917
NEUROLOGIE3418040010757101158205267310370429450493
PRO856804001074591154
PRAXI1031804001074591148201221
/12988040010731
Neurol.1374804001075593139165209227243
praxi.1633804001074672114152170186
2025;26(3):217-2241836804001074487128172185229272295338359373418457494517556600640
/25218040010731
www.neurologiepropraxi.cz460880400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
2181338020012657111165
PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008200012660115187259327395
Amyotrofická34136001063892128167198234274305323358393435
laterální7923600106297199131167209240282299
skleróza:11073600106306597129165206237279295
aktuální141736001063874108149188219260278
doporučení171036001063879114155191232267298340357
k2083360010634
diagnostice21323600106385595133174215247280298333365
a2512360010638
terapii25663600106306298139174191208
verbální34062001094388118170214235285306
fluence6656200109265099145196236281
či96462001094061
dalších104462001095094115151172213262
jazykových132562001092265104150193242285330370420
funkcí,176362001092777128170210231250
exekutivní34076001094589134177228259280324376397
dysfunkci76376001095295132160211262305345366
nebo115576001095097149200
poruchy1381760010952103133184226276318
sociální172576001093686128150194215266287
kognice.34090001094291142193214254299317
Nejčastější679900010959105127168212248279323345380402
změnou1103900010938114159210260310
chování143590001094090140183227277298
je175590001092267
apatie184490001094495139340104001093153100
(Abrahams,467104001092683136167213265310388425445
2023).939104001094795140188212230
K11961040010950
častým1267104001094187124156203282
komorbiditám1576104001094393172223255308331384406340118001093074150
onemocnění5161180010949100146222272314364410460482
patří1023118001095296126156177
také1226118001093074117161
úzkost,1413118001095089132181217248267
deprese1706118001095197149179224260306
a3401320010944
poruchy4041320010952104135186228279322
spánku752132001093689134185229280
(Goutmann1058132001092684136187218295340391443
et1527132001094677
al.,163013200109446786107
2022a;1763132001094793139186231249
Abrahams,3401460010955107137181231274350385405
2023).764146001094691136182205222
Patofyziologie480160001094994126177206254297320372396448502525573
ALS10841600010957102150
je1265160001092371
pravděpodobně1367160001095385131176228276330384438490545598646
komplexní340174001094395174228251299345398421
a7941740010944
nadále860174001095197151197220268
není11611740010952100153176
plně1370174001095376129177
objasněna.15801740010951105129174212265313366412433
Nepochybný3401880010960107159210252303345398449491
je857188001092268
podíl9511880010952103156178201
genetické1178188001095197148195226247289332377
predispozice:1580188001095283129181203239291342381403340202001094186105
přibližně471202001095182104156178200239290336
5–10833202001094795136180
%10382020010972
případů1136202001095283105157202254304
je1466202001092268
familiárních1560202001092772148170192213257287339360401452
a3402160010944
dosud4032160010951102138188239
bylo668216001095294117167
u8612160010950
nich931216001095071112163
identifikováno1120216001092173119170199221248272315364407452502553
více1699216001094365106151
než1876216001095097136
40340230001094898
genů4722300010952100153205
zodpovědných712230001093992146200254299346400453497539592
za1338230001094087
rozvoj1460230001093082123171223246
tohoto1741230001093082135188220271
onemocnění.3402440010951104153233286330383432485508530
Mutace9092440010975128161208251299
v12482440010944
některém13152440010952100146181229261309389
z17442440010939
genů18062440010952100154207
identifikovaných340258001092276124177208231260286330381427473526569612664
jako1038258001092369113165
příčina1237258001095284107150173225271
familiárních1542258001092774153176199222268299352375418471
forem340272001092779110157235
onemocnění6022720010951103150228280323375422475497
jsou1126272001092259111163
prokazovány1316272001095284135179226267318363408460503
také1846272001093076120167
přibližně340286001095181102154176197235285331
u6872860010950
15756286001094686
%8592860010971
pacientů946286001095195136157202253282332
se1294286001093581
sporadickým1391286001093687138167211263284324366412488
výskytem1895286001094389340300001093678124157201277
onemocnění.6383000010949100145221271312362408458480499
Zbylých11573000010950101143165208248298
851476300001094692
%15883000010971
pacientů1680300001095196136157203253283333
se340314001093785
sporadickou457314001093690143175221275298341385436489
formou977314001092880112191243296
onemocnění13043140010951104152231284327380428480503
však1839314001094582129174
podobnou3403280010953105159211265317369421
monogenní7893280010977129181233286334386438461
příčinu1277328001095284106149171223274
ALS15783280010957101149
nesdílí1754328001095199136190212236258
a3403420010943
jde402342001092274119
u5433420010949
nich612342001094971111161
zřejmě795342001093868113135210256
o10723420010950
výsledek1141342001094389125146192244290333
interakce1495342001092171101145175219262301346
více1862342001094465106150
genů340356001095096146196
menšího5603560010975121171207228280330
významu914356001094389130180224299349
a12873560010943
faktorů1349356001092771113146195225275
prostředí.1648356001095181131167197227272324345364
Mezery3403700010973120160206236283
v6483700010944
plném712370001095274125171248
porozumění9853700010952104134184223274350396447469
patofyziologii1480370001095196126176203250291313364386437489511532
onemocnění3403840010949100146221271313363408459480
jsou842384001092258108158
zřejmě1023384001093868113135210256
jednou1301384001092268120170220270
z15933840010939
příčin1651384001095181102143164214
absence1887384001094495340398001093682132173217
vysoce583398001094389125175217261
účinné870398001094990111161211257
léčby1153398001092167108159202
modifikující13803980010975125177198225249291342364385425446
průběh1852398001095181131340412001095197148
ALS507412001095597143
(Goutman669412001092682133183213289332383
et1071412001094575
al.,116541200109446584104
2022).1288412001094692136182206223
Onemocnění4804260010961110155228277317365410458479
je973426001092266
vzácné:1054426001094282126165214258275
recentní1344426001092973113156205233282302
metaanalýza16614260010973118147190232281323340440001092164105150
velkého507440001094388110152196247297
počtu8204400010951102143175225
epidemiologických1061440001094597119170216291312362384434486507548590635675725
studií1803440001093566116167188210
prokazuje340454001095180129171215254303324369
globální725454001095071120171215236285305
incidenci1046454001092170110131181226276316337
1,591398454001094660108151
a15644540010943
prevalenci1625454001095181125168211232277327367388
4,42340468001094563108151
na505468001094992
100611468001094687133
000754468001094592138
obyvatel907468001094999140185228256299320
(Xu1242468001092576122
et1379468001094473
al.,146746800109436381100
2020)1582468001094589132176200
s17964680010935
určitými1849468001094877116136340482001092974149170
regionálními525482001092973124145194243286307356377451472
rozdíly.1012482001092978115165186209251266
Výskyt1293482001095092128169214247
však1555482001094378121163
narůstá1733482001095092121171206236279
s3404960010936
věkem395496001094387130175250
a6624960010943
je724496001092268
poněkud8084960010951102152198241291342
vyšší1167496001094389125160181
u13654960010949
mužů:14344960010975124163213231
při1682496001095181102
dožití18014960010950100139160190211
85340510001094691
let44851000109216697
je561510001092267
celoživotní644510001094185107157195216260309339389410
pravděpodobnost1070510001095181125167217263314365416466518568618654685
rozvoje1771510001092979116162211340524001092268
ALS433524001095597143
asi602524001094379100
17275240010946
:7845240010919
250–300814524001094693138187232278326
u11655240010950
mužů12345240010975125164214
a14735240010943
115355240010947
:15935240010919
4001623524001094694142
u17905240010950
žen.1859524001093884134153
Přežití340538001094979125165187218240
pacientů607538001095297139161207259290340
je974538001092269
obecně10695380010951104151194245292
udáváno13875380010951104148192237288340
mezi17535380010976123164186
219655380010948
a3405520010943
34025520010947
roky470552001092979121167
od6585520010949101
stanovení780552001093667111161211254299349370
diagnózy,1171552001095172116166217266305350365
existují1557552001094588109145176226247269
však1847552001094379123165
velmi340566001094387109183204
výrazné560566001094389119162202251297
rozdíly873566001092978116166187210253
mezi11415660010975121160181
jednotlivými1337566001092267119169218248269290333378454475
pacienty.1828566001095195135156340580001094596125170185
Recentní543580001094894136180231260310332
poznatky8925800010951102140191234264306352
založené1261580001093984105155194239289335
na1614580001095093
velkých1725580001094388110152198238288
souborech340594001093584133183233262306347396
dat751594001095092121
z8875940010938
existujících943594001094587108142172221242263302323362411
registrů1369594001092973124144179209238287
umožnily16715940010949123172209258279299341
vytvoření340608001094388120165213242286336357
predikčních712608001095080124175196237276325346385434
modelů,11626080010974123174219240289307
které1485608001094173117146191
dokážou1691608001095099141185224272321
pravděpodobné340622001095283128172223270323375428479532584631
přežití997622001095283129170192223245
stanovit1268622001093668114165216260283314
významně1608622001094491133185229306358404
přesněji340636001095181126162212258279301
(Westeneng6596360010926104147183214259309355405456
et1133636001094576
al.,122763600109436584104
2018;1349636001094691134176195
Roche1562636001094898139189235
et1815636001094576
al.,190963600109436584103
2012).340650001094691133173196213
Klíčovými56865000109497192132180222267343364
faktory947650001092670112144193222267
v12306500010943
predikci1292650001095080125176197239278298
přežití1606650001095180125164185214235
jsou1857650001092157106156
m.340664001097797
j.464664001092343
věk,534664001094490135157
výskyt718664001094492129173220255
frontotemporální999664001092759110163193244275322400453505537582605657679
demence,1705664001095299177224277340678001094085103
genetická463678001095096146192223244284327371
výbava854678001094389141186228272
a11466780010943
také1208678001093074117161
klinický138967800109426586136157198240286
fenotyp:1695678001092672122172202247299317
přežití340692001095385132174197229252
je626692001092371
nejkratší7316920010952100123168201248279318341
u11076920010951
pacientů1180692001095299142165213266298350
s15646920010937
respirační1623692001093078116170193224271314367389
a3407060010945
následně406706001095197135158205260312360
bulbární7977060010953106129182229260313336
formou1164706001092779111190242295
onemocnění,14907060010950103151230283326378426479502522
prognosticky340720001095182132183234284320351373414456502
málo8687200010976120141192
příznivé1085720001095282104143194215259304
jsou1415720001092258108159
také1600720001092974117162
formy1787720001092777107184225
kombinující340734001094290166217238288337359380420441
současnou797734001093585135175219254304354404
degeneraci1216734001095196148193243288318362402423
centrálního16557340010940841351641932372583083293407480010950100
a4577480010944
periferního520748001095197127149176221251302323375425
motoneuronu.9627480010975125155204255300351380430480530549
Naopak15287480010960104153205249292
u18377480010950
forem1906748001092676340762001092973146
s5007620010935
izolovaným552762001092158106127176217259308348422
postižením988762001095099133163183220264313333406
periferního1408762001095095124144170214242291311362410
(progresivní1832762001092575103151340776001094978122156176219268288
svalová643776001093578120141189231273
atrofie)93177600109427199147173196240262
a12087760010942
zejména1268776001093882103176220269311
centrálního1594776001093982131160188231251300320370419
motoneuronu2140620010975125155204255300350380430480530
(primární269262001092577107128203247277327348
laterální30626200109226595139169213235285306
skleróza)339062001093678101147176226264309333
je374562001092267
přežití214076001095283129170192223245
výrazně241176001094491123168209260307
delší274576001095198121157179
a2951760010944
poslední3015760010952104141163210263314336
jmenovaná337876001092299146198249293338390434
forma214090001092677107183227
dokonce2392900010951102145194245286330
nezkracuje274890001095096136179210254295345367413
délku318790001095196119161212
života342490001093960105154184228
(ale36789000109266788134
snižuje2140104001093585106145194216261
jeho2417104001092267117167
kvalitu)2600104001094288132153174204253277
(Goutmann2893104001092581132181211286330379429
et3338104001094575
al.,342910400109436584103
2022a).3548104001094691135181224248265
Recentně2280118001095097139185236266318364
bylo2670118001095295118169
publikováno28641180010953104157179201244294338383434485
několik3374118001095298142192214236279
doporučení3678118001095210321401320010952102132182223267318339
k25031320010943
diagnostice2563132001095273116167217267302333354394438
a30261320010944
terapii3088132001093074104148199221241
tohoto3354132001093079129179209258
onemocnění.3636132001095010114621401460010977128170221267318340359
Většina2524146001095195126163184235280
zmiňovaných28281460010940117138189240283328379421461512
doporučení33651460010952103156207237288330375426447
využívá2140160001094388138176197240283
pro2445160001095180128
identifikaci2595160001092172117166195215241264305349389409
klíčových302616000109426484124171213258297346
otázek3394160001095079122161205247
metodiku366316000109751202140174001093079131152194244
PRISMA-P2408174001094996118163235290318368
(Preferred2800174001092674102148174220249279324376
Reporting3200174001095095147197227260280330381
Items360517400109225296172208
for2140188001092778108
Systematic2274188001094586123154200277322352373414
Reviews2713188001095097141163209277314
and3052188001094496148
Meta-Analyses)32251880010974121152197227284335379401445481528565588
(Moher2140202001092697148198244274
et2438202001094676
al.,253820200109446584103
2015)2666202001094692135175199
a28892020010944
pro2951202001095282131
tvorbu3107202001093076125154206256
příslušných3388202001095281102138159208244294335375424
doporučení21402160010952103156207237288330375426447
a26122160010945
hodnocení26762160010951101154205256298343394416
jejich311721600109226890112153204
síly334621600109365781124
a34952160010945
kvality3558216001094491135157178209254
dostupné2140230001095099133163211261310354
evidence2508230001094587107157201250290333
systém2855230001093577112142185259
GRADE31282300010957105161219263
(Grading3405230001092580109152201221270319
of3738230001094975
Recommendations2140244001094892131178251324368416465507535554602651684
Assessment,2838244001095489123167201235307351400427445
Development,32962440010959104145187208256306379423471499517
and2140258001094393143
Evaluation)2300258001094587130150199242270290339389411
(Guyatt2729258001092581130173216245276
et3022258001094575
al.,311425800109436482101
2008),3232258001094691138184208224
případně3473258001095180101152195245295339
EGAPP21402720010944101155202248
(Evaluation2402272001092668110153174222265293313362412
of2828272001094975
Genomic29172720010958103153202276296336
Applications32672720010955105156177197237280308328377427461
in3742272001092170
Practice2140286001094876119159190210250294
and2452286001094493143
Prevention)2614286001094876121163207256285305354403426
(Teutsch3059286001092572111160189225265314
et3392286001094575
al.,348628600109436482100
2009)3605286001094691138184207
nebo2140300001095095146195
jejich235430000109226788108148197
kombinaci.2570300001094290165215236285328368388406
Popsané2995300001094895146181225274319
přístupy3333300001095180100135165214264306
jsou3658300001092156105155
v21403140010944
současnosti2202314001093787137178223258309359395425446
považované26733140010952103146190230279323367417463
za3161314001093984
zlatý3270314001093961104134179
standard3474314001093667112162214258287338
tvorby2140328001093179130161215259
doporučených24383280010952105159211243296338385437481522574
postupů30513280010953106143176228281334
a34233280010945
všechna3489328001094582130174226278323
publikovaná21403420010953104157180201245295339384435480
doporučení26483420010953104157209240292333379431453
lze3129342001092261108
tedy3265342001093177130174
pokládat34683420010952104148172217269314344
za2140356001093983
vysoce2246356001094489124173213257
validní.2526356001094487107127178227247265
Cílem281535600109527294139214
tohoto3052356001093078128177206254
přehledného3329356001095180125174195240291340385434483
článku2140370001094059101149190238
je2392370001092165
sumarizace2471370001093582155197225245282326365407
nejdůležitějších2892370001094993113163210230274312332360403423457477515563
informací346937000109216994142170243285324344
týkajících2140384001093177121166188210251272314365
se2530384001093783
aktuálního2639384001094488121172216238289310363414
vývoje3079384001094491139189211257
diagnostiky3361384001095374119170222273309340362405451
a21403980010943
terapie2201398001092973102145196217261
onemocnění2478398001094999144219268308357402452472
ALS,2965398001095697142160
která3141398001094274118147190
z33473980010938
uvedených3402398001095093137188232282322361410
doporučení21404120010951100151201230279319362412432
vyplývají.2589412001094489140161203249292313333352
Doporučení21404370014782149219287329396450510578608
pro27734370014770113180
diagnostiku2978437001476999160228295363411453483543611
ALS36144370014776134197
Obecná21404650014583152214269335393
klinická2561465001455687115181209263319379
či2140479001455481
klinicko-elektrofyziologická224947900145578711518120926331938442548851857863567971878481988093596310301059112511941222127613321391
diagnostická2140493001456896153221288354401442470524580640
kritéria2808493001455697126166225265294351
Z22805100010950
hlediska2347510001095070115166186220262305
diagnostiky2667510001095071113163212261295325345387431
nadále3112510001095093143186206251
platí3377510001095172115143164
kritéria355551000109427293122165194215257
ElEscorial2140524001094463106140179226254274316336
(Brooks,2489524001092571100147195236273291
1994),2793524001094585130175197213
resp.3019524001092972106155172
jejich320452400109226686105144192
revidovaná3409524001092972114134183231272314362404
verze2140538001094489119160206
(Brooks2371538001092675105156207250289
et2685538001094676
al.,278653800109456685105
2000).2916538001094793141190215232
Tato3173538001094584113163
kritéria336153800109437496126171202223267
jsou3653538001092258109160
založena2140552001093983103153190234284327
především2482552001095281125176221263298318392
na2890552001095093
klinickém299955200109426484133153193235278353
obraze33685520010949100129172211255
onemocnění363955200109499914421405660010975124165214259308328
s24855660010936
průkazem2538566001095281130171215254298373
čistě292856600109406095125169
motorické31145660010975124153201230251291332376
smíšené35075660010935109130166211261305
parézy2140580001095195123168206250
ve2411580001094387
více2518580001094364104147
klinických268658000109426484133154193235279318367
oblastech30745800010949100121164198228272313362
(bulbární,3456580001092676125146196240268318338356
cervikální,2140594001094083111155176216259279327347364
thorakální2518594001092977126154196237280300348367
a28995940010943
lumbosakrální)2958594001092169142192240274317358387429449497517545
s35175940010935
doplňkovým35685940010950981481692172140608001094393136183260
významem2425608001094591133184228305351428
elektromyografie2878608001094668115158191221271348390440492522567593617664
(EMG).3567608001092670144203228245
Podle2140622001094895146167212
počtu23726220010951101141172221
postižených26146220010951101135165185223268317358397446
oblastí30806220010949100121164199229249
je3349622001092267
dle3436622001095172116
těchto3573622001093073114163191240
kritérií214063600109427293122166195216236
diagnóza2397636001095071113163212261299343
stanovena2761636001093565109158207249292342385
na3166636001095093
úrovni3279636001095079127169219240
možné,35396360010975124162211256273
pravděpodobné2140650001095180122163212257307356407455506555600
či2753650001094160
jisté.282765000109224276106150167
V30086500010950
r.3075650001092943
20083132650001094690137183
bylo3329650001095191112161
publikováno350465000109511001501711912322792140664001094386136185
Awaji23456640010955119162183203
doporučení25696640010950100150200229279319362412432
k30216640010942
těmto3081664001092973148177225
revidovaným3326664001093074116137187237278322371411486
ElEscorial2140678001094566112149190239270291335357
kritériím,252267800109437496126171202223244321340
které2887678001094376122152198
významně3109678001094591133184228304355401
posílilo35356780010953104140161184205227277
roli2140692001093080102123
elektrodiagnostiky2288692001094668115158191221271324345389440491542578609630673719
a30326920010944
postavilo30956920010952104140171216259281302352
na3472692001095196
roveň3592692001093181124169220
význam2140706001094388128178220295
klinických245170600109426484134154194235280319368
a28357060010943
EMG28957060010945116174
nálezů3085706001095093113158197246
(de3347706001092573118
Carvalho3481706001095396124170213233282332
et2140720001094573
al.,22277200010943638099
2008).2339720001094689136181204219
Podmínkou2572720001094794144217237285326373421
pro3006720001095179127
stanovení3147720001093564107155203244287336355
průkazu3516720001095079127168211248296
postižení21407340010952103138169190229274325345
v25107340010944
dané2572734001095195145191
oblasti27877340010951103124168203234255
je3066734001092368
dle3159734001095172118
těchto3301734001093175117167196245
kritérií357173400109437395125170199221241
současný2140748001093583132171213247295335
průkaz2488748001095179128168211249
reinervačních275074800109307393141185214258300339388407446494
a32587480010943
denervačních3317748001095094143187215259302341389408447495
změn21407620010938111154202
a/nebo2356762001094273119162212260
fascikulací,2629762001092668102141160200248268309348367385
a30277620010943
to3086762001092976
nejméně3175762001094993113185229277321
v35097620010942
135687620010945
svalu3626762001093578119139187
bulbární2140776001095199119169212240289309
či2463776001094059
thorakální2536776001092978126155197238281301350370
oblasti29197760010949100120162196226246
a31787760010943
ve3238776001094386
233387760010945
svalech3397776001093678121141185225274
oblasti368477600109499939406200109216499128149
cervikální410362001094084113158179221264285334354
či447262001094060
lumbosakrální454662001092270145195245280323365395438458507528
(inervovaných50886200109264594139168214262304347396436475524
z3940760010938
různých399476001092876113161200238285
kořenů429276001094188116158206253
a4558760010943
periferních461776001095094122141166209237286305343391
nervů).502176001094992120164212233249
Identický528276001092271114162189209247287330
přístup394090001095181101136166215266
přetrvává423090001095180125154183229272314357
i4611900010921
v4649900010944
recentně471090001093074115159209237287332
publikovaných5066900010951101151173193235283325368417458497546
tzv.3940104001093070115129
Gold40871040010958108129179
Coast42841040010953100144178208
kritériích451010400109437393123167196216236276325
(Shefner4853104001092667116161187238282311
et5182104001094675
al.,527510400109446482101
2020),5394104001094691134179202219
v39401180010943
nichž4000118001094969108157194
však4208118001094377120161
došlo4382118001095199133154202
k45981180010942
redukci4656118001093073124172213251270
počtu49401180010951100140170219
postižených51721180010951100134164184221265314354392440
oblastí39401320010949100121163197227247
požadovaných42011320010951100137181231280322364413453492541
pro4756132001095179128
stanovení4898132001093565108157205247290339360
diagnózy5272132001095070112162211259296340
(nově3940146001092572120161204
jsou4158146001092256104153
postačující43251460010951100134164206246294314334373393
současné4731146001093684133172215249298342
změny50871460010938112156205245
periferního53451460010951961241451702142433940160001095172124175
a41391600010945
centrálního4202160001094186137166196240262312333385436
motoneuronu46631600010976127157206257303354383433484534
v52221600010944
152851600010947
oblasti53561600010951103125169205235256
nebo3940174001095197149200
změny41641740010940116162213254
periferního4443174001095298128150176222252303324376426
motoneuronu48941740010976127156206257303353383432483533
ve5452174001094489
255651740010947
hodnocených39401880010950100151201250291335385426465515
oblastech).44791880010949101122165200231275316365388404
Vypuštěna4907188001095194145195230260305355398
byla5328188001095294115158
také55101880010930743940202001094286
stratifikace404820200109366694137166186212235277320360404
míry4474202001097595124169
diagnostické4665202001095171114164213262297327347387428471
jistoty:515920200109224277107155184228247
nově5428202001095099141184
diagnóza3940216001095172115166216265303348
stanovena4312216001093666111160210253297347391
je,472721600109226785
nebo4836216001095096147198
není.5058216001095096146167185
Podobně5267216001094997148198250300345
jako3940230001092265106154
u41102300010949
všech4177230001094378123163212
předchozích4405230001095180124175215265314351371411460
kritérií488123000109427293122166195216236
však5133230001094378122163
platí5312230001095172115144164
nadále54922300010950923940244001095194114159
klíčové412324400109426585124172215258
podmínky44052440010951101153227248297339384
zahrnující4813244001093883132161211260281301341361
postupnou51982440010951101136166215266316365414
progresi3940258001095180128179207251286306
a42602580010943
šíření432025800109365687131180200
deficitu4535258001095095121144183203232281
do48302580010951100
dalších4944258001095093113147168207256
oblastí52142580010949100121163198228248
těla547625800109307394136
a39402720010944
vyloučení4003272001094491113163214256300352373
jiných440127200109224394136176227
diagnostických4653272001095173117168219270306337358399441488528579
možností52562720010977128167218268304335356
vysvětlujících3940286001094388123167211240260309330350390410450499
klinický445828600109436585134154194235280
stav4758286001093565109150
pacienta.4928286001095195134155199249277321339
Srovnání5287286001094573122163213256305326
nejnovějších3940300001095095117166216258302323358379419468
Gold44323000010958109130181
Coast46373000010952100144179209
kritérií487030000109437394123168197218238
s51323000010936
dosud51863000010951100135184235
využívanými54453000010944891393940314001093960104148199240317338
ElEscorial/Awaji4303314001094566110147188237267288332353384435501545566587
kritérii491531400109437495125170200221242
je5181314001092369
uvedeno5274314001095095139191237288338
v39403280010943
tabulce4001328001092973123173193233277
1.4295328001094660
Gold40803420010958108129179
Coast42813420010952100143178208
kritéria451034200109427293122166195216258
prokázala4790342001095180128170214253297318360
dobrou51713420010951100151180229278
diagnostickou547034200109517211439403560010950100149184214234274315363412
validitu4376356001094387107127178198228277
s46763560010936
vyšší4729356001094489124158179
senzitivitou4931356001093681131169190219239282303333381430
oproti53853560010949100129178207227
předchozím3940370001095180124175215264313350370444
kritériím439937000109427292121165194215235309
při4722370001095180101
zachování4837370001093983122171220262305354374
specificity,5225370001093686131172192218241280300329373387
a39403840010943
to4000384001092977
bez4090384001095196134
ohledu4237384001094998119163213261
na4512384001094991
trvání4617384001093058103145194213
onemocnění,4844384001094998142216265305353397446466484
funkční5341384001092675124165203251271
stav3940398001093668113155
pacientů4120398001095398139160206257287337
či4482398001094263
oblast45693980010951104126170206237
iniciální483139800109217293135156200221272293
klinické514939800109436687138159200243288
manifestace54623980010977121394041200109517299146182213258300345
(bulbární,4310412001092678129150203247277329350369
končetinová4704412001094393144185230261282333384427472
či5201412001094162
atypické5288412001094574120173195236279324
fenotypy)3940426001092671121170199243294335359
(Hannaford4321426001092683126175224267293342371421
et4764426001094575
al.,486142600109446482101
2021;4984426001094691134176188
Vucic5195426001095097137157197
et5414426001094675
al.,551142600109446483101
2021).3940440001094691134176194210
Tuto4168440001094588117165
skutečnost4351440001093677126156200240289338373403
potvrzuje47714400010952101130175205244294314359
i51484400010921
recentní5186440001092974114158208236285306
review55094400010930743940454001094466111178
(Timmins414345400109267396172248269319355
et4522454001094676
al.,462345400109446584103
2024),4751454001094793137181205222
které4997454001094376121151196
prokazuje,5217454001095383132175220260310331377395
že3940468001093983
Gold40464680010958108129179
Coast42494680010952100143178208
kritéria448046800109427293122166195216258
umožňují47614680010950124173211260309329350
zařazovat5134468001093883111154193242284327355
do55124680010951100
klinických394048200109426484133154193235280319368
studií4326482001093666115165185206
až4550482001094482
o46514820010949
504717482001094691
%48274820010971
více4916482001094465104148
pacientů,5082482001095295135155200249278327345
kteří5445482001094274118147168
zatím3940496001093881108127200
nesplní4152496001094993126175195242262
podmínky4426496001095199148220240287327371
stanovení4809496001093564106154201242284332351
jisté517349600109214074103145
diagnózy53314960010949691101582062533940510001093881
dle4035510001095070113
kritérií416251000109417090119162190210229
ElEscorial.4404510001094464106141180227255275316336354
Z47715100010949
uvedených4836510001094991134184227276315353401
důvodů5250510001095098140187236284
je5547510001092265
doporučováno3940524001095099150199228277316363405448496545
zvážit4499524001093883126164184213
jejich472652400109226687107146195
použití49355240010951100149187207236256
v52055240010943
praxi5265524001095179122164184
i54635240010921
klinických5501524001094264843940538001095070110151196235284
studiích4243538001093665114165185205245294
(Hannaford4556538001092583126175224267292341371421
et4995538001094575
al.,508953800109436482101
2021;5208538001094791135176189
Vucic5415538001095198138158198
et3940552001094676
al.,404055200109446684103
2021).4168552001094792136179198215
Z44075520010950
dalších4475552001095296117152173213263
diagnostických4763552001095172115166217267302333353394436482522572
metod53595520010976122152201253
narůstá3940566001095093121171205235279
význam4233566001094388128178220295
genetického4542566001095095145190219239279320364414463
testování5019566001093074109139187229272321341
(viz537556600109256687125
níže).55145660010950703940580001093883105121
Ostatní4075580001096297127171199248268
diagnostické4358580001095071113163212261296325346385426470
metody48425800010975120149197248290
(zobrazovací5147580001092563111162191234272321363406445465
vyšetření3940594001094386120164192220263311331
mozku42845940010974122158198246
a45435940010943
míchy,4602594001097493132180219232
tedy4847594001093072122163
zejména5023594001093881101174218266307
MRI,53445940010971118139156
ev.551359400109458699
PET,3940608001094890136149
stanovení4105608001093565109158207249292342362
hladiny4483608001095070113163184233273
neurofilament4771608001095095144173222247270291333408453502531
v53176080010944
séru5378608001093580109159
či5552608001094060
mozkomíšním39406220010975124161202250324345381430450524
moku,44786220010975124166215233
další4725622001095194114148168
elektrofyziologické4908622001094566110152183212260286331371391440461510560580620661704
metody39406360010974118147195245286
kromě4240636001094171119192236
EMG)44906360010944114171194
mají46976360010975117137157
v48676360010943
klinické492763600109416382131150189230273
praxi5213636001095179122163183
zatím5410636001093881109129202
jen3940650001092266116
pomocný,40706500010951101175224264313353367
zejména4452650001093882103177222271314
diferenciálně-diagnostický478065000109517197141170214263303323366386435479509561581624673722771806394066400109305090131176
význam4132664001094489129178221295
(Goutmann4444664001092581131180209283326375425
et4885664001094575
al.,497666400109446482101
2022a)5094664001094690134179222245
a53556640010943
jejich541666400109226687108147196
nálezy3940678001094991111155193237
samy4191678001093578151191
o43956780010949
sobě4461678001093583133178
neumožňují4653678001094993141215263300348396416436
stanovení5103678001093564107156204245288337356
diagnózy547367800109507011239406920010950100149186230
ALS4188692001095596141
podle43466920010952101152173218
platných4581692001095172115144193233272321
kritérií.492069200109427293122166195215236254
Doporučení39407170014580147216283323390444503570598
pro45667170014569108174
genetické47687170014567128195256296324378434493
testování3940731001454099147188253310368435463
ALS44317310014573130191
pacientů46507310014568127181209269336375441
Specifickou4080748001094495142183204231255295337386436
otázkou4532748001094979124163206254304
úzce4852748001095089129174
spojenou5042748001093687137159205255305355
i54137480010921
s54537480010936
recentním55087480010929743940762001094085135165215236311
pokrokem42727620010951102144175225268312388
v46807620010943
otázce4742762001095080124164204249
modifikace50117620010975125177198225249291336376421
průběhu54527620010951811323940776001095197148197
onemocnění4162776001094999145221271312362408458480
prostřednictvím4666776001095181130166197226272323374395435468513535611
cílených530177600109406184130180222262312