Degenerativní cervikální myelopatie (DCM) je následkem degenerativního onemocnění krční páteře vedoucího ke stenóze spinálního kanálu a následné míšní kompresi. DCM postihuje přibližně 2 % populace a vede i při současných metodách léčby k významné disabilitě. Známky komprese krční míchy zjištěné pomocí magnetické rezonance (MR) však vedou k manifestní myelopatii pouze u menší části nemocných, zatímco u většiny zůstává komprese bez klinických známek myelopatie - tzv. nemyelopatická komprese krční míchy (NMDCC). Prevalence NMDCC narůstá s věkem a v populaci nad 60 let věku postihuje minimálně 1/3 jedinců. Přehled přináší rekapitulaci dosavadních poznatků o přirozeném průběhu NMDCC, prediktorech progrese do stadia DCM a úloze inovativních kvantitativních MR technik ve výzkumu a praktickém managementu degenerativní míšní komprese.

Deprese a migréna patří mezi velmi často se vyskytující onemocnění. Pacienti s migrénou mají až 2 × vyšší riziko výskytu deprese,
a naopak pacienti s depresí trpí mnohem častěji migrénou. Komorbidita těchto dvou závažných poruch zhoršuje průběh, vede
k častější chronifikaci obou nemocí, snižuje odpověď na léčbu. Je spojena s horší kvalitou života a vyšší sebevražedností. V léčbě
obou onemocnění jsou s úspěchem užívána antidepresiva. V článku je uveden přehled dostupných údajů o společném výskytu
deprese a migrény a možnostech antidepresivní medikace.

Akutní léčba migrenózních atak je dosud omezena na užití jednoduchých analgetik, nesteroidních antiflogistik, ergotaminových preparátů a triptanů. Na základě našich znalostí o patofyziologii migrény, která je zmíněna v tomto článku, byly vyvinuty nové léky pro léčbu akutních záchvatů migrény, které jsou cílené zejména na calcitonin gene–related peptid (CGRP) a serotoninové 5-HT1F receptory. Jsou zmíněny i další terapeutické cíle jako glutamát, kombinace 5-HT1B/1D receptorů a syntázy neuronálního oxidu dusnatého a léky ovlivňující korovou šířící se depresi. V profylaxi migrény nejslibnějším přístupem jsou humanizované monoklonální protilátky proti CGRP nebo CGRP receptoru. V současnosti se vyvíjejí i neinvazivní a invazivní neuromodulační techniky v akutní i profylaktické léčbě.

Nenádorová bolest je často provázena akutním zhoršení bolesti, ať již v důsledku zvýš ené námahy, stresu nebo třeba i vlivem
počasí. Průlomová bolest je definována jako „přechodné vzplanutí intenzivní bolesti, které přichází spontánně nebo je vyvoláno
působeních specifického či nepředvídatelného faktoru i přes relativně stabilní kontrolu základní bolesti“. Optimálními léky pro
zaléč ení těchto epizod jsou farmaka s rychlým nástupem úč inku a relativně krátkým efektem. Můžeme použít léky ze skupiny
nesteroidních antiflogistik, kombinované léky tramadol/paracetamol nebo na českém trhu nový IR (Immediate Release) oxykodon.
Ten vyniká rychlým nástupem, razantním efektem a relativně nízkým výskytem nežá doucích úč inků. Kazuistika popisuje 58letou
ženu s bolestmi po dvou operacích bederní páteře. Kombinovaná léč ba akutních zhoršení bolestí tramadolem/paracetamolem
byla neúč inná, naopak s velmi dobrým efektem se u ní projevil IR oxykodon 5 mg.

Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní a neurodegenerativní onemocnění, které postihuje zejména mladé ženy ve věku
mezi 20 a 40 lety. Většina pacientů onemocní v reprodukčním věku. Tento článek poskytuje náhled do terapie pacientek plánujících
těhotenství a na příkladu dvou pacientek přibližuje reálnou klinickou praxi.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné neurodegenerativní onemocnění, charakterizované progresivní ztrátou mozkových a/nebo míšních motoneuronů, klinicky se projevující progredujícími čistě motorickými parézami s výskytem fascikulací. Potíže začínají často monomelicky a postupně dochází k jejich šíření na ostatní končetiny, trupové svaly i svaly bulbární. U části pacientů (cca 25 %) proces naopak primárně postihuje bulbární svalové skupiny a projevuje se iniciálně dysartrií a dysfagií, s následnou generalizací. Diagnostika onemocnění je především klinická a opírá se o tzv. revidovaná El Escorial kritéria. Potvrzení subklinického postižení periferního motoneuronu je možné pomocí elektromyografického vyšetření. Terapie onemocnění je především symptomatická a vyžaduje multidisciplinární přístup. Průběh onemocnění zpomaluje podávání riluzolu (inhibitor glutamátu).

Práce seznamuje čtenáře s novinkami v diagnostice roztroušené sklerózy (RS) a neuromyelitis optica (NMO) a dále představuje ne příliš známou jednotku CLIPPERS – chronický lymfocytární zánět s pontinním perivaskulárním enhancementem a reakcí na podání kortikoidů v obraze magnetické rezonance (MR). V posledních dvou letech byla diskutována podpora diagnostiky RS pomocí MR tak, aby byla kritéria co nejjednodušší, zároveň vysoce senzitivní při neklesající specificitě. V prosinci 2017 byla publikována zatím poslední revize McDonaldových kritérií. Článek prezentuje uceleně nejnovější revizi McDonaldových kritérií a diskutuje oblasti, u kterých došlo ke změně. U NMO s pozitivitou protilátek proti akvaporinu-4 (AQP4-IgG) byly revidovány nálezy na MR mozku. Původní koncept normální MR mozku je již dávno překonán. Toto onemocnění je z patogenetického pohledu považováno za primární astrocytopatii se sekundární demyelinizací. U části pacientů, u kterých nenacházíme AQP4-IgG mohou být v séru přítomny protilátky proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu, tzv. MOG-IgG a diskutuje se celé spektrum onemocnění asociovaných s těmito protilátkami. Uvádíme nejnovější kritéria pro NMO a onemocnění jejího širšího spektra (NMOSD) a typické nálezy na MR, které pomáhají v jejím odlišení od RS a jsou definovány v diagnostických kritériích z roku 2015.

Aseptické neuroinfekce jsou v České republice poměrně častým onemocněním, jelikož dvě nejčastější, klíšťaty přenášené klíšťová meningoencefalitida a lymeská borrelióza, jsou zde endemické. Vyznačují se nehnisavým zánětlivým nálezem v mozkomíšním moku a většinou souborem encefalitických či meningeálních příznaků. Způsobují je především viry, u kterých až na výjimky je k dispozici jenom symptomatická léčba, a bakterie, které lze léčit kauzálně. Recentně se objevují nové příčiny, například západonilská horečka (WNF), dosud pouze importovaná nákaza, která již pronikla i na území České republiky. V dlouhodobém horizontu mohou aseptické neuroinfekce způsobovat různorodé neurologické následky. Před některými z nich je možné se chránit očkováním nebo preexpoziční profylaxí.

Syndróm GLUT1 deficiencie je zriedkavé neurometabolické ochorenie mozgu vznikajúce pri poruche transportu glukózy cez hematoencefalickú bariéru. Keďže mozog je takmer úplne závislý od dodávky glukózy ako hlavného zdroja energie a GLUT1 je hlavným transportérom glukózy cez hematoencefalickú bariéru, klasický typ ochorenia sa prejavuje závažnými dôsledkami neuroglykopénie: včasnou neurovývojovou encefalopatiou s epileptickými záchvatmi, získanou mikrocefáliou, kognitívnym deficitom a rozličnými perzistentnými alebo paroxyzmálnymi motorickými (často komplexnými) prejavmi, ako je ataxia, spasticita alebo dystónia. Najdôležitejším diagnostickým krokom je dôkaz hypoglykorachie (menej ako 2,2 mmol/l) v likvore a zníženého pomeru glukózy likvor/sérum (väčšinou menej než 0,4). Definitívnu diagnózu však prináša molekulárne genetické vyšetrenie SLC2A1 génu. Najúčinnejšou formou liečby je ketogénna diéta, pri ktorej sa utilizujú mastné kyseliny ako náhradný zdroj energie pre mozog. Z hľadiska prognózy je však kritickým včasné rozpoznanie ochorenia a tým včasné zavedenie ketogénnej diéty.

Supraspinální mechanismy se podílí na patofyziologii nejčastějších bolestí v kraniofaciální oblasti (migréna, tenzní typ bolesti hlavy, myofasciální orofaciální bolest a idiopatická orofaciální bolest). Tato onemocnění jsou získaná a multifaktoriální, na jejich rozvoji se podílí genetická predispozice, hormonální vlivy a environmentální faktory (včetně psychosociálního stresu). Neurobiologické procesy, které se v genezi těchto onemocnění uplatňují, nejsou dosud plně objasněny. Zahrnují však alteraci funkce na periferní i centrální úrovni somatosenzorického systému a poruchu endogenní modulace nociceptivní aktivity. Vzájemná závislost mezi psychosociálním stresem a zpracováním bolesti se má za prokázanou. Některé nefarmakologické léčebné modality cílené na tuto úroveň prokázaly svou účinnost a mohly by být užitečné.

Roztroušená skleróza (RS) je chronické onemocnění centrální nervové soustavy. Typický je pro ni autoimunitní zánět, postupná demyelinizace a neurodegenerace. Charakter zánětu a zastoupení zmíněných procesů je variabilní v čase i interindividuálně. Existují však určité společné znaky umožňující rozdělení RS do jednotlivých fenotypů. Neexistence přesné hranice nicméně činí stanovení přechodu do sekundární progrese komplikovaným. Základem je klinické hodnocení a kontakt s pacientem. Posouzení disability pomocí škály EDSS (Expanded Disability Status Scale) je vhodné doplnit minimálně screeningovým testem kognice. Významný pokrok posledních let přináší nové léčebné možnosti i u progresivních forem RS. Ačkoliv u nich dominuje neurodegenerace, je přítomna i zánětlivá aktivita, kterou můžeme terapeuticky ovlivnit.

Schválené možnosti antiepileptické terapie v dětském věku jsou omezenější než v dospělosti a proces zařazení nového antiepileptika v dětství je většinou zdlouhavější. Cílem přehledného článku je podání ucelených informací o perampanelu, jeho nových indikacích i praktických zkušenostech. Fycompa® (perampanel - PER) má unikátní mechanismus účinku, nízký interaktivní potenciál, je bezpečný a dobře snášený a vykazuje dobrou snášenlivost i v dlouhodobém měřítku. Při správném použití může být vhodným lékem v přídatné terapii i v časných fázích léčby.

Při výběru optimálního léčiva se zaměřujeme na několik klíčových charakteristik léku. Farmakokinetický profil je většinou při tomto výběru tím méně podstatným faktorem. Cílem následujícího sdělení je srozumitelně vysvětlit, proč bychom měli věnovat pozornost eliminačnímu poločasu jako důležitému farmakokinetickému údaji. Dále chceme poukázat, jakou roli hraje u protizáchvatových léčivých přípravků, u kterých je stabilita plazmatických hladin léku klíčová.

Botulotoxin A je v léčbě dystonie používán od konce osmdesátých let minulého století a představuje nejúčinnější metodu léčby fokální a segmentální dystonie. S úspěchem je ale používán i v léčbě dalších neurologických onemocnění, manifestujících se mimovolnými svalovými kontrakcemi či hypertonem. Práce uvádí souhrn aktuálních poznatků o dystonii - fenomenologii, patofyziologii, klinickém obrazu, klasifikaci a možnostech terapeutického využití botulotoxinu A se zaměřením na léčbu nejčastějších forem dystonie.

Pacienti s roztroušenou sklerózou mohou být v dnešní době léčeni humanizovanou monoklonální protilátkou ocrelizumabem. Tento lék byl doposud podáván parenterálně intravenózně v intervalu 3,5 hodiny. Jak víme z jiných oborů medicíny, zkrácení doby infuze může minimalizovat zátěž pacientů při léčbě a zkrátit dobu pobytu v infuzní místnosti, aniž by byla ohrožena bezpečnost pacientů, což je zvláště důležité ve světle současné pandemie covidu-19. Studie ENSEMBLE PLUS se zabývala bezpečností podání ocrelizumabu při zkrácení doby infuze na 2 hodiny. Tento článek zprostředkovává výsledky této studie.

Práce je zaměřena na využití neuroendoskopie v řešení vybraných vývojových vad CNS u dětí. Představuje neuroendoskopickou techniku, postupy a některé jednotky, vhodné k řešení neuroendoskopem v praxi dětského neurochirurga. Jedná se zejména o formy obstrukčního hydrocefalu, řešení hydrocefalu spojeného s vrozenými cévními malformacemi, řešení arachnoidálních cyst různé lokalizace. Zajímavostí je endoskopická resekce hypothalamického hamartomu, která je účinná v léčbě refrakterní epilepsie.

V souvislosti se syndromem demence se v současnosti hovoří o tiché epidemii. V České republice trpí některou z demencí podle realistických odhadů asi 150 tisíc lidí, pesimisté hovoří až o 200 tisících nemocných. Není v silách jednoho medicínského oboru se o všechny tyto nemocné postarat a péče o ně se dělí zejména mezi neurologii, psychiatrii a geriatrii. Důležitá pro diagnostiku a včasnou léčbu je zejména primární péče. Autor článku se zaměřuje na klinický obraz, diagnostiku a léčbu nejčastějších demencí, se kterými se v běžné klinické praxi setkáváme. Jedná se o pohled gerontopsychiatra, je tedy kladen důraz i na psychopatologii, která jednotlivé onemocnění provází a je pro ně případně charakteristická.

Článek přináší aktuální pohled na riziko reaktivace virových hepatitid v souvislosti s podáváním léků na roztroušenou sklerózu s imunosupresivním efektem. Cílem článku je dát praktický postup týkající se vyšetření virových hepatitid před zahájením této imunosupresivní léčby s přihlédnutím k doporučením vyplývajícím ze souhrnů údajů jednotlivých přípravků.

Lymeská borrelióza je multisystémové onemocnění způsobené borreliemi ze sérokomplexu Borrelia burgdorferi sensu lato. Hlavním vektorem borrelií v Evropě je klíště Ixodes ricinus. Všechna stadia klíštěte (larva, nymfa a dospělec) mohou hrát roli v přenosu. Nejvíce neurotropní jsou dvě borrelie: B. garinii a B. bavariensis. Lymeská neuroborrelióza (LNB) je akutní postižení centrální a periferní nervové soustavy, které se vyvíjí za několik týdnů po sání klíštěte. Nemoc se projevuje jako bolestivá meningoradikuloneuritida u dospělých a meningoneuritida u dětí. Nejčastější kraniální neuritidou je jednostranná či oboustranná obrna lícního nervu. Vyšetření mozkomíšního moku vykazuje lymfocytární pleocytózu a prokazatelnou intratekální syntézu protilátek proti borreliím. V léčbě LNB jsou doporučena parenterální antibiotika.

U třetiny pacientů přeživších cévní mozkovou příhodu se rozvine deprese (post-stroke depression, PSD), která má negativní dopad na mortalitu, míru postižení a celkovou prognózu. Časné zahájení podávání antidepresiv (AD) by tak mohlo předejít rozvoji deprese, a tím (či současně) zlepšit prognózu pacientů i v dalších oblastech postižení. Série recentních multicentrických studií s fluoxetinem však neukazují účinnost ani v předcházení deprese, ani dalších klinických ukazatelích. Profylaktické podávání antidepresiv se tak v současnosti jeví jako neodůvodněné. V léčbě již rozvinuté deprese je i nadále podávání AD (SSRI jako první volba) indikováno a dosavadní studie ukazují středně významný účinek, velké a dlouhodobé studie jasně dokládající účinnost a bezpečnost AD nicméně dosud chybí. Souběžně rostoucí zájem o neurostimulační a psychosociální intervence tak naznačují trend k multimodální léčbě PSD.

Ocrelizumab je humanizovaná monoklonální protilátka proti CD20 pozitivním lymfocytům, která je exprimována zejména, byť ne výhradně, na B lymfocytech. Navázání ocrelizumabu vede k rychlé a účinné depleci těchto buněk. Svoji vysokou účinnost u pacientů s relaps remitentní roztroušenou sklerózou prokázal v klinických studiích OPERA publikovaných v roce 2017, na základě kterých byl v roce 2018 schválen v České republice jako eskalační léčba. Současné trendy doporučující časné zahájení vysoce účinné léčby, zejména pacientů s nepříznivou prognózou, zohledňují nová indikační omezení z roku 2022, umožňující u těchto pacientů zahájení léčby roztroušené sklerózy ocrelizumabem. Byť má ocrelizumab příznivý bezpečnostní profil a je většinou velmi dobře tolerován, je vzhledem k jeho trvalému imunosupresivnímu účinku nutné kromě sledování účinnosti také aktivní sledování a vyhodnocování rizik infekčních komplikací, managementu vakcinace, sledování pacientů stran možných malignit a pečlivé vyhodnocování poměru benefit/risk v delším časovém intervalu v reálné klinické praxi. Cílem článku je seznámit čtenáře s posledními publikovanými pracemi v kontextu reálných zkušeností pacientů léčených ocrelizumabem v našem MS centru.

Optická koherentná tomografia (OCT) je neinvazívna zobrazovacia metóda štruktúr sietnice, ktorá sa môže využiť v diagnostike a monitorovaní aktivity sclerosis multiplex, predovšetkým zobrazením redukcie celkového makulárneho objemu a stenčenia peripapilárnej vrstvy nervových vlákien sietnice. Závažnosť týchto deficitov je úmerná progresii disability pacienta. Parametre neurodegenerácie zrakového nervu a retinálnych gangliových buniek korelujú s mierou atrofie mozgu a s aktivitou ochorenia vyjadreným stavom NEDA.

Neuromodulační techniky patří mezi výběrové metody léčby chronické bolesti. Z hlediska jejich medicínské indikace se řadí svou finanční náročností i operačním přístupem mezi nejnáročnější algeziologické techniky z ekonomického i odborného hlediska. Mezi neuromodulace patří invazivní i neinvazivní přístupy. Popisujeme základní neuromodulační invazivní metody - neurostimulace a lékové aplikace pomocí pumpových systémů, jejich léčebné indikace, základní způsoby použití i diagnózy, u kterých se nejčastěji tyto metody používají.

Bolesti hlavy spojené se sexuální aktivitou jsou zajímavou klinickou jednotkou patřící mezi primární bolesti hlavy. Z pohledu klinické praxe je důležité je odlišit od sekundárních bolestí hlavy, které mohou představovat pro pacienta závažný až život ohrožující stav. Uvádíme čtyři kazuistiky, na kterých jsme metodou případové studie sledovali diagnostické postupy, pomocná vyšetření, důležitá anamnestická data, aplikovanou terapii a diagnostické závěry. Každý pacient s náhle vzniklou bolestí hlavy by měl mít provedeno CT či MRI vyšetření včetně zobrazení cévního řečiště a vyšetření mozkomíšního moku. Primární bolest hlavy spojená se sexuální aktivitou je "diagnosa per exclusionem"; pokud je vyloučena sekundární příčina, máme několik možností, jak analgeticky zaléčit toto prognosticky příznivé onemocnění.

Trombóza mozkových žil a splavů je vzácnější formou cévní mozkové příhody postihující nejčastěji ženy ve fertilním věku. Prezentací kazuistiky poukazujeme na možnou nespecifičnost klinických příznaků a nezbytnost správného a cíleného odebrání farmakologické anamnézy. Pacientka vyhledala lékaře pro bolest krční páteře a hlavy nespecifického charakteru. Počítačová tomografie mozku byla popsána jako zcela v normě, zánětlivé parametry byly v mezích normy a provedená lumbální punkce vyloučila neuroinfekci. Diagnózu trombózy mozkových splavů odhalila až MR angiografie. Vstupně pacientka užívání léků neuváděla, až po MR vyšetření při cíleném dotazu doplnila užívání hormonální antikoncepce.

Postižení nervového systému se může objevit prakticky kdykoli v průběhu infekce lidským virem imunodeficience (HIV). Onemocnění mohou být primární - způsobená přímo HIV - nebo sekundární - infekce vyvolané různými mikroorganismy nebo nádory. Jak se prohlubuje buněčný imunodeficit, vytváří se podmínky pro vznik oportunních infekcí. Ty zahrnují zejména tři typické diagnózy: toxoplazmovou encefalitidu, kryptokokovou meningitidu a progresivní multifokální leukoencefalopatii (PML). Antiretrovirová terapie (ART) významně změnila výskyt nervových komplikací, oportunních infekcí ubylo, primární mozkový lymfom je dnes vzácný, nicméně i při nastavení účinného režimu lze prokázat u řady pacientů alespoň minimální známky neurokognitivní poruchy.

Poruchy chůze jsou u roztroušené sklerózy (RS) jedním z nejvíce limitujících projevů. Cílem specifické léčby imunomodulačními léčivy (tzv. disease modyfying drugs­ - DMD) je zastavení, nebo alespoň co největší potlačení aktivity onemocnění. Avšak i přesto se u některých pacientů objeví poruchy chůze. V tom případě je možné nabídnout symptomatickou farmakologickou léčbu nebo léčbu rehabilitační. Ze symptomatických léků je pro terapii poruch chůze určen především léčivý přípravek fampridin (Fampyra®), který je v ČR dostupný od roku 2011. V dubnu 2022 se podařilo pro tento lék získat úhradu ze zdravotního pojištění a je tedy možné, že ošetřující lékaři se nyní budou častěji setkávat s žádostmi o předpis tohoto preparátu. Cílem tohoto článku je shrnout možné benefity tohoto léčiva a popsat specifické podmínky úhrady. Dále budou zmíněny také možnosti rehabilitační terapie poruch chůze.

Předkládaná kazuistika prezentuje 23letou slečnu, která byla přijata na Neurologickou kliniku Fakultní nemocnice Ostrava k došetření progredující centrální kvadruparézy a nálezu léze protáhlého vřetenovitého tvaru s výrazným postižením šedé hmoty míšní krční a proximální hrudní části míchy na T2 vážených obrazech na magnetické rezonanci krční a hrudní míchy. V rámci diferenciální diagnostiky je nutné u pacientů s nálezem hypersignální léze na T2 vážených obrazech magnetické rezonance míchy myslet na diagnózu neuromyelitis optica a stanovit v séru protilátky proti akvaporinům a myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu, aby tito pacienti nemuseli podstupovat riziko operačního zákroku při mylně stanovené diagnóze míšního nádoru.

Léčba roztroušené sklerózy (RS) prodělává v posledních letech výrazný pokrok. Přestože přítomnost oligoklonálních pásů v likvoru je jedním z pilířů pro stanovení diagnózy RS, byla funkce B lymfocytů v patofyziologii tohoto onemocnění dlouhou dobu podceňována. Až příchod léků, které vedou k depleci B lymfocytů, ukázal jejich schopnost potlačit aktivitu tohoto onemocnění. Aktuálně máme k dispozici další léčebný přípravek z této skupiny s názvem ofatumumab. Jedná se o první plně humánní monoklonální protilátku, která je k dispozici k léčbě relaps­‑remitentní formy RS. Cílem tohoto článku je přinést aktuální informace o dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti ofatumumabu.