Neurol. praxi. 2016;17(3):95-99 | DOI: 10.36290/neu.2016.033

Klinické aspekty při léčbě myasthenia gravis

MUDr. Jiří Piťha
Centrum myasthenia gravis, Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Centrum klinických neurověd
Neurologické oddělení KZ a.s. - Nemocnice Teplice o. z., Teplice

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, postihující postsynaptickou část nervosvalové ploténky. Onemocnění se

může manifestovat v časném nebo pozdním věku Oslabení svalstva je generalizované, nebo postihuje pouze extraokulární

svaly. Patologické změny thymu spočívají v průkazu folikulární hyperplazie nebo atrofie. Paraneoplastická forma je asociovaná

s thymomem. V 80 % lze prokázat protilátky proti acetylcholinovému receptoru nebo svalově specifické tyrozin-kináze. I když

je ve svém průběhu choroba značně variabilní, lze dle jejího průběhu, zejména v iniciálních fázích, predikovat prognózu choroby

u konkrétního pacienta se snahou zavést individualizovanou léčbu, která by vedla k dosažení klinické remise, a co možná

nejlepší kvalitu života. Mezi nepříznivé prognostické faktory patří detekce protilátek proti svalově specifické tyrozin-kináze,

vyšší věk manifestace, přidružené komorbidity, asociace s thymomem, fulminantní průběh, rozvoj myastenické krize během

prvního roku onemocnění a pozdní diagnostika.

Klíčová slova: myasthenia gravis, klinické aspekty, prognóza, strategie léčby, individualizovaná léčba

Cardiac function in hypertensive patients with metabolic syndrome and microalbuminuria

Myasthenia gravis is an autoimmune disease affecting the postsynaptic part of neuromuscular junction. The disease can manifest

in early or late age, weakening of muscles is generalized, or only affects the extraocular muscles. Pathological changes in the thymus

consist card follicular hyperplasia or atrophy. Paraneoplastic form is associated with thymoma. The 80% can be demonstrated

antibodies against acetylcholine receptor or muscle specific tyrosine kinase. Although in its course highly variable disease, we can,

according to its course, particularly in the initial stages and to predict the prognosis of the disease in a particular patient is trying

to establish an individualized treatment, which would lead to the achievement of clinical remission and the best possible quality

of life. Bad prognostic factors include the detection of antibodies to muscle-specific tyrosine kinase, higher age manifestations,

associated comorbidities, association with thymoma, fulminant development myasthenic crisis during the first year of the disease

and delayed assesment of diagnosis.

Keywords: myasthenia gravis, clinical aspects, prognosis, treatment strategies, individualized therapy

Zveřejněno: 1. srpen 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Piťha J. Klinické aspekty při léčbě myasthenia gravis. Neurol. praxi. 2016;17(3):95-99. doi: 10.36290/neu.2016.033.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Alabdali M, Barnett C, Katzberg H, Breiner A, Bril V. Intravenous immunoglobulin as treatment for myasthenia gravis: current evidence and outcomes. Expert Rev Clin Immunol. 2014; 10(12): 1659-1665. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. de Meel RH, Lipka AF, van Zwet EW, Niks EH, Verschuuren JJ. Prognostic factors for exacerbations and emergency treatments in myasthenia gravis. J Neuroimmunol. 2015; 282: 123-125. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. de Perrot M, Liu J, Bril V, McRae K. Prognostic significance of thymomas in patients with myasthenia gravis. Ann Thorac Surg. 2002; 74(5): 1658-1662. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Diaz A, Black E, Dunning J. Is thymectomy in non-thymomatous myasthenia gravis of any benefit? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2014; 18(3): 381-389. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Evoli A, Batocchi AP, Minisci C, Di Schino C, Tonali P. Therapeutic options in ocular myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2001; 11(2): 208-216. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Gilhus NE, Verschuuren JJ. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol. 2015; 14(10): 1023-1036. Přejít k původnímu zdroji...
  7. Hoffmann S, Kohler S, Ziegler A, Meisel A. Glucocorticoids in myasthenia gravis - if, when, how, and how much? Acta Neurol Scand. 2014; 130(4): 211-221. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Maggi L, Mantegazza R. Treatment of myasthenia gravis: focus on pyridostigmine. Clin Drug Investig. 2011; 31(10): 691-701. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Mao ZF, Mo XA, Qin C, Lai YR, Olde Hartman TC. Course and prognosis of myasthenia gravis: a systematic review. Eur J Neurol. 2010; 17(7): 913-921. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol. 2009; 8(5): 475-490. Přejít k původnímu zdroji...
  11. Palace J, Newsom-Davis J, Lecky B. A randomized double-blind trial of prednisolone alone or with azathioprine in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Study Group. Neurology. 1998 Jun; 50(6): 1778-1783. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Piťha J. Myasthenia gravis na prahu 3. tisíciletí. Postgrad Med, 2012; 14(2): 189-200.
  13. Piťha J, Bednařík J, Zapletalová O, Schützner J, Zámečník J, Ambler Z, Pátá M, Suchý M. Klinický standard pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis. Cesk Slov Neurol N 2012; 75/108(2): 242-252.
  14. Piťha J, a kol. Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu. Maxdorf, Praha 2010: 366.
  15. Romi F, Skeie GO, Aarli JA, Gilhus NE. The severity of myasthenia gravis correlates with the serum concentration of titin and ryanodine receptor antibodies. Arch Neurol. 2000 Nov; 57(11): 1596-1600. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Rostedt A, Saders LL, Edards LJ, Massey JM, Sanders DB, St?lberg EV. Predictive value of single-fiber electromyography in the extensor digitorum communis muscle of patients with ocular myasthenia gravis: a retrospective study. J Clin Neuromuscul Dis. 2000; 2(1): 6-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Sanders DB, Burns TM, Cutter GR, Massey JM, Juel VC, Hobson-Webb L, Muscle Study Group. Muscle Study Group. Does change in acetylcholine receptor antibody level correlate with clinical change in myasthenia gravis? Muscle Nerve. 2014; 49(4): 483-486. Přejít k původnímu zdroji...
  18. Spalek P, Fulova M, Martinka I, Spalekova M, Soskova M, Urminska I. Very late-onset myasthenia gravis in Slovakia: Epidemiology and clinical characteristics. Neuromuscular Disorders 2015; 25(Suppl 2): 208-209. Přejít k původnímu zdroji...




Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.