Neurol. praxi. 2023;24(3):232-235 | DOI: 10.36290/neu.2023.006
Vzácný syndrom, kde multioborová spolupráce pacientce významně pomohla
- 1 Hematoonkologické oddělení, FN Plzeň
- 2 Neurologické oddělení, Karlovarská krajská nemocnice, Karlovy Vary
Prezentujeme případ pacientky s těžkou chronickou polyneuropatií (trvající 3 měsíce), lymfadenopatií, organomegalií, hypertrichózou a jinými projevy, u které proběhlo diagnostické upřesnění a terapie. Stav pacientky vyžadoval konzultace s neurologem, hematologem, oftalmologem, rehabilitačním lékařem a infektologem. Na začátku u ní bylo zvažováno onemocnění typu klasické chronické demyelinizující polyneuropatie (CIDP) vzhledem k relevantnímu klinickému nálezu. Léčba intravenózními imunoglobuliny nevedla k signifikantní klinické regresi projevů polyneuropatie. Později bylo zjištěno, že se jedná o syndrom POEMS - vzácná diagnóza, kde je hematologické vyšetření klíčové. Tento akronym znamená Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes. U naší pacientky jsme skutečně pozorovali každý z těchto 5 symptomů. Na konci neurologické manifestace výrazně regredovaly po specializované terapii v rámci fakultní hematologické kliniky (včetně autologní transplantace kmenových buněk). Kvalita života pacientky je t. č. dostatečně dobrá, jinými slovy invalidizace téměř zmizela díky multioborové spolupráci. Jsou zde diskutovány různé podrobnosti z diagnostického procesu při syndromu POEMS, který obsahoval v tomto případě hospitalizaci na našem neurologickém oddělení. Diskuze léčby syndromu je také součástí tohoto článku. Syndrom POEMS je vzácné onemocnění s komplexní patogenezí a s postižením různých orgánů, u kterého neurolog hraje důležitou roli při diferenciálně‑diagnostickém upřesnění.
Klíčová slova: POEMS, CIDP, autologní transplantace kmenových buněk, multioborová spolupráce.
A rare syndrome where our multidisciplinary approach significantly helped the patient
In this case report we present the diagnostic process and treatment of a patient with severe chronic polyneuropathy (lasting around 3months), lymfadenopathy. hepatosplenomegaly, hypertrichosis and other symptoms. The patient´s condition required consultations with a neurologist, a hematologist, an ophtalmologist and also with a rehabilitation specialist and infectologists. The diagnose classic chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) was considered in the beginning due to relevant clinical manifestations. Intravenous immunoglobulins did not lead to significant clinical improvement of the polyneuropathy. Afterwards, it was found that our patient suffers from POEMS syndrome - a rare diagnosis where the hematological examination is crucial. This acronym means Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes. Our patient did exhibit all five of those symptoms. In the end, the neurological manifestations improved significantly after specialized treatment (including autologous transplantation of stem cells). The patient´s quality of life improved, i.e. disability disappeared almost completely thanks to multidisciplinary care. We discuss different aspects of the diagnostic process in POEMS syndrome which included hospitalization in our neurology clinic. The treatment plan is also presented here. POEMS syndrome is a rare and complex disease where the neurologist plays an important role in the differential diagnostic clarification.
Keywords: POEMS, CIDP, autologous stem cell trasplantation, multidisciplinary care.
Vloženo: 4. leden 2023; Revidováno: 30. leden 2023; Přijato: 4. únor 2023; Zveřejněno online: 4. únor 2023; Zveřejněno: 14. červen 2023 Zobrazit citaci
Reference
- Allam JS, Kennedy CC, Aksamit TR, Dispenzieri A. Pulmonary manifestations in patients with POEMS syndrome: a retrospective review of 137 patients. Chest. 2008;133(4):969-74. doi: 10.1378/chest.07-1800. Epub 2008 Jan 15. PMID: 18198255.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Ambler Z. Poruchy periferních nervů, vyd. Triton 2013 467 s.
- Baa AK, Chellapuram SK, Sharma A, et al.; for AIIMS Myeloma Group. Poems syndrome: consolidation with autologous stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 2021;56(10):2597-2599. doi: 10.1038/s41409-021-01395-7. Epub 2021 Jul 5. PMID: 34226668. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Dispenzieri A. How I treat POEMS syndrome. Blood. 2012;119(24):5650-8. doi: 10.1182/blood-2012-03-378992. Epub 2012 Apr 30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Godil J, Barrett MJ, Ensrud E, et al. Refractory CIDP: Clinical characteristics, antibodies and response to alternative treatment. J Neurol Sci. 2020;418:117098. doi: 10.1016/j.jns.2020.117098. Epub 2020 Aug 15. PMID: 32841917. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Chow F, Darki L, Beydoun SR. The Challenge of Distinguishing POEMS from Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy - Importance of Early Recognition and Diagnosis of POEMS Published Online: July 30th 2018 US Neurology. 2018;14(2):94-7. doi: https://doi.org/10.17925/USN.2018. 14. 2. 94. Přejít k původnímu zdroji...
- Li Y, Valent J, Soltanzadeh P, et al. Diagnostic challenges in POEMS syndrome presenting with polyneuropathy: a case series. J Neurol Sci. 2017;378:170-174. doi: 10.1016/j.jns.2017. 05. 019. Epub 2017 May 11. PMID: 28566158. Přejít k původnímu zdroji...
- Sevketoglu E, Hatipoglu S, Ayan I, et al. Case report: POEMS syndrome in childhood. J Pediatr Hematol Oncol. 2008;30(3):235-8. doi: 10.1097/MPH.0b013e31815f88da. PMID: 18376288. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...