645
NEUROLOGIE3418043010757101158205267310370429450493
PRO856804301074591154
PRAXI1031804301074591148201221
/12988043010731
Neurol.1374804301075593139165209227243
praxi.1633804301074672114152170186
2024;25(4):274-2811836804301074487128168183227271293334356370415456494523562604645
/25268043010731
www.neurologiepropraxi.cz460880430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
2781288026012657113170
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA733207012657114204274
Extra‑axiální34136501063068102138179206244282299339370412429
tumory78636501063071125165201237
centrální103936501063264106138174216247288306
nervové136136501063971106144184221253
soustavy163036501063071112144177213248287
z1933365010630
pohledu197936501063374115146178218259
patologa22543650106336998136168207247288
vyznačují340426101094491133185229271322344366
mutacemi7334261010976127158203245291368390
v11494261010944
genu1220426101095198150200
NF1,1447426101095810114415864261010919
kódujícím1631426101094393146197220242283305382
neurofibromin.340440101095097147177227254277328358407483503553572
Neurofibromy9364401010959105155184233259282333363412487528
(Obr.1488440101092686138167182
3C1694440101094698
a18164401010943
3D)18834401010947106130
se340454101093681
mohou4454541010976125176225275
v7444541010944
průběhu812454101095181130181227277326
času1162454101094184120168
transformovat1354454101093060103153188215264294369419461505534
do19124541010951100
konvenčního340468101094391142184228279320370390442492
MPNST8564681010974122181225271
(Miettinen1151468101092697119164195226247297343393
et1569468101094575
al.,166946810109446583103
2017),1796468101094792135174200217
k3404821010942
čemuž401482101094084159207245
ve665482101094487
srovnání771482101093664113155205247297317
se1107482101093580
sporadickými1206482101093686136165208258279318360404480500
případy1725482101095180101151195245287
dochází3404961010951100140189232271291
častěji654496101094084118148192213233
u9104961010950
pacientů983496101095194134154199249277326
s13324961010936
neurofibromatózou1390496101095095144173222247270321350399473516545593340510101093987136
prvního497510101095180125175196247296
typu.813510101093074125175193
Ačkoliv1026510101095594135183204224267
je1313510101092267
maligní14005101010975118138158208257278
transformace16985101010930581021511852122612903405241010975118158201
neurofibromu560524101095095144173221247270320350398473522
vzácný1101524101094383127167216257
fenomén,1376524101092771121170245290339357
dochází17525241010951100141190232340538101093960
k4255381010942
ní492538101095071
relativně58853810109297596140169190234285330
častěji943538101094185120151195217238
nežli1205538101095196136157178
u14075381010950
schwannomů.1482538101093677127192236286337387463512531
Samostatnou340552101094590166217253284329359410460511
jednotku876552101092268121172222252295346
představuje1247552101095282128180216247292335386408454
maligní17265521010977121142163215265286
melanotický3405661010974118138180228275304323362402446
nádor799566101094991140188216
z10285661010938
pochvy1079566101095199139187227271
periferního1363566101095095123143168211240288308357405
nervu,1781566101095093122166214232
dříve340580101095179100143187
známý545580101093988131205246
jako810580101092264106154
psamomatózní982580101095186130204253328371400448485534555
melanotický15555801010975120141184233282311332371413457
schwannom.340594101093676126191234284334383459477
Jedná841594101093479131181224
se1089594101093581
o11945941010949
velmi1267594101094488109184205
vzácný1496594101094384128168218259
tumor1779594101093079154204233
s3406081010936
paraspinální399608101095295124167202253273323365386435456
predilekcí,878608101095281125177197217262304343364381
duální12836081010951100143163213233
schwanniánskou1540608101093576125190233282331352394444340622101093575121169
a5226221010943
melanocytární5776221010974118138179227274313356387429456505524
diferenciací111462210109506994137165208256295314355393413
a15406221010942
charakteristickou159562210109408712815619823826831133935839234063610109294987127174222
mutací5756361010974121150192231250
v8386361010943
genu894636101094993141188
PRKAR1A1096636101094589134186230269313
(Alexiev,141963610109257897141182202245286299
Chou1731636101095299147195
et1939636101094573
Jennings,340650101093378128177197246296330349
2018;703650101094691132173191
Wang9086501010976117166216
et1138650101094575
al.,122765010109436482101
2015).1342650101094691132172195212
Tento1568650101094583133161209
nádor1792650101095092143192221
často340664101094083117146194
recidivuje547664101093073113133183203245294314358
a9196641010943
může9766641010974122160203
i11936641010921
metastazovat12286641010974119148190225254297335383424467495
(Torres­1737664101092571114142171215249275
‑Mora3406781010928101150180223
et580678101094575
al.,67267810109436482101
2014).790678101094691133173196213
2.2.5340703301456287152178242
Spinální6067033014559127156222280309375403
hemangioblastomy10337033014567127228286353420448515583613670718759824924979
v3407173014558
oblasti4267173014566135164222269310338
míšních79271730145100128178244272326392
kořenů12127173014557121161221288354
Hemangioblastomy4807341010959105180224274325346396448470513549580629705746
jsou1243734101092258108158
benigní1419734101095197148169219270291
nádory,1727734101095094145195225271286
často340748101094185122153203
s5687481010936
cystickou630748101094187123155176217260309360
komponentou,1016748101094392169221272323370421451500551571
jež1613748101092268108
se1747748101093682
mohou185574810109761263407621010950101151
vyskytovat517762101094490127170216249299342386416
sporadicky,959762101093688139169214266287328371417432
nebo1417762101095197149200
v16437621010944
asociaci1712762101094480131173194238279300
se340776101093681
syndromem442776101093579130181211260336382458
von920776101094392142
Hippel‑Lindau1083776101095880131183229251280325346396448491541
(Jankovic,1644776101092559102153195244287308349368
Vuong,2140426101095199150201253272
Splavski,2438426101094597119163206243286309328
Rotim,2792426101094999130151227247
&30654261010955
Arnautovic,3146426101095585137181231262312355377419438
2023;3610426101094793138185202
Lonser2140440101094393144180226257
et2422440101094677
al.,252544010109436585105
2003).2656440101094690137181203218
V28974401010950
obou29694401010950101150199
případech3190440101095280101151194244288328377
se3589440101093681
nádory36924401010951932140454101095199128172
vyznačují2333454101094488127176218257305325344
ztrátou269945410109397098140168215264
genu2985454101095094143191
VHL31984541010949103142
a33624541010943
následnou3427454101095092126146190240289337386
aktivací2140468101094587120141185229270291
hypoxické2457468101095293146197239260301343388
intracelulární2872468101092172101131175216261282332354397427478499
signalizace3397468101093758109159203224245284330370415
v21404821010945
nádorových2215482101095195148198228279322369409460
buňkách(Mehrian‑Shai27054821010953104154197242284334360432479530560581625676706749800844865
et3601482101094677
al.,370848210109456685104
2016).2140496101094894138181205223
Za2399496101095197
anatomicky2532496101094596141171221299320362405452
extra‑axiální3020496101094791124154199229274318340384406457479
nádory3535496101095296149200231277
lze2140510101092261108
považovat22835101010953105149194234284328373403
spinální2722510101093789111162207228279301
hemangioblastomy3058510101095299176221272324346397450472516553584634712754
v21405241010944
oblasti22065241010950101122165199229249
míšních2477524101097696133182202241290
kořenů2790524101094390119163213261
(ale307452410109266686131
nikoliv3227524101095171112160181200243
v34935241010944
mozku35595241010976125162204253
či2140538101094162
v22255381010944
mozečku).22935381010977127165210251293344366383
Nádory26995381010961105156206236282
mohou30045381010977127178228278
morfologicky33055381010978128157186236257307359380420462508
připomínat2140552101095282102153204280300350393422
světlobuněčný2585552101093681125154175224276326376421462512553
renální3161552101093075125168189238258
karcinom,3442552101094488117157177226276352370
jehož2140566101092266114163199
metastázu23525661010975119148190224253295333381
je2746566101092265
nezbytné,2824566101095094132182222253301345362
především3198566101095280123173217258292312385
u35965661010949
syndromických36585661010936781272140580101095179127201221260301345383432
případů,259458010109518099149192242290308
vyloučit2924580101094387108156205244264292
např.3238580101095193142171184
imunohistochemickým34445801010921941431912402893083422140594101093078118167212287307346387432508
markerem26705941010976119147188232261305380
renáních3072594101093074123166215235274323
karcinomů3418594101094286114153173222271346394
PAX8.2140608101094896148191209
Po2371608101094794
morfologické24866081010975123152179227247296345365404444487
stránce299460810109356592135183222265
obvykle3280608101094999141185226247291
nečiní3592608101095094134153201220
diagnóza2140622101095272115166215265302347
hemangioblastomu2510622101095197172216265316336386437458501536567615691740
obtíže32736221010951102132152191235
–35316221010946
jedná3600622101092368120169213
se2140636101093682
o22456361010950
bohatě23186361010952102153196224268
vaskularizované2609636101094588123165215235278307327366415457501550595
nádory3227636101095194145195224269
tvořené3519636101093176125153198248293
cytologicky2140650101094185117165185234285305344385430
blandními2592650101095273115164215264284358378
buňkami29936501010952101150191235309329
s33456501010936
objemnější34036501010950101122166241290335355390409
světlou,2140664101093577119147166213261278
vakuolizovanou2429664101094385125172220239258294341382423470518565
cytoplazmou3006664101094082113159209228269306379426474
(Obr.3491664101092683133160173
4C).3676664101094697121136
2.2.62140689301456287152175236
Cauda23996893014569125189255310
equina27326893014561127191216280336
neuroendokrinní21407033014567125189226289348413479543598637663727791817
tumory29807033014540103201265303361
(CENETy)3364703301453499155231288348395424
CENETy2280720101095399160206256297
jsou2607720101092362115169
vzácné2806720101094589137181235284
nádory3121720101095198153206239288
neznámé34407201010951100143197244323372
histogeneze,2140734101095176115149203258308362412455504526
jenž2699734101092272126169
se2901734101093786
vyskytují3020734101094595134180230267320345370
výhradně3423734101094494149182230286340389
v21407481010944
oblasti22137481010950105129175213247270
cauda2513748101094087139193240
equina27827481010946100153176229275
a30877481010944
lumbální3160748101092274152206253277329353
míchy/35427481010976100143195239270
míšního2140762101097598137189212266317
konu2479762101094393146197
(Obr.2698762101092688142174191
4D).29117621010946108134153
V30867621010950
dřívějších3158762101095182105151197221258281323375
klasifikacích35557621010942671121501732012272140776101094289131154196248
byly2407776101095295119164
nazývány2591776101095095136183232277328370
paragangliomy2979776101095196126171223267318370392414465541583
cauda3580776101094186136188233
equina,394062101094597147169220264284
tyto424162101093075109158
tumory441762101093080155206236283
se471762101093682
však481662101094380124167
od5001621010949101
paragangliomů5120621010951951261702212653163673894114613940761010974122
periferního407876101095096125147173218248297318369419
nervového451276101094994124169218260304353403
systému493076101093578114144188260306
biologicky524676101095169116135182230248285324366
i3940901010921
geneticky398490101095195145189218238278319363
zcela437090101093978121142184
odlišují4577901010950101121140175223243263
a4863901010943
vykazují492990101094488130174212261281301
též525390101093073112
výrazné5387901010944881181611993940104101095095
odlišnosti40571041010949100120139173222271305334354
od44331041010950100
NETů45551041010960103149194
známých4771104101093988130204244282331
z51241041010939
viscerálních518510410109436498137180209252271320340379427
orgánů3940118101095080130173222272
(Schweizer4234118101092668109158224268289327372401
et4658118101094675
al.,475611810109456583102
2020;4881118101094792135180198
Soukup5102118101094595145187237288
et5412118101094676
al.,551111810109446583101
2022).3940132101094690132177199214
Z41701321010950
těchto4236132101093073112161188235
důvodů4488132101095098140187237285
je4789132101092266
nezbytné4871132101095094132182222253302346
považovat52331321010951100141183221269310352380
tyto3940146101093073105152
nádory4114146101095092141190218262
za4398146101093882
svébytnou,4502146101093578121171212243291340388405
místně4929146101097595129158206250
specifickou5201146101093685130170189214236275316363411
jednotku.3940160101092164113160207234273320337
CENETy4288160101095192148189233268
jsou4567160101092154101148
benigní,4726160101095194141160207254273289
lokálně5026160101092168108149168215257
agresivní5295160101094290117159192210251299317
chování3940174101094087134175216264282
je4234174101092265
vzácné4311174101094381123162209252
a45751741010943
ještě463017410109216498126168
vzácnější,4810174101094381124162209252272305324340
ačkoliv5162174101094381121167186205246
v54201741010943
literatuře547517410109213967109394018810109297198145172215
popsaný,4167188101095199148181223271310322
je4501188101092265
rozsev4578188101092976112147190231
v48211881010943
CNS48751881010952108150
(Schweizer5037188101092565104151214257276312355383
et5432188101094472
al.,55161881010943627997
2020).3940202101094690132176199214
3.13940227001476495154
Sekundární41262270014763128192264335408472518589623
nádory47812270014769132205276321385
mozkových394024100147102170224286352412477530599
plen45662410014770102165234
Mezi40802581010972118157179
sekundární4275258101093581124174224275318348398419
nádory4710258101095093145194224270
mozkových49962581010975125162205254296342382431
plen5443258101095273119169
patří3940272101095298129160182
metastatické41492721010977125156204244278326360384428474523
karcinomy,4703272101094392125169193247301382427445
melanomy51792721010977127152200254308388433
a39402861010943
sarkomy,4011286101093682114159210288332349
jež4387286101092270112
mohou45262861010975127180232285
vytvářet4838286101094492127175221253301333
solitární5199286101093588112135168214246299322
či5549286101094063
vícečetná3940300101094366108153196242274325370
metastatická43293001010974121151194229259302331351391432476
ložiska4820300101092170107128163204247
anebo5083300101094291136187236
difuzně533430010109507197146184234278
postihují39403141010951101136167187237286307328
mozkové42843141010974124161203251294338
pleny4638314101095072117167208
–48623141010944
v49223141010943
takovém4981314101092973115163205249324
případě5321314101095180101152196247292
hovoříme39403281010951102146195226248325372
o43383281010950
karcinomatóze,4414328101094389119160182233284361406436486525572590
sarkomatóze5031328101093681112155205282327357407446493
či5550328101094162
melanomatóze39403421010976123145189240291368412442492531577
mening.45433421010976122174195246298317
Ve4886342101095194
většině5006342101094489120158179230276
případů5308342101095283105157202254304
se3940356101093682
s40483561010936
nimi4109356101095172148169
setkáváme4304356101093682113156201243288364410
u47403561010950
pacientů4815356101095296138159205256286336
se5176356101093683
známým5284356101093990134210252328
primárním3940370101095181103178222251302323398
nádorovým4361370101094993144194224274317363439
onemocněním,48223701010949100146221271313363408459480555574
vzácněji54193701010943841291703940384101094994115136
se4091384101093580
však4186384101094377121162
může43633841010975123161205
jednat4584384101092166117166208237
o48363841010949
prvotní4900384101095180125173202251272
manifestaci51873841010974117166186212257292322365405425
nádorového3940398101095094145195225274317362412462
procesu.4420398101095282131173217253302322
K47603981010948
odlišení48263981010950102123144180225276297
jednotlivých5141398101092268120170220250271292336382422471
metastatických39404121010974120150193228259302331352392434479518567
nádorů4523412101094992143192221271
a48094121010943
k48684121010942
určení4925412101094978118162211232
případného5173412101095080101152195246295340390440
primárního3940426101095283106183228259311333386437
origa4404426101095182104156201
u46324261010950
karcinomů4709426101094389120161183234286364415
je5150426101092270
nezbytná5246426101095198139192236270321366
histologická3940440101095173110142193216268321343385429475
verifikace,4442440101094491122144172197241287329376395
obvykle48644401010950104148196240264312
provázená5202440101095384135180225266313365410
doplňujícím39404541010951101153175224274296317357378454
imunohistochemickým4414454101092196146196246297318353384433475525570646667708750796872
vyšetřením,53064541010944891251712022312763940468101094970144162
případně4117468101095180101151194244294338
vyšetřením4470468101094388123168197226270320340414
genetickým.4899468101095094144188218239278319364439458
U53724681010957
části5444468101094083118148168
pacientů3940482101095298140162209261292343
lze4310482101092262109
identifikovat4445482101092275122174205227255279323374418463494
nádorové4966482101095196149200231283327373
buňky53664821010952104155199246
v39404961010945
cerebrospinálním4014496101094188119167221252304342395418470516539591613692
moku,47354961010977129174227247
množství50114961010978130182222262294342365
takto5405496101093178122156207
získaného394051010109396299142189240288340391
materiálu43585101010977122153199230252297320371
však4756510101094481127171
většinou4953510101094591122160182234285337
limituje5317510101092243121143174226248295
přesnou3940524101095384132169222274326
typizaci.4296524101093178133156197244287309330
Se4656524101094593
sekundárním4779524101093785130183235289334366419441520
meningeálním532952410109771251782002533940538101095299145167219241319
postižením42865381010953105143175197237284337359437
se4750538101093784
můžeme48615381010977129169217295342
setkat5230538101093785116160207238
též5495538101093077118
u39405521010949
lymfoproliferativních4005552101092163138164213264294342364384411455485528557578621671692732781
onemocnění.4801552101094999144219268309358403452473492
Často5308552101095295130160209
se5532552101093580
jedná3940566101092267118167210
o41655661010949
high4230566101094970120169
grade4414566101095079123173218
non‑Hodgkinské4648566101094998148176236286337387429451500535577620
lymfomy5284566101092163138164213288328
či3940580101094264
akutní4037580101094489142174227249
lymfoblastickou4319580101092267147175227282305351389422444487532583635
leukemii4987580101092270123167214293316339
(WHO,53585801010927108170236254
2021).3940594101094794140184204222
K41895941010950
potvrzení42665941010952105136183215257304356378
lymfomatózy4671594101092266145172224302347378429468515
mening52135941010977124176199250303
je5543594101092269
nejvhodnějším3940608101094993114157206254305353398418453473546
nástrojem4501608101094991125155184232252297370
průtokově4886608101095079128157204246293334377
cytometrické5278608101094083115162236280310394062210109295192134178
vyšetření4142622101094389125171201231276327348
cerebrospinálního4514622101094084114160211241291327378399449493514564586637687
moku,52256221010975125168218237
neboť548662210109509639406361010950100129
umožňuje40846361010949122171208257305326371
přesnou4470636101095079123158206255304
typizaci4789636101092973124145182226266286
patologických5090636101095194122170191240290310350391435474522
lymfoidních3940650101092164141167217239290340361402452
buněk,44186501010951101151197240261
a47056501010943
to4773650101093079
i48786501010921
v49246501010944
relativně499365010109307597140170191235286332
malém53506501010976119141187262
množství.39406641010976127178217256287334357376
Další43426641010961106128164186
skupinou4554664101093679131183205257307359
sekundárních4939664101093683127178229281326356408430471522
nádorů548766410109519639406781010951101131181
mozkových41436781010975125163206255298343383433
plen4598678101095274119170
jsou4790678101092258108158
nádory4970678101095093145195225271
kostí5263678101094291126157178
lebky,54646781010921671183940692101094390105
jež4072692101092269110
mohou42086921010977128180231283
sekundárně4517692101093684128179231283328359411458
do50016921010952103
plen5131692101095275122173
prorůstat.53316921010952831341652162533940706101093076107127
Ve4093706101095295
většině4215706101094490121159181235284
případů4530706101095386110166214269322
je4883706101092272
primární4986706101095285110189237270324348
kostní5365706101094396135169223247
původ39407201010951104150201255
zjevný4223720101093863110156209253
ze4503720101093987
zobrazovacího4617720101093991145177223265317362408451474529581
vyšetření.5226720101094391129177210242289342365386
Nejčastěji39407341010959106130172218255288334357381
se4341734101093582
jedná4443734101092269122174219
o46827341010949
nádory4751734101095095148199231278
kostí5049734101094292130162185
baze5254734101095197138185
lební,5459734101092168121394074810109507394
jež4059748101092270111
zahrnují4195748101093986139170223275299322
chondrosarkom4542748101094193145198251283335373420451496547625
a51927481010943
chordom5260748101094191142173225276352
(Kremenevski3940762101092675107154231278329376421458501525
et4492762101094677
al.,459776210109436686107
2020).4731762101094793139186211229
Chondrosarkom49887621010952103154206259290340377423454497547624
(Obr.3940776101092687140171187
4E)4153776101094692119
je4298776101092269
nádor4393776101095094147198228
s46487761010935
chrupavčitou4710776101094091121172225270313354375406456507
diferenciObr.5244776101095073100147178224275317339340628011265122159180
3.54862801125075
Mezi672633010768108147167
nádory86463301074794141188216257
kraniálních114663301073765110158178225245293313352400
a1571633010745
paraspinálních164163301074693121165197243264312358379427447486534
nervů220063301074686114156204
patří242963301074593120147167
A)262163301074974
schwannom,272063301073170118181227275323370444461
tvořený320663301072769115143181229267
populací349863301074593140188208255294314
vřetenitých34074301073866104133171220240268309348396
Schwannových76274301073979127191237286334381421462501550
buněk;133774301074693142182221240
B)160274301074468
nádorové169674301074693141188216262302341
Schwannovy206374301073979127191237286334381421462
buňky255174301074593141180221
jsou27987430107174996144
silně29677430107325171119159
pozitivní315174301074694130151179199239287307
v3484743010738
imunohistochemickém3547743010719921391882353408530107466698126171211259299372392431469508582
průkazu94485301074573120158204242290
transkripčního12568530107265398146177214243263310349397416466512
faktoru179085301072369108138183211259
SOX10,207185301073998142182221238
zde233185301073682122
vizualizovaném24758530107375794142189209229266311351396445485558
peroxidázovou305585301074586113159197217264311348394433479527
reakcí360485301072665112150189209
(hnědá34096301072370116155201246
barva)60296301074591117158203225
v844963010737
jádrech89796301071763109135173211257
nádorových117096301074691137183209254292332370416
buněk;160296301074491137176213231
C)184996301074873
neurofibromy193896301074584130157201225245290317361433469
jsou24239630107174893139
naopak257896301074691137183229267
tvořeny286196301072667111138175222258
směsicí3135963010730100139171189227246
nádorových339796301074591137182209253291332369415
Schwannových340107301073978126190236284332379418460498546
buněk908107301074693141181219
a11491073010746
tenkých1217107301072664113151192231278
fibroblastů;151810730107234390118164211232279310338385402
D)1942107301075680
fibroblasty204410730107234491119164212232279311339380
neurofibromu2446107301074787134162207232253300327373447494
jsou296210730107184995143
pozitivní3127107301074693129149177197237285305
v34541073010738
markeru35141073010771118146184223251298
CD343401183010748106145188
a5471183010746
jejich6121183010717587798137184
přítomnost81611830107457292120165239287333365393
v12281183010738
tumoru1285118301072774147194222269
vytváří1573118301073880110152198225245
typický1837118301072667114135174212253
„fingerprint210911830107255171119166206234281309329377404
pattern“2532118301074592120150188216264289
(immunohistochemie2840118301072444116189237285331380400431459504545592632705725765
CD3436241183010749106146188
s3401293010731
peroxidázou)391129301074586113159197217264311348394442465