Neurol. praxi. 2026;27(3):235-239
Zaznělo na 38. českém a slovenském epileptologickém sjezdu, 9.-10. dubna 2026, České BudějovicePacienti s Lennox-Gastaut syndromem v éře moderních terapií
Na základě přednášek diskuze prof. MUDr. Petra Marusiče Ph.D. (Neurologická klinika 2. LF UK FNMH - Motol Centrum pro epilepsie Motol - CVSP/ERN EpiCARE) MUDr. Ondřeje Horáka (Klinika dětské neurologie LF MU FN Brno Centrum pro epilepsie Brno - CVSP/ERN EpiCARE) zpracovala MUDr. Zuzana Zafarová.
Syndrom Lennox-Gastaut (LGS) je vzácná, závažná vývojová a epileptická encefalopatie s počátkem v dětství. Vyznačuje se kombinací více typů epileptických záchvatů (tonických, atonických, atypických absencí aj.), charakteristickým nálezem na EEG, psychomotorickým opožděním a behaviorálními poruchami. Nemoc je vysoce farmakorezistentní. Podle globálních dat tvoří LGS asi 3,5 % dětských epilepsií a 1-2 % všech epilepsií. To by v ČR znamenalo přibližně 500 pacientů v dětském věku a celkově 800-1 600 nemocných. Počet pacientů se stanovenou diagnózou LGS v ČR není přesně znám, dle kvalifikovaného odhadu je však nejspíše podstatně nižší než výše uvedený prevalenční předpoklad. Dnes máme k dispozici několik "syndrom-specifických" protizáchvatových léků, které prokázaly významné snížení četnosti záchvatů u pacientů s LGS. Aktivnímu vyhledávání jedinců s LGS, kteří by mohli profitovat z cílené léčby a jsou zatím zřejmě vedeni pod jinou neurologickou diagnózou, bylo proto věnováno sympozium na 38. českém a slovenském epileptologickém sjezdu v dubnu 2026 v Českých Budějovicích. Přinášíme souhrn obsahu tohoto sympozia včetně charakteristik, podle nichž je možné pacienty se suspektním LGS identifikovat. Tyto nemocné je třeba referovat do centra vysoce specializované péče pro farmakorezistentní epilepsie (CVSP), protože ke stanovení diagnózy LGS je nutné video-EEG monitorování (zejména ve spánku) a v terapii se používají léky, jejichž preskripce a mnohdy i úhrada je vázaná na autoritami schválená centra. Po stanovení diagnózy a nasazení léčby by byla optimální sdílená péče o pacienta současně v CVSP a u ambulantního neurologa nebo dětského neurologa v místě bydliště.
Zveřejněno: 20. červenec 2026 Zobrazit citaci
Reference
- Auvin S, Arzimanoglou A, Falip M, et al. Refining management strategies for Lennox-Gastaut syndrome: Updated algorithms and practical approaches. Epilepsia Open. 2025 Feb;10(1):85-106.
Přejít k původnímu zdroji... - Dibué M, Greco T, Spoor JKH, et al. Vagus nerve stimulation in patients with Lennox-Gastaut syndrome: A meta-analysis. Acta Neurol Scand. 2021 May;143(5):497-508. Přejít k původnímu zdroji...
- Lancman G, Virk M, Shao H, et al. Vagus nerve stimulation vs. corpus callosotomy in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome: a meta-analysis. Seizure. 2013 Jan;22(1):3-8. Přejít k původnímu zdroji...
- Lemmon ME, Terao NN, Ng YT, et al. Efficacy of the ketogenic diet in Lennox-Gastaut syndrome: a retrospective review of one institution's experience and summary of the literature. Dev Med Child Neurol. 2012 May;54(5):464-468. Přejít k původnímu zdroji...
- Skrobas U, Duda P, Bryliński Ł, et al. Ketogenic Diets in the Management of Lennox-Gastaut Syndrome-Review of Literature. Nutrients. 2022 Nov 23;14(23):4977. Přejít k původnímu zdroji...