Demence je způsobena podle různých pramenů přibližně v 50–60 % Alzheimerovou demencí, v 10 % vaskulární demencí a v 15–20 % demencí s Lewyho tělísky. Vedle těchto neléčitelných nebo jen obtížně léčitelných onemocnění existují i etiologie demencí, které jsou reverzibilní a tvoří asi 10 % demencí. Kognitivní porucha je u všech etiologií demencí hlavní příznak, ale riziko institucionalizace pacienta je spíše závislé na tíži nekognitvních poruch u syndromů demence, tedy behaviorálních a psychologických poruch u demencí (BPSD). BPSD jsou velmi zatěžující pro pečovatele a jejich nedostatečná léčba zvyšuje pravděpodobnost selhání pečovatele a celého zázemí pacienta. Článek podává přehledný popis symptomů BPSD, metod vyšetření nekognitivních poruch a způsobů léčby. Text si klade za cíl být praktickým průvodcem pro lékaře, který pečuje o pacienty s demencí a nastiňuje oblasti a témata, na které bychom při péči o tyto pacienty neměli zapomínat.

Mozkové metastázy jsou nejčastější intrakraniální malignitou. Incidence se zvyšuje díky zlepšení zobrazovacích metod, časné detekci, ale hlavně díky vyššímu efektu systémové léčby nádorových onemocnění vedoucí k vyššímu výskytu metastáz mimo primární lokalitu. Medián přežití u pacientů s mozkovými metastázami je bez léčby 1 měsíc, terapie kortikosteroidy může prodloužit medián z jednoho měsíce na 2 měsíce a radioterapie až na 3–6 měsíců. Zlatým standardem je ozáření celé mozkovny (WBI), v posledních 20 letech se začalo u solitárních lézí využívat neurochirurgie, stereotaktické radiochirurgie a stereotaktické radioterapie, které vedou k prodloužení mediánu přežití až k 16 měsícům. Cílem sdělení je přehledně shrnout možnosti terapie mozkových metastáz s důrazem na nezbytný multidisciplinární přístup.

Vážené kolegyně a kolegové, Neurologická klinika FN Hradec Králové prošla v roce 2008 významnými událostmi. Nejprve to byla oslava významného životního jubilea přednosty kliniky, doc. MUDr. Gerharda Waberžinka, CSc., v rámci X. NEURO-SKI Harrachov 2008 a hned následně 2. května 2008 se s ním definitivně rozloučila po jeho náhlém úmrtí. Přesto se hlásí k dlouhodobým odborným tradicím, ke kterým nepochybně v pořadí 36. Šerclovy dny náleží. V tomto roce byly hlavním tématem vedle tradičních varií polyneuropatie. Předkládáme abstrakta sdělení, za jejichž obsahovou stránku odpovídají autoři. Mediálním partnerem Šerclových dnů v Harrachově byl tradičně časopis Neurologie pro praxi, redakce SOLEN, s. r. o., Olomouc.

Primární insomnie je charakterizována potížemi s usínáním nebo udržením spánku, nedostatečnou kvalitou spánku, které trvají nejméně jeden měsíc. U krátce působící insomnie je doporučováno podávání hypnotik. Podávání hypnotik u chronické insomnie je kontroverzní. Nebenzodiazepinová hypnotika zolpiden, zopiclon a zaleplon nahradila benzodiazepiny v první linii farmakoterapie krátkodobé insomnie. Podávání hypnotik by mělo být zvažováno až po řádném diagnostickém zhodnocení, zda se nejedná o druhotnou insomnii, po zlepšení spánkové hygieny a po behaviorální léčbě. Pokud tyto postupy nebyly úspěšné, pak je na místě použití hypnotik. Začít s malými dávkami a podávat je na omezeně krátký čas. V léčbě chronické insomnie mohou být použita některá antidepresiva, jako jsou sedativní tricyklická antidepresiva, mirtazapin a trazodon. Nízká noční produkce a sekrece melatoninu byla zjištěna u starších pacientů s insomnií a exogenně podávaný melatonin se u nich ukázal být efektivní v léčbě nespavosti. Kromě podávání léků existuje několik efektivních přístupů v léčbě primární insomnie. Edukace o normálním spánku a poradenství týkající se zvyků, které pomáhají dobré spánkové hygieně, jsou dobrou, ale nikoliv dostatečnou intervencí, pokud jsou použity samostatně. Dále mohou pomoci různé relaxační přístupy, jako je progresivní svalová relaxace. Kontrola podnětů v chování se zaměřuje na odstranění všeho, co vede v době usínání k nadměrné stimulaci. Léčba spánkovou restrikcí se podrobně zaměřuje na snížení času stráveného na lůžku čekáním na spánek. Spánková deprivace pomáhá konsolidovat spánek následující noci, protože zvyšuje spánkovou efektivitu.

Článek pojednává o současném nazírání na PNES, jejich epidemiologii, semiologické manifestace, patofyziologii, diagnostiku a léčbu.

Choreatické dyskineze jsou mimovolní, rychlé, nepravidelné a nestereotypní pohyby v náhodné distribuci, a to jak kořenového, tak i akrálního svalstva. Jsou způsobeny dysfunkcí bazálních ganglií. Dyskineze jsou zesíleny stresem, fyzickou námahou či soustředěním a snižují se relaxací a mizí v průběhu spánku. Některé příznaky jsou pro choreu velmi charakteristické, např. tzv. příznak jazyka (pacient není schopen udržet vyplazený jazyk v klidu, pohybuje jím a především jej mimovolně zatahuje zpět do úst a i nevyplazený jazyk se v ústech mimovolně pohybuje). Dalším je příznak stisku (při stisku ruky pacient mimovolně povoluje a svírá dlaň, jakoby stisknuté prsty lékaře „žmoulal“). Typická je i porucha chůze – kolébavé pohyby v kyčlích při chůzi budící až dojem tanečního projevu. Klasifikace příčin vzniku choreatických dyskinezí je složitá a zahrnuje množství klinických jednotek.

Spinální epidurální lipomatóza je většinou pozorována u pacientů s dlouhodobým podáváním exogenních steroidů, ale může být také přítomna při endogenní nadprodukci steroidů, při obezitě nebo jako idiopatické onemocnění. Při tomto onemocnění dochází k hromadění tukové tkáně v páteřním kanále a ke kompresi nervových struktur páteřního kanálu. Většina pacientů má projevy myelopatie, radikulární symptomy nebo syndrom kaudy ekviny. Konzervativní terapie spočívá v redukci steroidů, léčbě obezity nebo endokrinopatie, což může vést k redukci hypertrofické tukové tkáně v páteřním kanále a k ústupu příznaků komprese nervových struktur páteřního kanálu. V případě selhání nebo nemožnosti konzervativní terapie je indikována chirurgická léčba, která spočívá v laminektomii postiženého úseku páteře a odstranění tukových hmot. Naše práce se zabývá rozborem příčin onemocnění a prezentuje kazuistiku námi operovaného pacienta.

Hereditární spastické paraparézy (HSP) jsou heterogenní skupinou dědičných neurodegenerativních onemocnění. Hlavním klinickým příznakem je progredující spasticita dolních končetin. Dědičnost je většinou autozomálně dominantní, avšak byly popsány i rodiny s hereditou autozomálně recesivní či vázanou na X chromozom. Existují formy nekomplikované či čisté, které se projevují pouze spinálním postižením nebo formy komplikované, které jsou asociovány s dalšími příznaky jako je např. ataxie, mentální retardace, demence, extrapyramidové poruchy, zrakové či sluchové poruchy, ichtyóza. HSP bývá též uváděna pod názvem familiární spastická paraparéza nebo Strümpell-(Erb)-Lorrainův syndrom.

Opioidy patří k nejstarším léčivům používaným v medicíně. Současně se řadí k nejúčinnějším prostředkům k navození analgezie. Jak v laických, tak v odborných kruzích, se však stále můžeme setkat s neodůvodněným odmítáním opioidů. Příčinou jsou často mylné představy o důsledcích léčby opioidy, zejména v léčbě chronické nenádorové bolesti. Pro indikaci opioidu není rozhodující biologická podstata bolesti, ale její intenzita. Léčba opioidy představuje relativně novou, ale logickou možnost terapie jinak těžko ovlivnitelné chronické nenádorové bolesti.

Výhřez meziobratlové ploténky v lumbální oblasti páteře patří mezi jednu z nejčastějších diagnóz v neurologii a neurochirurgii indikovanou k operačnímu řešení. Nález intradurální hernie disku v této oblasti je neobvyklý. Objektivní neurologický nález je stejný jako u extradurální hernie – blok bederní páteře s radikulárním syndromem těžšího stupně. Tomu odpovídá i výrazný grafický nález, kde je nutno diferenciálně diagnosticky uvažovat o tumoru, arachnoidální cystě nebo infekci v oblasti meziobratlové ploténky. Pro předoperační verifikaci tohoto nálezu je nejpřínosnější MRI (magnetická rezonance) vyšetření s podáním gadolinia. Operační přístup k intradurální hernii disku vychází ze stejných základních postupů jako u nálezu extradurálního. Pro odstranění intradurální hernie odlišnost spočívá v nutnosti otevření tvrdé pleny s její následnou vodotěsnou suturou. V následujících kazuistikách prezentujeme případy tří pacientů operovaných pro intradurální hernii disku v lumbální oblasti, které nebyly verifikovány na grafických vyšetřeních před operací.

V letech 1994–2004 bylo v České republice hlášeno celkem 5690 neurologických profesionálních onemocnění, což představovalo 25,4 % všech profesionálních onemocnění hlášených v tomto období. Nejvíce neurologických onemocnění bylo zjištěno v roce 1997 (celkem 695 případů), nejméně v roce 2003 (celkem 341 případů). Nejčastějším vyvolavatelem neurologických onemocnění byly vibrace přenášené na horní končetiny (49,2 % případů) a dlouhodobá nadměrná jednostranná zátěž končetin (48,6 % případů). Infekční nemoci a chemické látky vyvolaly postižení nervového systému méně často (2,1 % a 0,1 % případů). Nejčastěji hlášeným neurologickým onemocněním byl syndrom karpálního tunelu (celkem 5053, tj. 88,8 % případů). Neurologická profesionální onemocnění hlášená v České republice v letech 1994–2004 jsou dále analyzovány podle pohlaví, diagnóz, profesí, věku a délky expozice. Závěrem se konstatuje mírně klesající trend v počtu hlášených neurologických profesionálních onemocnění a rozebírají se jeho příčiny.

Terapeutický algoritmus u roztroušené sklerózy (RS) se v posledních 15 letech významně změnil. Zlatým standardem léčby akutní ataky zůstává 3–5 g metylprednisolonu. Vzhledem k tomu, že je zřejmé, že největší škody na centrálním nervovém systému (CNS) pacientů s RS se odehrávají v prvých 5 letech nemoci, je snaha zavést dlouhodobou imunomodulační léčbu (interferon beta, glatiramer acetát, intravenózní imunoglobuliny, azatioprin) co nejdříve. V Evropské Unii je intramuskulární interferon beta 1-a dostupný již po první atace nemoci. Při nedostatečném účinku léčby profitu pacienta se přistupuje k eskalaci léčby buď přidáním imunosuprese nebo přechodem na pulzní imunosupresivní terapii (mitoxantron, cyklofosfamid). Tato léčba by měla být užita i u rychle progredující chronické progrese, kde již léčba pro menší rozsah zánětu a větší rozsah neurodegenerace s vyčerpáním rezerv CNS často není dostatečně úspěšná. U maligního průběhu nemoci je vhodné ještě před ztrátou důležitých funkcí zvážit možnost intenzivní imunoablace s podporou autologních hematopoetických kmenových buněk. Obecně platí, že pouze včasná a intenzivní léčba je schopná oddálit jinak nevratnou invaliditu nemocných s RS. Do algoritmu léčby patří navíc kromě symptomatické léčby i péče o fyzickou kondici zahrnující nejen neurorehabilitaci, ale i aerobní i anaerobní trénink.

Synkopy představují v adolescenci a mladším dospělém věku jednu z nejčastějších příčin recidivujících poruch vědomí. Jsou velmi často chybně diagnostikovány a léčeny jako epilepsie. Souhrnný článek se zaměřuje na dělení jednotlivých typů synkop, jejich diferenciální diagnostiku a základní principy terapie. Poukazuji na některé klíčové momenty v diferenciální diagnostice synkopy a epilepsie.

V článku jsou prezentovány základní údaje o léčbě epilepsie podle guidelines, podle konsenzu a názorů expertů.

Terminální stadium demence je fáze, kdy onemocnění přechází do ireverzibilní výrazné nesoběstačnosti v základních sebeobslužných aktivitách s nutností trvalé ošetřovatelské péče. V článku je věnována pozornost podávání kognitiv, schopnosti rozhodování a principu autonomie u těchto pacientů. Je diskutována indikace intenzivní a resuscitační péče, role paliativní léčby a některé postupy při léčení komplikací. Dále je zmiňován význam komunikace s pacientem a pečovatelem i problematika umístění do ústavního zařízení.

Riziko lékových interakcí může velmi významně limitovat naší každodenní lékařskou péči. Jejich případný výskyt vede nejenom ke zdravotním komplikacím u nemocného, ale sekundárně je provázen i nárůstem nákladů na poskytovanou zdravotní péči. Autor článku se zaměřuje na nejdůležitější lékové interakce ze skupiny antiepileptik a antiparkinsonik.

Některá antikonvulziva (antiepileptika) mají vedle své hlavní indikace dobrý efekt v léčbě chronické neuropatické bolesti a v léčbě bolestí hlavy. V léčbě neuropatické bolesti řadíme antikonvulziva mezi adjuvantní analgetika (koanalgetika). K nejúčinnějším z nich patří v léčbě bolestivé diabetické polyneuropatie, polyneuropatie jiné etiologie a postherpetické neuralgie gabapentin a pregabalin. Karbamazepin je dosud lékem 1. volby v léčbě neuralgie trojklaného nervu. Valproáty a topiramát se používají v profylaktické léčbě migrény. Mechanizmus účinku jednotlivých antikonvulziv je značně komplexní a většinou není dosud detailně objasněn.

Dystonie je termín, který označuje mimovolní trvalou kontrakci jedné nebo několika svalových skupin, která uvádí končetiny nebo jiné části těla do abnormálního nedobrovolného postavení. Dystonické pohyby a držení jsou pomalé, kroutivé tonické stahy měnlivé intenzity, obvykle se aktivující pohybem. Podle lokalizace se dystonie dělí na fokální, segmentální, mutifokální a generalizované formy. Většina dystonických syndromů je idiopatických, je vždy nutno pátrat po sekundaritě. V posledních letech je patrný nárůst znalostí genetiky dystonií. Léčba byla v minulosti často svízelná, používala se řada léků (antiepileptika, anticholinergika, antidopaminergní i dopaminergní léky), často s nízkou účinností a větším rizikem rozvoje vedlejších účinků. U části pacientů se používala chirurgická léčba (selektivní periferní denervace a myek tomie, dorzální rizotomie, stereotaktické lezionální zákroky v oblasti bazálních ganglií) s různým efektem a variabilní dobou jeho trvání. Botulotoxin A je dnes považován za lék volby v léčbě fokálních dystonií. V případě selhání léčby botulotoxinem A (zejména v souvislosti s rozvojem proti látek proti botulotoxinu A) je možné použít botulotoxin B. U generalizovaných dystonií se stále více prosazuje indikace hluboké mozkové stimulace, kterou je možné použít po splnění indikačních kritérií i u fokálních dystonií refrakterních na léčbu botulotoxinem.

Myasthenia gravis je klinicky heterogenní onemocnění, které je charakterizováno kolísající svalovou slabostí a unavitelností, která se zhoršuje po fyzické zátěži nebo psychickém stresu. Článek shrnuje nejčastější klinické projevy a speciální vyšetřovací techniky, které mají za cíl stanovit diagnózu v iniciálních fázích rozvoje nemoci.

Randomizovaná, placebem kontrolovaná studie European Cooperative Acute Stroke Study III potvrdila bezpečnost a účinnost intravenózní trombolýzy (IVT) rekombinantním tkáňovým aktivátorem plazminogenu (rt-PA) mezi 3 a 4,5 hodinami od rozvoje ichemického iktu. Při subanalýze výsledků této studie byly ve skupině pacientů léčených rt-PA zjištěny oproti placebu signifikantně častěji funkční nezávislost, hodnocená jako skóre modifikované Rankinovy škály (mRS) 0–2 za 90 dnů a dále pak po 30 dnech zlepšení skóre National Institutes of Health stroke scale (NIHSS) o 8 bodů nebo dosažení skóre NIHSS 0–1 bod, skóre index Barthelové (BI) ≥ 95, skóre mRS 0–1 a nakonec celkový statistický outcome. Provedení IVT pomocí rt-PA v rozšířeném časovém okně do 4,5 hodiny od rozvoje ischemického iktu tak lze doporučit všem pacientům, splňujícím kritéria jeho podání do 3 hodin.

Podle Engelovy klasifikace jsme hodnotili výsledek epileptochirurgických zákroků, provedených v Centru pro epilepsie Brno v letech 1995–2003, u 101 pacientů 1, 3 a 5 let od operace. Z hlediska lokalizace mělo 39 pacientů TLE-MTS, 35 pacientů TLE-OST a 27 pacientů exTLE. V celé skupině 101 pacientů bylo hodnoceno 5 let od operace jako Engel I 70,3 % pacientů, ve skupině TLE-MTS 71,8 %, ve skupině TLE-OST 77,1 % a ve skupině exTLE 59,3 % pacientů. Kompletní vysazení / redukce antiepileptické léčby byla provedena v celé skupině u 29,7 % / 47,5 % pacientů, ve skupině pacientů s TLE-MTS u 25,6 % / 48,7 %, ve skupině pacientů s TLE-OST u 34,3 % / 51,4 % a ve skupině exTLE u 29,6 % / 40,7 % pacientů. Operační komplikace byly přítomny u 5,9 % pacientů.

Termín vegetativní stav poprvé užili Jennett a Plum ve své práci z roku 1972. Vegetativní stav je definován jako klinický stav kompletní poruchy uvědomování si sebe sama a svého okolí doprovázený cyklem spánek-bdění a zachovalou kompletní a nebo parciální autonomní funkcí hypotalamu a mozkového kmene. Paliativní péče v rámci vegetativního stavu zahrnuje medicínskou, sesterskou, rehabilitační, sociální, psychologickou a duchovní péči a všichni pacienti jsou oprávněni tuto péči obdržet. Pozastavení paliativní terapie, včetně pozastavení příjmu tekutin a potravy je ostře diskutovaný problém z hlediska etického, právního a medicínského.

V roce 1988 byl zaveden termín léky indukovaná bolest hlavy, ale v roce 2004 byl nahrazen novým pojmem, bolest hlavy na podkladě nadužívání medikace. Bolest hlavy na podkladě nadužívání medikace je biobehaviorální onemocnění a může vznikat u pacientů s chronickou bolestí hlavy nebo k bolestem hlavy náchylných pacientů, u kterých nadužívání analgetické medikace může indukovat cefaleu. Přesná prevalence není známá, předpokládá se, že bolestmi hlavy na podkladě nadužívání medikace trpí 4–10 % pacientů léčících se pro primární bolesti hlavy. Okolo 1–2 % veškeré populace trpí chronickou denní bolestí hlavy z nadužívání analgetik. Vysazení akutní medikace může vést k abstinenčním příznakům a k přechodnému zhoršení bolestí hlavy a teprve posléze k následnému zlepšení, které ale nemusí přijít vždy. V roce 2006 byla provedena revize kritérií pro bolest hlavy z nadužívání medikace.

V článku predkladám kazuistiku pacienta s anamnézou prekonanej a preliečenej boreliózy, u ktorého sa po rokoch objavili príznaky neskorej (chronickej) neuroboreliózy (NB) a táto bola potvrdená a adekvátne preliečená. Podľa najnovších EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis sa neskorá NB v periférnom nervovom systéme prejavuje chronickou mononeuropatiou, radikulopatiou alebo polyneuropatiou a v CNS cerebrálnou vaskulitídou, chronickou progresívnou encefalitídou alebo encefalomyelitídou s kvadruspasticitou, spasticko – ataktickou chôdzou a poruchami močenia. Diagnóza neskorej NB je založená na anamnéze prisatia kliešťa, výskyte erythema migrans (EM), klinickom obraze a analýze likvoru, ale výnimočne sa môže zistiť aj u pacientov, ktorí nemajú v anamnéze kontakt s kliešťom alebo neprekonali EM. Stav, kedy symptómy perzistujú dlhšie ako 6 mesiacov po štandardnej liečbe a nález v likvore nesvedčí pre boréliovú infekciu, sa označuje termínom post-Lyme disease syndróm (PLDS). Článok v krátkosti vymenúva aj rozdiely medzi neskorou NB a PLDS.

Pro progresivní stadium RS je typické zhoršování neurologického deficitu a malá nebo žádná odpověď na léčbu. Zánět je kompartmentalizován za hematoencefalickou bariéru v CNS a je obtížně ovlivnitelný dostupnou terapií. Převažují neurodegenerativní změny. Rychlost a tíže progrese je individuální, a i přes závažnou prognózu tohoto stadia je třeba využít dostupné léčebné postupy, k nimž patří imunomodulační a imunosupresivní léčba, cytostatické režimy a pulzní podávání metylprednisolonu. Nedílnou součástí léčby v tomto stadiu RS je také symptomatická terapie.