Neurol. praxi. 2018;19(6):411-416 | DOI: 10.36290/neu.2018.130

Behaviorální a řečové poruchy u primární progresivní afázie

doc. MUDr. Robert Rusina, Ph.D.1,2, prof. PaedDr. Zsolt Cséfalvay, PhD.1,3
1 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd, 1. LF UK a VFN, Praha
2 Neurologické oddělení, Thomayerova nemocnice, Praha
3 Katedra logopedie, Komenského Univerzita, Bratislava

Primární progresivní afázie (PPA) jsou neurodegenerativní onemocnění se zpočátku izolovanou alterací řeči, pozvolna progredující do demence. PPA zahrnuje tři klinické jednotky, které se od sebe liší vedle klinického obrazu i nálezem zobrazovacích vyšetření a neuropatologickým podkladem. Nonfluentní/agramatická varianta má nejnižší produkci řeči s apraxií řeči, většinou se jedná o tauopatii; sémantická varianta se vyznačuje postupnou ztrátou významu slov vedoucí k těžké poruše porozumění a podkladem je proteinopatie TDP-43; a pro logopenickou variantu je příznačné výrazné narušení opakování delších vět a anomie, většinou v rámci fokální varianty Alzheimerovy nemoci. Běžné behaviorální projevy u PPA zahrnují neklid, poruchy příjmu potravy, desinhibici a iritabilitu, mnohdy v kombinaci s apatií. Včasné rozpoznání behaviorálních projevů u PPA, účinná podpůrná a farmakologická léčba a důsledná podpora pečovatelů je předpokladem dlouhodobého udržení pacientů v domácím prostředí i prevence nadměrné pečovatelské zátěže rodiny.

Klíčová slova: primární progresivní afázie, logopedická péče, desinhibice, iritabilita, fokální atrofie, tauopatie, TDP-43 proteinopatie,Alzheimerova nemoc

Language and behavioral disturbance in primary progressive aphasia

Primary progressive aphasias (PPA) are neurodegenerative diseases with isolated language impairment and later progression intodementia. PPA include three clinical subtypes with different clinical manifestation and underlying neuropathology. The nonfluent/agrammatic variant has the lowest language production with apraxia of speech and mostly belongs to tauopathies; the hallmarkof the semantic variant is a progressive loss of the meanings of words resulting in severe impairment of language comprehension,the underlying cause is mostly a TDP-43 proteinopathy; and the logopenic variant is typically manifesting with reducedsentence repetition and anomia, often due to Alzheimer’s disease. Behavioral manifestations in PPA typically include agitation,eating abnormalities, disinhibition and irritability, often associated with apathy. Early recognition of behavioral disturbances inPPA, adequate supportive and pharmacological treatment and concise caregiver support are prerequisites for preventing bothinstitutionalization of patients and excessive caregiver burden.

Keywords: primary progressive aphasia, speech therapy, disinhibiton, irritability, focal atrophy, tauopathy, TDP-43 proteinopathy,
Alzheimer’s disease

Zveřejněno: 10. prosinec 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Rusina R, Cséfalvay Z. Behaviorální a řečové poruchy u primární progresivní afázie. Neurol. praxi. 2018;19(6):411-416. doi: 10.36290/neu.2018.130.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Agosta F, Galantucci S, Valsasina P, Canu E, Meani A, Marcone A, Magnani G, Falini A, Comi G, Filippi M. Disrupted brain connectome in semantic variant of primary progressive aphasia. Neurobiol Aging 2014; 35: 2646-2655. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Banks SJ, Weintraub S. Neuropsychiatric symptoms in behavioural variant frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. J Geriatr Psychiatry Neurol 2008; 21: 133-141. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Bardoň J, Nevrly? M, Kan?ovsky? P, Otruba P, Čecháčková M, Večermová M, Baláž M. Prima?rni? progresivni? apraxie r?ec?i. Neurol. praxi 2017; 18: 64-66. Přejít k původnímu zdroji...
    4. D'Anna L, Mesulam MM, Thiebaut de Schotten M, Dell'Acqua F, Murphy D, Wieneke C, Martersteck A, Cobia D, Rogalski E, Catani M. Frontotemporal networks and behavioral symptoms in primary progressive aphasia. Neurology 2016; 86: 1393-1399. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Finney GR, Heilman KM. Artwork before and after onset of progressive nonfluent aphasia. Cogn Behav Neurol 2007; 20: 7-10. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Galantucci S, Tartaglia MC, Wilson SM, Henry ML, Filippi M, Agosta F, Dronkers NF, Henry RG, Ogar JM, Miller BL, Gorno-Tempini ML. White matter damage in primary progressive aphasias: a diffusion tensor tractography study. Brain 2011; 134: 3011-3029. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, Johnson JK, Weiner MW, Miller BL. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol 2004; 55: 335-346. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, Ogar JM, Rohrer JD, Black S, Boeve BF, Manes F, Dronkers NF, Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS, Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011; 76: 1006-1014. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Grossman M. The non-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia. Lancet Neurol 2012; 11: 545-555. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Hurley RS, Paller KA, Rogalski EJ, Mesulam MM. Neural mechanisms of object naming and word comprehension in primary progressive aphasia. J Neurosci 2012; 32: 4848-4855. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Whitwell JL, Layton KF, Parisi JE, Hauser MF, Witte RJ, Boeve BF, Knopman DS, Dickson DW, Jack CR Jr, Petersen RC. Clinicopathological and imaging correlates of progressive aphasia and apraxia of speech. Brain 2006; 129: 1385-1398. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Josephs KA, Duffy JF, Strand EA, Machulda MM, Senjem ML, Master AV, Lowe VJ, Jack CR Jr, Whitwell JL. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain 2012; 135: 1522-1536. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, Machulda MM, Senjem ML, Lowe VJ, Jack CR, Whitwell JL. Syndromes dominated by apraxia of speech show distinct characteristics from agrammatic PPA. Neurology 2013; 81: 337-345. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Midorikawa A, Kumfor F, Leyton CE, Foxe D, Landin-Romero R, Hodges JR, Piguet O. Characterisation of "positive" behaviours in primary progressive aphasia. Dement Geriatr Cogn Disord 2017; 44: 119-128. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Menšíková K, Tučková L, Kaňovský P. Atypický parkinsonizmus a frontotemporální demence - klinické, patologické a genetické aspekty. Cesk Slov Neurol N 2016; 79/112: 275-286. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Mesulam M-M, Wieneke C, Thompson C, Rogalski E, Weintraub S. Quantitative classification of primary progressive aphasia at early and mild impairment stages. Brain 2012; 135:1537-1553. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Multani N, Galantucci S, Wilson SM, Shany-Ur T Poorzand P, Growdon ME, Jang JY, Kramer JH, Miller BL, Rankin KP, Gorno-Tempini ML, Tartaglia MC. Emotion detection deficits and changes in personality traits linked to loss of white matter integrity in primary progressive aphasia. Neuroimage Clin 2017; 16: 447-454. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Modirrousta M, Price BH, Dickerson BC. Neuropsychiatric symptoms in primary progressive aphasia: phenomenology, pathophysiology, and approach to assessment and treatment. Neurodegener Dis Manag 2013; 3:133-146. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Montembeault M, Brambati SM, Gorno-Tempini ML, Migliaccio R. Clinical, anatomical, and pathological features in the three variants of primary progressive aphasia: a review. Front Neurol 2018; 9: 692. doi: 10.3389/fneur.2018.00692.eCollection 2018 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Park MH, Kim EJ, Park KW, Kwon JC, Ku BD, Han SH, Kim S, Yang DW, Na DL, Choi SH. Behavioural and neuropsychiatric disturbance in three clinical subtypes of frontotemporal dementia: A Clinical Research Center for Dementia of South Korea-FTD Study. Australas J Ageing 2017; 36: 46-51. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Rosen HJ, Allison SC, Ogar JM, Amici S, Rose K, Dronkers N, Miller BL, Gorno-Tempini ML. Behavioral features in semantic dementia vs other forms of progressive aphasias. Neurology 2006; 67: 1752-1756. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Rusina R, Cséfalvay Zs. Progresivní afázie. In: Rusina R, Matěj R a kol. Neurodegenerativní onemocnění. Praha: Mladá fronta 2014, 133-141.
    23. Seeley WW, Bauer AM, Miller BL, Gorno-Tempini ML, Kramer JH, Weiner M, Rosen HJ. The natural history of temporal variant frontotemporal dementia. Neurology 2005; 64: 1384-1390. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Singh TD, Duffy JR, Strand EA, Machulda MM, Whitwell JL, Josephs KA. Neuropsychiatric symptoms in primary progressive aphasia and apraxia of speech. Dement Geriatr Cogn Disord 2015; 39: 228-238. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Tippett DC, Thompson CB, Demsky C, Sebastian R, Wright A, Hillis AE. Differentiating between subtypes of primary progressive aphasia and mild cognitive impairment on a modified version of the Frontal Behavioral Inventory. PLoS One 2017 Aug 16; 12: e0183212. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.