Neurol. praxi. 2013;14(1):16-19
Klasické paraneoplastické syndromy (PNS) této skupiny zahrnují subakutní senzitivní neuronopatii (SSN), Lambertův-Eatonův myastenický
syndrom (LEMS) a dermatomyozitidu. Senzitivně-motorické periferní neuropatie, autonomní neuropatie a hyperexcitabilita periferních
nervů jsou méně časté. Symptomy PNS mohou předcházet manifestaci systémové malignity a diagnóza je tak obtížnější. SSN je nejčastější
a je charakterizována primární lézí senzitivních neuronů v gangliích zadních kořenů míšních, ale někteří pacienti mohou mít také projevy
axonální a demyelinizační neuropatie. Paraneoplastický původ je pouze jednou z příčin a anti-Hu protilátky jsou vysoce senzitivní pro
malobuněčný karcinom plic. Protilátky asociované s LEMS, myasthenia gravis, neuromyotonií nebo dermatomyozitidou nejsou specifické
pro přítomnost malignity. Termín hyperexcitabilita periferních nervů zahrnuje poruchy dříve popsané jako neuromyotonie, syndrom
kontinuální aktivity svalových vláken nebo Isaacsův syndrom. PNS se jen zřídka zlepší po imunomodulační léčbě a nejlepší šanci pro
alespoň stabilizaci syndromu je úspěšná onkologická terapie.
Classical paraneoplastic syndromes (PNS) in the present group include subacute sensory neuronopathy (SSN), Lambert-Eaton myasthenic
syndrome (LEMS) and dermatomyositis. Sensorimotor peripheral neuropathies, autonomic neuropathy, peripheral nerve hyperexcitability
are less common. The symptoms of PNS may occur before the presence of systemic cancer is known, making diagnosis more difficult. SSN
is the most common and characterized by primary damage of the sensory nerve cell body of the dorsal root ganglia but some patients
can also have evidence of axonal and demyelinating neuropathy. A paraneoplastic origin is only one of the causes and anti-Hu antibodies
are highly sensitive for small-cell lung cancer. Antibodies associated with LEMS, myasthenia gravis, neuromyotonia or dermatomysitis are
not cancer specific. The term peripheral nerve hyperexcitability includes disorders previously described as neuromyotonia, syndrome
of continuous muscle fiber activity or Isaacs’ syndrome. PNS rarely improves with immunomodulatory treatment and the best chance
of at least stabilizing the syndrome is to induce a complete response of the tumor.
Zveřejněno: 1. březen 2013 Zobrazit citaci