Roztroušená skleróza (RS) je závažné neurologické onemocnění, které v České republice postihuje odhadem 20 tisíc pacientů. Nemoc zatím neumíme vyléčit, jedinou účinnou prevencí nevratné disability je včasné zahájení protizánětlivé terapie s trvalým monitoringem a úpravou terapie dle individuální aktivity nemoci. Zásadní význam pro vyhodnocení efektu a bezpečnosti léčby mají data z reálné klinické praxe. V České republice od r. 2013 pravidelný sběr těchto dat zajištuje celostátní registr ReMuS, jehož zřizovatelem je Nadační fond Impuls ve spolupráci s odbornou neurologickou společností. K 31. 12. 2019 byla v registru data od 16 300 pacientů, z toho 14 823 pacientů mělo zaznamenánu alespoň jednu návštěvu v RS centru v průběhu r. 2019. Článek přináší výběr aktuálních dat o demografii, klinických parametrech a léčbě v registru ReMuS.

Závažnost intoxikací rostlinami nám dokládají každoroční zprávy o úmrtí způsobeném záměnou listů ocúnu za medvědí česnek, a to není jediný problém, který může přivodit nerozumné požívání přírodních rostlinných produktů. Předkládáme přehled otrav způsobených záměnami za jedlé rostliny s ohledem na možnost přítomnosti neurologických příznaků. Tyto stavy nejsou časté, ale při akutních neurologických vyšetřeních se s nimi můžeme setkat. Je nutné je znát a umět řešit, proto jsme stručně nastínili i možné způsoby léčby. V našem sdělení se zabýváme rostlinami z biotopů našeho podnebného pásma střední Evropy, které, ač nejsou časté, mohou mít i fatální následky.

Společnost SOLEN, s. r. o., ve spolupráci s Centrem neurověd CEITEC MU

SOLEN, s. r. o., ve spolupráci s I. neurolo­gickou klinikou FN u sv. Anny, Brno

Uvádzame kazuistiku pacientky s akútne vzniknutou respiračnou insuficienciou, dlhodobo odkázanej na umelú pľúcnu ventiláciu, s generalizovanou svalovou slabosťou nejasnej genézy. Pacientka absolvovala množstvo vyšetrení, ktoré nakoniec napriek nie typickému klinickému obrazu, nešpecifickému výsledku prvého EMG vyšetrenia a negativite svalových enzýmov viedli k správnej diagnóze a následne k liečbe Pompeho choroby.

Vertebrogénne ochorenia sú jedným zo segmentov civilizačných ochorení, ktorý je signifikantným dôvodom invalidizácie modernej ľudskej populácie. Stratégia diagnostiky a liečby je často nekoncepčná. Cieľom tohto príspevku je informovať o možnostiach multidisciplinárnej diagnostiky neurológom, fyziatrom, algeziológom a rádiológom. Táto klinická entita je po ochoreniach dýchacích ciest druhou najčastejšou príčinou návštevy lekára. V produktívnom veku sú vertebrogénne ochorenia majoritnou príčinou práceneschopnosti, piatou príčinou hospitalizácie a tretím najčastejším dôvodom chirurgickej intervencie.

Bolesti chrbta zahŕňajú veľkú rôznorodú skupinu ochorení a klinických symptómov. Sú najčastejšou príčinou bolesti a dôvodom
invalidizácie modernej ľudskej populácie. Stratégia diagnostiky a liečby je často nekoncepčná. Cieľom tohto príspevku je informovať
o možnostiach multidisciplinárnej diagnostiky neurológom, fyziatrom, algeziológom a rádiológom. Táto klinická entita je
po ochoreniach dýchacích ciest druhou najčastejšou príčinou návštevy lekára. V produktívnom veku sú vertebrogénne ochorenia
majoritnou príčinou práceneschopnosti, piatou príčinou hospitalizácie a tretím najčastejším dôvodom chirurgickej intervencie.

Fingolimod byl schválen v Evropě do 2. linie léčby relaps-remitentní roztroušené sklerózy u dětí i dospělých pacientů. Je doporučen také v první linii pro vysoce aktivní formu roztroušené sklerózy.  Prezentovány jsou výsledky klinických studií fáze 2, fáze 3 (TRANSFORMS, FREEDOMS) a fáze 3b (LONGTERMS), které hodnotí longitudinální data účinnosti, bezpečnosti a MR zobrazení v reálné klinické praxi. Zdůrazněn je zásadní přínos dlouhodobého sběru klinických dat, který doplnil data o účinnosti a bezpečnosti fingolimodu a redukci nejčastějších nežádoucích účinků randomizovaných multicentrických studií – lymfopenie, elevace jaterních enzymů, bazocelulární karcinom.  Výsledky klinické studie PARADIGMS prokázaly účinnost a bezpečnost fingolimodu pro dětskou RS populaci od 10 let věku.

Poruchy chůze jsou u roztroušené sklerózy (RS) jedním z nejvíce limitujících projevů. Cílem specifické léčby imunomodulačními léčivy (tzv. disease modyfying drugs­ - DMD) je zastavení, nebo alespoň co největší potlačení aktivity onemocnění. Avšak i přesto se u některých pacientů objeví poruchy chůze. V tom případě je možné nabídnout symptomatickou farmakologickou léčbu nebo léčbu rehabilitační. Ze symptomatických léků je pro terapii poruch chůze určen především léčivý přípravek fampridin (Fampyra®), který je v ČR dostupný od roku 2011. V dubnu 2022 se podařilo pro tento lék získat úhradu ze zdravotního pojištění a je tedy možné, že ošetřující lékaři se nyní budou častěji setkávat s žádostmi o předpis tohoto preparátu. Cílem tohoto článku je shrnout možné benefity tohoto léčiva a popsat specifické podmínky úhrady. Dále budou zmíněny také možnosti rehabilitační terapie poruch chůze.

Léčba demencí klade důraz na komplexní péči a je založena na čtyřech vzájemně provázaných pilířích: psychosociální intervence (nefarmakologické přístupy a podpora pečovatelů), kognitiva (symptomatická farmakoterapie a ovlivnění průběhu nemoci), neuropsychiatrie (léčba behaviorálních a psychologických projevů demence) a paliativní péče (časná paliativní intervence; komplexní paliativní přístup v pokročilém stadiu demence). V článku jsou detailně popisovány jednotlivé terapeutické modality a je kladen důraz na interdisciplinární přístup a těsnou spolupráci s rodinnými příslušníky, a to již od okamžiku stanovení diagnózy.

Traumatické poranenie mozgu utrpí ročne viac než 50 miliónov ľudí. S rastúcim rozvojom proteomiky a iných výskumných techník boli ubikvitín C-terminálna hydroláza-L1 (UCH-L1) a gliový fibrilárny acidický proteín (GFAP) nedávno uvedené ako nové potenciálne markery poranenia mozgu. Hladina biomarkerov v krvi má potenciál predpovedať absenciu intrakraniálneho poranenia a tým redukovať potrebu CT vyšetrenia mozgu. Uvedené biomarkery krvi majú potenciál dokumentovať, či k otrasu mozgu došlo, najmä ak je anamnéza nejasná. Z týchto dôvodov by mali byť realizované multimarkerové analýzy, ktoré by preukázali poškodenie glie a neurónov.

Alemtuzumab (ALM) je humanizovaná monoklonální protilátka určená k léčbě pacientů s aktivní relaps-remitentní roztroušenou sklerózou. Léčba touto látkou může být provázena některými závažnými komplikacemi. Po této léčbě se může vyvinout jiné autoimunitní onemocnění, také se mohou vyskytnout různě závažné infekční komplikace. Kazuistika popisuje rozvoj listeriové meningitidy u pacientky po léčebné kúře ALM pro sclerosis multiplex. Jde o bakteriální infekci, jejímž zdrojem bývá kontaminovaná strava. Pacienti po léčbě ALM mohou být v důsledku změn v imunitním systému více vulnerabilní vůči této infekci a je tedy nezbytná zvýšená klinická bdělost, aby byla správně diagnostikována a také léčena.

Progresívna supranukleárna paralýza (PSP) je atypický parkinsonský syndróm, prejavujúci sa symetrickým parkinsonizmom, včasnou a progredujúcou posturálnou instabilitou s častými pádmi, supranukleárnou pohľadovou parézou, frontálnou kognitívnou poruchou a niektorými ďalšími príznakmi. Ochorenie je typické nedostatočnou odpovedavosťou na levodopu. V skorom priebehu sa vyvíja porucha príjmu potravy, najmä progredujúca dysfágia, ktorá vedie často ku komplikáciám ako je aspiračná pneumónia, častá príčina smrti. Pre ochorenie sú okrem toho tiež typické poruchy správania pri jedení, ako je problém s odhadnutím množstva jedla, prejedanie sa alebo nedávno popísaná nenásytnosť pri jedení. Tento krátky prehľadový článok zahŕňa fakty o patogenéze, dôležitých faktoroch, klinickom obraze, ako aj manažmente porúch príjmu potravy pri PSP.

LCIG je účinnou liečbou pokročilého štádia Parkinsonovej choroby. Jednou z obávaných komplikácii tejto liečby je polyneuropatia, ktorá môže zásadne ovplyvniť motorické aj non-motorické funkcie pacienta a kvalitu jeho života. Vo väčšine prípadov ide o metabolicky podmienenú polyneuropatiu v dôsledku užívania levodopy, a tým spojenej elevácie homocysteínu a deficitu vitamínov skupiny B. V prípade výskytu akútnej polyneuropatie je potrebné vylúčiť Guillainov-Barrého syndróm a ukončiť liečbu LCIG. U každého pacienta by sa malo myslieť na uvedenú komplikáciu, a to už pred zvažovanou indikáciou a následne aj počas celej doby liečby LCIG.

Horčík (magnézium; Mg) sa podieľa na základných životných procesoch všetkých buniek ľudského organizmu. Znížený nutričný príjem Mg sa spája so zvýšeným rizikom vzniku civilizačných, neurodegeneratívnych a psychiatrických ochorení. V neurológii sa využíva tlmivý účinok Mg na dráždivosť centrálneho a periférneho nervového systému, a nervovosvalového prevodu. Tento fenomén je podstatou liečby tetanického syndrómu, tenznej bolesti hlavy, kŕčov dolných končatín, epilepsie a migrény. Vazoaktívne a metabolické účinky Mg sa využívajú v prevencii a liečbe cerebrovaskulárnych ochorení.

Na ambulancích i lůžkových odděleních můžeme pozorovat stavy, které mohou souviset s požíváním kávy, čaje a tabáku, např. intoxikací nikotinem, zejména plnícím roztokem do e-cigaret předkládané osádkami RZP jako nejasné stavy poruch vědomí, kómatu apod. nebo náhlými stavy úzkosti s až psychotickými projevy při akutní intoxikaci kofeinem. Tyto látky mohou také ovlivňovat účinek farmakoterapie pacientů jak farmakokinetickými, tak farmakodynamickými interakcemi. Nebezpečí těchto intoxikací narůstá zejména díky snadné přístupnosti výše zmíněných látek, včetně čistých substancí, na internetu.

V posledních letech zaznamenala léčba ischemických cévních mozkových příhod významný pokrok. Randomizované studie týkající se endovaskulární léčby (EVT) proximálních uzávěrů mozkových tepen v přední mozkové cirkulaci potvrdily jednoznačný efekt mechanické trombektomie na výsledný klinický stav při zachování vysoké bezpečnosti těchto výkonů. Zároveň EVT patří k jedné z nejefektivnějších léčebných metod stávající medicíny. V současné době probíhá intenzivní klinický výzkum zaměřený na rozšíření indikačních kritérií endovaskulárních výkonů (prodlužování časového okna, výběr pacientů na základě perfuzního vyšetření, distální uzávěry mozkových tepen, tandemové okluze). V této práci stručně uvádíme výsledky randomizovaných studií, jejich klinickou relevanci, současně platná indikační kritéria EVT a trendy ve výzkumu.

Sclerosis multiplex (SM) je autoimunitné ochorenie centrálneho nervového systému. V súčasnosti máme k dispozícii pomerne širokú škálu ochorenie modifikujúcich liečiv (Disease Modifying Therapy - DMT) s rôznym mechanizmom účinku a účinnosťou. Na dosiahnutie čo najlepšieho liečebného ovplyvnenia ochorenia je potrebný individuálny prístup pri výbere liečby. Je potrebné mať na pamäti aj riziká zvolenej liečby pre daného pacienta. Kontinuálne klinické, ako aj laboratórne monitorovanie pacientov je nevyhnutné.

Léčba roztroušené sklerózy prodělává v posledních desetiletích výrazný posun. Nové moderní léky přinášejí vysokou schopnost potlačit aktivitu tohoto onemocnění a ochraňují pacienta před budoucí invaliditou. Z tohoto pohledu je kladen důraz nejen na jejich dostatečnou účinnost, ale také na dlouhodobou bezpečnost, proto jsou sledována dlouhodobá účinnostní i bezpečností data všech nově příchozích léků. Tento článek je konkrétně zaměřen na data ocrelizumabu. Léku, který je dnes používán k léčbě nejen relaps-remitentní formy RS, ale také jako první lék v historii k léčbě primárně progresivní RS.

Neuromodulační techniky patří mezi výběrové metody léčby chronické bolesti. Z hlediska jejich medicínské indikace se řadí svou finanční náročností i operačním přístupem mezi nejnáročnější algeziologické techniky z ekonomického i odborného hlediska. Mezi neuromodulace patří invazivní i neinvazivní přístupy. Popisujeme základní neuromodulační invazivní metody - neurostimulace a lékové aplikace pomocí pumpových systémů, jejich léčebné indikace, základní způsoby použití i diagnózy, u kterých se nejčastěji tyto metody používají.

Za posledné roky sme svedkami obrovského nárastu možností liečby sclerosis multiplex (SM) liekmi s rôznym mechanizmom účinku, ktoré ovplyvňujú imunitný systém imunomoduláciou alebo imunosupresiou. S príchodom nových liekov s vyššou účinnosťou, ako poznáme pri interferónoch ß alebo glatiramer acetáte, sa podstatne zmenil manažment liečby pacienta so SM so zreteľom na jeho bezpečnosť vrátane predchádzania infekciám, ktoré môžu priebeh SM významne skomplikovať. Správna indikácia zvoleného lieku novej generácie, ako aj monitoring liečby zvoleným liekom si často vyžaduje širokú multidisciplinárnu spoluprácu. Článok podáva literárny prehľad o výskyte najčastejších infekcií v súvislosti s liečbou týmito liekmi v indikácii SM a možnostiach ich prevencie.

Vertebrogénne bolesti sú jednými z najčastejších ťažkostí, ktoré vo väčšej či menšej miere postihnú každého človeka. Sú častým dôvodom návštev i v ambulancii reumatológa, i keď ich charakter a klinický o braz sa mení podľa typu ochorenia. Autori v práci podávajú prehľad problematiky z hľadiska reumatológa so zameraním na bolesti súvisiace s osteoporózou, ako i možnosti diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky.

Sclerosis multiplex (SM) je chronické zápalové a neurodegeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému. Etiológa ochorenia zostáva neobjasnená, zaraďuje sa medzi autoimunitné ochorenia. Na imunitnú poruchu vplývajú genetické a environmentálne faktory. Z environmentálnych faktorov sa v patogenéze ochorenia najčastejšie skloňuje vplyv slnečného žiarenia, hladiny vitamínu D, infekčných patogénov, ale aj vplyv diéty, obezity a zloženia črevného mikrobiómu. Oficiálne odporúčania ohľadne zloženia diéty však chýbajú. Náš článok poskytuje prehľad existujúcich dôkazov z epidemiologických, klinických a laboratórnych štúdií, že zloženie tukov v strave môže hrať významnú úlohu v patogenéze SM.

Komorbidita depresivní poruchy a chronické bolesti je v praxi velmi častou. Je spojena s horší prognózou a závažnějšími symptomy
obou poruch. Základem je rozpoznání přítomné depresivní poruchy, která se často manifestuje pouze tělesnými symptomy.
Společné neurobiologické mechanizmy objasňují účinek antidepresiv i psychoterapie v léčbě bolesti. Pro analgetický efekt je potřeba
jak noradrenergní, tak serotonergní působení, což splňují starší tricyklická antidepresiva i novější duální antidepresiva SNRI.

Řidiči trpící neléčenou obstrukční spánkovou apnoí (OSA) udávají častější nadměrnou denní spavost (EDS) během řízení. Mají 2–5× vyšší riziko dopravních nehod, přičemž každá šestá nehoda má vážné následky včetně fatálních. Léčba pomocí přetlaku v dýchacích cestách (PAP) zmírňuje riziko vzniku dopravních nehod stejně jako může zlepšovat EDS. OSA a EDS jsou důležitými určujícími faktory nehod souvisejícími se spánkem. OSA s EDS je proto zařazena mezi choroby, které, pokud nejsou kompenzované, ovlivňují bezpečnost silničního provozu. V rozhodovacím procesu je největším problémem stanovení tíže EDS, která není přesně definována. K rozhodnutí o vydání řidičského oprávnění je nutno v těchto případech využít důkladné klinické rozvahy s využitím subjektivních škál (Epworthské škály spavosti – ESS) i objektivních vyšetření (test udržení bdělosti – MWT). Důležitý je též včasný screening pacientů – řidičů (screeningové dotazníky na OSA ev. screeningové přístrojové vyšetření OSA).