NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2024;25(3):203-208 / www.neurologiepropraxi.cz 206 HLAVNÍ TÉMA Specifika status epilepticus u dětí Epilepsie s myoklonicko ‑atonickými záchvaty (EMAtS; Epilepsy with Myoclonic ‑Atonic Seizures, dříve Dooseho syndrom) SE u EMAtS bývá označován jako nekonvulzivní, obvykle však mívá i více či méně diskrétní motorické projevy – klasifikačně je proto obtížně zařaditelný, nicméně právě toto lze považovat za určité specifikum EMAtS. Manifestuje se jako hodiny (až dny) trvající porucha vědomí kolísavé intenzity (od minimálního zpomalení psychomotorického tempa či řečové fluence až po úplnou areaktivitu – tj. terminologicky nejblíže k atypickým absencím) s občasnými eratickými myoklony (predominantně v obličeji a na horních končetinách) a bryskními atoniemi (poklesy hlavy; angl. „head ‑nodding“). Elektrografickým korelátem bývají difuzní vysokovoltážní theta‑delta vzorce s dílčími rytmizacemi a přechody do rytmických abortivních SW komplexů (korelát atypických absencí) s interpozicí pseudofokálních i generalizovaných hrotů (korelát myoklonií) a krátkých difuzních atenuací (korelát atonických fenoménů). Výskyt těchto SE předznamenává závažnější prognózu. Lennox‑Gastautův syndrom (LGS) 50–75 % pacientů s LGS prodělá v průběhu života jednu či více epizod NCSE, tj. SE atypických absencí (Specchio et al., 2022). Klinická manifestace může být zcela diskrétní, na terénu mentálního deficitu (> 90 % pacientů s LGS) téměř nerozpoznatelná, a to dokonce ani se znalostí EEG nálezu, kde zejména v ospalosti nezřídka dominují četné pomalé SW komplexy o frekvenci < 2,5 Hz v dlouhých kvazirytmických epizodách, které mohou být jak iktálním, tak interiktálním vzorcem. Druhým, pro tento syndrom specifickým, SE je status tonický. Probíhá jako nakupení pro syndrom typických 3 vteřiny až 2 minuty trvajících tonických záchvatů s predominantním postižením axiálních a pletencových svalů a EEG korelátem bilaterální rytmické aktivity o frekvenci > 10 Hz (Obr. 1). Epilepsia partialis continua (EPC) EPC je zvláštním typem fokálního SE, poprvé popsaným v roce 1894 psychiatrem Koževnikovem. Charakterizují ji repetitivní fokální záchvaty bez poruchy vědomí, které mohou trvat hodiny, dny nebo dokonce roky. Semiologicky jde především o motorické záchvaty – klony či myoklony s predominantní facio‑brachiální distribucí, méně často pak záchvaty somatosenzorické (tzv. aura continua), případně charakteru motoricko ‑somatosenzorického kontinua. Častá je postiktální zmatenost a iktální‑interiktální ‑postiktální paréza. Léčba konvenčními protizáchvatovými léky nebývá úspěšná. Mezi nejčastější příčiny EPC patří strukturální poškození mozku, kortikální dysplazie, vrozené metabolické poruchy (např. Alpersův syndrom), encefalitidy a autoimunitní procesy – mezi nimi zejména pro dětský věk typická Rasmussenova encefalitida (Obr. 2) Obr. 4. ESES. 4letý chlapec s perinatálním zakrvácením do pravého thalamu. Longitudinální zapojení Obr. 5. EEG nálezy před a po inkompletní přední kalosotomii. Dívka s rozsáhlou fokální kortikální dysplazií a výraznou sekundární bilaterální synchronií epileptiformní abnormity z pravostranného frontálního fokusu, ve spánku naplňující kritéria ESES. Klinicky pozvolná kognitivní deteriorace a v bdělosti záchvaty spojené s pády při bilaterálně synchronních výbojích. Po výkonu zlepšení psychologického profilu, bez referovaných záchvatů či pádů. Longitudinální zapojení (CAVE změna zesílení EEG signálu) A. B.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=