V počátečním stadiu Parkinsonovy nemoci je zásadní především zvolit okamžik, kdy je medikamentózní terapie zahájena. Mělo by tak být učiněno ve chvíli, kdy projevy nemoci významněji omezují běžné denní aktivity pacienta. Následně je pak třeba zvolit některý z několika druhů preparátů, které jsou pro léčbu tohoto stadia Parkinsonovy nemoci dostupné. V zásadě je vždy vhodné začít léčbu inhibitory MAO-B nebo antiglutamátergními preparáty. Je-li symptomatologie výraznější, je nezbytná dopaminergní terapie. Konsenzus z posledních let, podpořený výsledky klinických studií, je ten, že v takovém případě by léčba měla být zahájena preparátem ze skupiny agonistů dopaminu.

Kognitivní poruchy i deprese jsou u pacientů s cévním onemocněním mozku relativně časté a významným způsobem negativně ovlivňují jejich kvalitu života. Přesto často zůstávají nerozpoznány a neléčeny. Autoři předkládají stručný přehled týkající se výskytu, etiopatogenezy, diagnostiky a léčby těchto poruch.

V posledním desetiletí došlo k dalšímu rozvoji a širšímu praktickému využití klasických neurofyziologickým metod užívaných v EMG laboratoři k rozpracování již zaběhlých specializovaných metod a byla uvedena do praxe celá řada zcela nových neurofyziologických vyšetření. Při neurografii se klade stále větší důraz na parametry získané odpovědi (definice bloku vedení motorickými vlákny, amplituda a chronodisperze pro motorická i senzitivní vlákna). V hodnocení F-vln nabývá na významu nejen latence, ale také perzistence odpovědi. Při jehlové EMG je důležité jak kvantitativní hodnocení spontánní aktivity, charakter náboru MUP, ale také interferenční vzorec, frekvence pálení neuronů a hodnocení souboru MUP se zdůrazněním MultiMUP analýzy. V již zaběhlých specializovaných vyšetřeních došlo k dalšímu propracování diagnostiky, rozšíření indikačního spektra či zjednodušení metodiky. Z celé řady nových neurofyziologických metod je možno zdůraznit testování excitability nervu, povrchové EMG (surface EMG) či TST.

V posledných rokoch sa dosiahli významné pokroky v liečbe autoimunitných neurologických ochorení. Súčasťou tohto trendu je používanie vysokých dávok polyklonálneho intravenózneho IVIg. Na základe výsledkov randomizovaných, placebom kontrolovaných, dvojito zaslepených klinických štúdií, IVIg sa stav liečbou prvej línie pre Guillain-Barrého syndróm, multifokálnu motorickú neuropatiu a pre časť pacientov s chronickou inflamatórnou demyelinizačnou polyneuropatiou. Ďalej, IVIg má dôležitú úlohu v liečbe myastenických kríz a akútnych exacerbácií myasténie, významnú úlohu má aj v liečbe vybraných pacientov s refraktérnymi formami polymyozitídy, dermatomyozitídy, Lambert-Eatonovho myastenického syndrómu, získanej neuromyotónie a stiff-person syndrómu na kombinovanú imunosupresívnu liečbu. Vzhľadom na výborný bezpečnostný profil a nekomplikované podávanie, IVIg sa začal používať veľmi liberálne pri viacerých ochoreniach s predpokladanou autoimunitnou patogenézou a tiež u ochorení, pri ktorých nie je účinná žiadna liečba. Tento fakt a prísne licenčné podmienky pri výrobe viedli k nedostatku IVIg a výraznému vzostupu jeho ceny. Preto je potrebné, aby bol IVIg principiálne indikovaný len na základe výsledkov kontrolovaných klinických štúdií. V článku uvádzame klinické poznatky a praktické odporúčania pre používanie IVIg u autoimunitných neurologických ochorení.

Představy o patogenezi roztroušené sklerózy (RS) řadu let oscilují mezi větším důrazem na zánětlivé nebo degenerativní změny. Vzájemný vztah zánětu a degenerace není sice definitivně vyřešen, poškození axonů nejen v souvislosti se zánětem se však ukazuje jako nezvratný fakt v časných fázích RS a vede k jednoznačné změně terapeutického postupu u RS. Chybí sice vysoce účinné léky určené k ochraně axonů, ukazuje se však, že léky určené k omezení zánětu mohou mít i neuroprotektivní efekt jako je tomu u glatiramer acetátu.

Rehabilitace u roztroušené sklerózy neslouží zdaleka jen k ovlivnění fyzických schopností, ale je třeba si uvědomit, že by měla postihnout i všechny ostatní složky života pacienta. K jejímu správnému chodu je nutná dobrá koordinace všech členů multidisciplinárního týmu. V našem příspěvku jsme se věnovali především významu aerobní pohybové aktivity a fyzioterapeutickým metodám a postupům využívaných při léčbě pacientů s RS.

Vážené kolegyně a kolegové, poslední den sjezdu se na vypůjčeném kole proháním Berlínem. Bicykl je ideální pro poznávání měst. Umožňuje zmapovat zajímavé ulice, celé čtvrti, rychle a přitom ne tak rychle, aby nám unikly detaily, atmosféra, život… Na kole jsem křižoval městy jako Paříž, Chicago, Kodaň, Boston, Helsinki, San Francisco, Vídeň, také Prahou. Některé radnice, a ve světě jich není málo, pochopily, že je lepší mít v ulicích více cyklistů a méně aut a zřídily funkční sítě cyklostezek. Jako v Berlíně nebo Vídni, na rozdíl od Brna nebo Prahy. V Brně jezdím na kole denně, do práce a z práce. Nedávno jsem se vracel večer ze společenské akce, jel jsem kolem skupinky mladíků, když jsem zaslechl „ty vole, kravaťák na kole“. Zatímco v Brně působím poněkud exoticky, v hlavním městě Německa je kravaťáků na kole plno.

Primárna progresívna afázia (PPA) je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je klinicky charakterizované progresívnym vývojom poruchy reči, spočiatku charakteru eferentnej motorickej afázie, pričom s progresiou ochorenia sa pridružuje aj porucha senzorickej zložky. Ochorenie končí mutizmom, ťažkým dementným syndrómom a akinézou. Priemerné prežívanie pacientov od začiatku prvých príznakov ochorenia je 5 rokov. Didakticky je primárna progresívna afázia spolu s frontotemporálnou demenciou a sémantickou demenciou, ktoré však majú rozdielny klinický obraz aj patologicko-anatomickú topografiu včlenená do súboru nazývaného Frontotemporálna lobárna degenerácia (FTLD) alebo Pickov komplex. Patologicko-anatomicky (topograficky) je PPA charakterizovaná asymetrickou atrofiou mozgu s výraznou prevahou v dominantnej hemisfére (najčastejšie ľavej). Prinášame kazuistiky troch pacientov s progresívnou poruchou reči a s pridruženým vývojom demencie, uzavretými ako primárna progresívna afázia.

Autosomálně recesivní a X-vázané spinocerebelární ataxie jsou různorodou skupinou genetických onemocnění začínajících častěji v dětském věku. Rozvíjející se aktuální možnosti diagnostiky na úrovni enzymatické či DNA však potvrzují první manifestaci těchto chorob i v dospělosti; počet takto verifikovaných diagnóz se neustále zvyšuje a zpřesňuje genotyp/fenotypovou korelaci onemocnění. V článku diskutujeme možnosti složité diferenciální diagnostiky v neurologické praxi a upozorňujeme na nejčastější choroby z této oblasti.

Moyamoya nemoc je v našich podmínkách raritní příčinou ischemického iktu. Projevuje se jako progresivní nezánětlivé stenookluzivní postižení cerebrálních tepen s predilekčním postižením terminálního úseku a. carotis interna a tepen Willisova okruhu. V následujícím sdělení je prezentována kazuistika 40leté pacientky s moyamoya onemocněním, důraz je kladen na diferenciální diagnostiku.

Hluboká mozková stimulace subtalamického jádra je chirurgickou metodou léčby pozdních hybných komplikací Parkinsonovy nemoci. V posledních letech se zaměřuje pozornost na možné kognitivní a neuropsychiatrické efekty. V naší práci přinášíme přehled prací zaměřených na nemotorické efekty DBS STN. DBS STN je, při správné indikaci pacientů, bezpečnou a účinnou terapií pozdních hybných komplikací PN.

V přehledném článku jsou charakterizovány možné vztahy epilepsie, fyziologického spánku a poruch spánku z pohledu klinického, i některých elektrofyziologických projevů. Ovlivnění epilepsie a spánku je možné z řady pohledů, vliv spánku na epilepsii a epilepsie na spánek, vliv spánku na elektroencefalografické projevy epilepsie v interiktálním a iktálním období, vztah některých epileptických záchvatů a některých parasomnií. V následujícím textu jsou uvedeny některé z těchto vztahů, na které je dobré v každodenní práci s pacienty s epilepsií pamatovat.

Pervazívní vývojové poruchy či autistické spektrum (kontinuum) jsou vícečetné asociované poruchy ve třech základních behaviorálně kognitivních okruzích. V sociálních interakcích, verbální a neverbální komunikaci a v omezeném a repetitivním chování a zájmech. Prevalence poruchy je 1 případ na 500–1000 dětí. Jedná se o vrozenou celoživotní neurovývojovou poruchu s obvykle plíživým počátkem v dětství do 36 měsíců. Asi v 30–40 % se porucha projeví vývojovým regresem v 18–24 měsících života. Přibližně v 40 % je autismus asociován s epilepsií či epileptiformní abnormitou v EEG, v 70 % s psychomotorickou retardací i symptomy dalších neurovývojových poruch (ADHD syndromu, vývojových poruch učení, vývojové dysfázie). Farmakologické intervence mohou zlepšit některé symptomy autismu, nutností zůstává včasné zahájení kognitivně behaviorální terapie a speciálně pedagogické vedení dítěte i celé jeho rodiny často s podporou psychoterapie. Důležitá je včasná diagnostika poruchy.

35. Šerclovy dny v Harrachově již tradičně upoutaly na 60 neurologů a příznivců neurovědy k setkání s tématikou tentokrát zaměřenou na současné možnosti medikamentózní léčby v neurologii. Pozornost upoutala zejména léčba bolestí hlavy, demyelinizačních a neurodegenerativních onemocnění obohacená o vlastní klinické zkušenosti. Za formální a obsahovou stránku abstrakt odpovídají autoři. Počet přednášek byl tentokrát ovlivněn blížícím se celostátním neurologickým sjezdem, ke kterému je zaměřen aktuálně veškerý přednáškový potenciál neurologů v celé České republice.

V súčasnej dobe sme svedkami výrazného nárastu záujmu a poznatkov týkajúcich sa hereditárnych ochorení, ku ktorým patrí aj tuberózna skleróza. Na diagnózu upozorní klinický obraz, jeho variabilita, čo by malo smerovať k realizácii algoritmu vyšetrovacích postupov zameraných na potvrdenie alebo vylúčenie ochorenia. Tuberózna skleróza sa manifestuje prevažne u detí, s pribúdajúcim vekom ide pri primozáchyte častejšie o frustné formy zistené náhodne pri zobrazovacích vyšetreniach. Základom diagnostiky ochorenia je aj v súčasnosti podrobné klinické vyšetrenie v detskom aj dospelom veku. DNA analýza je iba doplnková metóda v nejasných prípadoch, má však zásadný význam pre plánovanie rodičovstva v rodinách s výskytom tuberóznej sklerózy. Autori v prehľadovom článku poskytujú recentné poznatky o etiopatogenéze, klasifikácii, diagnostických kritériách, klinickom obraze, diagnostike a liečbe tohto neurokutánneho syndrómu.

Východisko: test sémantické slovní produkce (kategorie zvířata) je jedním z neuropsychologických testů. Cílem naší studie bylo potvrdit hypotézu, že krátká verze testu (vyjmenujte co nejrychleji 12 zvířat) koreluje s minutovým testem. Metodika: vyšetřili jsme 32 dobrovolníků (průměrný věk 67 ± 8,5 let, průměrná délka vzdělání 16 ± 2,2 let, MMSE 29,5 ± 0,72) testem sémantické slovní produkce. Test byl nahrán, a poté jsme analyzovali 15 s intervaly a dobu nutnou na vyjmenování 12 zvířat. Výsledky: pokusné osoby vyjmenovaly během jedné minuty 25,75 ± 6,59 zvířat. Výkon významně klesal během každého 15 s intervalu. Průměrný čas k vyjmenování 12 zvířat byl 19,2 ± 15,4 s. Čas k vyjmenování 12 zvířat koreloval významně (r = - 0,712, p

Souhrn: Článek podává stručný přehled o patofyziologických mechanizmech periferních neuropatických bolestí, seznamuje s jejich klinickými charakteristikami a dále se zásadami racionální analgetické farmakoterapie, založené na znalosti mechanizmů tohoto typu bolesti.

Vývojové poruchy nervového systému (neurodevelopmental disorders) predstavujú rôznorodú skupinu porúch s viac alebo menej špecifickými príznakmi postihnutia centrálneho nervového systému. Môžu sa tu vyskytovať ADHD, DLD, LD, epilepsia, pervazívne vývojové poruchy, PDD/ASD, Gilles de la Touretteov syndróm, mentálna retardácia, mozgová obrna a poruchy správania (7, 9). Prevalencia niektorých týchto porúch v populácii je uvedená v tabuľke 1.

Účelem předkládaného sdělení je shrnutí diagnostického přínosu vyšetření nystagmu v klinické diagnostice vestibulárních poruch. Podáváme přehled vyšetřovacích metod, patofyziologie a diferenciální diagnostiky hlavních typů nystagmu. Nystagmus klasifikujeme na základě jeho charakteristik, které je možno zjistit přímo u lůžka nemocného. Tento méně obvyklý, ale prakticky orientovaný přístup usnadňuje topickou a patofyziologicky podloženou diagnostiku nystagmu i poruch rovnováhy obecně. Z tohoto pohledu je text rozčleněn na nystagmus směrově stálý, nystagmus pohledový, nystagmus vertikální, rotační, nystagmus provokovaný fixací, nystagmus disociovaný a atypické tvary nystagmu.

So záujmom som si prečítal súbor článkov o ochorení mozočka v časopise Neurológia pre prax 5/2007 (13, 15, 16). Ako v úvode napísal doc. MUDr. M. Bareš, Ph.D., cieľom tejto témy bolo zrozumiteľným spôsobom predstaviť klinické jednotky, pri ktorých dochádza k postihnutiu mozočka (2). Vo svojom príspevku by som chcel prispieť k tejto problematike stručnou charakteristikou pomerne novej, ale stále sa rozširujúcej skupiny dedičných porúch glykozylácie (CDG syndróm), pri ktorej je postihnutie mozočka pomerne častým nálezom.

PN se projevuje jednak motorickými, ale též non – motorickými příznaky. Motorické příznaky, mezi které se řadí tzv. kardinální tetráda, dyskineze a fluktuace zpravidla dobře odpovídají na dopaminergní léčbu či její modifikaci. Příznaky non – motorické, tj. vegetativní poruchy, poruchy spánku, psychické symptomy, senzitivní a senzorické projevy aj. již na dopaminergní stimulaci zpravidla dobře neodpovídají. Přitom je mimořádně důležité si těchto příznaků všímat a snažit se o jejich terapeutické ovlivnění, neboť v pokročilých stadiích nemoci mohou právě tyto příznaky pacientovi zhoršovat kvalitu života nebo jej i invalidizovat. Tento článek se snaží o dělení symptomů PN nejen z hlediska motorického či non – motorického podkladu, ale i z hlediska jejich odpovídavosti na dopaminergní stimulaci.

Roztroušená skleróza (RS) pozvolna vydává svá tajemství, což má pro lékaře výhodu, že začínají více rozumět tomu, co diagnosticky hledají a terapeu­ticky používají, a pro pacienty ten přínos, že léčba může být podávána více smysluplně a cíleně.

Herpetické infekce mozku a míchy reprezentují skupinu závažných onemocnění, která mají narůstající incidenci z důvodu rostoucího počtu imunokompromitovaných pacientů. V prezentovaném článku je shrnut klinický obraz, diagnostika a terapie těchto chorob.

V léčbě nespavosti hraje důležitou roli jak druh insomnie, tak typ pacienta. Hypnotika mají své nezastupitelné místo v léčbě akutní nespavosti. Chronická insomnie patří do rukou specialisty. V léčbě je doporučována psychoterapie KBT a agonisté benzodiazepinových receptorů.

Pokud se zabýváme otázkou léčby posttraumatické epilepsie, je nutno začít od její diagnózy. Posttraumatická epilepsie v širokém slova smyslu zahrnuje dvě patofyziologicky a prognosticky odlišné situace:

Hlavním cílem současné symptomatické léčby Alzheimerovy choroby (AD) zůstává oddálení progrese symptomů nemoci zvýšením cholinergní neurotransmise pomocí inhibitorů cholinesteráz (IChE). Důležitými ukazateli okamžité i dlouhodobé účinnosti, bezpečnosti a snášenlivosti různých IChE je specifita jejich inhibiční aktivity, selektivita vůči AD – relevantním molekulárním izoformám cholinesteráz, selektivita vůči mozku a periferní tkáni a v nemalé míře i jejich farmakokinetický profil. Článek přináší stručnou deskripci jednotlivých typů cholinesteráz, jejich funkcí a možnostech jejich inhibice. V souvislosti s léčbou IChE se článek zaměřuje na projevy cholinergního deficitu z hlediska kognitivních funkcí a také na rozdílné profily tolerance a spektra nežádoucích účinků jednotlivých IChE, a to z hlediska akutní i dlouhodobé léčby.

Rozvoj moderních diagnostických metodik umožňuje podstatné zlepšení záchytu a hodnocení patologických změn, především okluzí a stenóz vertebrálních tepen. Je známo, že tyto léze mohou způsobit ischémii ve vertebrobazilárním povodí, která je považována za velmi závažnou formu CMP. Duplexní sonografie je i v této oblasti přesnou a neinvazivní vyšetřovací metodou první volby. V článku jsou charakterizovány základní typy patologických nálezů ve vertebrálních tepnách v obraze duplexní sonografie (hypoplazie, proximální a distální stenózy a okluze, disekce a subklaviální steal), zmíněny jsou i některé vzácnější příčiny patologických procesů. Z literárních zdrojů i vlastních sledování jsou sestaveny poznatky o klinickém významu těchto změn a formulována doporučení pro diagnostický a léčebný algoritmus, včetně indikací k intervencím, mezi kterými dominují transluminální angioplastiky a stenting.

Autoři předkládají kazuistiku pacientky se vzácnou příčinou bolesti v oblasti obličeje. Až pomocí opakovaných vyšetření magnetickou rezonancí a neurochirurgického zákroku s odběrem tkáně na histologický rozbor jsme diagnostikovali intrakraniální neurenterickou cystu lokalizovanou v oblasti levé orbity jako raritní příčinu sekundárních prosopalgií. Článek shrnuje nejčastější příčiny prosopalgií.

Epidemie diabetu, která probíhá v rozvinutých zemích, představuje jedno z nejvážnějších zdravotních, sociálních i ekonomických rizik pro obyvatelstvo těchto zemí. Diabetes mellitus 1.a 2. typu jsou onemocnění se zásadně rozdílnou etiologií a patogenezí. Důsledky zvýšené glykémie vedou často k podobným komplikacím. Zatímco v patogenezi diabetu 1. typu je zásadní autoimunní inzulitida, která vede k destrukci beta-buněk Langerhansových ostrůvků pankreatu, v patogenezi diabetu 2. typu hraje dominantní roli inzulínová rezistence, spojená v převážné části případů s obezitou či nadváhou. V prevenci makro- i mikrovaskulárních komplikací hraje zásadní úlohu udržování glykémie co nejbližší normálním hodnotám u zdravých osob a normální arteriální krevní tlak.

Spánek je obdobím motorického klidu. Ustává volní pohyb a významně se redukují mimovolní pohyby kosterního svalstva s výjimkou dýchacích svalů. Člověk během spánku mění občas polohu těla a končetin a od určitého věku je schopen jednoduchých cílených pohybů jako je např. úprava přikrývky. Změna polohy nemusí být provázena probuzením nebo probouzecí reakcí, ale více pohybů zejm. cílených se vyskytuje při probuzení anebo při povrchním spánku NREM. Přitom přiměřeně časté změny polohy těla při spánku jsou pro kvalitní spánek nezbytné. Naopak větší množství pohybů během spánku naznačuje buď jeho nedostatečnou kvalitu (např. různé typy nespavosti), anebo specifickou poruchu související více či méně se spánkem. Přehled příčin abnormální motorické aktivity v období spánku podává tabulka 1. V tomto čísle najde čtenář přesný popis periodických pohybů končetinami ve spánku, symptomů nebo dokonce samostatné nosologické jednotky, na kterou se často nemyslí, přestože je nepochybně častá svým výskytem. Spánková apnoe je porucha většinou správně diagnostikovaná, ale zejména její obstrukční forma dokáže vyvolat až kuriózní pohyby, které mají vést k ukončení bezdeší. Právě nezvyklost takových pohybů v některých případech komplikuje stanovení jinak běžné diagnózy.