Parkinsonské syndromy tvoří rozsáhlou a pestrou skupinu onemocnění. Klasifikace těchto onemocnění prochází rychlým vývojem a díky vývoji zejména na poli molekulární genetiky budeme možná v budoucnu schopni rozlišit nové nozologické jednotky. Atypické parkinsonské syndromy lze rozdělit na synukleinopatie a tauopatie a ostatní heredodegenerativní onemocnění. Nejcharakterističtější zástupci parkinsonských syndromů jsou nadále multisystémová atrofie (MSA) a progresivní supranukleární paralýza (PSP), kde PSP je zástupce tauopatií a MSA synukleinopatií. V následujícím textu podáváme souhrnnou informaci o MSA a PSP.

Autoři ve svém článku shrnují možnosti chirurgické léčby syndromu karpálního tunelu. Hodnotí výhody i nevýhody u 4 různých technik (klasická technika, endoskopická uniportální technika, technika dvojité incise – twin incision technique, technika radiálního řezu - flexor carpi radialis approach). Autoři preferují na základě svých zkušeností u lehčích a středně těžkých syndromů karpálního tunelu techniky alternativní, především pak techniku endoskopickou. Klasickou techniku naopak využívají především u těžších postižení a u reoperací.

Onemocnění postihující periferní vestibulární aparát představují většinu chorob, které se projevují závratěmi. Mezi nejčastější onemocnění patří benigní paroxysmální polohové vertigo, vestibulární neuronitida a vestibulární paroxysmie. Vestibulární neuronitida může vést k inkompletní lézi, na jejímž základě se pak často vyvine benigní paroxysmální polohové vertigo. Předkládaný text sumarizuje základní klinické obrazy jednotlivých onemocnění postihujících vestibulární aparát.

Úvod: Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuritida (AIDP) je nejčastější jednotkou v rámci Guillain Barrého syndromu (GBS) v naší zemi. Jedná se o rychle progredující periferní polyneuropatii s areflexií, proteinocytologickou disociací v likvoru a charakteristickým nálezem v klinické elektromyografii (EMG). K diagnostice AIDP je používáno několik diagnostických kritérií s různou výtěžností. Cílem předložené práce bylo srovnat výsledky vlastního souboru s literárními kritérii a diskutovat jejich senzitivitu a specificitu zejména v časných fázích onemocnění.

Onemocnění pohybového aparátu jsou častá profesionální onemocnění. Tato onemocnění řadíme dle platného Seznamu nemocí z povolání (nařízení vlády č. 290/1995 Sb.) do kapitoly II mezi onemocnění způsobená fyzikálními faktory. Poškození pohybového aparátu je obsaženo v položkách č. 6–12 platného Seznamu nemocí z povolání. V našem kazuistickém sdělení se zabýváme neurologickou diagnózou – syndromem karpálního tunelu a ortopedickou diagnózou – chronickou tendinitidou Achilových šlach u malíře-natěrače. Ve svém sdělení přibližujeme i postup při klinickém vyšetření a následném posouzení profesionálních onemocnění.

Práce pojednává o poruše autonomních regulačních mechanizmů u závrativých stavů, vysvětluje problematiku vestibuloautonomních interakcí a nabízí souhrn diagnostických metod používaných při vyšetření funkce autonomního nervového systému.

Parasomnie jsou definovány jako abnormní projevy spojené se spánkem, určitým spánkovým stadiem nebo s vazbou na usínání anebo probouzení. Předpokládaným patofyziologickým mechanizmem parasomnií vázaných na non-REM spánek je narušení probouzecích mechanizmů – tzv. disociované probuzení. Patogenetický význam mají vlivy genetické, psychogenní (stres), iniciačním faktorem může být také syndrom spánkové apnoe. Diferenciálně-diagnostickým problémem je odlišení epilepsií s nočními záchvaty. U dětí považujeme non-REM parasomnie v mírné formě za benigní projev ontogeneze spánku. Mezi non-REM vázané parasomnie řadíme: 1. probuzení se zmateností, 2. somnambulizmus, 3. noční děsy. Základní paraklinickou metodou pro diferenciální diagnostiku non-REM parasomnií je video-polysomnografie.

Zahájení medikamentózní léčby: DA-agonisté u pacientů mladších 70 let a bez kognitivního deficitu. Zahájení L-dopou u pacientů starších 70 let. Lze zahájit také selegilinem, amantadinem, rasagilinem. Při nedostatečnosti medikace a zkracování délky účinku: přidáváme/zvyšujeme L-dopu standardní nebo s prodlouženým uvolňováním, event. k L-dopě inhibitor COMT. Dále máme možnost přidat/navýšit DA agonisty, perorálně nebo v náplasti, rasagilin. Při těžkých motorických komplikacích: navíc „drug holiday” s infuzemi amantadinu, dále apomorfin s. c. jako bolus nebo pumpou, L-dopa intraduodenálně, chirugická léčba (DBS). Při psychických komplikacích: postupné vysazení DA agonistů, amantadinu, MAO inhibitorů, anticholinergik, dále dle možností snížení L-dopy, atypická antipsychotika. Při demenci inhibitor acetylcholinesterázy.

Autizmus je pervazívna vývinová porucha s prejavom už v útlom veku, ktorú charakterizuje sociálny deficit, poruchy komunikácie a stereotypné správanie. Ochorenie má veľkú variabilitu príznakov a nejasnú heterogénnu etiológiu. Všeobecne sa však vyskytuje štyrikrát častejšie u osôb mužského pohlavia, čo dáva priestor pre teórie naznačujúce súvislosť autizmu s účinkom testosterónu. Teória hypermužského mozgu u autistov predpokladá poruchu vývinu neurónov s následnou zmenou morfológie mozgových štruktúr a atypický rozvoj mozgových hemisfér s dopadom na autistický fenotyp.

Centrum pro abnormní pohyby a parkinsonizmus, Brno Ačkoliv je Parkinsonova nemoc neurodegenerativní onemocnění, které nelze vyléčit, vždy je nutné stanovit správnou diagnózu, odlišit sekundární parkinsonské syndromy či jiné entity napodobující Parkinsonovu nemoc a nasadit správnou léčbu ve správný čas. Neprovedení systematické anamnézy, komplexního neurologického vyšetření se správně indikovanými pomocnými vyšetřeními, oddalování nasazení symptomatické léčby, nevysazení již překonané nebo neúčinné léčby, nedostatečná dávka především dopaminergní léčby, záměna vedlejších účinků za neúčinnost a hlavně nedostatek času lékařů se věnovat potížím pacienta jsou nejčastěji se vyskytujícími omyly a chybami v diferenciálně-diagnostickém a terapeutickém procesu.

Diagnostika a terapie postižení vestibulárního systému je velice široké téma na pomezí několika klinických oborů. V rámci této problematiky existují některé nozologické jednotky jako například Méniérova choroba nebo BPPV, u kterých jsou definována jednoznačná diagnostická kritéria a algoritmy terapeutických postupů. Velká část pacientů však přichází k lékaři s atypickými obtížemi, které není jednoduché interpretovat. Autoři předkládají pohled na současné terapeutické možnosti u závrativých stavů. Doporučené postupy srovnávají s analýzou současného stavu léčby vertiga, která byla zjištěna na základě dotazníkové studie zabývající se sledováním léčby závratí s použitím betahistinu.

U 26leté pacientky užívající hormonální antikoncepci, s anamnézou migrény a drobným kraniotraumatem v předchorobí, se rozvinul obraz typicky migrenózní bolesti hlavy, bez abnormit v objektivním neurologickém nálezu. Pro protrahovaný průběh obtíží, změny v charakteru bolesti hlavy a rizikové faktory v osobní anamnéze bylo provedeno CT a MR mozku, kde byla prokázaná trombóza sinus sigmoideus a transversus vlevo. U pacientů s primární bolestí hlavy bývá často věnovaná menší pozornost pátrání po sekundární příčině bolesti. Nezbytné je provedení morfologického vyšetření, zejména pokud odhalíme atypický průběh bolestí a rizikové faktory. Cílem kazuistiky je upozornit na úskalí diagnostiky nitrolební žilní trombózy, zejména u pacientů s již diagnostikovanou primární bolestí hlavy.

Tardivní dystonie je chronická symptomatická porucha extrapyramidového systému, vyvolaná dlouhodobou léčbou antipsychotiky. Diferenciálně diagnosticky se musí vyloučit tardivní dyskineze, akutní dystonie a dystonie jiného původu. Rizikovými faktory poruchy je mladší věk, mužské pohlaví a přítomnost dalších hyperkinetických extrapyramidových příznaků. V léčbě se doporučuje vysazení antipsychotik, podání GABAergika, anticholinergika, případně clozapinu, lokálně injekce botulotoxinu a hluboká mozková stimulace.

Temporální arteriitida (TA) je zánětlivá vaskulopatie starých lidí. Neurologické příznaky zahrnují bolesti hlavy, poruchy paměti a demenci. K očním projevům patří náhlý a nevratný, většinou výrazný pokles zrakových funkcí; k celkovým příznakům patří únavnost, napětí v oblasti spánku, noční pocení, hubnutí, klaudikační bolesti při žvýkání a při chůzi, bolesti svalů. Včasnost diagnózy je zásadní pro zahájení léčby, jejíž opožděné nasazení může být i příčinou slepoty. Klinicky jde o vysoké a jinak nezdůvodněné hodnoty FW, ev. CRP. Diagnózu definitivně potvrdí histopatologické vyšetření a. temporalis superficialis. Základním kamenem léčby je kortikoterapie. Aktivitu monitorujeme pomocí hodnot FW. Nemocné doživotně dispenzarizujeme a chronická kortikoterapie je velmi často trvalá. Její neuvážené vysazení může mít pro pacienta fatální důsledky.

Léčba epilepsie prodělala v uplynulých letech významný vývoj, který jednoznačně zlepšil prognózu pacientů s tímto onemocněním, avšak současně podstatně zvýšil náročnost vedení terapie pro ošetřujícího lékaře. Současná péče o pacienty s epilepsií vyžaduje vysoce komplexní a racionální přístup, léčbu je vždy nutno individuálně přizpůsobit potřebám konkrétního pacienta. Při volbě farmakoterapie je plně na místě preferovat maximální účinnost a maximální bezpečnost antiepileptika před stránkou ekonomickou. V případě nedostatečného efektu farmakoterapie je pak nutné včas zvážit operační léčbu epilepsie. Významnou složkou v péči o pacienty s nedostatečně kompenzovanou epilepsií je také poskytnutí systematické psychosociální podpory.

Otázka, zda může žena s epilepsií otěhotnět a porodit zdravé dítě, je stále pro ženy ve fertilním věku s tímto chronickým neurologickým onemocněním jedna z nejdůležitějších. Většina žen s epilepsií může prožít nekomplikované těhotenství a porodit zdravé dítě (Tomson a Battino 2009). Existují rizika spojená s vlastním onemocněním a/nebo s léčbou antiepileptiky (AE). Tato rizika mohou být minimalizována vhodným individuálním přístupem a poradenstvím. Pro ženu s epilepsií a vyvíjející se plod je v průběhu těhotenství důležitá kontrola zejména generalizovaných konvulzivních záchvatů, monitorování hladin AE a individuální úprava dávek podávaných AE. Některá publikovaná data upřesňují, jak optimálně postupovat při péči o ženy ve fertilním věku v době plánování těhotenství, v graviditě, šestinedělí a v dalším období laktace. Shromažďování informací v rámci národních a mezinárodních registrů, stejně jako přehledy z publikací, vedou k doporučením a závěrům podloženými důkazy. Stále však existuje řada otázek, na které nemáme jednoznačné, vědecky podložené odpovědi. Vzhledem k různorodosti jednotlivých epileptických syndromů a paletě podávaných AE, musíme posuzovat situaci každé ženy s epilepsií s ohledem na tyto skutečnosti.

Práce sumarizuje principy normálního nervosvalového přenosu. Depolarizace terminálního neuronu vede k influxu kalcia přes napěťově řízené kanály a dochází k fúzi acetylcholinových vezikul s presynaptickou membránou. Po uvolnění acetylcholinu (ACh) dochází k interakci s acetylcholinovým receptorem (AChR), otevření jeho kanálu, což vede k influxu natria. Jakmile se dostatečný počet kvant ACh naváže na receptory, otevřou se natriové kanály na svalové membráně, což následně vede k depolarizaci a svalové kontrakci. Při elektrodiagnostice poruch nervosvalového přenosu se používají dvě metodiky. Repetitivní stimulace nervu pomalými frekvencemi 2–3 Hz a detekce dekrementu a EMG jednotlivého svalového vlákna (single fiber EMG) a hodnocení jitteru nebo nervosvalového bloku.

Demence je způsobena podle různých pramenů přibližně v 50–60 % Alzheimerovou demencí, v 10 % vaskulární demencí a v 15–20 % demencí s Lewyho tělísky. Vedle těchto neléčitelných nebo jen obtížně léčitelných onemocnění existují i etiologie demencí, které jsou reverzibilní a tvoří asi 10 % demencí. Kognitivní porucha je u všech etiologií demencí hlavní příznak, ale riziko institucionalizace pacienta je spíše závislé na tíži nekognitvních poruch u syndromů demence, tedy behaviorálních a psychologických poruch u demencí (BPSD). BPSD jsou velmi zatěžující pro pečovatele a jejich nedostatečná léčba zvyšuje pravděpodobnost selhání pečovatele a celého zázemí pacienta. Článek podává přehledný popis symptomů BPSD, metod vyšetření nekognitivních poruch a způsobů léčby. Text si klade za cíl být praktickým průvodcem pro lékaře, který pečuje o pacienty s demencí a nastiňuje oblasti a témata, na které bychom při péči o tyto pacienty neměli zapomínat.

Mozkové metastázy jsou nejčastější intrakraniální malignitou. Incidence se zvyšuje díky zlepšení zobrazovacích metod, časné detekci, ale hlavně díky vyššímu efektu systémové léčby nádorových onemocnění vedoucí k vyššímu výskytu metastáz mimo primární lokalitu. Medián přežití u pacientů s mozkovými metastázami je bez léčby 1 měsíc, terapie kortikosteroidy může prodloužit medián z jednoho měsíce na 2 měsíce a radioterapie až na 3–6 měsíců. Zlatým standardem je ozáření celé mozkovny (WBI), v posledních 20 letech se začalo u solitárních lézí využívat neurochirurgie, stereotaktické radiochirurgie a stereotaktické radioterapie, které vedou k prodloužení mediánu přežití až k 16 měsícům. Cílem sdělení je přehledně shrnout možnosti terapie mozkových metastáz s důrazem na nezbytný multidisciplinární přístup.

Vážené kolegyně a kolegové, Neurologická klinika FN Hradec Králové prošla v roce 2008 významnými událostmi. Nejprve to byla oslava významného životního jubilea přednosty kliniky, doc. MUDr. Gerharda Waberžinka, CSc., v rámci X. NEURO-SKI Harrachov 2008 a hned následně 2. května 2008 se s ním definitivně rozloučila po jeho náhlém úmrtí. Přesto se hlásí k dlouhodobým odborným tradicím, ke kterým nepochybně v pořadí 36. Šerclovy dny náleží. V tomto roce byly hlavním tématem vedle tradičních varií polyneuropatie. Předkládáme abstrakta sdělení, za jejichž obsahovou stránku odpovídají autoři. Mediálním partnerem Šerclových dnů v Harrachově byl tradičně časopis Neurologie pro praxi, redakce SOLEN, s. r. o., Olomouc.