Monoklonální protilátky přinášejí velkou výzvu v léčbě roztroušené sklerózy. Pokrok v tvorbě monoklonálních protilátek nám přináší nástroj, který umožnuje ovlivňovat patologické imunitní pochody na různých úrovních. K léčbě relaps-remitentní roztroušené sklerózy máme dnes k dispozici monoklonální protilátky schopné ovlivnit migraci lymfocytů nebo indukovat jejich depleci. S příchodem humanizovaných a humánních protilátek dochází k významnému zlepšení jejich bezpečnostního profilu. Aktuálně jsou k dispozici v Evropě k léčbě relaps-remitentní formy roztroušené sklerózy čtyři monoklonální protilátky: natalizumab, alemtuzumab, daclizumab a ocrelizumab. Ocrelizumab taktéž prokázal účinnost k potlačení progrese primárně progresivní roztroušené sklerózy.

Postherpetická neuralgie reprezentuje neuropatickou bolest v souvislosti s výskytem infekce herpes-zoster. Její léčba je systémová
a lokální a opírá se o doporučení neurologických společností na úrovni národní i mezinárodní. Jako léky první volby jsou
zdůrazňována antiepileptika, antidepresiva a lokální lidokain.

Anti-NMDAr-panencefalitida je v současnosti druhou nejčastější autoimunitní encefalitidou u adolescentů a mladých dospělých, zejména žen. Díky prudkému rozvoji laboratorní diagnostiky a objevení podstaty tohoto onemocnění, tedy protilátek proti N-metyl- -D-aspartatovým receptorům byla vyčleněna ze skupiny autoimunitních encefalitid a stala se nedávno samostatnou podjednotkou (Dalmau et al., 2007). Přesná incidence a prevalence onemocnění není však doposud známá a předpokládá se poddiagnostikování pacientů. Anti-NMDAr-panencefalitida je onemocnění se subakutním počátkem, manifestující se komplexem progredujících neurologicko-psychiatických potíží. Vyžaduje intenzivní a prolongovanou imunosupresivní terapii, ne zřídka s podporou a monitorací vitálních funkcí na jednotkách intenzivní péče. Tato práce přináší stručný souhrn informací o anti-NMDAr-panencefalitidě. Zaměřuje se zejména na klinickou manifestaci a průběh, dále stanovení diagnózy, včetně výsledků pomocných paraklinických vyšetřeních, managementu imunosupresivní terapie a prognózy onemocnění. Prezentujeme kazuistické sdělení naší pacientky s typickým průběhem autoimunitní anti-NMDAr-panencefalitidy, která by měla sloužit jako vodítko při stanovování diagnózy a následném terapeutickém postupu.

Test POBAV je původní česká zkouška ke včasnému záchytu kognitivních poruch. Označení POBAV vzniklo jako zkratka z názvu Pojmenování OBrázků A jejich Vybavení. Test se skládá ze dvou částí. Úkolem vyšetřovaného je písemně pojmenovat jedním slovem každý z 20 obrázků a zároveň si písemné pojmenování obrázků zapamatovat. Vzápětí je osoba požádána, aby si vybavila zpaměti co nejvíce názvů obrázků během jedné minuty. Každá část testu prověřuje jiné kognitivní funkce. Již selhání v jedné části vzbuzuje podezření na poruchu kognitivních funkcí a mělo by vést k dalšímu vyšetření. Předností testu je krátké trvání (4-6 minut) a jednoduchá administrace, kterou zvládne prakticky kdokoli. Cílem vyšetření provedené testem POBAV je rychle prověřit více kognitivních funkcí – psané pojmenování, dlouhodobou sémantickou i krátkodobou epizodickou paměť. Paměťová zkouška je poměrně náročná. Pro své vlastnosti může být vhodným nástrojem ke všestrannému použití v běžné praxi různých odborníků nejen u kognitivních poruch, ale v mnoha dalších klinických situacích.

Roztroušená skleróza je závažné neurologické onemocnění s potenciálem významně zasáhnout do každodenních aktivit nemocného.
V posledních letech došlo k nebývalému nárůstu nabídky léčivých přípravků s inovativními mechanizmy účinku, které nabízejí
nemocnému šanci na výrazně delší zachování stávající kvality života. Jejich preskripce však s sebou přináší i určité vícenáklady
ve smyslu požadavku na průběžná vyšetření/monitoraci nemocných apod. Cílem tohoto článku je na tyto skutečnosti poukázat
a de facto shrnout rozdíly v tomto aspektu mezi registrovanými léčivy jednotlivých terapeutických linií.

Bolesť hlavy je pomerne častým neurologickým symptómom a môže mať mnoho príčin. Podľa ICHD-3 (The International Classification of Headache Disorders 3rd edition) sa delí do troch skupín: primárne bolesti hlavy, sekundárne bolesti hlavy a bolestivé kraniálne neuropatie a iné bolesti tváre a hlavy. Farmakologická liečba primárnych bolestí hlavy je často náročná, nedostatočne účinná a prináša so sebou aj časté nežiaduce účinky. V posledných rokoch sa u pacientov s chronickými primárnymi bolesťami hlavy aplikujú do praxe neurostimulačné metódy, ktoré zahŕňajú neinvazívne a miniinvazívne techniky, ako aj hlbokú mozgovú stimuláciu, ktorá je využívaná predovšetkým v liečbe chronickej cluster headache rezistentnej na liečbu.

V těhotenství dochází k ovlivnění řady systémů včetně muskuloskeletálního, a to zejména axiálního skeletu. Častým následkem je rozvoj bolestí v oblasti dolní části zad a/nebo pánve (lumbopelvické bolesti), které mají značný dopad na kvalitu života těhotných a jsou častou příčinou pracovní neschopnosti. Výskyt bolestí pánve je popisován u 20–65 % těhotných, nejčastěji udávaná prevalence bolestí dolní části zad v těhotenství je kolem 50 %. Lumbopelvické bolesti můžeme rozdělit na tři kategorie: bolesti dolní části zad, bolesti pánve, kombinované bolesti dolní části zad a pánve. Cílem tohoto sdělení je shrnout recentní informace o klinickém obrazu, diagnostice a léčbě lumbopelvických bolestí v graviditě.

Intravenózna trombolýza ako základná kauzálna liečba akútnej ischemickej cievnej mozgovej príhody je u pacientov liečených novými orálnymi antikoagulanciami za určitých okolností kontraindikovaná. Dabigatran ako jediný NOAK má svoje špecifické antidotum – monoklonálnu protilátku idarucizumab. Podanie antidota vyblokuje účinok antikoagulačnej terapie a umožní podanie kauzálnej liečby hyperakútneho štádia ischémie mozgu (trombolýza, mechanická trombektómia). Prezentujeme prípad 59-ročnej pacientky liečenej dabigatranom pre stav po ischemickej mozgovej príhode v minulosti s fibriláciou predsiení, ktorá utrpela recidívu, avšak pre antikoagulačnú terapiu bola trombolýza kontraindikovaná. Po podaní idarucizumabu sme boli schopní pacientke podať trombolytikum a vzhľadom na nález oklúzie veľkej cerebrálnej tepny následne aj mechanickú trombektómiu. Po uvedenej terapii sa stav pacientky zlepšil a pri NIHSS 2b bola prepustená do domácej starostlivosti.

U prevažnej väčšiny pacientov s Parkinsonovou chorobou (PCH) sa v priebehu ochorenia manifestujú poruchy reči v zmysle porúch zrozumiteľnosti (hypokinetická dyzartria) a porúch hlasu, ktoré majú negatívny vplyv na ich každodennú komunikáciu. Okrem zvukovej stránky reči sú však často zasiahnuté aj jazykové procesy, ktoré sa môžu prejaviť v produkcii aj porozumení reči. Pacienti s Parkinsonovou chorobou aj bez demencie majú často problémy pri vyhľadávaní slov v mentálnom lexikóne a tým aj pri tvorbe viet, ako aj pri dekódovaní syntakticky zložitejších viet. Výskum a monitorovanie týchto jazykových deficitov môže prispieť k lepšiemu porozumeniu vzťahu mozgu a reči v norme a patológii. V prehľadovej práci sumarizujeme výsledky novších výskumov zaoberajúcich sa jazykovými procesmi u pacientov s PCH.

Liečba relaps remitentnej roztrúsenej sklerózy (RR RS) prekonáva v posledných rokoch výrazný pokrok. Vo svetle rozširujúcich
sa liečebných možností u pacientov s roztrúsenou sklerózou sa stáva otázka bezpečnosti a monitoringu dôležitou súčasťou
rozhodovania pri voľbe vhodného preparátu. Správna zvolená terapia je dôležitá pre dostatočnú adherenciu pacienta, a tým aj
efektivitu terapie. Článok sa zameriava na bezpečnosť a sledovanie pacientov liečených DMD preparátmi 1,5-tej eskalačnej línie.

Neuropatická bolest je často refrakterní na léčbu, negativně ovlivňuje celkový zdravotní stav pacientů a představuje i významnou zátěž zdravotního systému. Neuropatický typ chronické bolesti se podle epidemiologických studií vyskytuje u 7–10 % populace. Neuropatická bolest má odlišnou charakteristiku než nociceptivní typ bolesti, nutný je odlišný léčebný přístup a terapie bývá často nedostatečně účinná. I s plnohodnotným využitím všech možností doporučených postupů má více než 50 % pacientů jen částečnou, nedostatečnou nebo žádnou úlevu. V těchto případech se mohou uplatnit i intervenční postupy, jako jsou nervové blokády, radiofrekvenční léčba, neuromodulační léčba.

Epilepsia je chronické ochorenie mozgu charakterizované záchvatmi s trvalou predispozíciou na ich vznik a neurobiologické, kognitívne a psychosociálne dôsledky tohto stavu. Epilepsia nie je nozologická jednotka, je skupinou ochorení s rôznou etiológiou, klinickým obrazom, priebehom a liečbou. Cieľom antiepileptickej liečby je dosiahnuť stav bez záchvatov, bez ovplyvnenia psychickej aj fyzickej výkonnosti. Liečba je predovšetkým farmakologická, antiepileptikami. Výber antiepileptika závisí od formy záchvatov, ale predovšetkým od formy epilepsie alebo epileptického syndrómu. U väčšiny pacientov sa dosiahne bezzáchvatový stav alebo výrazná redukcia záchvatov. V článku sú uvedené súčasné možnosti liečby epilepsií a epileptických syndrómov u detí. U 20 – 30% pacientov je farmakologická liečba neúspešná a epilepsia je farmakorezistentná. Možnosťou liečby farmakorezistentnej epilepsie je epileptochirurgický zákrok, stimulácia blúdivého nervu alebo ketogénna diéta. Napriek výrazným pokrokom v diagnostike a liečbe zostáva epilepsia závažným medicínskym aj sociálnym problémom.

Statiny jsou kompetitivními inhibitory 3-hydroxy-3-metylglutaryl koenzym A reduktázy (HMGCR) snižujícími hladinu cholesterolu a lipoproteinů nízké hustoty. Vzhledem k vysoké účinnosti jsou nejčastěji užívanou skupinou léků, kterou užívá celosvětově přes 100 milionů pacientů. Nejčastějším a nejzávažnějším nežádoucím účinkem je statinová myopatie. Její klinické spektrum je široké, od asymptomatické hyper-CK-émie přes myalgie, krampy, svalovou slabost až po závažné rabdomyolýzy s 10% mortalitou. Randomizované kontrolované a kohortové studie udávají 1–5% incidenci myopatie a incidenci rabdomyolýzy 1,6–4,4 případů/100 tisíc/rok. Skutečná incidence v klinické praxi je i na základě výsledků observačních studií odhadována na 10–15 %. Statinová myopatie se vyskytne obvykle do jednoho roku od nasazení léčby a je částečně či plně reverzibilní po vysazení statinů. Výjimkou je nově popsaná statiny indukovaná nekrotizující autoimunitní myopatie asociovaná s autoprotilátkami proti HMGCR, objevující se obvykle roky po zavedení léčby statiny a vyžadující imunomodulační léčbu. Je uveden přehled současných znalostí o patofyziologii statinové myopatie a současných názorech na jejich praktický management.

Epilepsie je chronické onemocnění mozku. Manifestuje se spontánními nebo reflexními, vůlí neovladatelnými epileptickými záchvaty (Kršek, 2006). Přibližně 300–400 dětí v České republice se narodí ženám, u kterých je stanovena diagnóza epilepsie ještě před otěhotněním (Zárubová, 2010). Důležitou úlohu v ošetřovatelské péči o ženy s epilepsií v průběhu těhotenství, při porodu a v období šestinedělí mají porodní asistentky. Tato péče má svá specifika a porodní asistentky by s nimi měly být obeznámeny. Proto jedním z cílů kvalitativního výzkumného šetření bylo zmapovat jejich znalosti v této oblasti. Z výsledků vyplynulo, že oslovené porodní asistentky jsou informované o problematice epilepsie v souvislosti s těhotenstvím, porodem a ošetřovatelskou péčí o novorozence v šestinedělí. Dalším cílem bylo zmapovat vliv epilepsie na těhotenství, porod a ošetřovatelskou péči o novorozence v šestinedělí z pohledu matek s epilepsií. Výsledky tohoto šetření nejsou předmětem tohoto sdělení.

Status epilepticus (SE) je urgentní neurologická situace, která i přes intenzivní terapii vykazuje vysokou morbiditu a mortalitu. Úspěšnost zvládnutí SE závisí nejen od etiologie a charakteru samotného SE, ale především od včasné identifikace SE s rychlým zahájením léčby. Koncept SE podle International League Against Epilepsy (ILAE) zahrnuje rámec stanovení klinické diagnózy včetně časové osy s následným adekvátním léčebným přístupem. I přes razantní léčbu přechází až třetina pacientů do refrakterního SE s nutností využití celkové anestezie s umělou plicní ventilací. Zatímco klinické stanovení konvulzivního SE je poměrně jednoduché, u nekonvulzivního SE trvají mnohdy diagnostické rozpaky, zvláště u komatózních pacientů. V článku je podán základní přehled široké problematiky SE s důrazem na terapii.

Botulotoxin produkovaný bakteriemi Clostridium botulinum patří mezi dnes nejsilnější známé neurotoxiny. V článku je pojednán jeho základní mechanizmus účinku v kontextu potenciálu k terapeutickému využití u svalových spasticit a jiných poruch. Jelikož je dnes k dispozici několik léčivých přípravků s obsahem botulotoxinu, je v textu věnována pozornost mj. jejich vzájemné odlišnosti, která je hlavním předpokladem i pro odlišnou imunogenicitu.

S obtížemi spojenými se syndromem neklidných nohou (RLS) a syndromem periodických pohybů končetinami ve spánku (PLMS) se můžeme setkat ve všeobecné a neurologické praxi poměrně často. Prevalence RLS v populaci činí přibližně 10 %. Projevy onemocnění mohou být přehlíženy paradoxně pro jejich různorodost (pálení, mravenčení, škubání, bolesti v dolních končetinách aj.) a různou intenzitu. Typický neklid v dolních končetinách mírnící se pohybem uvádí jen část nemocných. Zásadní je, že RLS se projevuje především večer a před spánkem a obtíže jsou mírněny pohybem. Svědectví spoluspícího o pohybech končetinami ve spánku může rovněž pomoci ke stanovení správné diagnózy.

V neurorehabilitaci je stále více kladen důraz na prokázání efektivity terapie a zlepšení funkčního stavu pacienta. Jednou z možností, jak změny funkčního stavu zachytit, je testování pomocí standardizovaných testů. Funkční míra nezávislosti a Míra hodnocení funkčního stavu (FIM+FAM) je hodnocení vytvořené speciálně pro potřeby neurorehabilitace. Test zohledňuje mnoho oblastí, které mohou být při získaném poškození mozku zasaženy: fyzické, psychické, kognitivní a sociální funkce. Na hodnocení se podílí členové interprofesního týmu: ergoterapeut, klinický logoped, klinický psycholog, fyzioterapeut, lékař.

Přehledový článek shrnuje současné možnosti zobrazení míchy a jejího patologického postižení. Důraz je kladen především na
magnetickou rezonanci (MR), jako na jedinou metodu přímo zobrazující míšní léze, jsou vysvětleny základní i pokročilé techniky
MR zobrazování míchy a jejich úskalí. V závěrečné části je stručně probrána diferenciální diagnostika nejčastějších míšních lézí
v MR obraze.

Perorální kladribin je nově registrován pro léčbu pacientů s relaps-remitentní roztroušenou sklerózou. Článek představuje výsledky
klinického hodnocení CLARITY a jeho extenze – účinnost perorálního kladribinu na klinické a radiologické ukazatele aktivity
onemocnění a dále údaje o bezpečnosti a snášenlivosti tohoto přípravku.

Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní a neurodegenerativní onemocnění, které postihuje zejména mladé ženy ve věku
mezi 20 a 40 lety. Většina pacientů onemocní v reprodukčním věku. Tento článek poskytuje náhled do terapie pacientek plánujících
těhotenství a na příkladu dvou pacientek přibližuje reálnou klinickou praxi.

Glatiramer acetát je imunomodulační lék, který je dlouhodobě používán v léčbě roztroušené sklerózy ve fázi klinicky izolovaného syndromu a remitujícího/relabujícího průběhu. V etiopatogenezi roztroušené sklerózy jsou zahrnuty vrozené i získané heterogenní imunitní zánětlivé mechanizmy a plíživé neurodegenerativní změny. Předpokládaný terapeutický efekt glatiramer acetátu je protizánětlivý a neuroprotektivní. Je schválen jako lék první linie v 57 zemích světa a jeho expozice je již více než 20 let nepřetržitého klinického používání a sledování. Při včasném zahájení léčby u klinicky izolovaného syndromu glatiramer acetát zpomalí nástup klinicky definitivní roztroušené sklerózy, u relabujcí formy redukuje roční průměr relapsů a má vliv na aktivitu nálezů na magnetické rezonanci. Nepůsobí imunosupresivně, nezvyšuje počet infekcí, nevyvolává tvorbu neutralizačních protilátek a má příznivý bezpečnostní profil. Každodenní subkutánní aplikace glatiramer acetátu 20 mg může vést v dlouhodobém průběhu ke kumulaci lokálních nežádoucích účinků. Nová forma glatiramer acetátu 40 mg/ml aplikovaná subkutánně třikrát týdně přináší nemocným úlevu od častých injekcí, snížení výskytu kožních nežádoucích účinků, a tím zlepšení životního komfortu a adherence k léčbě.

Münchhausenova syndromu a Hashimotovy encefalopatie, kterou nazval „myxedematózním šílenstvím“. Stejně tak známé jsou však jeho časopisecké eseje, ve kterých se vyjadřoval ke vztahu lékař–pacient nebo ke zdravému medicínskému úsudku.

Terapie maligních gliomů zaznamenala v posledních desetiletích několik důležitých změn. Byly zavedeny nové operační postupy, vylepšila se technologie radioterapie, bylo zjištěno, že použití chemoterapie u určitých nádorových typů dále zlepšuje efekt léčby. Pokrok zaznamenala také diagnostika. Přesto však nejsou výsledky léčby stále uspokojivé. Přežití pacientů s glioblastomem se za posledních několik desítek let zlepšilo pouze o několik měsíců. Základem léčby maligních gliomů je vždy maximální možná resekce bez funkčních následků. Další onkologická léčba pak závisí na histologické charakteristice, ale také na prognostických a prediktivních faktorech. K hlavním tradičním prognostickým faktorům patří věk, celkový stav pacienta a radikalita operace. Novými prognostickými faktory jsou cytogenetické a molekulární biomarkery, z nichž některé mohou také predikovat odpověď na léčbu.

Hereditární motorické neuropatie (HMN), někdy též nazývané distální spinální svalové atrofie (dSMA), jsou charakterizované selektivním postižením motorické části periferního nervového systému. Představují asi 10 % všech hereditárních neuropatií. Typickým znakem jsou symetrické svalové atrofie, které postihují distální svaly končetin a vykazují tzv. na délce nervu závislý (length dependent) vzorec poruchy. Představují heterogenní skupinu motorických neuropatií s významnou variabilitou fenotypu a velkou genetickou heterogenitou s různými typy dědičnosti. Aktuálně bylo popsáno více než 12 různých genů, jejichž mutace jsou kauzální pro různé formy HMN. Jednotlivé formy se liší věkem nástupu příznaků, primárním postižením buď horních nebo dolních končetin a kombinací s dalšími příznaky např. s pyramidovými jevy, minoritními senzitivními poruchami, neuromyotonií, parézou hlasivek. Diagnostika se vedle kliniky a elektrodiagnostiky opírá o molekulárně genetické testy a nálezy kauzálních mutací. Diferenciální diagnostika je důležitá proti CMT nemoci, nemocem periferního motoneuronu, včetně juvenilní familární formy amyotrofické laterální sklerózy nebo získané multifokální motorické neuropatie. Kauzální terapie není k dispozici a základem je rehabilitační a lázeňská léčba, dále protetické a zdravotní pomůcky. V případě stanovení kauzální mutace je důležité genetické poradenství a v některých případech i zajištění prenatální či preimplantační diagnostiky.