Neurol. praxi. 2012;13(4):198-203
Rhabdomyolýza je syndróm rozpadu priečne pruhovaného svalstva charakterizovaný prienikom intracelulárneho obsahu svalových
vlákien do cirkulácie a extracelulárnej tekutiny. Často je sprevádzaná myoglobínúriou, ktorá v ťažkých prípadoch vyúsťuje do akútnej
renálnej insuficiencie so život ohrozujúcim metabolickým rozvratom. Rhabdomyolýzu spôsobuje široké spektrum rôznych získaných
a dedičných porúch, ktoré postihujú svalové membrány, membrány iónových kanálov a energetický prísun do svalov. Spoločným koncovým
patofyziologickým mechanizmom všetkých príčin rhabdomyolýzy je nekontrolovaný vzostup voľného intracelulárneho kalcia
a aktivácia kalcium-dependentných proteáz, čo vedie k deštrukcii myofibríl a lyzozomálnej digescii obsahu svalových vlákien. Nedávne
pokroky v molekulárnej genetike a histochémii svalových enzýmov umožňujú určiť špecifickú diagnózu u mnohých pacientov s doteraz
idiopatickou recidivujúcou rhabdomyolýzou. Hlavnými klinickým prejavmi rhabdomyolýzy sú svalová slabosť, myalgie a moč farby
tmavého čaju. Najcitlivejším indikátorom svalového poškodenia je zvýšená hladina kreatínkinázy v sére. Ťažké život ohrozujúce stavy
rhabdomyolýzy sú spojené s extrémnym zvýšením hladiny kreatínkinázy, poruchami elektrolytov, myoglobínúriou, akútnou renálnou
insuficienciou a diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. Liečba akútnej fázy rhabdomyolýzy je zameraná na zvládnutie renálnych
a metabolických dôsledkov myoglobínúrie a vyžaduje včasnú intenzívnu hydratáciu. Po zvládnutí metabolických komplikácií, treba
u všetkých pacientov pátrať po spúšťajúcich faktoroch a predisponujúcich stavoch rhabdomyolýzy.
Rhabdomyolysis, a syndrome of skeletal muscle breakdown with leakage of muscle contents, is frequently accompanied by myoglobinuria,
and if sufficiently severe, acute renal failure with potentially life-threatening metabolic derangements may ensue. Rhabdomyolysis
is caused by a diverse spectrum of inherited and acquired disorders affecting muscle membranes, membrane ion channels and muscle
energy supply. The commmon final pathophysiological mechanisms of all causes of rhabdomyolysis is an uncontrolled rise in free intracellular
calcium and activation of calcium-dependent proteases leading to destruction of myofibrils and lysosomal digestion of muscle
fiber contents. Recent advances in molecular genetics and muscle enzyme histochemistry may enable a specific metabolic diagnosis in
many patients with idiopathic recurrent rhabdomyolysis. Muscle weakness, myalgias and dark, tea-colored urine are the main clinical
manifestations. The most sensitive laboratory finding of muscle injury is an elevated plasma creatine kinase level. The severe life-threatening
conditions of rhabdomyolysis are associated with extreme elevations in creatine kinase, electrolyte imbalance, myoglobinuria,
acute renal failure and disseminated intravascular coagulation. The management of patients in acute phase of rhabdomyolysis is governed
by renal and metabolic consequences of myoglobinuria and requires early vigorous hydration. After the metabolic syndrome has been
corrected, triggering factors and predisposing conditions should be investigated in all cases of rhabdomyolysis.
diagnosis, management.
Zveřejněno: 31. červenec 2012 Zobrazit citaci