NEUROLOGIE PRO PRAXI / Neurol. praxi. 2024;25(3):224-229 / www.neurologiepropraxi.cz 226 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Nové možnosti liečby spektra ochorení neuromyelitis optica (NMOSD) Tab. 1. Odporúčania na liečbu NMOSD podľa skupiny NEMOS (Neuromyelitis Optica Study Group) (Kümpfel et al., 2023) Liečba ataku Liečba ataku NMOSD sa má začať čo najskôr Po liečbe ataku (terapia vysokými dávkami glukokortikoidov a/alebo terapia aferézou) sa má perorálne znižovanie dávky glukokortikoidov dodržiavať až 3 – 6 mesiacov*, aby sa zabránilo následným atakom, najmä na začiatku alebo pri zmene dlhodobej imunoterapie Pacienti, ktorí nevykazujú dostatočné zlepšenie po vysokých dávkach glukokortikoidov, by mali začať včas liečbu aferézou Liečba aferézou môže byť prvou voľbou u pacientov s: nedostatočnou odpoveďou na glukokortikoidy počas predchádzajúcich atakov dostatočnou odpoveďou na liečbu aferézou počas predchádzajúcich atakov ťažkou myelitídou Ako terapia aferézou sa môže použiť výmena plazmy alebo imunoadsorpcia U pacientov s ťažkými atakmi môže byť použitá súbežne liečba vysokými dávkami glukokortikoidov a aferéza *Trvanie nízkodávkovej prídavnej liečby glukokortikoidmi závisí od stavu protilátok AQP4-IgG, aktivity ochorenia, spôsobu účinku a očakávaného času nástupu účinku následnej imunoterapie na prevenciu relapsu Dlhodobá liečba Dlhodobá imunoterapia musí byť odporučená pacientom s NMOSD s pozitívnymi AQP4-IgG už po prvom ataku U pacientov, ktorí sú stabilní na terapiách off-label a nemajú žiadne významné vedľajšie účinky, nie je potrebné prejsť na inú liečbu Môžu sa použiť konvenčné imunosupresívne terapie (azatioprín, mykofenolát mofetil, perorálne glukokortikoidy), ale považujú sa za menej účinné ako biologická liečba Nízke dávky glukokortikoidov sa nemajú používať ako monoterapia na prevenciu atakov, pokiaľ nie sú dostupné žiadne iné možnosti Dlhodobá liečba pri AQP4-IgG pozitívnej NMOSD: iniciácia a výberové kritériá Ekulizumab/ravulizumab, inebilizumab, rituximab, satralizumab a tocilizumab sú vysokoúčinné terapie pre AQP4-IgG pozitívnu NMOSD. Kým neexistujú dôkazy preukazujúce signifikantne nadradenosť jedného lieku nad iným, každý je vhodný pre inú klinickú potrebu a situáciu Dlhodobá imunoterapia pri AQP4-IgG pozitívnych NMOSD by mala byť iniciovaná jednou z monoklonálnych protilátok ekulizumab/ravulizumab, inebilizumab, rituximab alebo satralizumab, kedykoľvek sú dostupné Pri výbere imunoterapie by sa mali zvážiť faktory, ako je závažnosť ataku, úprava po ataku, účinnosť, nástup účinku, komorbidity, vedľajšie účinky/bezpečnosť/ úmrtnosť súvisiaca s liekom, vek, plánované rodičovstvo, preferencie pacienta, adherencia, klinická účinnosť a dostupnosť/náklady Dlhodobá imunoterapia monoklonálnymi protilátkami by sa mala začať ako monoterapia, pokiaľ si komorbidita nevyžaduje kombináciu s klasickými imunosupre‑ sívnymi terapiami* *Toto neovplyvňuje odporúčanie nízkych dávok perorálnych glukokortikoidov ako perorálneho znižovania dávok po liečbe ataku a ako premosťujúcej terapie pri zmene imunoterapie Dlhodobá liečba pri dvojito séronegatívnej NMOSD Výskumné štúdie by sa mali zamerať na odhalenie významu „skutočnej“ dvojito negatívnej NMOSD, ktorý zostáva dodnes neznámy Dlhodobá imunoterapia pri dvojito negatívnej NMOSD by sa mala začať po druhom ataku alebo po závažnom prvom ataku Liečby prvej línie pri dvojito negatívnej NMOSD sú klasické imunosupresívne terapie alebo rituximab, v závislosti od charakteristík pacienta. V prípade zlyhania liečby je vhodné zvážiť liečbu rituximabom, kombinovanou liečbou, tocilizumabom alebo inou experimentálnou terapiou Dlhodobá liečba a algoritmus zmeny liečby V prípade zlyhania liečby klasickými imunosupresívami je potrebné prejsť na monoklonálne protilátky V prípade zlyhania liečby monoklonálnou protilátkou sa má liečba zmeniť na inú monoklonálnu protilátku s odlišným mechanizmom účinku Interval medzi terapiami by mal byť čo najkratší, so zohľadnením charakteru účinku a latencie nástupu účinku následnej terapie, ako aj potenciálnych nežiaducich účinkov vyplývajúcich z prekrývania sa rozdielnych terapií Pri zmene imunoterapie by sa mala uskutočniť preklenovacia liečba nízkymi dávkami perorálnych glukokortikoidov 3 až 6 mesiacov, v závislosti od mechanizmu účinku a nástupu účinku následnej terapie, pretrvávania účinku predchádzajúcej terapie, aktivity ochorenia, komorbidít a vedľajších účinkov Trvanie dlhodobej liečby Imunoterapia má pokračovať pri stabilnom stave u AQP4-IgG pozitívnych pacientov s NMOSD, pacienti musia byť starostlivo sledovaní, ak je liečba dočasne alebo trvalo prerušená z dôvodu vedľajších účinkov alebo z rozhodnutia pacienta. U dvojito negatívnych pacientov s NMOSD, ktorí sú stabilní viac ako 5 rokov, možno zvážiť prehodnotenie imunoterapie Výskumné štúdie by sa mali zamerať na skúmanie významu séroreverzie na séronegativitu, ktorá je dodnes neznáma Dlhodobá liečba a tehotenstvo Pacientky v reprodukčnom veku s AQP4-IgG pozitívnou NMOSD musia byť včas informované o možnosti plánovania rodiny, o rizikách a výhodách tehotenstva a imunoterapie počas tehotenstva Tehotenstvo sa má plánovať počas stabilnej fázy choroby Teratogénnym liekom, ako je mykofenolát mofetil alebo metotrexát, sa treba vyhnúť u pacientky vo fertilnom veku a nahradiť ich pred tehotenstvom bezpečnejšími možnosťami liečby Dlhodobá imunoterapia sa nemá prerušiť alebo odložiť z dôvodu želaného tehotenstva Liečba monoklonálnou protilátkou (ekulizumab/ravulizumab, rituximab, tocilizumab)* alebo azatioprínom má pokračovať počas tehotenstva. Rozhodnutie, ktorý z týchto liekov bude podávaný počas tehotenstva, by sa malo zakladať na faktoroch, ako sú napr. polčas rozpadu lieku, trvanie účinku, riziko relapsu choroby po vysadení, pomer riziko/benefit, preferencie pacientky a dostupnosť Pacientky, ktoré pokračujú v liečbe počas tehotenstva, musia byť dôkladne poučené o možných rizikách vrátane infekcií. Prísne hodnotenie pomeru rizika a prínosu liečby sa musí vykonať pred otehotnením a matka a plod sa majú dôsledne sledovať počas tehotenstva a po pôrode Vzhľadom na obmedzené údaje o použití monoklonálnych protilátok počas gravidity by sa mal u pacientok, ktoré plánujú otehotnieť, uprednostniť rituximab Pacientky so stabilným ochorením pri liečbe azatioprínom, ktoré otehotnejú, majú pokračovať v liečbe Ak dôjde k expozícii liekom namiereným proti B bunkám, počas tehotenstva by sa malo vykonať vyšetrenie počtu lymfocytov a B buniek u novorodenca (pupočníková krv) Ak liečba monoklonálnou protilátkou pokračuje aj počas tehotenstva, načasovanie očkovaní živými oslabenými vakcínami treba prediskutovať s pediatrami a opatrne plánovať V prípade prerušenia liečby počas tehotenstva by sa mala skoro po pôrode obnoviť dlhodobá imunoterapia *Na základe aktuálne dostupných údajov Očkovanie U pacientov s aktívnou NMOSD sa nemá odkladať začatie liečby z dôvodu neúplného stavu očkovania. Očkovanie by sa malo aktualizovať podľa národných odporúčaní a noriem čo najskôr Výskumné štúdie by sa mali zamerať na hodnotenie vplyvu očkovania na priebeh ochorenia a odpoveď na očkovanie počas dlhodobej imunoterapie u pacientov s NMOSD
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=