517
NEUROLOGIE3418040010757101158205267310370429450493
PRO856804001074591154
PRAXI1031804001074591148201221
/12988040010731
Neurol.1374804001075593139165209227243
praxi.1633804001074672114152170186
2025;26(3):253-2571836804001074487128172185229272295338359373418462504531570614656
/25378040010731
www.neurologiepropraxi.cz460880400107651332012142633073553814284484965465656086586857327828098518919109269661005
2541258020012657114172
SDĚLENÍ341200012656130188244301376409
Z772200012659
PRAXE853200012660123195263321
I341360010615
neobyčejné37236001063971111148184216248275317348
věci73636001063668103121
mohou87236001065292134175216
být110436001063369104
obyčejnými:122336001063975111144176202244281335352367
případ16053600106336886121158197
vaskulárně-karenčního181836001063673106141183214256291333364393429471506538580614656673714755
postižení258936001063273106139156189221262280
napodobujícího288536001063979113154194235271313336353387405446487
atypickou338836001063766105140157192228267308
neurodegeneraci371236001063970111147187227259299330372404439481514532
Úvod340590014780142208279
Demence480760010960106182228278319363
je86076001092267
syndrom94476001093579130182211261336
asociovaný129776001094379129170191241284328378419
s1733760010936
řadou178876001092973124174224
onemocnění,34090001094998142216265305354398448468486
která84190001094273117146189
jsou104590001092156104153
charakteristická121390001094089131160202244275319348369403433453493534577
typickými180590001092973124145185340104001094287162182
neuropatologickými538104001094994144173221272316345393414464514535575616661736757
změnami13101040010939113158208250325345
v16711040010943
mozkové17321040010974123161203251340118001094388
tkáni,451118001092972116166188206
kdy680118001094293136
dochází8391180010950100142192235275296
k11581180010942
získané121911800109396096138183233278
a15201180010944
progresivní1583118001095181130182211257293313357408429
kognitivní340132001094394147199222253276321374396
deterioraci.7631320010952100132178210232284316361404426446
Mezi12361320010974122163186
primární1449132001095284107184230261313336
příčiny1812132001095284106148170340146001095092
se458146001093682
řadí566146001092974125147
neurodegenerativní739146001095096147177227279325377423474520551595625646691742763
onemocnění15281460010950101147223274316366412463485
způsobená340160001093993144181233286334386431
depozity798160001095299152204244266297344
specifických1169160001093689137180202229254296340387428480
proteinů1675160001095384135166212235286337
v3401740010943
mozkové4021740010975125164206255298342
tkáni761174001092972116166188
(např.965174001092573117168198212
Alzheimerova1194174001095576115165211233308354384433476520
nemoc,1730174001095096172222263282
synukleinopatie,340188001093578127175217239283304353401452495523544588605
tauopatie960188001093073121170220263292312356
apod.)1331188001094393142193211235
a15811880010942
vaskulární1641188001094386120161210231273302351371
demence.340202001095197173219269310355374
Sekundárních739202001094591134184234286330360410432472522
příčin1287202001095181103144165215
je1527202001092268
podstatně16212020010951102154190221265295345391
více,340216001094466107151170
ale536216001094365111
jsou673216001092258108159
také857216001093075118163
relativně104521600109307698142172193237289335
vzácnější,1405216001094485131172222268290326348367
jedná1797216001092269121171215
se340230001093684
například450230001095196149180202247271316369
o8452300010951
infekce,916230001092273100147192232278297
orgánová1240230001095081133178230281325370
postižení,16372300010952104141173195235282334356375
nádorové340244001095094146197227277320365
či731244001094162
autoimunitní819244001094494124174195271321372394424475496
procesy,1341244001095282132174219255299314
otravy1681244001095080110155197244
či1951244001094061
karenční340258001094287116162212253303324
vlivy.68325800109436586130176191
Neurodegenerativní4802720010961109162193245299347401449502550581628659682728781804
onemocnění13142720010951104152231283327379427480503
jsou1847272001092361113165
diagnostickou340286001095275121174226279316349372414459510562
výzvou,933286001094593136184235288309
zejména1273286001093987110189237290335
pokud16392860010953106151204258
se1928286001093684
manifestují3403000010975119169190217262298329379401422
mnohdy7853000010975125175225277320
polymorfním11283000010951102124167243293323352403424500
klinickým165030000109436687137158198241286362
obrazem.3403140010950102132177217263339359
Vzácnější725314001095089135176226273295331352
formy1103314001092677107183225
neurodegenerací1354314001095097147177227280326378424475521551596637658
jsou340328001092258108158
nosologicky5163280010950100136186208258309331371413459
často994328001094084120151200
velice1212328001094488110131172217
obtížně14473280010950101132153192242288
zařaditelné175432800109388311315720822934034200109297394142187
a5413420010943
diagnóza602342001095070112161210259295339
vyslovena956342001094387122142191232276325367
ante1338342001094693120159
mortem15093420010972118146175214285
může18093420010974122160204
být340356001095193126
mnohdy4913560010975125175226277320
mylná,8363560010975117139189232252
to1112356001093079
i12163560010921
na1256356001095094
specializovaných1374356001093687133175196239261282321370413457507549589639
pracovištích.340370001095283128170220264286323354376418469489
Dalším8553700010961106128164186263
stěžejním1145370001093668113153200222274296373
faktorem1544370001092772116149200230277354
je,192437000109236988
že340384001093986
se453384001093784
klasifikace564384001094367112149171199224268314356402
s9933840010937
pokroky10503840010953105150182233278325
neuropatologie1402384001095198150181232286331362413436488541563610
a3403980010944
komplexních405398001094394171225248295339392414456507
genetických939398001095299151198230252294338385426478
vyšetření1444398001094492129176208239285337360
v18303980010945
čase1895398001094287340412001093784
zásadním451412001094086124170223275297375
způsobem853412001093993145182234288335414
mění12934120010977125177199
a15194120010945
up-to-date15844120010951104136168219250306351382428
klasifikace340426001094265109144165192216258303344388
bývá748426001095193140184
stále952426001093566111132178
komplexnější,1150426001094290166218240285328379424446482503522
zejména1692426001093884105181227277321
u3404400010950
frontotemporálních410440001092657107159189238269314391443494525569591642663704755
lobárních1191440001092172125169200251272314364
degenerací1581440001095198150196247294324369410431
(FTLD)340454001092669116159219243
(Rascovsky602454001092674118153194243286322364410
et1031454001094575
al.,112545400109446584104
2011).1248454001094692135172192209
Z4804680010950
klinického54946800109426586136157198240284335385
pohledu9564680010951102153174220272321
můžeme12994680010975125164209285331
FTLD1652468001094390134194
rozdělit1868468001092979117340482001095196118139169
do5324820010951101
tří65648200109305981
podskupin:7604820010951102154189232282333355405423
behaviorální1206482001095198148192234256306336380401451472
variantu1701482001094487117139182232262312
frontotemporální340496001092656105155184233262306381432482512555576626647
demence1002496001095196171216266306350
(bvFTD);1368496001092576119162209269293310
primární1693496001095181102176219249299320
progresivní340510001095079128178206250285305348397418
afázie773510001094268111149170214
(PPA)1002510001092572117166191
a12085100010942
kombinaci1268510001094289163213234283325364385
demence1668510001094994168212261301344
s3405240010936
postižením3955240010951102137168189228273324345420
hybnosti841524001095091143194244280310332
(kortikobazální1198524001092668117147179201243292343388427472494544565
degenerace,1788524001095197148194340538001095199131177220266286
progresivní655538001095384136190221268306329374428450
supranukleární1134538001093789142174220273324369393441487518571593
obrna,17575380010950105136189235255
nebo340552001095199152204
demence571552001095299177225277319365
doprovázející9635520010952104157189240284330371418440463505527
onemocnění15165520010951103151229280323375422474497
motorického3405660010977130162213245268311355402455508
neuronu).880566001095199152183235288340365384
Neuropatologická12965660010961110162194246300346378429453505559582625669716
klasifikace340580001094367113150172200225269316358405
vycházející772580001094492133185231272319342364406429
z12285800010939
průkazu1288580001095384136180227268320
klíčového163558000109436789132182227273326378
peptidu3405940010952100154185207260312
rozlišuje678594001093082121144166203254276324
dvě1028594001095298144
hlavní1199594001095173118162215237
skupiny1463594001093680132185208260302
FTLD:1792594001094594138200220
depozita340608001095197150201239261291336
tau702608001093075125
proteinu853608001095181131162207229279329
(FTLD-tau/tauopatie)1208608001092670117161221253283328378410441486536586639683713735781804
a3406220010944
TDP-434046220010946108158186237282
proteinopatie713622001095282133164210232283334387433463485532
(FTLD-TDP)1271622001092670118163224256298360410435
(Rusina1732622001092675126163185236280
et340636001094576
al.,43563600109436484103
2021;557636001094692136178192
Grossman768636001095889138174209284328378
et1165636001094576
al.,126063600109436584103
2023).1382636001094792136183206223
Všechna480650001095086132174224274317
výše819650001094389125171
uvedená1012650001094993138190235286329
onemocnění13636500010949100146221271313363408459480
mají18656500010975118340664001092245
klinicky41266400109436789141164206250298
definovaná737664001095299128153205257301347399444
diagnostická1209664001095274119172224276313346368410454500
kritéria173666400109447699131177209231276
a3406780010944
neuropatologické404678001095197148179229282327357407430481533555597640685
koreláty,1115678001094393124170192237267313328
nicméně1470678001095072114190237288335
v18316780010944
klinické189567800109436688340692001095174116161207
praxi575692001095385131176199
se802692001093784
jednotlivé915692001092270124176229260283305351397
fenotypy1341692001092774127179211258312356
mohou17266920010977129182234286
prolínat,340706001095181131153174224268297317
eventuálně676706001094689133184213263307328378424
jsou1120706001092157107157
často1297706001094185120151200
doprovázeny15177060010951101153183232275319358404454495
i3407200010921
dalšími380720001095195116151173248269
komorbiditami.668720001094291167217247299320371393423467542564583
Kognitivním480734001094998149199220250271315366387463
a9627340010944
behaviorálním1025734001095197148191234255305335379401451472547
postižením15927340010951102137168189228273324345420
se340748001093681
typicky443748001092975127149189231277
projevuje741748001095181131153198242292314359
bvFTD.1122748001095194138185246263
Charakteristický14067480010952102145175219261294339369390426457478519561606
je340762001092267
zde424762001093889135
obraz5757620010949101131175214
změny8067620010938113159210251
osobnosti1073762001094985135187237287323353375
pacienta,1464762001095195136157202253282326346
s18267620010935
poruchami18807620010951102340776001092980121171214289311
chování676776001094090140183227277298
a10007760010943
inhibice,1062776001092171121142194215256301319
s14067760010936
různě1461776001092979118169215
vyjádřeným1701776001094389111155206236281214062001095091167
dysexekutivním232662001095194130176219263306356387408452503524599
syndromem,294462001093679130182211261337382458477
časté344062001094085120151196
jsou365562001092257107157
kompulzivní214076001094394172226278300341363409462484
projevy,265176001095384136158206251299314
hyperoralita,299276001095295149197228280311357380402433479500
emoční3519760010946124176219271293
oploštění2140900010950103126177214245291343364
v2531900010944
kombinaci259590001094393170222245296341382404
s3025900010937
poruchou3082900010952104135186228279330381
kontroly349090001094393144175205256278322
emocí,21401040010945121171212233252
postižením24121040010951102137168189228273324345420
řeči2852104001092974116137
a30081040010943
relativním307110400109297496140169190234285306382
zachováním34721040010939841251752252673112140118001095173150
epizodické2317118001094699122162213266288330373419
paměti.2763118001095298175222253275295
V30851180010951
průběhu3156118001095283135188235287338
nemoci3521118001095198175227270291
se2140132001093682
pacienti2248132001095296138159205256286307
mohou25811320010976126177228278
stát2885132001093667112142
náruživými3053132001095094124175215236281327404426
abuzéry3504132001094496147186232262309
(zejména2140146001092666112135212259311356
alkoholiky),2522146001094467110160212263286308351398424441
sběrateli2990146001093689136167212243289312333
či3350146001094163
gamblery3439146001095196173226249296327374
(Boeve,2140160001092674124170214258277
2020;2436160001094691135181200
Ranasinghe2655160001094993143186222243293344394440
et3114160001094575
al.,320816000109446584104
2016).3331160001094692134177200217
K22801740010950
podporujícím23521740010952105160213266298351374397439462540
kritériím2933174001094476100131178210233256334
patří3308174001095399130162185
frontotemporální35341740010927591111641952462140188001093177155208260291337359411433
neuropsychologický2604188001095299151181233286323368409461513535587640662704748795
profil,3430188001095384135163188210229
výrazná36911880010944922140202001093074113163206
a23702020010944
často2432202001094185120150199
asymetrická2655202001094479123199245275304325365407452
atrofie3131202001094473102151178201246
frontálních3402202001092656105156185229250300320361410
a21402160010944
temporálních2203216001093076152204256286330352402423464515
oblastí27432160010950103125169205236257
na3025216001095195
CT/MR31442160010954102128201251
nebo3419216001095198150201
kauzální36452160010943881382140230001093983103153173
mutace23362300010976124154197237281
v26402300010944
některých2701230001095095137168212241286325374
genech,3099230001095095145190230279297
především3420230001095180125176220263298318392
C9orf722140244001094990136164190234276
(momentálně2429244001092596144217261309337379399447491
považován2933244001095199140182220267308350398
za3344244001093882
nejčastější3439244001094993113152194228257300320354373
kauzální2140258001094285133171214234283303
mutaci24562580010975123152194234253
u27232580010949
ALS/FTLD2789258001095596140169212257299358
spektra),3160258001093685130171203231273296312
dále3485258001095193113157
GRN36562580010956101156
(gen2140272001092574118168
pro2322272001095180128
progranulin)2464272001095280129179208250299348368388437459
nebo2937272001095095145195
MAPT31462720010970120165207
(gen3367272001092574118168
pro3549272001095180128
tau3691272001093073122
protein).394062001095179127155198218266288303
Definitivní4257620010959103129151199219247267309358378
diagnózu464862001095070112161209257293341
potvrdí500362001095099127172200249269
s5286620010935
jistotou53376200109224175105152180227275
až394076001094484
post405076001094897131159
mortem4230760010975123152183223298
neuropatologické455276001095198149179229282327357406429479532553594637682
vyšetření525976001094591128174205235281332353
mozkové3940900010975124161203251293337
tkáně429490001093071115164209
(Mathuranath452090001092696139168217265294337386429458507
et504490001094575
al.,51369000109436482101
2010).525490001094691133174198214
Vaskulární4080104001095091126167216237280308358378
demence4479104001095095170215264304348
je4847104001092267
podmíněna49351040010951101152226246296340390432
cévními53881040010940841261761963940118001097696
změnami40601180010939114159209252327348
mozku.44321180010975125163205254273
Dle4729118001096082127
kalibru4880118001094387108128179208258
postižených51621180010951102137167188226271321361401450
cév3940132001094186129
lze4094132001092261106
odlišit42251320010950103124145180201232
postižení44811320010952103139170191230276326347
cév4853132001094186129
velkého5007132001094489111153198249299
kalibru,5331132001094388109130182212263282
tzv.3940146001093070115129
strategické409314600109356594137166210261281321362406
infarkty452214600109227196140169210242287
s48321460010936
iktovitým488514600109216395143185206235279355
rozvojem5263146001093078116161209230275349
korové3940160001094290119168210253
demence4210160001095095170215264304348
dle4574160001095172116
vzniklé4707160001094383133153194216261
fokální4984160001092776118161182231251
léze5252160001092166104149
nebo5417160001095095146195
obraz39401740010949100129173211
multiinfarktové41741740010975124145174194214264289333361403435483525569
demence.4766174001095195170215264304348366
Při515517400109487696
postižení52751740010951100135165185223268317338
cév3940188001094084126
malého40811880010975117138183232281
kalibru4377188001094286106126177206255
vzniká,4647188001094383132153194238256
zpočátku4918188001093889139179222251292342
indolentně,52741880010921701211701912362853143940202001095095112
sukcesivně4067202001093684125164208243263306356401
obraz44822020010950101130173211
subkortikální4708202001093684134177224253285305347391411460480
ischemické520320200109215696145190264285325366409
vaskulární3940216001094386121163212232275304353374
demence4334216001095196170215265305348
(SIVD),470321600109256787137197220237
dříve4960216001095180100143187
označované5167216001095087136179219266308351401445
jako3940230001092263103150
Binswangerova4103230001094868116150214256304353397425472513555
nemoc4671230001094993166214253
(Zanon4938230001092572115163211259
et5210230001094574
al.,52972300010942628098
2021).5408230001094589131171189205
Wernickeova40802440010975118147196217257298341391433476
encefalopatie4571244001094494134177204247268317368411440460505
je5091244001092266
potenciálně51732440010950100129173222262282325346395439
fatální394025800109266998142163212232
neuropsychiatrický4188258001094994143172220271306349388437458500529558579619660705
syndrom,4908258001093678128179208256331349
vznikající5273258001094282132152194238259279319340
v39402720010943
důsledku40022720010951101136158203255298348
kritického436727200109427394125146186228273323373
deficitu4757272001095196124148188209239289
thiaminu5063272001093079101144219241291340
(vitaObr.54202720010925678911916321403040011264119154173
1.2328304001125070
1a:244230400107418195
vaskulární2551304001073781110146191209253279324342
změny29073040010735105143188224
v31443040010737
MR31953040010767110
obraze:3319304001074489115157193229245
reziduální357730400107266298116161206251269315332
nález3923304001074690109146183
po4119304001074590
hemoragické4223304001074684154199225267312330367403440
CMP46763040010748115158
a48473040010745
četné4905304001073774100145183
postischemické5102304001074490120145163192229274312382400437473510
hyperintenzity2140315001074682127166191209255280317363398416442481
včetně2635315001073873110136182220
mozkového28693150010771116151187231269306352397
kmene32793150010737109147194232
a35243150010746
mozečku35833150010772117151188225261306
(axiální3903315001072466104122167185231249
FLAIR4166315001073974125143186
sekvence);4366315001073168105145182228266302324338
1b,471731500107428297
1c:482731500107427490
atrofie493131500107457196140163182220
kortikosubortikální5164315001073781107136154190234264308353399425214032600107264481125144190208
na2366326001074691
MR24753260010768111
s26043260010731
mírně2653326001077290115162200
asymetrickou2870326001074676113184223249275293330367411457
frontální334532600107234993140165208226273291
a36533260010746
temporální3717326001072662134179225251294312358376
predilekcí4111326001074571108154172190228265302320
(axiální4449326001072466104122167185232250
FLAIR4716326001074075126144188
sekvence);4922326001073168105145182229266303325338
1d:527832600107428296
atrofie539232600107467297141164183221
v21403370010738
zadní2198337001073579125171189
jámě:2407337001071863134172188
navzdory2615337001074691129166210255281321
pohybovým2956337001074591137173218264302341412
artefaktům3388337001074671100136159203240268314385
je3792337001071857
patrna3868337001074691117143189234
atrofie412233700107457197141164183220
horního4362337001074792118164182229275
kmene46563370010737109148194232
a49083370010745
mozečku49733370010772117151188226262307
(sagitální530033700107245397143161187230248295313
T12140348001074079
vážené2235348001073882117154200239
sekvence)2490348001073168105146183229266303325