Neurol. praxi. 2013;14(1):8-11
Paraneoplastické neurologické syndromy (PNS) jsou heterogenní skupinou poruch a mohou postihovat jakoukoli část nervového systému, nervosvalové
spojení i svaly. Hypotéza autoimunitní etiopatogeneze je podporována již mnoha důkazy. Podle současné koncepce tumor exprimuje
neuronální proteiny, které vyvolávají imunitní odpověď nejen proti nádoru, ale i nervovému systému. Pacientem produkované onkoneurální protilátky
v důsledku antigenní identity mohou atakovat i různé komponenty nervového systému. Podle klinického syndromu, typu protilátek a přítomnosti
nebo nepřítomnosti maligního procesu jsou PNS klasifikovány jako definitivní nebo jen možné. Onkoneurální protilátky jsou klasifikovány jako
dobře charakterizované se silnou asociací s karcinomy nebo částečně charakterizované. Některé další protilátky se mohou vyskytovat jak u karcinomů,
tak i non-paraneoplastických syndromů. Diagnóza PNS je důležitá, protože může vést k časné detekci nádoru. Příznaky PNS se rozvíjejí asi
u dvou třetin pacientů před manifestací malignity. Léčba vlastního tumoru je základem i v léčbě nebo alespoň stabilizaci neurologické poruchy.
Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are a heterogeneous group of disorders and may affect any part of the nervous system, neuromuscular
junction and muscles. Evidence is increasing that most PNS are immune – mediated. The current concept is that the expression of
neuronal proteins by a tumor provokes an immune response against both the tumor and the nervous system. A patient produces tumor-directed
antibodies known as onconeural antibodies and because of antigenic identity, these onconeural antibodies attack components of the
nervous system as well. Based on the clinical syndrome, the type of antibody, and the presence or absence of cancer, patients are classified
as having a definite or possible PNS. Onconeural antibodies are classified either as well characterized with a strong cancer association or partially
characterized. Some other antibodies may occur in both cancer- and non-cancer-associated syndromes. Diagnosis of PNS is important
because it can lead to the early detection of the tumor. The symptoms of PNS occur in approximately two thirds of patients before the presence
of systemic cancer is known. Treatment of the tumor is the most effective step in controlling or at least stabilizing the neurological disorder.
Zveřejněno: 1. březen 2013 Zobrazit citaci