Neurol. praxi. 2016;17(3):95-99 | DOI: 10.36290/neu.2016.033
Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, postihující postsynaptickou část nervosvalové ploténky. Onemocnění se
může manifestovat v časném nebo pozdním věku Oslabení svalstva je generalizované, nebo postihuje pouze extraokulární
svaly. Patologické změny thymu spočívají v průkazu folikulární hyperplazie nebo atrofie. Paraneoplastická forma je asociovaná
s thymomem. V 80 % lze prokázat protilátky proti acetylcholinovému receptoru nebo svalově specifické tyrozin-kináze. I když
je ve svém průběhu choroba značně variabilní, lze dle jejího průběhu, zejména v iniciálních fázích, predikovat prognózu choroby
u konkrétního pacienta se snahou zavést individualizovanou léčbu, která by vedla k dosažení klinické remise, a co možná
nejlepší kvalitu života. Mezi nepříznivé prognostické faktory patří detekce protilátek proti svalově specifické tyrozin-kináze,
vyšší věk manifestace, přidružené komorbidity, asociace s thymomem, fulminantní průběh, rozvoj myastenické krize během
prvního roku onemocnění a pozdní diagnostika.
Myasthenia gravis is an autoimmune disease affecting the postsynaptic part of neuromuscular junction. The disease can manifest
in early or late age, weakening of muscles is generalized, or only affects the extraocular muscles. Pathological changes in the thymus
consist card follicular hyperplasia or atrophy. Paraneoplastic form is associated with thymoma. The 80% can be demonstrated
antibodies against acetylcholine receptor or muscle specific tyrosine kinase. Although in its course highly variable disease, we can,
according to its course, particularly in the initial stages and to predict the prognosis of the disease in a particular patient is trying
to establish an individualized treatment, which would lead to the achievement of clinical remission and the best possible quality
of life. Bad prognostic factors include the detection of antibodies to muscle-specific tyrosine kinase, higher age manifestations,
associated comorbidities, association with thymoma, fulminant development myasthenic crisis during the first year of the disease
and delayed assesment of diagnosis.
Zveřejněno: 1. srpen 2016 Zobrazit citaci