Bezprostředně po prvním záchvatu je třeba rozhodnout, zda se jednalo o záchvat epileptický nebo neepileptický (nejčastěji konvulzívní synkopu), a v případě epileptického záchvatu pátrat po akutním onemocnění, které je jeho příčinou. Záchvaty jiného typu v anamnéze, jako např. myoklonie, absence, aury svědčí pro epilepsii. Ze zobrazovacích vyšetření je akutně vždy indikováno CT mozku. Pokud nejde o akutní symptomatický (provokovaný) záchvat s prokázanou příčinou, mělo by být vždy doplněno i vyšetření magnetickou rezonancí. Z hlediska rizika opakování záchvatu má význam specifická i nespecifická abnormita v EEG, dále také údaje v anamnéze a nálezy na zobrazovacím vyšetření či odchylky v objektivním nálezu svědčící pro postižení CNS. Zahájení léčby je po prvním záchvatu indikované při vysokém riziku opakování či při zvýšené pravděpodobnosti závažných komplikací dalšího záchvatu.

Poranění míchy je často doprovázeno různými bolestivými stavy. Před zahájením terapie bolesti je třeba vždy stanovit správnou diagnózu. Podle Siddallovy klasifikace rozlišujeme bolest nociceptivní a neuropatickou. Nociceptivní bolest se dále dělí na muskuloskeletární a viscerální typ. Tato bolest vychází nejčastěji z přetížení svalů či kloubů nebo z poruchy vnitřních orgánů. Pokud se správně diagnostikuje její příčina, obvykle se dobře léčí. Neuropatickou bolest rozlišujeme na bolest nad úrovní léze, v úrovni a pod úrovní míšního poranění. Neuropatická bolest vychází z poranění samotné míchy nebo míšních kořenů. Jedná se většinou o bolest dlouhotrvající a velmi úpornou, která může vést i k psychickým poruchám. Její léčba je dlouhodobá a výsledky často nejsou zcela uspokojivé. V následujícím sdělení podáváme souhrn jednotlivých typů bolesti včetně jejich charakteristiky a léčebných postupů.

Úspěšná terapie pacientů s demencí by měla pozitivně ovlivňovat kromě kognitivních funkcí také kvalitu života a behaviorálně psychiatrické komplikace onemocnění. Tohoto cíle lze dosáhnout vhodnou kombinací léčby farmakologické a nefarmakologických intervencí. Onemocnění projevující se demencí jsou významnou zátěží nejen pro pacienty, ale i pro příbuzné, kteří se o pacienta každodenně starají. Článek shrnuje současné možnosti terapie se zaměřením především na nefarmakologické přístupy, které mohou pečovatelé využít v péči o nemocné s demencí v domácím prostředí.

Práce se zabývá sekundárními bolestmi hlavy. Sekundární bolesti hlavy jsou příznakem určité strukturální léze nebo organického onemocnění intra- nebo extrakraniálně nebo mohou být projevem metabolické poruchy, podání nebo odnětí některé látky. Práce se soustřeďuje na závažné život nebo zdraví ohrožující sekundární bolesti hlavy a jejich charakteristické znaky. Jsou rozděleny do několika skupin: bolesti hlavy v souvislosti s vaskulárními poruchami, potraumatické bolesti hlavy, bolesti hlavy u expanzivních procesů nitrolebních, v souvislosti s infekcí a při onemocněních oka, nosu a paranazálních dutin. Práce je doplněna 9 kazuistikami.

věku nebo u slovně nekomunikujích pacientů s vícečetným postižením musí vždy kromě popisu šilhání a nálezu na předním segmentu oka a očním pozadí obsahovat posouzení kvality zrakové ostrosti, velikosti refrakce, schopnosti akomodace, poruch zorného pole a kvality kontrastní citlivosti. Na základě těchto údajů je možné navrhnout léčebný a zrakově rehabilitační plán pro rozvoj zrakových funkcí, někdy dlouho před definitivním stanovením oční diagnózy. Kritické periody vývoje zraku nás nutí trvat na maximu ošetření vždy ve správném věku dítěte. Včasné odeslání dítěte k očnímu specialistovi je podmínkou pro úspěšnost možné léčby.

V letech 1994–2004 bylo v České republice hlášeno celkem 5690 neurologických profesionálních onemocnění, což představovalo 25,4 % všech profesionálních onemocnění hlášených v tomto období. Nejvíce neurologických onemocnění bylo zjištěno v roce 1997 (celkem 695 případů), nejméně v roce 2003 (celkem 341 případů). Nejčastějším vyvolavatelem neurologických onemocnění byly vibrace přenášené na horní končetiny (49,2 % případů) a dlouhodobá nadměrná jednostranná zátěž končetin (48,6 % případů). Infekční nemoci a chemické látky vyvolaly postižení nervového systému méně často (2,1 % a 0,1 % případů). Nejčastěji hlášeným neurologickým onemocněním byl syndrom karpálního tunelu (celkem 5053, tj. 88,8 % případů). Neurologická profesionální onemocnění hlášená v České republice v letech 1994–2004 jsou dále analyzovány podle pohlaví, diagnóz, profesí, věku a délky expozice. Závěrem se konstatuje mírně klesající trend v počtu hlášených neurologických profesionálních onemocnění a rozebírají se jeho příčiny.

Terapeutický algoritmus u roztroušené sklerózy (RS) se v posledních 15 letech významně změnil. Zlatým standardem léčby akutní ataky zůstává 3–5 g metylprednisolonu. Vzhledem k tomu, že je zřejmé, že největší škody na centrálním nervovém systému (CNS) pacientů s RS se odehrávají v prvých 5 letech nemoci, je snaha zavést dlouhodobou imunomodulační léčbu (interferon beta, glatiramer acetát, intravenózní imunoglobuliny, azatioprin) co nejdříve. V Evropské Unii je intramuskulární interferon beta 1-a dostupný již po první atace nemoci. Při nedostatečném účinku léčby profitu pacienta se přistupuje k eskalaci léčby buď přidáním imunosuprese nebo přechodem na pulzní imunosupresivní terapii (mitoxantron, cyklofosfamid). Tato léčba by měla být užita i u rychle progredující chronické progrese, kde již léčba pro menší rozsah zánětu a větší rozsah neurodegenerace s vyčerpáním rezerv CNS často není dostatečně úspěšná. U maligního průběhu nemoci je vhodné ještě před ztrátou důležitých funkcí zvážit možnost intenzivní imunoablace s podporou autologních hematopoetických kmenových buněk. Obecně platí, že pouze včasná a intenzivní léčba je schopná oddálit jinak nevratnou invaliditu nemocných s RS. Do algoritmu léčby patří navíc kromě symptomatické léčby i péče o fyzickou kondici zahrnující nejen neurorehabilitaci, ale i aerobní i anaerobní trénink.

Spinální epidurální lipomatóza je většinou pozorována u pacientů s dlouhodobým podáváním exogenních steroidů, ale může být také přítomna při endogenní nadprodukci steroidů, při obezitě nebo jako idiopatické onemocnění. Při tomto onemocnění dochází k hromadění tukové tkáně v páteřním kanále a ke kompresi nervových struktur páteřního kanálu. Většina pacientů má projevy myelopatie, radikulární symptomy nebo syndrom kaudy ekviny. Konzervativní terapie spočívá v redukci steroidů, léčbě obezity nebo endokrinopatie, což může vést k redukci hypertrofické tukové tkáně v páteřním kanále a k ústupu příznaků komprese nervových struktur páteřního kanálu. V případě selhání nebo nemožnosti konzervativní terapie je indikována chirurgická léčba, která spočívá v laminektomii postiženého úseku páteře a odstranění tukových hmot. Naše práce se zabývá rozborem příčin onemocnění a prezentuje kazuistiku námi operovaného pacienta.

Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou dědičných neurodegenerativních onemocnění. Hlavním klinickým příznakem je progredující spasticita dolních končetin. Dědičnost je většinou autozomálně dominantní, avšak byly popsány i rodiny s hereditou autozomálně recesivní či vázanou na X chromozom. Existují formy nekomplikované či čisté, které se projevují pouze spinálním postižením nebo formy komplikované, které jsou asociovány s dalšími příznaky jako je např. ataxie, mentální retardace, demence, extrapyramidové poruchy, zrakové či sluchové poruchy, ichtyóza. HSP bývá též uváděna pod názvem familiární spastická paraparéza nebo Strümpell-(Erb)-Lorrainův syndrom.

Opioidy patří k nejstarším léčivům používaným v medicíně. Současně se řadí k nejúčinnějším prostředkům k navození analgezie. Jak v laických, tak v odborných kruzích, se však stále můžeme setkat s neodůvodněným odmítáním opioidů. Příčinou jsou často mylné představy o důsledcích léčby opioidy, zejména v léčbě chronické nenádorové bolesti. Pro indikaci opioidu není rozhodující biologická podstata bolesti, ale její intenzita. Léčba opioidy představuje relativně novou, ale logickou možnost terapie jinak těžko ovlivnitelné chronické nenádorové bolesti.

Výhřez meziobratlové ploténky v lumbální oblasti páteře patří mezi jednu z nejčastějších diagnóz v neurologii a neurochirurgii indikovanou k operačnímu řešení. Nález intradurální hernie disku v této oblasti je neobvyklý. Objektivní neurologický nález je stejný jako u extradurální hernie – blok bederní páteře s radikulárním syndromem těžšího stupně. Tomu odpovídá i výrazný grafický nález, kde je nutno diferenciálně diagnosticky uvažovat o tumoru, arachnoidální cystě nebo infekci v oblasti meziobratlové ploténky. Pro předoperační verifikaci tohoto nálezu je nejpřínosnější MRI (magnetická rezonance) vyšetření s podáním gadolinia. Operační přístup k intradurální hernii disku vychází ze stejných základních postupů jako u nálezu extradurálního. Pro odstranění intradurální hernie odlišnost spočívá v nutnosti otevření tvrdé pleny s její následnou vodotěsnou suturou. V následujících kazuistikách prezentujeme případy tří pacientů operovaných pro intradurální hernii disku v lumbální oblasti, které nebyly verifikovány na grafických vyšetřeních před operací.

Botulotoxin je v současné době významným přínosem v léčbě celé řady poruch motoriky – spasticity, dystonie, hyperkinéz, tremoru. V menším rozsahu se využívá botulotoxinu při poruchách hladkého svalstva (hyperfunkční syndromy močového měchýře, achalazie jícnu) a při hyperfunkčních autonomních syndromech (hyperhidróza, hypersalivace). Rozvoj terapeutického využití botulotoxinu povede k ovlivnění dalších motorických hyperfunkčních projevů, k indikaci u viscerálních poruch, dysfunkcí autonomního nervového systému a v indikaci bolestivých stavů. V práci jsou shrnuty dosavadní indikace, mechanizmy působení i předpokládaný další rozvoj klinického využití botulotoxinu.

Autor se zabývá v úvodu etymologií slova paliativní pro přesnější chápání jejího významu a vymezuje jeho použití v medicíně. Dále se soustřeďuje na výčet nejdůležitějších symptomů provázejících mozkové nádory, které ztrpčují život nemocných a na jejich paliativní ovlivnění. Zdůrazňuje nutnost multidisciplinárního přístupu, který by měl vést k co nejvíce snesitelné kvalitě života nemocných v jejich posledních měsících či letech života, což nespočívá pouze v odstranění symptomů nemoci. Podobný přístup popisuje i u maligních míšních nádorů včetně péče terminální.

Roztroušená skleróza (RS) je chronické autoimunitní onemocnění postihující centrální nervový systém, které často postihuje ženy v reprodukčním věku. Chronický charakter onemocnění vyžaduje v některých případech léčbu i v průběhu těhotenství. Pro RS a její léčbu v těhotenství se postupuje podle standardních doporučení: pacientkám se doporučuje těhotenství plánovat do období stabilizace onemocnění, kdy je možné chronickou léčbu přerušit. Pokud stav nebyl optimálně stabilizován a v případě klinické ataky se doporučují nízké dávky kortikoidů, případně intravenózní imunoglobuliny. Léčba dalšími preparáty, jako jsou imunomodulátory interferon beta a glatiramer acetát, které v období mimo těhotenství představují léky první volby, se během těhotenství nedoporučuje. Obavy panují z nedostatku informací o jejich riziku pro plod či z vyššího rizika abortů a růstové retardace plodu, které zaznamenaly některé studie. V práci nabízíme pohled na RS a zejména její léčbu v těhotenství na základě dosavadních zkušeností a výsledků studií tzv. teratologických informačních systémů (ENTIS), které se zabývají hodnocením rizika embryotoxicity. Podle ENTIS nepředstavuje glatiramer acetát a interferon beta v těhotenství významné riziko pro plod. Výsledky epidemiologických studií naznačují, že pro normální vývoj zárodku je důležité udržet onemocnění v remisi, a to i za cenu adekvátní léčby. Ve výběru preparátů je pak důležité upřednostnit preparáty s dobře známým a nízkým rizikem embryotoxicity, optimálně v monoterapii a v nejnižší dávce. Těhotenství je třeba sledovat podrobným sonografickým vyšetřením s ohledem na strukturální vady a intrauterinní růstovou retardaci. V následujícím přehledu jsou shrnuty všechny dostupné a recentní zkušenosti s preparáty používanými k léčbě RS během těhotenství s ohledem na jejich riziko embryotoxicity.

Těhotenství může u některých pacientek s epilepsií zvyšovat frekvenci záchvatů. Jak epilepsie matky, tak expozice antiepileptické terapii in utero, mohou zvyšovat riziko poškození dítěte narozeného ženě s epilepsií. Přesto se při vhodné péči před otěhotněním, během těhotenství a po porodu narodí asi 90 % žen s epilepsií zdravé dítě. Epilepsie není kontraindikací těhotenství ani kojení. Cílem léčby antiepileptiky by měla být kontrola záchvatů bez závažných nežádoucích účinků.

U roztroušené sklerózy mozkomíšní rozlišujeme atakovitý nebo primárně chronicko-progresivní průběh. Oba typy průběhu se liší patogenezí, imunologií, terapeutickou odpovědí a prognózou. Dosud není k dispozici laboratorní diagnostický marker pro rozlišení obou podjednotek onemocnění. Cílem práce bylo vyšetřit intratekální syntézu specifických IgG protilátek proti neurotropním virům spalniček, zarděnek a planých neštovic (MRZ reakce) u atakovitého a primárně chronicko-progresivního průběhu a stanovit její diferenciálně diagnostický význam. Vyšetřili jsme soubor 35 pacientů (n-35). Intratekální syntéza specifických protilátek byla vyjádřena protilátkovým indexem dle Reiberova vzorce. MRZ reakce byla pozitivní u 14/25 pacientů s atakovitým průběhem a u 2/10 pacientů s primárně chronicko-progresivním průběhem roztroušené sklerózy se senzitivitou 56 %, resp. 20 %. Rozdíl v pozitivitě MRZ reakce u obou průběhů podporuje hypotézu o odlišné patogenezi a MRZ reakci lze použít jako doplňkový diferenciálně diagnostický marker.

-

Úvod: Autor se pokusil vyhodnotit průběh léčby pacientů s migrénou a zjistit, zda u nich probíhá migréna progresivně. Metodika: Soubor 72 pacientů s migrénou bez aury, migrénou s aurou, chronickou migrénou a bolestí hlavy z nadužívání analgetik a ergotaminu byl retrospektivně sledován v Regionálním centru pro diagnostiku a léčbu bolestí hlavy v Brně v průměru 65 měsíců. Od října 1996 do července 2008 byly hodnoceny tyto parametry: frekvence záchvatů, silná intenzita bolesti, stupeň omezení v běžném životě a účinnost léčby, a to po roce léčby v centru a v současnosti a byly srovnány se vstupními hodnotami. Výsledky: Ke zlepšení došlo u 57,0 % pacientů proti 22,2 % zhoršených a 20,8 % nezměněných, zlepšení bylo pozorováno již po roce léčby. Zřetelně ubylo pacientů s vysokou intenzitou migrenózních záchvatů a s těžkým stupněm omezení v běžném životě. Naopak vysoká frekvence bolesti se nezměnila a počet pacientů s chronickou migrénou klesl jen mírně. Významně se změnil profil akutní i profylaktické antimigrenózní léčby. Triptany znalo jen 41,7 % pacientů, nyní jsou užívány prakticky ve 100 % a 88,7 % pacientů je s léčbou triptany spokojeno. Znepokojujícím zjištěním je poměrně časté nadužívání triptanů, zjištěné u 26,4 % našich pacientů. Profylaxi používalo původně jen 55,6 % souboru, nyní již 81,9 % pacientů, nejčastěji topiramát, dále valproáty, betablokátory a tricyklická antidepresiva. Závěr: Naše retrospektivní sledování prokázalo velmi slušné výsledky v léčbě migrény při vyvážené kombinaci akutní a profylaktické léčby a nepotvrdilo předpoklad, že migréna musí mít chronicko-progresivní průběh.

Došlo ke snížení výskytu toxických neuropatií v průmyslu a přitom se zvýšil počet neuropatií na podkladě neurotoxického působení léků. Toxická neuropatie je nejčastěji axonální s maximem postižení dlouhých vláken. V klinickém obraze převažuje postižení senzitivních vláken nad motorickými příznaky i projevy autonomní dysfunkce. V diagnostice je důležitá cílená anamnéza, klinický nález, neurofyziologické vyšetření, laboratorní odběry. V případech průmyslových škodlivin je nezbytná kooperace s centrem pracovního lékařství. Vysazení neurotoxického léku či ukončení toxické expozice je doplněno cílenou (jen u části toxických látek) a vždy symptomatickou terapií. Základním přístupem však zůstává prevence rozvoje toxické neuropatie.

Brno – Ve dnech 5.–6. června 2008 se konalo v brněnském hotelu Continental již V. sympozium praktické neurologie. Dvoudenní akci zahájil tradičně ve čtvrtek odpoledne prezident akce prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

Na vaskulární demence lze nahlížet jako na důsledek ischemického nebo hemoragického poškození mozkové tkáně, jež se projeví alterací kognitivních funkcí. Jedná se tudíž o velmi heterogenní skupinu různých klinických syndromů – od ložiskového postižení odpovídajícího oblasti léze většího rozměru, přes vícečetné deficity různých kognitivních domén v rámci multiinfarktové demence až po poměrně homogenní profil dysexekutivního syndromu s bradypsychizmem a mnohdy i depresivním laděním u subkortikální ischemické leukoencefalopatie. Poměrně časté jsou i demence smíšené, většinou se jedná o kombinaci vaskulární encefalopatie a Alzheimerovy nemoci. V současné době není k dispozici kauzální léčba vaskulární demence (VaD). Nejvýznamnější preventivní opatření zahrnují důslednou léčbu arteriální hypertenze, ovlivnění dalších vaskulárních rizikových faktorů a adekvátní léčbu i sekundární prevenci ischemických iktů (antiagregancia). Klinické studie prokazují efekt inhibitorů acetylcholinesterázy i u VaD.

Diabetes mellitus patří mezi nejčastější příčiny polyneuropatie (PNP). Diagnostika diabetické polyneuropatie je založena na neurologickém vyšetření a pomocných vyšetřovacích metodách. Je velmi důležité diagnostikovat polyneuropatii co nejdříve, aby se předešlo závažným komplikacím, jako je např. diabetická neuropatická noha. Diagnóza diabetické polyneuropatie je diagnózou „per exclusionem“, proto je třeba i u diabetiků vyloučit také jiné možné příčiny polyneuropatie, zvláště tam, kde klinický obraz i průběh onemocnění vykazují atypické příznaky.

V našem příspěvku přehledně seznamujeme s problematikou poruch řeči u Parkinsonovy nemoci (PN). Uvádíme zejména charakteristickou symptomatologii v jednotlivých oblastech řeči doprovázející tzv. hypokinetickou dysartrii (HD). Symptomatologii HD řadíme z hlediska fonorespirace, faciokineze a fonetiky. Zmiňujeme metody logopedické diagnostiky a terapeutické techniky vhodné u pacientů s PN uváděné v zahraničních literárních pramenech, ale především postupy využívané v našich podmínkách. Podrobněji se věnujeme metodě Lee Silverman Voice Treatment (LSVT). Logopedická diagnostika a terapie je nedílnou součástí komplexního přístupu v léčbě PN, může významným způsobem zlepšit život a soběstačnost osob s PN. Mnohé z příznaků poruch řeči a komunikace jsou u Parkinsonovy nemoci běžné, řada nemocných díky nim trpí zhoršenou kvalitou života v důsledku narušené komunikace s okolím a přesto jen malá část osob s těmito obtížemi navštěvuje klinického logopeda.

Kognitivní deficit je často přítomen u Parkinsonovy nemoci (PN) jako přechodový stav mezi normálním kognitivním výkonem a demencí při PN. Zdá se, že se jedná o rizikový faktor pro rozvoj demence u PN (PND), ale nejsou doposud stanovena přesná diagnostická kritéria a není ani znám přesný kognitivní profil „maligního“ kognitivního deficitu či mírné kognitivní poruchy (mild cognitive impairment; MCI) u PN. Koncepce MCI u PN se může výrazně lišit od koncepce MCI u Alzheimerovy nemoci (AN), protože hledáme ty pacienty s již diagnostikovanou PN, kteří jsou v riziku rozvoje demence v rámci progrese onemocnění a významnou roli mohou hrát právě klinické faktory specifické pro PN. Důležitou skutečností je, že MCI u PN má metabolický podklad. Různé klinické biomarkery zahrnující zejména psychologické vyšetření, strukturální a funkční zobrazení mozku a vyšetření specifických bílkovin v mozkomíšním moku mohou pomoci v identifikaci pacientů s MCI u PN s nepříznivou prognózou. K vyhodnocení senzitivity a specificity jednotky MCI u PN jako rizikového faktoru pro rozvoj PND budou zapotřebí rozsáhlejší dobře navržené longitudinální studie.

Postižení kognitivních funkcí je u pacientů s roztroušenou sklerózou časté. Postižena bývá zejména pozornost, rychlost zpracování informací a krátkodobá paměť. Kognitivní poruchy mají negativní efekt na sociální vztahy a kvalitu života a jsou nejčastější příčinou ztráty zaměstnání. Tíže kognitivních poruch koreluje s patologií zobrazenou na konvenční magnetické rezonanci (rozsah lézí, atrofie). Většinou se jedná o mírné formy, demence je vzácná. Kognitivní dysfunkce se může vyskytovat velmi časně v průběhu onemocnění a nekoreluje s fyzickým postižením nebo s délkou nemoci. Terapeutické možnosti jsou diskutovány.