﻿827
www.neurologiepropraxi.cz34080400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
/34018040010732
Neurol.3477804001075593139165209227243
praxi.3736804001074672114152170186
2025;26(3):217-2243939804001074487128172185229272295338359373418457494517556600640
/46248040010731
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PRAXI5391804001074692148201221
21956558020012657111165
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
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Amyotrofická317836001063892128167198234274305323358393435
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skleróza:39443600106306597129165206237279295
aktuální425436001063874108149188219260278
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k4920360010634
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a5349360010638
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je101562001092268
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a7161040010943
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2023),551118001094692136182205222
která789118001094275119149193
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silné136511800109365678128173
doporučení,15541180010951101153203233283324368419440459
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s13771320010936
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a9071740010943
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a2140620010945
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(úroveň252562001092675106157202248300
doporučení2852620010952104157210241293336382434456
A).333562001095783101
Obsahují3463620010963117155201253304327349
také214076001093076120165
řadu233276001093075128179
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a2140900010943
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u3501900010949
těchto356990001093074116165195243
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a26751040010943
kvalita2737104001094389133155176206250
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k33461040010942
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a25291460010943
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úrovně2140174001095079129172222268
D24241740010960
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podobně31401740010951102154204255306352
jako3508174001092265108157
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pro435676001095283134
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2023).538090001094795141190214232
Také3940104001094583125170
doporučení41321040010950100152203233283324368419440
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se4883104001093682
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B42481320010949
či4315132001094061
C).439513200109527996
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poradenství49071320010951102132176227273324359390436458
by5383132001095193
dle5495132001095172118
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s43551600010935
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a46971600010943
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(C)5153174001092575101
a52701740010943
současTab.5332174001093585134174218253347195001124992147170
1.535195001125071
Srovnání651196001073964108146192237283301
nejnovějších968196001074785103149194232269286316333371417
(Gold1401196001072475121139184
Coast)1602196001074891137167193216
a18341960010746
dříve189619600107457088126163
užívaných207619600107458098136180226262299344
diagnostických2437196001074563108154200245275301319356393432469515
kritérií296819600107376482108144170188206
ALS3190196001074985125
Doporučení378209009855101148195224271307349396417
Awaji811209009851111152173195
(de102220900982469112
Carvalho115020900984789118161203224270316
et148320900984170
al.,15702090098406282102
2008)168920900984386131175199
k1904209009841
revidovaným196220900982870111132180226266308354394463
kritériím24412090098417193121163192214235303
ElEscorial37821900984163105139176222251272313335
(Brooks,72921900982470100146192234270290
2000)103621900984386131176199
Kritéria30132090098477798127168198219260
Gold3290209009853100121169
Coast347520900984792134168197
(Shefner368920900982464111153180226269298
et400420900984170
al.,40912090098406281102
2020)421020900984386128171195
PODMÍNKY378231009845102158225247302350399
PRO79423100984490147
STANOVENÍ95823100984184131186243291333388411
DIAGNÓZY138523100985577128181236294338386
1.37824400953949
Průkaz44524400954063106140178212
degenerace67424400954483128168211250274312348386
dolního107824400954386104147164209252
motoneuronu1348244009565109133175219258301325367411453
(LMN)181924400952157120171192
klinickým,20292440095345269112129165199237304318
elektromyografickým3782540095395696130158182224290325368412436474495513549583621688
nebo108325400954383127171
neuropatologickým127225400954383125149191236274298340358401446463499533571638
vyšetřením#1927254009537751061451701942332762933582286254005622
2.37826400953953
Průkaz44826400954164107141179212
degenerace67826400954383128167210250274311348386
horního108126400954387111155171216260
motoneuronu1358264009566109134175219259301325367411454
(UMN)182926400952171133185206
klinickým20522640095345370113129166200238305
vyšetřením*237426400953675105145170194232276292358387
3.37827400953952
Progresivní44627400954063104148171209238254290333349
šíření8112740095304671109151167
symptomů99427400953066132175200241306348
v1358274009536
rámci141027400952360125160176
jedné160227400951756100142181
oblasti§1799274009543871041391681942102007274005623
a/nebo204727400953665106145188232
na229427400954379
další23892740095447996124140
oblasti§,25452740095428610313916819421027522740056232775274009514
stanovené3792840095305591134176212250292331
na72628400954378
základě82028400953370103121156200238
anamnézy,107428400953779115180222261293331341
klinického14312840095345267110126161194232275317
vyšetření176428400953674104142167190227270286
a/nebo206628400953665106144188231
elektromyograficky23132840095395694128155178219285319361405428464485502537570608
4.37929400953953
Absence44929400954792122162205241279
vylučujícího7462940095367593135171214231248284301346389
kritéria,11532940095335976101140163181217232
kterým140229400953462100124162229
je164829400951857
klinický,17222940095345370112129165199238249
elektrofyziologický,19882940095395696130158182224246285320337380398441486503539573612622
radiologický37930400952461105122165183226271288324358397
či79330400953652
jiným8633040095173477111178
způsobem105930400953277120150193238278344
dokumentovatelný142030400954487122165231270314338380416453478516533576611
průkaz204830400954469112146184217
jiného22833040095173477116159203
onemocnění,250330400954386126192235272316355398415429
které37931400953462100124162
by55931400954479
mohlo656314009565109152170213
vysvětlit88631400953675106143182207224241266
postižení117031400954488118144161194232276292
LMN148031400953699151
nebo164831400954383127171
UMN†18373140095501121631999314005623
1.301324400953948
Progresivní307524400954062102146168205234249284326341
motorické3431244009565107130170193209243276313
postižení375824400954487115140155186223265280
dokumentované405224400954486119160224262304327367401437479517
anamnézou458324400953678113177218256288329370
nebo496824400954280123166
opakovaným514824400954386122154195230265307340405
klinickým30132540095345166107122157189226291
vyšetřením,331925400953673102140163185222264279343356
přičemž36892540095446782117153217249
původně395225400954486121162205247285
byly42512540095447894129
motorické4394254009565107130171193209244276313
funkce472225400952063104137170207
normální494325400954385108172207223264280
2.301326400953953
Přítomnost30832640095416481106148214257301331357
dysfunkce345826400954379110132176219253289327
UMN*3802264009550112164196
a4015264009537
LMN#4069264009536991514220264005622
alespoň42602640095365493123167211255
v4532264009537
jedné458626400951756101144184
oblasti478826400954287105141171197214
těla§502026400952563801165135264005623
(pokud517526400952166110145188232
je542526400951756
postižena301327400954488118144162194233276312
jen334327400951756100
jedna346027400951756101144181
oblast365827400954388106142172198
těla,38742740095246280116131
je402227400951757
podmínkou409627400954488133199216259293335378
současná449227400953073116153190220262299
dysfunkce480827400954480111133177220254289328
UMN5153274009550112164
i5334274009517
LMN5368274009536100151
ve301328400953675
stejné31052840095305695112155194
oblasti)331728400954287105141171197215236
nebo357028400954383127171
dysfunkce375928400954379110132176219253289327
dolního410328400954487105148165209253
motorického4373284009566109134176200218254288326370413
neuronu480428400954282125149191234277
v5098284009537
nejméně515228400954383100165205248288
23013294009539
oblastech307029400954287105141171197235272316
těla34032940095256380117
3.301330400953953
Provedená308330400954164106142181226265309345
vyšetření†3446304009536741051441691932322752923737304005623
vylučují37783040095367593135172214231248
jiná40443040095173477113
onemocnění417530400954286125191235272315354397414
VYSVĚTLUJÍCÍ37832500984898138187230273314366397419467488
POZNÁMKY883325009845102146201252319367416
*Klinické3783380095316986103144160194227260
známky65333800953173113177210245
postižení91233800954082109132149180213254271
UMN:1197338009548108157171
378348008960
klonus4643480095345296139182211
378358008960
zachovalé46435800953270107150193229266284323
reflexy8053580095236283103143179217
na103935800954380
oslabených11363580095437390126171211254289324368
a1521358009536
atrofických15753580095366185127149167203237275311354
končetinách194635800953477120156194219237279316352395
378368008960
rozšíření4643680095246698129146172211254271
reflexogenní7523680095246284104143179221266306349392409
zóny117836800953275118153
378378008960
zvýšený46437800953272110141180223258
svalový73937800953068105122166202240
tonus99737800952567110153182
(spasticita)11973780095215094131161187204241258283320340
378388008960
patologické46438800954481106148166209254271307341379
reflexy8613880095246284104143179217
(Babinski,10963880095216199143161203233267285299
Hoffman)141338800955094115140207243286306
378398008960
pseudobulbární46439800954474114157201244289332350394431455499515
symptomatika99739800953067133178203244311347372389423461
378408008960
vyšší46440800953675105135152
masseterový633408009566102132162202227265289331367406
či105740800953552
dávivý112740800954380115133170208
reflex,13534080095246284104143179194
„snout“15654080095235496140183208235
reflex18174080095246284104143179
378418008960
nucené46441800954385122160203243
zívání7244180095325087124167184
378428008960
chybějící46442800953679113158199216232268285
kožní76742800953376108152168
břišní9534280095446886115158175
reflexy11454280095246284104143179217
#378441005622
Známky41444100954081122185218253
postižení68244100954081108132148179212254270
LMN:96744100953394143156
1.37945100953949
klinické4464510095345269112129165199238
=701451009548
slabost,7664510095304784128172202228243
atrofie,10274510095366084127148166206219
fascikulace12634510095215989126142176220237273310348
nebo162845100954383127171
2.37946100953953
elektrofyziologické4494610095395796130158182224246285320338381398442486503540574612
=1079461009547
současný114446100953073116152190219262297
průkaz:145846100954569112146184217233
A.43547100954763
reinervačních5164710095236279122161185225262298341358394437
změn97147100953298138181
na116947100954380
základě:126647100953270104123159204243257
a.52048100953651
změn58948100953298138181
parametrů78748100954582106143209248274298341
MUPS:1145481009563113153190203
vyšší136648100953675105135151
amplituda1535481009536102146164181206249293330
a1883481009536
trvání,19364810095254989126169186200
většinou215348100953675100131148191234277
současně244848100953073116152189219262302
vyšší276748100953675105135152
počet60549100954488125163188
fází8114910095215892109
nebo93849100954382127171
b.52050100954458
sníženého5965010095297289122160204243286330
náboru94350100954380124168193236
MUPs,1196501009563113153183197
tj.14115010095244256
rychlé14855010095236298141158197
pálení17005010095448198138181198
redukovaného191550100952463107150184226263300343383426469
počtu240250100954488125152195
MUPs2614501009563113153183
nebo60551100954383127171
c.52052100953651
průkazu58852100954468112146183217260
nestabilních86652100954382113139176220238255298314350393
a1277521009536
komplexních133152100953476142187204244280323340376419
MUPs1767521009563113153183
(při19675210095216690108
použití209252100954488132165182207224
filtrů2334521009521395681105148
v2500521009536
rozmezí25535210095246698164204238255
500282652100953977118
Hz-560553100955083108146
kHz)76953100953385118140
a926531009537
B.43554100954055
denervačních50854100954383126165189229266302345362398441
změn96754100953298138181
(fibrilací,11655410095224259104128146163199235252266
pozitivních144954100954488120137163180217261277313356
ostrých18235410095427399123161197240
vln)20815410095365496116
nebo221454100954383127171
C.43555100954660
fascikulací5135510095215989125142176219236273309326
(především8565510095226791129174213250280297363
komplexní123655100953476143187205244280323340
morfologie)1594551009565109133157200218261306323362381
3.37956100953953
neuropatologické44956100954383126150192237274298340358401446463499533572
=1038561009548
u1104561009542
žijícího1164561009532496683119136180224
pacienta140556100954482118135174218242279
nervovou170156100954383107146189225267311
či202956100953653
svalovou209956100953068105122165201244287
biopsií240456100954461104149179196213
s379571009530
průkazem42657100954569112146184217256322
neurogenních76557100954383125149191236276319362379415458
(a124057100952156
nikoli13135710095436094137154171
myogenních)1502571009565100142187227270313330366409428
změn,194857100953298138181195
ev.21615710095387586
potvrzení226457100954488113152177211250293310
diagnózy25915710095446197141184228260298
posmrtně37958100954488118184208235279318
(autopsie)7155810095215698124165210240257296316
*3013338009531
Známky305933800954081121185218253
dysfunkce332633800954174102123164206238271304
UMN3644338009548108157
=3816338009547
alespoň38783380095405791119159200241
14134338009537
z4185338009531
možností:4231338009563104135176216244267284296
3013348008960
zvýšené309934800953272110141180223263
šlachookosticové33793480095304784120163207251285328358384401437479515554
reflexy39503480095246384104144179218
vč.41853480095367286
přítomnosti42893480095446886111153219262305335362379
těchto468534800952563100143167209
reflexů49113480095246384104144179222
na515134800954379
oslabených52483480095427289126170211309935800954377113156
a3273358009536
atrofických33263580095376185128149167203237276311354
svalech,369835800953067105122161198241256
nebo397135800954383127171
rozšíření41603580095236597129146172210253270
reflexogenní44483580095236283104143179221266305348391408
zóny487435800953274118152
3013368008960
Přítomnost30993680095406381106148214257300331357
patologických347336800954482106148166209254271307341379415458
reflexů39493680095236283103143178221
(např.41883680095216299143167177
Hoffman,438236800955194116141207244287301
Babinski,470136800954077122139182212246264278
„snout49973680095235396140183208
reflex“)52233680095236283103143179204228
3013378008960
zvýšený309937800953272110141180223258
svalový337437800953068105122166202240
tonus363237800952567110153182
(spasticita)38323780095215094131161187204241258283320340
3013388008960
zpomalení,309938800953277121188224241281324341355
slabost34713880095304784128172202228
a3717388009536
porucha377138800954488112156192235272
koordinace406038800953476120144188205247284320359
volních44363880095367997139156192235
pohybů,468938800954488132166211255269
kterou497538800953462100124166209
nelze520238800954282100132171
přičíst53903880095456986122139168194
postižení309939800954488118144162194233276293
LMN340939800953699151
či357739800953653
Parkinsonskému364739800954076100135153196226269313342376415481523
syndromu418839800953066110155179221287330
#3013411005622
Známky304941100954081122185218253
postižení331741100954081108132148179212254270
LMN:360241100953394143156
1.301342100953949
klinické30804210095345269112129165199238
=3335421009548
slabost34004210095304784128172202228
+3646421009547
atrofie,37114210095366185127149167206219
nebo394842100954382127171
2.301343100953953
elektrofyziologické30834310095395796130158182224246285320338381398442486503540574612
=3713431009547
současný377843100953073116152190219262297
průkaz:409243100954569112146184217233
A.307044100954763
reinervačních31514410095236279122161185225262298341358394437
změn360644100953298138181
s3804441009530
vyšší385244100953674105135151
amplitudou4021441009536102146164181206249293337380
a/nebo441844100953766108147192236
prodloužením467144100954469111156173216259292331374391456
trvání51454410095254988125169185
MUPs5348441009562112152182
a3070451009536
zvýšeným312445100953271110141180223258324
výskytem346645100953675105139178206244310
polyfázií379345100954488106142166204238255272
(nestabilita408245100952263102133159196240258275291317354
MUPs4453451009563113153183
je465345100951757
považována472745100954488124162195237273310354390
za513545100953270
podpůrný,522245100954488133178221244288323334
nikoli30704610095436094136154171
povinný325846100954488124142185228263
nález)35384610095438097136170191
a3747461009536
B.307047100954055
denervačních314347100954383126165189229266302345362398441
změn,360247100953298138181195
včetně381447100953772110135178218
a.315548100953651
fibrilací32244810095213983107125142178215231
a/nebo347348100953666107147191235
POV372648100954094135
nebo387848100954383127171
b.315549100954458
fascikulací32314910095215888125142176219236272309326
§378593005623
Hodnocené42659300955094139182225262300343383
oblasti:83459300954287105141171198215228
bulbární,108759300954487104149186210253270284
cervikální,13965930095367498137155189227244287304318
thorakální173859300952568112136173207245263305322
a2085593009536
lumbosakrální.213959300951759125169213243281315340378395438455469
Průkaz263359300954063106140178211
postižení286959300954488119145162195233276293
LMN318759300953599150
v3362593009536
dané341659300954380123162
oblasti360359300954387105142172198215
vyžaduje384359300953675109147191234251290
klinický41585930095345269112129165199237
nebo442059300954383127171
EMG4616593009537100150
záchyt479159300953270107150184212
změn502859300953299138181
alespoň52345930095365393123167211255
ve551359300953775
2379603009539
končetinových44460300953476120156194219236279322358397433476
svalech94560300953068105122162199242
inervovaných12136030095165999123162205241278321356391434
z1673603009532
různých172360300952467100144178214257
nervových200660300954282106145188224263298341
kořenů237360300953476101139182224
a2623603009537
periferních267760300954484108126147186210254271307350
nervů,305360300954382106145189203
v3281603009537
bulbární333560300954488105149186210254271
oblasti363160300954388106142172198215
a3872603009536
ve392660300953675
svalech402660300953068105122162199242
trupu42946030095244892136179
postačuje449960300954488119145182218261278317
průkaz484260300954468112145183217
změn508460300953399139182
v5291603009537
15345603009539
svalu.541060300953067105122164179
†378613005623
Volba4176130095418299143181
diagnostických6136130095446197141184228258284301337371410445488
metod1117613009566105130172217
zaměřených135061300953270136175198237280314350393
na175961300954379
vyloučení18546130095367593136179215253296313
jiných21836130095173477111147190
onemocnění238961300954286125191235272315354397414
závisí281961300953270106123153169
na300461300954379
klinickém30996130095345369112129165199238304
obrazu341861300954388112149183226
a3660613009536
může3714613009566108141179
zahrnovat390961300953270113137181224260298322
EMG,4247613009537100150165
MRI4428613009562103121
nebo456461300954383127171
jiné47516130095173477116
zobrazovací488361300953275119144181214257293330367383
vyšetření,528261300953675105145170194232275292306
laboratorní3786230095175398142166204228270294338355
vyšetření75062300953675105145170194232276292
vč.10606230095367186
vyšetření116462300953675105144170194232275292
mozkomíšního1473623009566109141176218284301333376393437481
moku1971623009566109144187
nebo217662300954282127171
jiné23646230095173477117
metody2498623009566105130172217253
dle276962300954360100
potřeby288662300954589113137176220255
(biopsii31596230095216683126171202218235
periferního341162300954585109126148187211255271316359
nervu378862300954382106146189
nebo399562300954382127171
svalu418362300953068105122165
apod.).436562300953781125170184205217
DIAGNOSTICKÉ37863400985577128180236293335378400448495538
KATEGORIE932634009847101139181235292339362404
Definitivní37864700955085106123164181204220255296312
ALS70564700954376112
Klinické3786570095405975118135171205244
nebo63965700954383127171
elektrofyziologické8286570095395696130157182224245284319337380398441486503539573611
známky145765700953276112178212251
postižení172565700954489119145162195233276293
UMN2035657009551113164
a2217657009536
LMN2270657009536100151
ve243965700953675
32531657009539
oblastech258865700954287105141171197236273316
Pravděpodobná3786690095386099133172206247288330370411453493
ALS88566900954376112
Klinické3786790095405975118135171205244
nebo63967900954383127171
elektrofyziologické8286790095395696130157182224245284319337380398441486503539573611
známky145767900953276112178212251
postižení172567900954489119145162195233276293
UMN2035679009551113164
a2217679009536
LMN2270679009536100151
ve243967900953675
22531679009539
oblastech,258867900954287105141171197236273316330
alespoň3786890095365493123167211255
některé65068900954383117145183207245
známky91368900953276112178212250
postižení118168900954488118144162194233276293
UMN1491689009550112164
jsou16726890095174790133
rostrálněji18236890095246696122146183201244283300317
než215768900954383116
LMN229168900953599150
Možná378702009560101132173214
ALS60670200954376112
Klinické3787120095405975118135171205244
nebo63971200954383127171
elektrofyziologické8287120095395696130157182224245284319337380398441486503539573611
zn.14577120095327691
postižení:156571200954488119145162195233276293306
378722008960
UMN463722009550112164
a644722009536
LMN69872200953699151
(současně)8667220095215093137173210240283322342
jen12267220095175699
v1343722009536
jedné139672200951857102145184
oblasti159872200954387105142172198215
nebo183072200954383127171
378732008960
UMN463732009550112164
ve64473200953675
2737732009539
a793732009536
více8477320095365490128
oblastech99273200954388106142172198236273316
378742008960
UMN463742009550112164
a644742009536
LMN69874200953699151
ve86674200953675
2959742009539
oblastech,101574200954388105142172198236273316330
žádné136374200953270114157197
známky157774200953276113178213251
postižení184674200954488118144161194232275292
UMN2156742009550112163
nejsou23377420095438299129172215
rostrálněji25707420095246696122146183201244283300317
než46375200954383116
postižení59675200954488119145162195233276293
LMN906752009536100151
Tento301364700953772115139181
typ321264700952463108
kategorií33376470095347297135180223247265281
není363664700954382126142
v3796647009536
nových385064700954286122161196239
kritériích41076470095345977102140164181198234277
nadále440264700954279123160177216
používán.463664700954488131164182219256299314
Kritéria49676470095406583108146170188224
stanovení52086470095305693136180216255298315
diagnózy30136570095446097141184227259298
umožňují3328657009543108152184227270287304
nebo364965700954383127171
neumožňují,383865700954382125191234266310352369386400
bez425665700954484118
další43916570095448097127143
specifikace455265700953074114151168189207241279316354
míry492365700956683106145
diagnostické50866570095436096140184227257283300336370409
jistoty.3013667009517346390131156194205
ALS37876400954376112
–504764009540
amyotrofická558764009540104136176199222262282299333366405
laterální9787640095165780113136174191232249
skleróza;12417640095275977111134173204244258
EMG151376400953595143
–1670764009540
elektromyografie;17247640095345185118143166206270302342383406444465482516530
LMN226876400953394143
–2426764009540
dolní24807640095408097139155
motoneuron2649764009564104128167209243284307346388
(lower30517640095213878134168191
motor3256764009564104127167190
neuron);346076400954176117140179221240252
MRI372776400956099116
–3857764009540
magnetická3911764009563104144186220244260294327366
rezonance;42927640095235589128170210251285318332
MUP4638764009560108146
–4798764009540
potenciál485276400954182105138179213229269286
motorické5152764009564104128167190207240273307
jednotky5473764009516509137877400954182105138173
při5657740095416480
vyšetření6607740095336996130154176209251267
jehlovou9427740095155091108148182222263
EMG121977400953696143
(motor137777400952182123146185209
unit16007740095418299122
potential);173677400954082105138179202218258275296309
POV205977400953890129
–2203774009540
pozitivní225777400954081112129152169203244261
ostré25327740095406791114147
vlny;26937740095345092124138
UMN2845774009548108157
–3017774009540
horní307177400954282105147163
motoneuron3249774009563104127166208242283306346387
(upper365177400952159100141176199
motor3865774009563104127166190
neuron)406977400954176116140179221240