﻿1122
NEUROLOGIE3418040010757101158205267310370429450493
PRO856804001074591154
PRAXI1031804001074591148201221
/12988040010731
Neurol.1374804001075593139165209227243
praxi.1633804001074672114152170186
2025;26(3):217-2241836804001074487128172185229272295338359373418457494517556600640
/25218040010731
www.neurologiepropraxi.cz460880400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
2241268020012657114172
PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008200012660115187259327395
Amyotrofická34136001063892128167198234274305323358393435
laterální7923600106297199131167209240282299
skleróza:11073600106306597129165206237279295
aktuální141736001063874108149188219260278
doporučení171036001063879114155191232267298340357
k2083360010634
diagnostice21323600106385595133174215247280298333365
a2512360010638
terapii25663600106306298139174191208
S480620010945
blížícím5466200109527597138160202224302
se87462001093784
terminálním98562001093077108186208259305327379401478
stadiem149062001093668114167189236314
onemocnění1831620010951103150340760010977129172224272324346
by71376001095397
měla837760010977125148193
být105776001095396131
pečovatelům1215760010953101144194239285316362385437515
nabídnuta175776001095196150172225340900010950101131176
další54290001095196117153175
podpora743900010952103155207259289334
(psychologická,110390001092678114158199249300322373425447488531576595
sociální172490001093687129150194216267288
i3401040010921
ošetřovatelská).379104001094984129158187236278321350394415450492535559576
Pacienti970104001094789129150194244273293
a12791040010942
jejich134010400109216687108148197
ošetřovatelé1552104001094984129159188236278321350394416460
by340118001095294
v4601180010944
této523118001093176107156
fázi705118001092772112134
měli8641180010976123145166
mít1056118001097697128
dostupnou12101180010951102138169219271323373424
paliativní1660118001095196118139184214235279331352
péči340132001095198139160
a5181320010944
měli5811320010975121142164
by763132001095193
mít875132001097596126
k10191320010943
dispozici1081132001095172107159209247269309330
farmakologické1430132001092671100176220262311333383434455496538583
prostředky340146001095384135173205236283337381428
(opioidy,796146001092675128151203226279324340
benzodiazepiny,11631460010952100153194245299321367408455509531583627642
antimuskarinika)18321460010945971281503401600010976127163207252283305356378421467491
a8571600010944
všechny921160001094481127170221272314
pomůcky12611600010952104181232274317363
potřebné16511600010952103134164210263315361
pro340174001095181131
tento490174001093074125154203
typ712174001093075128
péče.859174001095197139183202
Aktuální3401990014573130173239297326392420
organizace7881990014566106173231297325377437491550
péče13661990014569130185244
o3402130014566
ALS4342130014573130191
pacienty6532130014568127181209269336375436
v11172130014557
České12022130014570129176233292
republice1522213001453999168235303332360414473
V4802300010952
souladu551230001093788139161205258309
s8862300010937
výše942230001094491128175
uvedenými1143230001095196141194241293335413435
doporučeními16042300010952103156208239290332378340244001095172148169
je534244001092268
v6262440010945
českých689244001094185121164210250300
podmínkách10142440010952103155231252303346391431482
multidisciplinární15202440010977127148178199251272307348369421443464340258001095196126178199
péče5642580010953100143188
o7772580010951
ALS8472580010957100147
pacienty1019258001095298139160207259289335
poskytována13792580010953104141184230264314358403454498
sítí190325800109365788109
neuromuskulárních340272001095197147176226302352388430481502546575626647687738
center.1102272001094186136166211240255
Tato1382272001094583112162
síť156827200109365788
zahrnuje1680272001093985135164215265286332
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11691286001094784
center,800286001094085135164208238252
z10762860010939
nichž1133286001095171112162200
213572860010947
největší1428286001095196118161205235272293
(PrahaMotol17452860010926731011451952393403000010972122151199220
a5743000010943
Brno)634300001094978127176199
jsou847300001092256105155
součástí1016300001093584134173216251281301
Evropské1331300001094586116164215250291334
referenční168030000109297399144173217267306340314001095173
sítě43831400109375889134
(ERN)597314001092771120182207
(Neuromuskulární830314001092686133184214265342393429473524546590620672693
sekce1549314001093683127167213
2024).1787314001094794139184208225
Neuromuskulární3403280010961109160191242320372409452504527572602655676
centra1049328001094187139170201246
mají13273280010978123145167
klíčovou152632800109446890131182226276328
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v3403420010944
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a17103420010944
umožňují177234200109501251752133403560010951100121142
řešení506356001093075110156206227
specifických757356001093687134175195222245286328373413463
komplikací1244356001094391167218240260302347387408
onemocnění16763560010950101146222272313214062001094993142162
v2316620010943
rámci237562001092972145184204
multidisciplinární2593620010974122142171190240260294333353402423443491533561610630
péče.323662001095196136178196
Vzhledem344562001095087136156200250294368
k2140760010942
počtu2199760010951101141172221
ALS243476001095597141
pacientů259076001095194134154198248276325
a2929760010943
náročnosti299076001094992120169209258307342372392
péče339676001095196137180
o3590760010950
tuto365776001093078108155
specifickou214090001093686131172192218241281322370419
skupinu258090001093677127177198247296
pacientů289790001095195134155199249277326
je324490001092267
však333290001094378122163
pro351690001095281129
management36679000109751172140104001095092142186261306355383
nezbytná2537104001095095133184225257306348
spolupráce2900104001093585135156204254283326366409
s33241040010935
praktickými3376104001095180123164196216256297341416436
lékaři2140118001092165106149177197
a23511180010943
ambulantními24111180010943116166214234276325353401421494514
neurology2939118001094993142170218238287336378
a33311180010943
psychology3390118001095185127166214262283331381422
mimo2140132001097798175225
centra,2390132001094186138167197242261
a26761320010944
to2739132001093080
zejména2844132001093985107184230282326
v31941320010945
časných3257132001094286122173215255306
fázích3588132001092771111133174225
onemocnění21401460010950100145220270311360405455476
(kdy2639146001092668118160
s28231460010936
ohledem2877146001094999120165217262337
na3238146001095093
klinický335514600109436585135155195237282
stav3661146001093666110151
pacientů2140160001095296137158204254284333
není2498160001095096147168
obvykle26901600010950102146192235257303
nutná30181600010950100130180224
většina3266160001094489119156177227271
modalit35611600010976127179222214017400109214272
multidisciplinární22361740010975125145175196247267302343363414436456506549578629649
péče).2909174001095298139183206222
Velmi3155174001095193114189210
přínosné3389174001095281102152202237287332
je3745174001092267
také2140188001093176119164
zapojení2329188001093985138189211258309330
neziskových2684188001095198138160196239288332378419470
organizací,3179188001095081132177228249288334376397416
např.3620188001095196148178192
pacientské2140202001095194133153197246274309350393
organizace2547202001094978127169218238275319358401
ALSA,2962202001095596140193213
z.3189202001093857
s.,325520200109355372
nebo3340202001095094145194
organizace35472020010949781271692182382140216001093881120163
Dech23162160010959103143191
života,252021600109385899146174217235
z.2768216001093856
s.,283321600109355371
která2917216001094273116144186
poskytuje3116216001095199133173217248296316360
podporu3489216001095199149198247275323
pacientům2140230001095296137158204254284334410
na2574230001095195
domácí26932300010952102178222263284
umělé30012300010950126172194240
plicní326523000109527495136186207
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a21402440010943
jejich220124400109226687108147196
rodinám.2414244001092978129149198241315334
V27642440010950
pokročilé28322440010951101143173221262282302347
fázi3195244001092770109129
onemocnění3341244001094999144218267308357402451472
pak2140258001095193134
hraje2288258001094977119140183
zcela2485258001093877120140182
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roli300025800109297697117
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pro3685258001095179127
kterou2140272001094273116144192240
je2393272001092266
v24722720010943
ČR2531272001095298
k26432720010941
dispozici2701272001095070103153202238258297316
postupně3031272001095099133163210260309353
se3397272001093579
rozrůstající349027200109297611314118922325329521402860010922418099
síť225228600109365584
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ambulancí27802860010943116165213233275323362381
a/nebo3174286001094374120164213262
lůžkových3449286001092168105146193234278316363
i21403000010921
domácích21783000010951100175218258278317366
hospiců2562300001095099133184204244293
(Goodbye,2872300001092681131181232282323367385
2004).3274300001094691138185208224
Souhrn21403250014762131200269312381
Recentně2280342001094894136181231261312358
publikované26553420010951101153175197239288332376426472
guidelines31443420010950100122173219242263314360396
poskytují355734200109511021381812262140356001093081104126
podrobné22943560010951103157188238291343390
doporučení27123560010951102156208239290332378430452
pro3192356001095183133
diagnostiku3353356001095173118170222273310342364408459
a3940620010943
léčbu400462001092268110162214
pacientů424162001095196138160206258288338
s4603620010935
ALS465962001095599145
při482862001095182104
zohlednění495562001093989141163210262314360411433
aktuální541262001094386120171394076001094364114135
klinické40927600109426586136157198240284
evidence.439376001094487109160206256297341360
Využití477076001094993143182204234255
diagnostických504276001095071115165215265300331353393435481521570
doporučení394090001095099150200230279320363413434
umožňuje4391900010948122172209259308329374
časnější478290001093983118167212234269290
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což4230104001094192133
má43911040010977123
význam4542104001094593136189235313
zejména4884104001093987110189237290336
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možnost5413104001097713017039401180010951104142175
zapojení4143118001094087141195218267320343
pacientů4514118001095399143166214267298351
v48931180010944
co4960118001094192
nejčasnějších50811180010951100123166213251303352375413436479532
stadiích3940132001093669116170193215258310
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do48091320010952104
probíhajících4942132001095284136190214268314337360403426468521
klinických5491132001094368903940146001095073115158205246297
studií.4265146001093668119172194216236
Narůstá45291460010960105136187224256302
také4858146001093076119165
význam5051146001094390133184229306
genetické5384146001095198150197394016000109305293136182
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a46311600010943
to4695160001093080
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v51431600010944
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nastupující3997174001095095131163214267318341363405427
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cílené483817400109416387134185232
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terapie.55051740010930763940188001092974127149196215
Z41811880010950
hlediska4251188001095073119172194231274319
léčby4596188001092168110162205
poskytují48271880010951103140183229263314337359
guidelines52111880010951101123176222245267318365401
jednoznačné3940202001092268121172223262313357399450496
vyjádření4454202001094490113158210241287338360
ke4832202001094287
všem4937202001094480127203
nejvýznamnějším51582020010950971191642112533043484243940216001095097119156178254
aktuálně4220216001094386120170215237288335
dostupným45802160010951102138170221273325367444
terapeutickým5049216001093076107152204251302333355397440486563
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a44052300010943
nabízejí4468230001094992144165204249271293
podrobné47782300010950101152182231283333379
doporučení51742300010950100151202232282323367417438
k39402440010941
managementu40012440010973117166209259304379424474503552
jednotlivých4570244001092166118167217246268288332377417466
projevů5052244001095180129151196239289
a53572440010943
komplikací5419244001094290164394025800109527598142188231253
onemocnění.42212580010950102150228279322374422474497517
Základem4766258001095097141165210263311389
přístupu5183258001095183106143175227280332
je5543258001092270
vždy3940272001094588142188
identifikace4157272001092176124178209233262288333380423471
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příčin5049272001095385109152175228
daného5306272001095298151200254306
symptomu/komplikace3940286001093681158211242293370420454498548625678701723767813854900
a48682860010943
zvážení4932286001093987132172219271293
možností52522860010976127167218269306338361
ovlivnění3940300001094991114135179229275325346
těchto4303300001093074116165195244
příčinných4564300001095080102142163213263304344394
faktorů,4975300001092670112145194224274293
následované52853000010949931281501952472973940314001094387137183
zapojením4140314001093883135185207253303325400
specifických4557314001093586133174196223247288330376416466
způsobů5040314001093889140175225277327
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