797
www.neurologiepropraxi.cz34080430107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/33838043010732
Neurol.3459804301075593139165209227243
praxi.3718804301074672114152170186
2024;25(4):296-3023921804301074487128168183227271293334356370415458503532573616658
/46248043010731
NEUROLOGIE47018043010758101158205268310370429450494
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074692148201221
29756558026012657115171
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Friedreichova40523650106286482114153189221239274315355393429
ataxie449736501063866103141158190
–4702365010645
co476336501063371
jsme485036501062255108140
se500636501063062
naučili508336501063979119153171202220
za531936501063072
16054053650106336397
let55173650106296195
podmíněných340621010951102154229250300346397438478528
ataxií88962101094373117160182203
pro111362101095181131
nás126562101095094129
zůstává141562101093989124155200242286
trvalou,172262101093059106150171221271290
nejen34076101095096118163214
terapeutickou57376101093074104148200246296326347388430479529
výzvou.112176101094389130176225275295
Friedreichova3401010014761101132195266309372403457526595655716
ataxie10831010014761103166227258321
Friedreichova48011810109457497145200231278301344396449494540
ataxie1050118101094576123168191239
(FA)1319118101092772125152
je1502118101092270
genetická,16021181010952100153201233256298343390410
progresivní340132101095283133186216263299321366418440
a8061321010944
invalidizující876132101092273116161183205257279319370392414456477
neurodegenerativní138013210109509714817922928232938242848052755760234014610109305194145166
porucha5221461010951101131181222271315
hybnosti853146101095091143193243278309330
doprovázená11991461010950100152181231273317356401452495
četnými1710146101094084115164206281302
non‑neurologickými340160101095099149178228274323352401423472523544584626671746767
příznaky,1123160101095180101140190233274320334
s14731601010935
typickou1524160101092974126147187229277327
manifestací1866160101097511834017410109496995139174203246285305
před660174101095079123173
20.847174101094690107
rokem969174101092977118161234
věku.1218174101094285127175194
Představuje1426174101094775118169203233276317365386430
nejčastější1871174101094993114340188101094084119150194216251272
autozomálně628188101094493123172210259334378399449494
recesivní1138188101092974116160195216260310331
(AR)1485188101092680128153
dědičnou1654188101095196148169209259309358
ataxii,340202101094373117160182203222
a5882021010943
zároveň656202101093984114163206251301
vůbec983202101094393145191232
nejčastější1241202101095096117158202238269313335371392
typ1658202101093075128
hereditární1811202101095096126171340216101095274106152183235257
ataxie624216101094576122167189237
v8882161010944
rámci959216101093076154196218
kavkazské1204216101094490134178225266305349395
populace.16262161010952105159211233278321367386
I3402301010922
přesto394230101095385132170203254
ale680230101094568116
spadá828230101093790137191237
do10972301010952105
kategorie1234230101094390121168222275307330378
vzácných1644230101094487135178230274316368
onemocnění,3402441010951104151230282325378425478500520
v8882441010945
České9612441010954100138182228
republice1217244101093178132184238261284326373
(ČR)1618244101092678128154
jí1801244101092245
trpí1874244101093062116139
asi340258101094481103
50470258101094794
pacientů591258101095298140162209261292343
(je960258101092754101
otázkou,1088258101095081127168212262314334
nakolik1448258101095196140191213235279
je1754258101092269
toto1850258101093081112163
onemocnění3402721010950102149226277319370417468490
poddiagnostikováno).8562721010952104157209231276327379430466498520563613656701753804827845
FA1727272101094597
byla1850272101095295118162
poprvé3402861010952104156187235280
popsána6462861010952104157193239290334
Nicolausem1006286101096083124174196241291328375452
Friedreichem,148428610109447295141194224271293334385432509528
německým340300101095199178226270314362442
patologem814300101095299130182205258312360439
a12853001010944
profesorem1361300101095385137165213251303335383462
medicíny18553001010977125340314101095276120144197242
(Delatycki627314101092689139164210243291334380405
et1077314101094780
al.,120231410109456990113
2000;1360314101094796147199220
Schulz1625314101094690144197221263
et1933314101094680
Pandolfo,340328101094891142194244266293343362
2013).727328101094793136176200217
Friedreich97032810109447293139192222267289330380
ve1376328101094388
svých1490328101093681127167217
pracích1733328101095282126167188229280
popsal3403421010951101153188232254
onemocnění610342101094999144220269310360405456476
u11023421010950
devíti1168342101095096139160190211
členů1395342101094061106156206
ze1617342101093883
tří171634210109305980
rodin1812342101092979130151201
a3403561010945
v4123561010944
roce483356101093082125171
1876681356101094791137182
vyslovil890356101094492130152204248271294
předpoklad1211356101095284131184238290335359404457
dědičné16953561010953100154176218270318
povahy3403701010952104149194246288
poruchy6553701010952104135187229281323
(Koeppen,1005370101092676126173227280328380400
2013;1431370101094794138180198
Schulz1656370101094587139190212252
et1935370101094677
Pandolfo,340384101094789138188237258284333350
2013).705384101094690132171194210
Objevit9303841010961112133178220241270
genetický1215384101095094144188218238278319364
defekt,1594384101095094120165207238257
který1866384101094273117340398101092975
je431398101092267
podkladem5143981010951102153196218262313359434
FA,964398101094494115
však1095398101094379123165
trvalo1276398101093060106150171221
celých1513398101094084106149189239
1201768398101094686131
let191539810109216797
(Campuzano340412101092676120195247297336381431481
et843412101094676
al.,94141210109436584104
1996;1067412101094687134181200
Schulz1289412101094485135185206245
et1556412101094575
Pandolfo,1653412101094891141193243265291341359
2013).340426101094692134175198215
Identifikace579426101092173119169199220246270313357398442
mutace10454261010975125155199240285
v13534261010944
genu1420426101095196147196
kódujícím1640426101094291143193214236276297372
frataxin34044010109265598127170212233282
(FXN)637440101092567117175199
akcelerovala851440101094384123166187232261309351393414456
rychlý1322440101092974113161182224
vývoj1561440101094287132180201
v17774401010943
oboru1835440101094899148340454101092980
a4394541010943
FA501454101094495
se615454101093681
záhy716454101093883133175
stala910454101093666111132176
modelovou11054541010975125177222244294337386436
poruchou.15604541010952102132182223273323373393
Funkce480468101094390140181220264
frataxinu75946810109265699128172214235284333
zatím1107468101093883112132206
není1329468101094994144164
plně1509468101095072121166
objasněna,16904681010949100121164199248292340482101094992111
postupně4664821010951100135165214265314359
však840482101094378122163
bylo1018482101095192114163
zjištěno,119648210109385980115145189238287305
že1516482101093882
jde1614482101092172116
o17464821010948
esenciální1810482101094479124174340496101094061105126176197
mitochondriální561496101097597127176217267317368419449470514535585606
protein,1191496101095181131161205227277296
zajišťující1511496101093884105127162194243265286326347
homeostázu188249610109501003405101010974119168203233277315364
železa719510101093883104149187231
v9665101010942
mitochondriích1024510101097494124172212261310359410438459480519568
a16075101010943
v16655101010943
případě1723510101095180101151195245290
jeho340524101092267116165
nedostatku521524101094994145195230260303332374423
se960524101093580
zvyšuje1056524101093883128164212233278
náchylnost1350524101094992132181222243293342377407
těchto1772524101093074114164192241
organel340538101094979130174224269291
k6545381010942
oxidativnímu718538101095091113164207237258302353374449499
stresu.123953810109366796142178227246
Podstatou1508538101094796148183214258288337387
FA1918538101094394
je340552101092267
tedy422552101093074125167
mitochondriální605552101097495125173214263312362413442463506527576597
dysfunkce1217552101095093128155205255296335379
v16125521010943
důsledku1670552101095099134155200251293343
snížené340566101093686107146191242287
exprese648566101094688140170216251297
genu966566101095196147196
FXN1183566101094496155
pro1359566101095181131
protein1511566101095181131160205227277
frataxin.1809566101092657101130175340580101094365117138
Nepříznivě5045801010961109162193216256308330376422
ovlivněny952580101095195118140186238286338381
jsou1359580101092360111163
energeticky1549580101094698146177229276308330372416463
náročné340594101095094123173214264310
buňky6665941010951102152194240
jako922594101092265108157
neurony,1095594101095096146175225276317332
kardiomyocyty1443594101094287117168189239314356405446491524569
nebo340608101095095146196
pankreatické551608101095194144186216261304333354394435479
beta1046608101095096126170
buňky12316081010951100150191236
závislé1483608101093883124146181202247
na1745608101095093
produkci1853608101095181129340622101095098139178198
adenosintrifosfátu553622101094292137186234269289338366395416442490525551594623671
(ATP).1239622101092579117164187203
Na14576221010958101
molekulární15736221010974122143188229278299341370419439
úrovni340636101094977125166216236
se590636101093580
jedná684636101092266116165207
o9056361010949
poruchu968636101095099128177216265313
způsobenou1295636101093888137171219270314363412460
abnormální17706361010942921411892183406501010974116137186206
expanzí561650101094486137180229267287
trinukleotidového86365010109295879128176217239284333362382432481523566615664
repeatu1542650101092973123169211240288
GAA18456501010957112167
(nukleotidy340664101092673123165188234284314335387430
guanin‑adenin‑adenin)7876641010951100144194215265295338390435486507557586630681727778799849872
v16776641010943
prvním1737664101095282128179200275
intronu34067810109217099128177227276
genu631678101095095145194
pro841678101095080129
mitochondriální985678101097595125173214263313363413442463506527577597
FXN,1598678101094395153172
lokalizovaný1786678101092170112156177198340692101093887130173223263
na619692101095093
dlouhém727692101095172121171220266340
raménku1083692101092973147193243284334
9.1433692101094662
chromozomu1510692101094090119168243292330379454503
(Schulz340706101092567107156204225263
et618706101094575
Pandolfo,708706101094789138188237259285334351
2013;1074706101094691132172189
Synofzik1278706101094483133182208248269310
et1604706101094474
Németh,16937061010959104178223252301320
2018).340720101094692135177202219
V5847201010951
normální6607201010950100130206250272322343
populaci10297201010951102154204226270311332
bývá1386720101095294141185
počet15977201010951102143188218
GAA18417201010958114171
tripletů34073410109316285138162210242294
<6637341010955
30.747734101094896116
Zhruba8927341010951103134187241287
u12087341010951
96–981288734101094897148196245
%15627341010974
pacientů1665734101095399142164212265296348
s3407481010936
FA401748101094495
je522748101092268
detekována615748101095197128173216264307352402446
amplifikace10867481010944119171193214241265307352393438
repetic1549748101093075127174204226266
GAA18417481010958114171
až340762101094484
na450762101095195
66–1571762101094795144186
700783762101094792141
kopií950762101094392145167188
na1164762101095195
obou12857621010950103154205
alelách1516762101094466113135179221272
genu1814762101095197148199
FXN340776101094496155
(u519776101092572
2–4615776101094790140
%7797761010971
nemocných874776101095096171221263313354394444
byly1342776101095193115158
popsány15247761010951102154190234284326
jiné187377610109224494139
mutace2140621010975124154198239283
v2439621010943
daném249562101095193141185259
genu,276762101095094143191208
resp.298862101092973107157173
na317462101095092
jedné327962101092266116164208
alele350162101094363107127171
dochází368562101095199214076101094087128165184
k2337761010941
expanzi239076101094585134176224260280
GAA2682761010957110164
tripletů,28597610109295676124144187216263280
na315176101094990
druhé325376101095078125173216
k3481761010942
bodové353576101095198148195235277
mutaci)2140901010975123152195234254277
(Campuzano243190101092576120195247297336381431481
et292990101094575
al.,30209010109446584104
1996;314090101094688135182200
De3356901010960106
Castro347990101095296132162192242
et373790101094575
al.,214010410109446786107
2000;2273104101094794144193213
Galea25121041010960105128175219
et2758104101094677
al.,286210410109446686107
2016;2995104101094794138182201
Koeppen,32221041010950100147201254301353373
2011;3622104101094794138176191
Montermini21401181010972123173203248277353374425446
et2609118101094575
al.,270711810109436584104
1997;2833118101094788135179194
Pandolfo3050118101094891141192242264291341
et3414118101094576
Pastore,3512118101094891127158207237282300
2009;2140132101094692140187205
Synofzik2364132101094585136186213254275317
et2701132101094575
Németh,27951321010959105181227257307326
2018).3140132101094792135177201218
I22801461010921
přes2315146101095179123158
kontinuální2487146101094188137166186234282324345393413
intenzivní291414610109217098141190228248290340360
výzkum3288146101094387126168216289
zůstává35921461010937861201501932140160101094387
zatím2243160101093883112133208
FA2467160101094495
nevyléčitelnou2578160101094995138183205251292313342387409458508558
nemocí.3152160101094995170220261282301
Podobně3469160101094795147197248298344
jako2140174101092265107155
v23111741010943
případě2370174101095180101152196247292
mnoha26781741010975124174224267
jiných296117410109224392133173222
neurodegenerativních3199174101095095145174223274320371416466511541585214018810109305194145165206255
chorob2411188101094090139169218269
byla2696188101095193115158
i28701881010921
u29071881010949
pacientů2972188101095195135156201251280330
s33171881010936
FA3369188101094394
až3479188101094382
dosud35771881010950100135184235
hlavním2140202101094970112154203224298
těžištěm2453202101092973111132166196240314
terapie2782202101092973102145195216260
pouze3058202101095099148187231
symptomatická33042021010935781522032322803543974254464852140216101094287
léčba.2253216101092167108160204224
Situace250221610109456696146190231275
v28032161010943
zemích2872216101093984160181222272
Evropské3170216101094487118167219255298342
unie35382161010950100121167
se3731216101093581
změnila21402301010939114160210231253296
letos245323010109216797146182
příchodem2651230101095282103144193243295341417
nového30842301010950100143187238288
léku,3388230101092267110160180
prvního358423010109518112817920021402441010950100
svého2258244101093681125176226
druhu2502244101095181131181231
–27512441010945
first‑in‑class,281524410109265079116147173195245274317338382418453473
jenž3306244101092268118157
zasahuje3482244101093883119163214263285331
přímo2140258101095181102177227
do23832581010951101
patofyziologie2500258101095195124173199245286307357379429480501546
nemoci3062258101095096171221262283
a33612581010943
přináší3420258101095181103152196231252
pacientům36882581010951952140272101094061107157187237312
naději2476272101095093145190212233
na2733272101095094
zpomalení2851272101093890141216260281327378399
progrese3274272101095181131182212257293338
onemocnění363727210109499914521402861010975125166217262313334
a24922861010944
významné2554286101094489130181224300350395
zlepšení2968286101093960106158193239289311
kvality3297286101094289133154175205250
života.3566286101093960104153183227246
Klinický2140311301456595123190218272328388
obraz25563113014566135175234286
I22803281010922
když2325328101094393136177
se2526328101093581
první2631328101095181127178200
příznaky2854328101095281103142192236278324
FA3202328101094494
objevují33203281010950102123169212263284306
charakteristicky36493281010941911342140342101092973116149193223245280311332373415461
ve2621342101094388
druhé2729342101095180131181227
dekádě2976342101095096139184235281
života3277342101093860104152182227
ve3524342101094388
věku3632342101094388130181
mezi21403561010974120158179
102335356101094687
a24383561010943
152497356101094585
lety,259835610109216696140155
jsou2769356101092156106155
známé2940356101093887130205250
i32053561010921
formy3242356101092675105179220
s34783561010935
časným3529356101094083118167208283
nástupem2140370101095094129160210261308383
do25423701010951101
10.2661370101094689107
roku2787370101093079122172
věku,2978370101094388130181200
a31963701010944
také3259370101092974116160
formy3438370101092676106182224
pozdní368037010109511022140384101094093146168
–23383841010947
tzv.2415384101093174122138
late‑onset258338410109226899146178233286323371403
FA3016384101094699
(LOFA)3145384101092771133180234260
s34363841010936
prvními3503384101095284133186208287310
symptomy2140398101093679155207237286362403
po25663981010952102
25.2692398101094692110
roku2825398101093079122172
nebo3021398101095095147198
very3242398101094388118163
late‑onset342939810109216494139169221272307353383
FA2140412101094495
(VLOFA)2259412101092578121182226277302
se2585412101093682
začátkem2691412101093883124168198240284360
rozvoje3075412101092979117163212233279
příznaků3378412101095181103141192235278328
až3730412101094383
po21404261010950100
40.2255426101094592109
roku.2379426101092977119168187
V25814261010949
literatuře264542610109214170114143186214263291335
jsou2995426101092256105154
zdokumentované3164426101093888136178227301345394423471512555604648
případy2140440101095283106158204257301
stanovení2468440101093668114165217261307359381
diagnózy2875440101095274119171223274313360
FA3262440101094497
ve3385440101094590
druhém3502440101095282134186233310
roce,2140454101093080123168187
ale2353454101094466113
i24924541010921
v25404541010944
802610454101094795
letech.273145410109226899145187238258
Obecně30164541010962116163205256303
platí,3345454101095275119150171191
že3562454101093985
čím3673454101094163139
dříve2140468101095080101144188
nemoc2344468101095095170219260
propukne,2620468101095180129181230272323368386
tím3022468101093051125
rychlejší3163468101092974114163184229251286307
a34864681010943
horší3544468101095099129165186
je3746468101092167
její214048210109226687107
vývoj2262482101094388133181202
(Bhidayasiri2479482101092572122142192234275318352372401422
et2916482101094474
al.,300548210109426381100
2005;3120482101094690137181197
Bidichandani3332482101094869119139179227270319369411460480
et2140496101094576
al.,223849610109436584104
2000;2364496101094692140188207
Parkinson2593496101094891121164186236272322372
et2988496101094575
al.,308649610109436584103
2013).3212496101094692134175198215
Příznačný345049610109487698137187231271321363
klinický214051010109416383132152191232276
obraz2431510101094999128170209
(Obr.2654510101092584135164178
1)2847510101094564
je2925510101092266
důsledkem3006510101094997132152196247288331404
především3425510101095079123173217259294314387
kombinované2140524101094394171225247299351395440492539
ataxie2706524101094475121166188235
jak2968524101092268111
zadněprovazcové,3106524101094086139191238292323374418464505546597641687706
tak2140538101093074117
mozečkové,22775381010975125163208250292340383428446
avšak2743538101094486122166208
svůj2971538101093680131153
podíl31445381010951101153175198
zde3362538101093889135
mají35175381010975119141162
též3699538101093074114
projevy394062101095284135158205250297
postižení4264621010952105142174196236283335358
horního4648621010952103134187209263314
i4989621010922
dolního5037621010952104127179201255306
motoneuronu,5370621010977129160211394076101095198150181232284335355
vytvářející432276101094492126173219249296319341383405
obraz4753761010951104136181222
smíšené5002761010936113135174221273321
parézy534976101095398129176217263
s3940901010936
akcentem400290101094487128173224254300377
na440590101095095
dolních4526901010951102125176197238289
končetinách.484190101094393144186231262284334379420471491
Kromě535890101094981131208255
degenerace3940104101095096147192242287317360400444
a44001041010943
abnormálního4459104101094394144193223298341362412433484533
vývoje5008104101094389135183205250
mozečku52741041010974124161206247289338
a39401181010943
míchy3997118101097394133181221
se4232118101093579
tak4326118101092972113
uvádí4453118101094991134183204
i46711181010921
poškození4706118101095099134174222258302351371
ve5091118101094386
smyslu51911181010935108148183203251
progresivního54561181010951791273940132101095080125161181225276297349398
úbytku43541321010950101143176218268
buněk46381321010951101151197239
v48931321010944
gangliích4953132101095093143194215236257298347
zadních5316132101093984135185206247296
míšních3940146101097494130178198237285
kořenů,4239146101094289117161210258276
jader4529146101092163113157186
hlavových4729146101094969111152199240285323371
nervů,5114146101094994122167216234
poškození53621461010950991331742213940160101093882132152
mozkového41071601010975124161202250292336385434
kmene,45561601010942117162211256274
kortikálních,4845160101094289118150171212256277326346386434453
vestibulárních5313160101094386121151172222271394017410109216696147168209260
drah4226174101095181126176
včetně4428174101094484129160211257
periferní4711174101095299129151178224255306328
vestibulopatie5064174101094489126157178230281303353406451481502548
(Fahey3940188101092669109159205247
et4213188101094575
al.,431318810109446584104
2008;4442188101094692140187205
Koeppen,4672188101094998144196248294344363
2011;5061188101094691134172185
Pandolfo5271188101094891141193243265291341
et3940202101094576
Pastore,4040202101094891126157206236282300
2009).4364202101094692140187211228
Příznaky461720210109477698137187231273319
FA4960202101094495
bývají5079202101095294141185206227
zpočátku53312021010938901411822262563940216101094292
nespecifické4056216101095095131183229270291318342383425469
ve4549216101094388
smyslu46602161010936111152188209259
zakopávání,4942216101093984126175227271313357408429447
často5413216101094084120151200
rodiči3940230101093082136158201223
interpretovaného4191230101092173104151183237268315347398443489541589642694
jako4912230101092368113164
neobratnost,5103230101095299152206238284315367419456489509
přičemž3940244101095180101141185260298
obtíže42542441010949100130150189234
se4503244101093681
typicky4599244101093074126147187229274
zhoršují4889244101093888137166202251273293
ve5198244101094387
tmě53002441010930104149
/54652441010931
po55112441010951101
zavření3940258101093984126156201252273
očí.4230258101095091112131
Po4378258101094897
pár4492258101095195125
letech463425810109226798142184234
se4885258101093682
začíná4984258101093984124145196239
zhoršovat5241258101093888138168205255298342371
chůze3940272101094090139177222
a41782721010943
rovnováha,4237272101092978121171221263307356399418
dochází46712721010951100141191234273294
k49812721010942
častým5039272101094083119149194269
pádům,5324272101095195146195270288
relativně394028610109297495138167188231281326
časně4282286101094083118168213
se4510286101093681
objevují46062861010949100122167209259280301
poruchy49232861010950100130179220269310
artikulace5248286101094372105125167216237280320364
a39403001010943
polykání.40063001010951102124167210255305326345
S43743001010944
progresí4441300101095181130182211257293314
stavu4777300101093667111153204
je5003300101092268
velká5094300101094388110152196
část5313300101094084120151
nemocných548730010109509539403141010974123164213254293342
odkázána42983141010949100141185224268318360
na4674314101094992
invalidní4781314101092171112155176197247296317
vozík.5113314101094391129150193213
Většina5342314101094992122158178228271
pacientů3940328101095296138159205256286337
ztratí4302328101093972102147177198
schopnost4526328101093678128179231282333369400
chodit,4952328101094191142194216247266
stát5244328101093667112142
nebo5412328101095197149200
dokonce39403421010951101144192243284328
sedět4286342101093581133179209
bez4512342101095298137
opory46673421010949101151181227
do49123421010950100
10–155030342101094688137178219
let526634210109216797
od53813421010949101
začátku55003421010938833940356101094084114156206
nemoci4164356101095095171221262283
(Abrahão4465356101092580131161205256299349
et4831356101094576
al.,492435610109436584104
2015;5045356101094691134175191
Pandolfo,5254356101094890140192242264291341359
2009).3940370101094692140187211228
Kognice4185370101094998149199220261306
zůstává4508370101093888124155199241285
obecně48113701010949101147189239284
dobře51133701010951101152182227
zachována,53583701010938831241742243940384101094489140184204
nicméně4170384101095072113190236288334
byly4530384101095295118162
zjištěny471838410109396183119151196247289
určité5033384101095181122143174219
diskrétní5279384101095173109152184230261312334
abnormity3940398101094393143192221296316346390
především4345398101095180124175220262297318392
v47523981010943
exekutivních4810398101094486130172221251271314364384424473
funkcích5298398101092676125167205226265314
(Corben3940412101092676125155207253303
et4263412101094576
al.,435941210109436584103
2006).4482412101094692140188211228
Zcela4730412101095090135156200
dominantní49504121010951101176198248291341371421442
je5412412101092268
závažné55004121010938833940426101094590131184232
fyzické4199426101092775117140182226273
postižení,44994261010953105143175197238285337360380
které4906426101094377124155203
má51364261010977122
rozsáhlý5286426101093081121160207259282326
dopad39404401010951101153197248
na4207440101095094
osobní4319440101095086136187238259
i45974401010921
profesní4637440101095181131157203239289310
rozvoj4966440101092979117163212234
osobnosti.5218440101095086136187238288324354376395
V40804541010949
objektivním4144454101094999120165206238258301350371444
neurologickém4603454101094994142171219240289339359399440483557
nálezu5175454101094991112156194243
bývá5433454101095091137179
patrná3940468101095196126156207251
progredující4216468101095282132184214259312362384405446467
ataktická4709468101094373118161194215256298343
chůze,5078468101094191141180226244
neocerebelární53484681010950961471892343940482101093075127173196239269320341
symptomatika4307482101093680156208238287363407437458501546
s48784821010936
intenčním4940482101092171101146197238288309385
tremorem,53504821010930601061812323940496101093077156176
nystagmus,4143496101095194132164210263341392429450
různě4620496101093082123175223
závažné4870496101093986130176217269317
poškození52144961010952105142186237277324376398
zraku3940510101093969114157208
asociované4174510101094480130172194245288333383430
s46305101010936
atrofií4692510101094374104154181205227
zrakového4945510101093969114157206249295346397
nervu,5367510101095197128175226245
nezřídka3940524101094994133162183233274318
je4273524101092267
onemocnění4355524101094999143218267307357401451471
spojeno4842524101093585135156201250299
s51575241010935
poruchami52075241010951100130179219268311385406
až3940538101094586
ztrátou4053538101094074105151182233286
sluchu.4366538101093759111154206258278
Na46725381010961107
dolních48065381010952105128180202245297
končetinách5130538101094495147190236268291343388431483
FRIEDREICHOVA3543668201074493117163223274320344396454516568620
ATAXIE3733679101075596147201224270
PORUCHY36665985010749110161219271329380
ŘEČI3787609401074995147170
PORUCHY46845986010749110161219271329380
ZRAKU,5082598601074999157208266286
SLUCHU4884609501074589145197255314
PORUCHY25175965010749110161219271329380
ROVNOVÁHY24736073010749111163223285336388447497
A24276182010755
KOORDINACE25006182010751111173224284308368423473518
DIABETES4853666101075983139189235282327373
MELLITUS48666770010772118162205228274333378
SKOLIÓZA2526671501074596156200223286333390
SRDEČNÍ4763749201074595156201253311335
VADY51167492010752104164211
DEFORMITY24977438010759105150211262335359405458
NOHY26267546010759121181231
KOGNITIVNÍ34597436010751110169229253300323376436460
FUNKCE39377436010744101161212262307
NEJSOU34987544010759104141186248307
ZASAŽENY38237544010749106152207258304364414
Obr.21435583011265120155175
1.2336558301125070
Charakteristický2451558801074894139165208245273309335353383409427464501540
klinický300755880107375674120138176212251
obraz3275558801074590116159195
pacientů3486558801074591129147185231256301
s38045588010731
FA3851558801073983