Neurol. praxi. 2016;17(1):22-27 | DOI: 10.36290/neu.2016.005

Multifokálna motorická neuropatia

doc. MUDr. Peter Špalek, PhD.
Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UN Bratislava-Ružinov, Bratislava

Multifokálna motorická neuropatia (MMN) je získaná, imunitne sprostredkovaná (autoimunitná) neuropatia. Klinicky je charakterizovaná chronickým alebo atakovitým vývojom progresívnej asymetrickej slabosti končatín bez porúch citlivosti. Horné končatiny sú častejšie postihnuté ako dolné, distálne parézy dominujú nad proximálnymi. Elektrofyziologicky je pre MMN typický kondukčný blok, ktorý je pravdepodobne spôsobený fokálnou demyelinizáciou. Najnovšie morfologické a elektrofyziologické nálezy zdôrazňujú aj význam axonálnej degenerácie a narušené interakcie medzi myelínom a axónom. Cieľom článku je podať prehľad o klinickom obraze, diagnostike a liečbe MMN. Uvedené sú kardinálne, podporné a vylučujúce diagnostické kritériá (klinické, elektrofyziologické, laboratórne) pre MMN. Liečbou prvej voľby je intravenózny imunoglobulín (IVIg). Klinický efekt IVIg je obvykle výrazný už v prvých týždňoch liečby, ale chronické parézy a svalové atrofie sa nezlepšujú u väčšiny pacientov s MMN. S trvaním ochorenia sa rozsah ireverzibilnej dysfunkcie myelínu a axónu zväčšuje, preto včasná diagnóza a včasná ordinácia liečby IVIg má rozhodujúci význam pre prognózu pacientov s MMN.

Klíčová slova: multifokálna motorická neuropatia, diagnostické kritériá, liečba, prognóza

Multifocal motor neuropathy

Multifocal motor neuropathy (MMN) is an acquired immune-mediated neuropathy characterized by chronic or stepwise progressive asymmetrical limb weakness without sensory deficits. The upper extremities are more often affected than the lower extremities with distal paresis dominating over proximal paresis. MMN is typically characterized by conduction block most likely caused by focal demyelination. Novel morphological and electrophysiological findings highlight the importance of axonal degeneration and impaired axon-myelin interactions. This paper aims at providing a concise overview on clinical picture, diagnosis and treatment of MMN. Cardinal, supportive and exclusion criteria (clinical, electrophysiological, laboratory) for diagnosis of MMN are reviewed. Nowadays, intravenous immunoglobulin (IVIg) is regarded as first-line therapy. The clinical effect of IVIg is usually impressive within first weeks of treatment, although chronic paresis and muscle atrophy do not recover after IVIg application in most cases. The duration of disease proportionately increases the extent of irreversible myelin and axonal dysfunction, therefore early diagnosis and early IVIg treatment is of crucial importance for the prognosis of MMN.

Keywords: multifocal motor neuropathy, diagnostic criteria, intravenous immunoglobulin, prognosis

Zveřejněno: 1. únor 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Špalek P. Multifokálna motorická neuropatia. Neurol. praxi. 2016;17(1):22-27. doi: 10.36290/neu.2016.005.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Asbury AK. Multifocal motor neuropathy: recovery after 107 six-weekly infusions of high dose immunoglobulin. In: Dyck PJ, ed. Companion to peripheral neuropathy: illustrated cases and new developements. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010: 193-195.
    2. Bednařík J, Voháňka S, Ehler E, Ambler Z, Piťha J, Vencovský J, Litzman J, Kořístek Z, Suchý M, Pátá M, Kožený P. Klinický standard pro léčbu pacientů s autoimunitními nervosvalovými onemocněními intravenózním lidským imunoglobulinem a plazmaferézou. Cesk Slov Neurol Neurochir. 2010; 73(106): 579-589.
    3. Bromberg MB, Franssen H. Practical rules for electrodiagnosis in suspected multifocal motor neuropathy. J Clin Neuromusc Dis. 2015; 16: 141-152. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Bulens C, Vermeij FH, van Doorn PA. Multifocal motor neuropathy with abrupt onset and spontaneous recovery. J Neurol. 2007; 254: 966-967. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Cats EA, van der Pol WL, Piepers S, Franssen H, Jacobs BC, van den Berg-Vos RM, Kuks JB, van Doorn PA, van Engelen BG, Verschuuren JJ, Wokke JH, Veldink JH, van den Berg LH. Corelates of outcome and response to IVIg in 88 patients with multifocal motor neuropathy. Neurology. 2010; 75: 818-825. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Chaudhry V, Cornblath DR. An open-label trial of rituximab (Rituxan) in multifocal motor neuropathy. J Periph Nerv Syst. 2010; 15: 196-201. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. J Periph Nerv Syst. 2010; 15: 295-301.
    8. Franssen H, van den Berg LH. Practical electrophysiology for the diagnosis of multifocal motor neuropathy. Eur Neurol Rev. 2012; 7: 118-123. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Franssen H. Multifocal motor neuropathy: pathophysiology and neurophysiological diagnosis. Neurol prax. 2015; 16(S1): 28-30.
    10. Hughes RA. 79th ENCNC International Workship: multifocal motor neuropathy 14-15 April, 2000, Hilversum, Netherlands. Neuromusc Disord. 2000; 11: 309-314. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Léger JM, Gavriliuc E. Clinical differential diagnosis of multifocal motor neuropathy. Eur Neurol Rev. 2012; 7: 124-127. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Léger JM, Guimaráes-Costa R, Ferfoglia RI. The pathogenesis of multifocal motor neuropathy and an update on cur-rent management options. Ther Adv Neurol Disord. 2015; 8: 109-122. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Mäurer M, Stoll G, Toyka KV. Multifocal motor neuropathy presenting as chronic progressive proximal leg weakness. Neuromusc Disord. 2004; 14: 380-382. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Meuth SG, Kleinschnitz C. Multifocal motor neuropathy: Update on clinical characteristics, pathophysiological concepts and therapeutic options. Eur Neurol. 2010; 63: 193-204. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Muley SA, Parry GJ. Multifocal motor neuropathy without overt conduction block. In: Companion to peripheral neuropathy: illustrated cases and new developements. Dyck PJ, ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010: 209-211.
    16. Nobile-Orazio E, Giannotta C, Briani C. Anti-ganglioside complex IgM antibodies in multifocal motor neuropathy and chronic-mediated neuropathies. J Neuroimmunol. 2010; 219: 119-122. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Pestronk A, Cornblath DR, Ilyas AA, Baba H, Quarles RH, Griffin JW, Aldreson K, Adams RN. A treatable multifocal motor neuropathy with antibodies to GM1 ganglioside. Ann Neurol. 1988; 24: 73-78. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Slee M, Selvan A, Donaghy M. Multifocal motor neuropathy: the diagnostic spectrum and response to treatment. Neurology. 2007; 69: 1680-1687. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Stieglbauer K, Topakian R, Hinterberger G, Aichner FT. Beneficial effect of rituximab monotherapy in multifocal motor neuropathy. Neuromusc Disord. 2009; 19: 473-475. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Špalek P, Kurča E, Cibulčík F, Vyletelka J, Kučera P. Multifokálna motorická neuropatia - diagnostické kritériá a princípy liečby. Neurológia. 2010; 5: 168-172
    21. Špalek P. Princípy liečby multifokálnej motorickej neuropatie intravenóznym imunoglobulínom. In: Pružinec P, et al., eds. Terapeutické využitie intravenóznych imunoglobulínov - príklady z praxe. Bratislava: Bonus; 2011: 67-71.
    22. Špalek P, Cibulčík F, Kurča E, Kučera P, Gurčík L, Vyletelka J, Hajaš G. Multifocal motor neuropathy in Slovak Republic. Neurol. prax. 2015; 16(S1): 30-31.
    23. van den Berg L. Long-term treatment of MMN with IVIg. Neurol prax. 2011; 12(S2): 54-56.
    24. van den Berg L. The long-term treatment of multifocal motor neuropathy with intravenous immunoglobulin. Eur Neurol Rev. 2012; 7: 128-133. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Van den Berg-Vos RM, Franssen H, Wokke JH, Van Es HW, van den Berg LH. Multifocal motor neuropathy: diagnostic criteria that predict the response to immunoglobulin treatment. Ann Neurol. 2000; 48: 919-926. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. van der Pol WL, Cats EA, van den Berg L. Intravenous immunoglobulin treatment in multifocal motor neuropathy. J Clin Immunol. 2010; 30(S2): 79-83. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. van der Pol L, Franssen H, Spalek P, Siciliano G, van den Berg L. Challenges in diagnosis and treatment of multifocal motor neuropathy (MMN): practical insights from series of cases from the first MMN master class alumni meeting. Pract Neurol. 2016 (v tlači).
    28. Vucic S, Black KR, Chong PS, Cros D. Multifocal motor neuropathy: decrease in conduction blocks and reinnervation with long-term IVIg. Neurology. 2004; 63: 1264-1269. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Willison H, Mills K. Multifocal motor neuropathy. Pract Neurol. 2002; 2: 298-301. Přejít k původnímu zdroji...
    30. Yuki N, Watanabe H, Nakajima T, Späth PJ. IVIG blocks complement deposition mediated by anti-GM1 antibodies in multifocal motor neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011; 82: 87-91. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.