny automatismy, verze hlavy a bulbů nebo další příznaky v závislosti na lokalizaci záchvatové aktivity. Fokální NCSE s poruchou vědomí by měl být diferenciálně diagnosticky zvažován zejména u seniorů s náhle vzniklou nebo fluktuující zmateností – v jedné z prací byl příčinou až u 16 % těchto pacientů (Veran et al., 2010). Léčba bývá svízelná a prognosticky je zásadní léčitelnost (a adekvátní léčba) vyvolávající etiologie. 4.1.3. Neurčený NCSE 4.1.3.1. Autonomní NCSE Charakteristickým dětským epileptickým syndromem s výskytem autonomního NCSE je Panayiotopoulosův syndrom (dle nové klasifikace Self‑limited epilepsy with autonomic seizures), viz následující článek tématu. 4.2. NCSE při kómatu V naprosté většině případů jde o akutní symptomatickou etiologii a tento typ NCSE má vysokou mortalitu. Zvláštním typem je „subtle status“, tedy NCSE, který se rozvíjí v návaznosti na CSE. Postupné vymizení konvulzivní aktivity a rozvoj NCSE bylo dříve vysvětlováno vyčerpáním energetických mechanismů, nicméně nyní je známo, že některé skupiny neuronů v substantia nigra a nucleus subthalamicus dokáží „zablokovat“ motorické dráhy („gating“), aniž by došlo k ukončení samotného SE (Lado et Moshé, 2008). Klinicky má pacient těžkou kvantitativní poruchu vědomí mnohdy s nevýraznými motorickými projevy (drobnými záškuby v obličeji nebo na těle, nystagmem, abnormálními pohyby očí apod.). V EEG je výrazná abnormita pozadí grafu obvykle s periodickými výboji – generalizované periodické výboje (GPDs), bilaterální nezávislé periodické výboje (BIPDs) nebo LPDs. Efekt léčby se opět odvíjí od léčitelnosti vyvolávající etiologie. 5. Diagnostika Klinické příznaky NCSE jsou nespecifické a mohou mít i jiné příčiny. Hlavní diferenciální diagnózy jsou (Meierkord et Holtkamp, 2007): encefalopatie (zejména metabolické) encefalitidy (infekční i autoimunitní) intoxikace a abstinenční syndrom cévní mozkové příhody přetrvávající postiktální zmatenost psychiatrické diagnózy (např. katatonie) tranzitorní globální amnézie (TGA) migréna posttraumatická amnézie Zásadní je na diagnózu NCSE vůbec pomyslet a indikovat EEG, které je nezbytnou podmínkou pro jeho rozpoznání. 5.1. Kdy pomyslet na NCSE? Na NCSE je třeba myslet v situacích, které jsou z hlediska jeho vzniku rizikové. Jedná se jednak o pacienty s epilepsií nebo epileptickými záchvaty v anamnéze, dále o pacienty s akutními mozkovými inzulty a o pacienty v kómatu. Podezření na NCSE by mělo vzniknout při náhlé jinak nevysvětlené změně mentálního stavu (stavu vědomí či chování), zvláště pokud tato změna navazuje na prodělaný tonicko‑klonický záchvat (TCS). Toto podezření bude dále podporovat fluktuace této poruchy a přítomnost dalších objektivních symptomů, jakou jsou epizody se zárazem v činnosti, areaktivitou, automatismy či perseveracemi, nebo diskrétními motorickými projevy charakteru drobných záškubů v obličeji, na končetinách nebo mimovolními očními pohyby. NCSE by měl být dále zvážen v případě ložiskového neurologického nálezu bez korelátu na zobrazovacím vyšetření nebo v případě, kdy je tíže ložiskového deficitu větší, než by odpovídalo zobrazené akutní lézi. Pokud je pro přítomný neurologický nález vyvolávaTab. 3. Klinické projevy NCSE Změna mentálního stavu, náhle vzniklá, často fluktuující, trvání minimálně 10 minut Porucha vědomí (až 80 %) Kvantitativní i kvalitativní (zmatenost, kognitivní porucha až letargie, stupor, kóma) Porucha řeči Afázie, parafázie, mutismus, pokles verbální fluence, echolálie Psychiatrické projevy Psychóza, poruchy nálady – strach, agitovanost Motorické projevy Jemné záškuby, deviace bulbů Paréza – „stroke-like“ Katatonie Autonomní Mydriáza, nadměrné pocení, hypertenze, zrudnutí Senzorické – subjektivní – změna vnímání (aura continua) Halucinace – „aura continua“ Slepota, bolest
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=