Práce sumarizuje principy normálního nervosvalového přenosu. Depolarizace terminálního neuronu vede k influxu kalcia přes napěťově řízené kanály a dochází k fúzi acetylcholinových vezikul s presynaptickou membránou. Po uvolnění acetylcholinu (ACh) dochází k interakci s acetylcholinovým receptorem (AChR), otevření jeho kanálu, což vede k influxu natria. Jakmile se dostatečný počet kvant ACh naváže na receptory, otevřou se natriové kanály na svalové membráně, což následně vede k depolarizaci a svalové kontrakci. Při elektrodiagnostice poruch nervosvalového přenosu se používají dvě metodiky. Repetitivní stimulace nervu pomalými frekvencemi 2–3 Hz a detekce dekrementu a EMG jednotlivého svalového vlákna (single fiber EMG) a hodnocení jitteru nebo nervosvalového bloku.

Demence je způsobena podle různých pramenů přibližně v 50–60 % Alzheimerovou demencí, v 10 % vaskulární demencí a v 15–20 % demencí s Lewyho tělísky. Vedle těchto neléčitelných nebo jen obtížně léčitelných onemocnění existují i etiologie demencí, které jsou reverzibilní a tvoří asi 10 % demencí. Kognitivní porucha je u všech etiologií demencí hlavní příznak, ale riziko institucionalizace pacienta je spíše závislé na tíži nekognitvních poruch u syndromů demence, tedy behaviorálních a psychologických poruch u demencí (BPSD). BPSD jsou velmi zatěžující pro pečovatele a jejich nedostatečná léčba zvyšuje pravděpodobnost selhání pečovatele a celého zázemí pacienta. Článek podává přehledný popis symptomů BPSD, metod vyšetření nekognitivních poruch a způsobů léčby. Text si klade za cíl být praktickým průvodcem pro lékaře, který pečuje o pacienty s demencí a nastiňuje oblasti a témata, na které bychom při péči o tyto pacienty neměli zapomínat.

Mozkové metastázy jsou nejčastější intrakraniální malignitou. Incidence se zvyšuje díky zlepšení zobrazovacích metod, časné detekci, ale hlavně díky vyššímu efektu systémové léčby nádorových onemocnění vedoucí k vyššímu výskytu metastáz mimo primární lokalitu. Medián přežití u pacientů s mozkovými metastázami je bez léčby 1 měsíc, terapie kortikosteroidy může prodloužit medián z jednoho měsíce na 2 měsíce a radioterapie až na 3–6 měsíců. Zlatým standardem je ozáření celé mozkovny (WBI), v posledních 20 letech se začalo u solitárních lézí využívat neurochirurgie, stereotaktické radiochirurgie a stereotaktické radioterapie, které vedou k prodloužení mediánu přežití až k 16 měsícům. Cílem sdělení je přehledně shrnout možnosti terapie mozkových metastáz s důrazem na nezbytný multidisciplinární přístup.

Vážené kolegyně a kolegové, Neurologická klinika FN Hradec Králové prošla v roce 2008 významnými událostmi. Nejprve to byla oslava významného životního jubilea přednosty kliniky, doc. MUDr. Gerharda Waberžinka, CSc., v rámci X. NEURO-SKI Harrachov 2008 a hned následně 2. května 2008 se s ním definitivně rozloučila po jeho náhlém úmrtí. Přesto se hlásí k dlouhodobým odborným tradicím, ke kterým nepochybně v pořadí 36. Šerclovy dny náleží. V tomto roce byly hlavním tématem vedle tradičních varií polyneuropatie. Předkládáme abstrakta sdělení, za jejichž obsahovou stránku odpovídají autoři. Mediálním partnerem Šerclových dnů v Harrachově byl tradičně časopis Neurologie pro praxi, redakce SOLEN, s. r. o., Olomouc.

Primární insomnie je charakterizována potížemi s usínáním nebo udržením spánku, nedostatečnou kvalitou spánku, které trvají nejméně jeden měsíc. U krátce působící insomnie je doporučováno podávání hypnotik. Podávání hypnotik u chronické insomnie je kontroverzní. Nebenzodiazepinová hypnotika zolpiden, zopiclon a zaleplon nahradila benzodiazepiny v první linii farmakoterapie krátkodobé insomnie. Podávání hypnotik by mělo být zvažováno až po řádném diagnostickém zhodnocení, zda se nejedná o druhotnou insomnii, po zlepšení spánkové hygieny a po behaviorální léčbě. Pokud tyto postupy nebyly úspěšné, pak je na místě použití hypnotik. Začít s malými dávkami a podávat je na omezeně krátký čas. V léčbě chronické insomnie mohou být použita některá antidepresiva, jako jsou sedativní tricyklická antidepresiva, mirtazapin a trazodon. Nízká noční produkce a sekrece melatoninu byla zjištěna u starších pacientů s insomnií a exogenně podávaný melatonin se u nich ukázal být efektivní v léčbě nespavosti. Kromě podávání léků existuje několik efektivních přístupů v léčbě primární insomnie. Edukace o normálním spánku a poradenství týkající se zvyků, které pomáhají dobré spánkové hygieně, jsou dobrou, ale nikoliv dostatečnou intervencí, pokud jsou použity samostatně. Dále mohou pomoci různé relaxační přístupy, jako je progresivní svalová relaxace. Kontrola podnětů v chování se zaměřuje na odstranění všeho, co vede v době usínání k nadměrné stimulaci. Léčba spánkovou restrikcí se podrobně zaměřuje na snížení času stráveného na lůžku čekáním na spánek. Spánková deprivace pomáhá konsolidovat spánek následující noci, protože zvyšuje spánkovou efektivitu.

Článek pojednává o současném nazírání na PNES, jejich epidemiologii, semiologické manifestace, patofyziologii, diagnostiku a léčbu.

Choreatické dyskineze jsou mimovolní, rychlé, nepravidelné a nestereotypní pohyby v náhodné distribuci, a to jak kořenového, tak i akrálního svalstva. Jsou způsobeny dysfunkcí bazálních ganglií. Dyskineze jsou zesíleny stresem, fyzickou námahou či soustředěním a snižují se relaxací a mizí v průběhu spánku. Některé příznaky jsou pro choreu velmi charakteristické, např. tzv. příznak jazyka (pacient není schopen udržet vyplazený jazyk v klidu, pohybuje jím a především jej mimovolně zatahuje zpět do úst a i nevyplazený jazyk se v ústech mimovolně pohybuje). Dalším je příznak stisku (při stisku ruky pacient mimovolně povoluje a svírá dlaň, jakoby stisknuté prsty lékaře „žmoulal“). Typická je i porucha chůze – kolébavé pohyby v kyčlích při chůzi budící až dojem tanečního projevu. Klasifikace příčin vzniku choreatických dyskinezí je složitá a zahrnuje množství klinických jednotek.

Text analyzuje chyby diagnostické a indikační. Zabývá se diferenciální diagnostikou epileptických záchvatů proti organickým neepileptickým záchvatům, kam řadíme synkopy, myoklonus, extrapyramidové poruchy, tranzitorní globální amnézii, metabolický a endokrinní rozvrat a některé parasomnie. Synkopy mají často krátkodobé motorické projevy – myoklonické záškuby, tonickou extenzi nebo flexi končetin, projevy orofaciální, otevřené oči. Kortikální provokovaný myoklonus je častý u encefalopatií. Z extrapyramidových poruch jsou problémem kinezigenní paroxyzmální dyskinézy. Obraz tranzitorní globální amnézie může být způsoben nekonvulzivním statem. Jsou probrány rozdíly mezi nočními frontálními záchvaty a parasomniemi. Hlavní indikační chyby jsou: pozdní referování nemocných do center, neprovedení komplexní reevaluace nemocného po 4–6 letech a pozdní indikace vagového stimulátoru.

Familiární hemiplegická migréna (FHM) je vzácné autozomálně dominantní hereditární onemocnění. Jde o první typ migrény s aurou, kde byl prokázán genetický defekt na chromozomu 19 (FHM 1), vzácněji na chromozomu 1 (FHM 2) a chromozomu 2 (FHM 3). V typickém obraze musí být kromě migrenózní cefaley přítomno motorické oslabení a stejné postižení nejméně u 1 příbuzného. Motorické postižení může být charakteru až hemiplegie a může přetrvávat řadu dnů i týdnů. V léčbě se nedoporučují triptany pro jejich mohutný vazokonstrikční efekt, přednost se dává nespecifickým antimigrenikům. U těžšího průběhu je vhodná profylaxe, obdobná s léčbou migrény s aurou. V diferenciální diagnostice je třeba odlišit jiné typy migrény, cévní mozkové příhody, fokální epileptické záchvaty a některá vzácnější dědičná onemocnění typu MELAS a CADASIL. Sporadická hemiplegická migréna má stejný klinický obraz, liší se negativní rodinnou anamnézou. V závěru jsou přiloženy 2 kazuistiky: rodina s familiární hemiplegickou migrénou a případ ženy se sporadickou hemiplegickou migrénou se zdůrazněním diagnostických úskalí tohoto onemocnění. I když onemocnění HM má většinou dobrou prognózu s nízkou frekvencí a plnou reverzibilitou záchvatů, mohou některé prolongované záchvaty znamenat pro pacienty značný dyskomfort. Mutace genu ovlivňují uvolňování excitačních aminokyselin a serotoninových neurotransmiterů. Poznatky z oblasti molekulární genetiky (např. DNA analýza) mohou v budoucnu přispět k zavedení účinnější a specifičtější léčby, než je tomu doposud.

Kortikoidy sú najčastejšie používané imunomodulačné farmaká. Imunosupresívne a protizápalové účinky kortikoidov sa uplatňujú viacerými mechanizmami. Kortikoidy indukujú neutrofíliu, ale na druhej strane spôsobujú depléciu T-buniek, monocytov a eozinofilov. Kortikoidy ovplyvňujú funkčné vlastnosti T-buniek a monocytov, pôsobia na syntézu a sekréciu cytokinínov a imunitných mediátorov, ovplyvňujú mikrovaskulárnu permeabilitu. Pri autoimunitných neuromuskulárnych ochoreniach môže dlhodobá kortikoterapia trvať roky (napr. myasténia gravis, polymyozitída, dermatomyozitída, CIDP, atď.), pri iných ochoreniach (napr. sclerosis multiplex) je indikovaná krátkodobá kortikoterapia. V úvode liečby je odporúčaný agresívny prístup s vysokou dávkou prednizonu. Iniciálna dávka prednizonu má dosahovať 1 mg/kg v jednorazovej rannej dávke. Kortikoterapia môže byť sprevádzaná nežiaducimi vedľajšími príznakmi. Ak je kortikoterapia indikovaná, treba minimalizovať jej vedľajšie účinky a súčasne zabezpečiť jej optimálnu terapeutickú efektívnosť. Tieto požiadavky najlepšie spĺňa režim jednorazových alternujúcich dávok prednizonu.

Abnormální držení hlavy je u dětí častý, ale nespecifický příznak. Zejména u malých dětí se může jednat o první manifestaci závažného onemocnění. Příčiny mohou být velmi různorodé, může se jednat o stavy benigní až po velmi závažné, život ohrožující. Etiologie je odlišná od dospělých pacientů a řada klinických jednotek je zcela specifická pro dětský věk. V článku je diskutována diferenciální diagnostika častých i vzácných klinických jednotek vyskytujících se v dětském věku, které se mohou tímto příznakem projevit, rozdělených dle věku nejčastější manifestace.

Práce předkládá případ 50leté ženy se zhruba tři roky trvajícím utajovaným pitím alkoholu. Stav při akutním lékařskému ošetření svědčí pro rozvinutou Wernickeovu encefalopatii, cerebelární degeneraci a těžkou alkoholickou polyneuropatii, vše následkem chronické intoxikace alkoholem. Diagnóza je podpořena nálezy z laboratorních, elektrofyziologických a zobrazovacích vyšetřovacích metod. Pacientce je poskytnuta substituční léčba a rehabilitace, striktně abstinuje. Zmírňuje se stupeň psychických změn a zlepšuje se schopnost samostatného života. Porucha chůze, způsobená kombinací neurologického deficitu, je však nevratná.

Opioidy patří k nejstarším léčivům používaným v medicíně. Současně se řadí k nejúčinnějším prostředkům k navození analgezie. Jak v laických, tak v odborných kruzích, se však stále můžeme setkat s neodůvodněným odmítáním opioidů. Příčinou jsou často mylné představy o důsledcích léčby opioidy, zejména v léčbě chronické nenádorové bolesti. Pro indikaci opioidu není rozhodující biologická podstata bolesti, ale její intenzita. Léčba opioidy představuje relativně novou, ale logickou možnost terapie jinak těžko ovlivnitelné chronické nenádorové bolesti.

Výhřez meziobratlové ploténky v lumbální oblasti páteře patří mezi jednu z nejčastějších diagnóz v neurologii a neurochirurgii indikovanou k operačnímu řešení. Nález intradurální hernie disku v této oblasti je neobvyklý. Objektivní neurologický nález je stejný jako u extradurální hernie – blok bederní páteře s radikulárním syndromem těžšího stupně. Tomu odpovídá i výrazný grafický nález, kde je nutno diferenciálně diagnosticky uvažovat o tumoru, arachnoidální cystě nebo infekci v oblasti meziobratlové ploténky. Pro předoperační verifikaci tohoto nálezu je nejpřínosnější MRI (magnetická rezonance) vyšetření s podáním gadolinia. Operační přístup k intradurální hernii disku vychází ze stejných základních postupů jako u nálezu extradurálního. Pro odstranění intradurální hernie odlišnost spočívá v nutnosti otevření tvrdé pleny s její následnou vodotěsnou suturou. V následujících kazuistikách prezentujeme případy tří pacientů operovaných pro intradurální hernii disku v lumbální oblasti, které nebyly verifikovány na grafických vyšetřeních před operací.

V letech 1994–2004 bylo v České republice hlášeno celkem 5690 neurologických profesionálních onemocnění, což představovalo 25,4 % všech profesionálních onemocnění hlášených v tomto období. Nejvíce neurologických onemocnění bylo zjištěno v roce 1997 (celkem 695 případů), nejméně v roce 2003 (celkem 341 případů). Nejčastějším vyvolavatelem neurologických onemocnění byly vibrace přenášené na horní končetiny (49,2 % případů) a dlouhodobá nadměrná jednostranná zátěž končetin (48,6 % případů). Infekční nemoci a chemické látky vyvolaly postižení nervového systému méně často (2,1 % a 0,1 % případů). Nejčastěji hlášeným neurologickým onemocněním byl syndrom karpálního tunelu (celkem 5053, tj. 88,8 % případů). Neurologická profesionální onemocnění hlášená v České republice v letech 1994–2004 jsou dále analyzovány podle pohlaví, diagnóz, profesí, věku a délky expozice. Závěrem se konstatuje mírně klesající trend v počtu hlášených neurologických profesionálních onemocnění a rozebírají se jeho příčiny.

Terapeutický algoritmus u roztroušené sklerózy (RS) se v posledních 15 letech významně změnil. Zlatým standardem léčby akutní ataky zůstává 3–5 g metylprednisolonu. Vzhledem k tomu, že je zřejmé, že největší škody na centrálním nervovém systému (CNS) pacientů s RS se odehrávají v prvých 5 letech nemoci, je snaha zavést dlouhodobou imunomodulační léčbu (interferon beta, glatiramer acetát, intravenózní imunoglobuliny, azatioprin) co nejdříve. V Evropské Unii je intramuskulární interferon beta 1-a dostupný již po první atace nemoci. Při nedostatečném účinku léčby profitu pacienta se přistupuje k eskalaci léčby buď přidáním imunosuprese nebo přechodem na pulzní imunosupresivní terapii (mitoxantron, cyklofosfamid). Tato léčba by měla být užita i u rychle progredující chronické progrese, kde již léčba pro menší rozsah zánětu a větší rozsah neurodegenerace s vyčerpáním rezerv CNS často není dostatečně úspěšná. U maligního průběhu nemoci je vhodné ještě před ztrátou důležitých funkcí zvážit možnost intenzivní imunoablace s podporou autologních hematopoetických kmenových buněk. Obecně platí, že pouze včasná a intenzivní léčba je schopná oddálit jinak nevratnou invaliditu nemocných s RS. Do algoritmu léčby patří navíc kromě symptomatické léčby i péče o fyzickou kondici zahrnující nejen neurorehabilitaci, ale i aerobní i anaerobní trénink.

Spinální epidurální lipomatóza je většinou pozorována u pacientů s dlouhodobým podáváním exogenních steroidů, ale může být také přítomna při endogenní nadprodukci steroidů, při obezitě nebo jako idiopatické onemocnění. Při tomto onemocnění dochází k hromadění tukové tkáně v páteřním kanále a ke kompresi nervových struktur páteřního kanálu. Většina pacientů má projevy myelopatie, radikulární symptomy nebo syndrom kaudy ekviny. Konzervativní terapie spočívá v redukci steroidů, léčbě obezity nebo endokrinopatie, což může vést k redukci hypertrofické tukové tkáně v páteřním kanále a k ústupu příznaků komprese nervových struktur páteřního kanálu. V případě selhání nebo nemožnosti konzervativní terapie je indikována chirurgická léčba, která spočívá v laminektomii postiženého úseku páteře a odstranění tukových hmot. Naše práce se zabývá rozborem příčin onemocnění a prezentuje kazuistiku námi operovaného pacienta.

Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou dědičných neurodegenerativních onemocnění. Hlavním klinickým příznakem je progredující spasticita dolních končetin. Dědičnost je většinou autozomálně dominantní, avšak byly popsány i rodiny s hereditou autozomálně recesivní či vázanou na X chromozom. Existují formy nekomplikované či čisté, které se projevují pouze spinálním postižením nebo formy komplikované, které jsou asociovány s dalšími příznaky jako je např. ataxie, mentální retardace, demence, extrapyramidové poruchy, zrakové či sluchové poruchy, ichtyóza. HSP bývá též uváděna pod názvem familiární spastická paraparéza nebo Strümpell-(Erb)-Lorrainův syndrom.

Podle Engelovy klasifikace jsme hodnotili výsledek epileptochirurgických zákroků, provedených v Centru pro epilepsie Brno v letech 1995–2003, u 101 pacientů 1, 3 a 5 let od operace. Z hlediska lokalizace mělo 39 pacientů TLE-MTS, 35 pacientů TLE-OST a 27 pacientů exTLE. V celé skupině 101 pacientů bylo hodnoceno 5 let od operace jako Engel I 70,3 % pacientů, ve skupině TLE-MTS 71,8 %, ve skupině TLE-OST 77,1 % a ve skupině exTLE 59,3 % pacientů. Kompletní vysazení / redukce antiepileptické léčby byla provedena v celé skupině u 29,7 % / 47,5 % pacientů, ve skupině pacientů s TLE-MTS u 25,6 % / 48,7 %, ve skupině pacientů s TLE-OST u 34,3 % / 51,4 % a ve skupině exTLE u 29,6 % / 40,7 % pacientů. Operační komplikace byly přítomny u 5,9 % pacientů.

Termín vegetativní stav poprvé užili Jennett a Plum ve své práci z roku 1972. Vegetativní stav je definován jako klinický stav kompletní poruchy uvědomování si sebe sama a svého okolí doprovázený cyklem spánek-bdění a zachovalou kompletní a nebo parciální autonomní funkcí hypotalamu a mozkového kmene. Paliativní péče v rámci vegetativního stavu zahrnuje medicínskou, sesterskou, rehabilitační, sociální, psychologickou a duchovní péči a všichni pacienti jsou oprávněni tuto péči obdržet. Pozastavení paliativní terapie, včetně pozastavení příjmu tekutin a potravy je ostře diskutovaný problém z hlediska etického, právního a medicínského.

V roce 1988 byl zaveden termín léky indukovaná bolest hlavy, ale v roce 2004 byl nahrazen novým pojmem, bolest hlavy na podkladě nadužívání medikace. Bolest hlavy na podkladě nadužívání medikace je biobehaviorální onemocnění a může vznikat u pacientů s chronickou bolestí hlavy nebo k bolestem hlavy náchylných pacientů, u kterých nadužívání analgetické medikace může indukovat cefaleu. Přesná prevalence není známá, předpokládá se, že bolestmi hlavy na podkladě nadužívání medikace trpí 4–10 % pacientů léčících se pro primární bolesti hlavy. Okolo 1–2 % veškeré populace trpí chronickou denní bolestí hlavy z nadužívání analgetik. Vysazení akutní medikace může vést k abstinenčním příznakům a k přechodnému zhoršení bolestí hlavy a teprve posléze k následnému zlepšení, které ale nemusí přijít vždy. V roce 2006 byla provedena revize kritérií pro bolest hlavy z nadužívání medikace.

V článku predkladám kazuistiku pacienta s anamnézou prekonanej a preliečenej boreliózy, u ktorého sa po rokoch objavili príznaky neskorej (chronickej) neuroboreliózy (NB) a táto bola potvrdená a adekvátne preliečená. Podľa najnovších EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis sa neskorá NB v periférnom nervovom systéme prejavuje chronickou mononeuropatiou, radikulopatiou alebo polyneuropatiou a v CNS cerebrálnou vaskulitídou, chronickou progresívnou encefalitídou alebo encefalomyelitídou s kvadruspasticitou, spasticko – ataktickou chôdzou a poruchami močenia. Diagnóza neskorej NB je založená na anamnéze prisatia kliešťa, výskyte erythema migrans (EM), klinickom obraze a analýze likvoru, ale výnimočne sa môže zistiť aj u pacientov, ktorí nemajú v anamnéze kontakt s kliešťom alebo neprekonali EM. Stav, kedy symptómy perzistujú dlhšie ako 6 mesiacov po štandardnej liečbe a nález v likvore nesvedčí pre boréliovú infekciu, sa označuje termínom post-Lyme disease syndróm (PLDS). Článok v krátkosti vymenúva aj rozdiely medzi neskorou NB a PLDS.