Došlo ke snížení výskytu toxických neuropatií v průmyslu a přitom se zvýšil počet neuropatií na podkladě neurotoxického působení léků. Toxická neuropatie je nejčastěji axonální s maximem postižení dlouhých vláken. V klinickém obraze převažuje postižení senzitivních vláken nad motorickými příznaky i projevy autonomní dysfunkce. V diagnostice je důležitá cílená anamnéza, klinický nález, neurofyziologické vyšetření, laboratorní odběry. V případech průmyslových škodlivin je nezbytná kooperace s centrem pracovního lékařství. Vysazení neurotoxického léku či ukončení toxické expozice je doplněno cílenou (jen u části toxických látek) a vždy symptomatickou terapií. Základním přístupem však zůstává prevence rozvoje toxické neuropatie.

Brno – Ve dnech 5.–6. června 2008 se konalo v brněnském hotelu Continental již V. sympozium praktické neurologie. Dvoudenní akci zahájil tradičně ve čtvrtek odpoledne prezident akce prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

Na vaskulární demence lze nahlížet jako na důsledek ischemického nebo hemoragického poškození mozkové tkáně, jež se projeví alterací kognitivních funkcí. Jedná se tudíž o velmi heterogenní skupinu různých klinických syndromů – od ložiskového postižení odpovídajícího oblasti léze většího rozměru, přes vícečetné deficity různých kognitivních domén v rámci multiinfarktové demence až po poměrně homogenní profil dysexekutivního syndromu s bradypsychizmem a mnohdy i depresivním laděním u subkortikální ischemické leukoencefalopatie. Poměrně časté jsou i demence smíšené, většinou se jedná o kombinaci vaskulární encefalopatie a Alzheimerovy nemoci. V současné době není k dispozici kauzální léčba vaskulární demence (VaD). Nejvýznamnější preventivní opatření zahrnují důslednou léčbu arteriální hypertenze, ovlivnění dalších vaskulárních rizikových faktorů a adekvátní léčbu i sekundární prevenci ischemických iktů (antiagregancia). Klinické studie prokazují efekt inhibitorů acetylcholinesterázy i u VaD.

Diabetes mellitus patří mezi nejčastější příčiny polyneuropatie (PNP). Diagnostika diabetické polyneuropatie je založena na neurologickém vyšetření a pomocných vyšetřovacích metodách. Je velmi důležité diagnostikovat polyneuropatii co nejdříve, aby se předešlo závažným komplikacím, jako je např. diabetická neuropatická noha. Diagnóza diabetické polyneuropatie je diagnózou „per exclusionem“, proto je třeba i u diabetiků vyloučit také jiné možné příčiny polyneuropatie, zvláště tam, kde klinický obraz i průběh onemocnění vykazují atypické příznaky.

V našem příspěvku přehledně seznamujeme s problematikou poruch řeči u Parkinsonovy nemoci (PN). Uvádíme zejména charakteristickou symptomatologii v jednotlivých oblastech řeči doprovázející tzv. hypokinetickou dysartrii (HD). Symptomatologii HD řadíme z hlediska fonorespirace, faciokineze a fonetiky. Zmiňujeme metody logopedické diagnostiky a terapeutické techniky vhodné u pacientů s PN uváděné v zahraničních literárních pramenech, ale především postupy využívané v našich podmínkách. Podrobněji se věnujeme metodě Lee Silverman Voice Treatment (LSVT). Logopedická diagnostika a terapie je nedílnou součástí komplexního přístupu v léčbě PN, může významným způsobem zlepšit život a soběstačnost osob s PN. Mnohé z příznaků poruch řeči a komunikace jsou u Parkinsonovy nemoci běžné, řada nemocných díky nim trpí zhoršenou kvalitou života v důsledku narušené komunikace s okolím a přesto jen malá část osob s těmito obtížemi navštěvuje klinického logopeda.

Kognitivní deficit je často přítomen u Parkinsonovy nemoci (PN) jako přechodový stav mezi normálním kognitivním výkonem a demencí při PN. Zdá se, že se jedná o rizikový faktor pro rozvoj demence u PN (PND), ale nejsou doposud stanovena přesná diagnostická kritéria a není ani znám přesný kognitivní profil „maligního“ kognitivního deficitu či mírné kognitivní poruchy (mild cognitive impairment; MCI) u PN. Koncepce MCI u PN se může výrazně lišit od koncepce MCI u Alzheimerovy nemoci (AN), protože hledáme ty pacienty s již diagnostikovanou PN, kteří jsou v riziku rozvoje demence v rámci progrese onemocnění a významnou roli mohou hrát právě klinické faktory specifické pro PN. Důležitou skutečností je, že MCI u PN má metabolický podklad. Různé klinické biomarkery zahrnující zejména psychologické vyšetření, strukturální a funkční zobrazení mozku a vyšetření specifických bílkovin v mozkomíšním moku mohou pomoci v identifikaci pacientů s MCI u PN s nepříznivou prognózou. K vyhodnocení senzitivity a specificity jednotky MCI u PN jako rizikového faktoru pro rozvoj PND budou zapotřebí rozsáhlejší dobře navržené longitudinální studie.

Postižení kognitivních funkcí je u pacientů s roztroušenou sklerózou časté. Postižena bývá zejména pozornost, rychlost zpracování informací a krátkodobá paměť. Kognitivní poruchy mají negativní efekt na sociální vztahy a kvalitu života a jsou nejčastější příčinou ztráty zaměstnání. Tíže kognitivních poruch koreluje s patologií zobrazenou na konvenční magnetické rezonanci (rozsah lézí, atrofie). Většinou se jedná o mírné formy, demence je vzácná. Kognitivní dysfunkce se může vyskytovat velmi časně v průběhu onemocnění a nekoreluje s fyzickým postižením nebo s délkou nemoci. Terapeutické možnosti jsou diskutovány.

Současná medikace pro léčbu roztroušené sklerózy má své limity. Účinnost není stoprocentní a dlouhodobá pravidelná intervenční aplikace má různá úskalí, která snižují efekt léčby. Proto jsou hledány další nové cesty aplikace, jiná schémata a metody. Některé z těchto cest jsou slepé a nesplnily očekávání, která do nich byla vkládána. U jiných nových léčiv je vysoká účinnost vykoupena rizikem závažných nežádoucích účinků léčby. Tento článek seznamuje s novými léčivy, která prošla jednotlivými fázemi klinického zkoušení až k hranici registrace či jsou dokončovány studie třetích fází. Jde o pět preparátů určených k perorální léčbě. Další naděje jsou vkládány do skupiny monoklonálních protilátek.

Sdělení prezentuje nemocnou s ojedinělou triplicitou život ohrožujících intrakraniálních expanzivních lézí. Po řešení hydrocefalu a arachnoidální cysty zadní jámy lební provedená zobrazovací vyšetření prokázala rychle progredující tumor temporálně vpravo. Histologické vyšetření resekované nádorové tkáně prokázalo multiformní glioblastom. Součástí sdělení jsou i literární data ve vztahu k koincidenci podobných patologií a možnostem chirurgického řešení.

Využití extra-intrakraniálního bypassu (EC-IC) k sekundární prevenci iCMP v karotickém povodí se výrazně snížilo po ukončení randomizované multicentrické EC-IC bypass studii v polovině 80. let. Pacienti po iCMP s prokázaným uzávěrem ACI v této studii neprofitovali z chirurgického výkonu. V 90. letech došlo k výraznému pokroku v oblasti funkčního vyšetření mozkové cirkulace s možností určení cerebrovaskulární rezervy. Na malých souborech pacientů s hemodynamickým postižením je patrný příznivý efekt EC-IC bypassu; chybí však nová dostatečně velká randomizovaná studie prokazující tento trend. Práce je shrnutím současných znalostí využívaných při indikaci EC-IC bypassu.

Intravenózní trombolýza je v současnosti standardní účinnou léčbou akutní fáze ischemického iktu. Pro omezení IVT krátkým terapeutickým oknem a poměrně malou efektivitu (hodnoceno dle rekanalizace okludované tepny) jsou zkoumány nové léčebné metody. Mezi nejnadějnější patří kombinovaná trombolýza, sonotrombolýza a mechanické odstranění – např. Merci katétrem (všechny již experimentálně využívány i na pracovištích ČR), dále je snaha o prodloužení časového okna k léčbě IVT a podrobnější diagnostiku pomocí zobrazovacích metod v akutní fázi iktu (především MRI DWI, MR PWI, CT angiografie, perfuzní CT). Pro další ověření skutečného efektu na léčbu ischemických cévních mozkových příhod jsou nutné další studie, jejichž design je ovšem komplikován dominantním postavením intravenózní trombolýzy v časné terapii akutního iktu (nutnost aplikace do 4,5 hodin od vzniku iktu při vyloučení kontraindikací, s výjimkou potvrzené okluze ACM či AB, kde je alternativou i trombolýza arteriální s delším terapeutickým oknem). Dále je nutné prokázat jak rekanalizaci okludované tepny, tak pozitivní vliv na výsledný klinický stav pacienta. Léčebný postup, který by byl dostatečně efektivní, dostupný a bezpečný, se zatím nepodařilo nalézt, ale vzhledem k řadě probíhajících studií se slibnými průběžnými výsledky je budoucnost rozhodně nadějná.

Synkopy představují v adolescenci a mladším dospělém věku jednu z nejčastějších příčin recidivujících poruch vědomí. Jsou velmi často chybně diagnostikovány a léčeny jako epilepsie. Souhrnný článek se zaměřuje na dělení jednotlivých typů synkop, jejich diferenciální diagnostiku a základní principy terapie. Poukazuji na některé klíčové momenty v diferenciální diagnostice synkopy a epilepsie.

V článku jsou prezentovány základní údaje o léčbě epilepsie podle guidelines, podle konsenzu a názorů expertů.

Terminální stadium demence je fáze, kdy onemocnění přechází do ireverzibilní výrazné nesoběstačnosti v základních sebeobslužných aktivitách s nutností trvalé ošetřovatelské péče. V článku je věnována pozornost podávání kognitiv, schopnosti rozhodování a principu autonomie u těchto pacientů. Je diskutována indikace intenzivní a resuscitační péče, role paliativní léčby a některé postupy při léčení komplikací. Dále je zmiňován význam komunikace s pacientem a pečovatelem i problematika umístění do ústavního zařízení.

Riziko lékových interakcí může velmi významně limitovat naší každodenní lékařskou péči. Jejich případný výskyt vede nejenom ke zdravotním komplikacím u nemocného, ale sekundárně je provázen i nárůstem nákladů na poskytovanou zdravotní péči. Autor článku se zaměřuje na nejdůležitější lékové interakce ze skupiny antiepileptik a antiparkinsonik.

Některá antikonvulziva (antiepileptika) mají vedle své hlavní indikace dobrý efekt v léčbě chronické neuropatické bolesti a v léčbě bolestí hlavy. V léčbě neuropatické bolesti řadíme antikonvulziva mezi adjuvantní analgetika (koanalgetika). K nejúčinnějším z nich patří v léčbě bolestivé diabetické polyneuropatie, polyneuropatie jiné etiologie a postherpetické neuralgie gabapentin a pregabalin. Karbamazepin je dosud lékem 1. volby v léčbě neuralgie trojklaného nervu. Valproáty a topiramát se používají v profylaktické léčbě migrény. Mechanizmus účinku jednotlivých antikonvulziv je značně komplexní a většinou není dosud detailně objasněn.

Dystonie je termín, který označuje mimovolní trvalou kontrakci jedné nebo několika svalových skupin, která uvádí končetiny nebo jiné části těla do abnormálního nedobrovolného postavení. Dystonické pohyby a držení jsou pomalé, kroutivé tonické stahy měnlivé intenzity, obvykle se aktivující pohybem. Podle lokalizace se dystonie dělí na fokální, segmentální, mutifokální a generalizované formy. Většina dystonických syndromů je idiopatických, je vždy nutno pátrat po sekundaritě. V posledních letech je patrný nárůst znalostí genetiky dystonií. Léčba byla v minulosti často svízelná, používala se řada léků (antiepileptika, anticholinergika, antidopaminergní i dopaminergní léky), často s nízkou účinností a větším rizikem rozvoje vedlejších účinků. U části pacientů se používala chirurgická léčba (selektivní periferní denervace a myek tomie, dorzální rizotomie, stereotaktické lezionální zákroky v oblasti bazálních ganglií) s různým efektem a variabilní dobou jeho trvání. Botulotoxin A je dnes považován za lék volby v léčbě fokálních dystonií. V případě selhání léčby botulotoxinem A (zejména v souvislosti s rozvojem proti látek proti botulotoxinu A) je možné použít botulotoxin B. U generalizovaných dystonií se stále více prosazuje indikace hluboké mozkové stimulace, kterou je možné použít po splnění indikačních kritérií i u fokálních dystonií refrakterních na léčbu botulotoxinem.

Myasthenia gravis je klinicky heterogenní onemocnění, které je charakterizováno kolísající svalovou slabostí a unavitelností, která se zhoršuje po fyzické zátěži nebo psychickém stresu. Článek shrnuje nejčastější klinické projevy a speciální vyšetřovací techniky, které mají za cíl stanovit diagnózu v iniciálních fázích rozvoje nemoci.

Randomizovaná, placebem kontrolovaná studie European Cooperative Acute Stroke Study III potvrdila bezpečnost a účinnost intravenózní trombolýzy (IVT) rekombinantním tkáňovým aktivátorem plazminogenu (rt-PA) mezi 3 a 4,5 hodinami od rozvoje ichemického iktu. Při subanalýze výsledků této studie byly ve skupině pacientů léčených rt-PA zjištěny oproti placebu signifikantně častěji funkční nezávislost, hodnocená jako skóre modifikované Rankinovy škály (mRS) 0–2 za 90 dnů a dále pak po 30 dnech zlepšení skóre National Institutes of Health stroke scale (NIHSS) o 8 bodů nebo dosažení skóre NIHSS 0–1 bod, skóre index Barthelové (BI) ≥ 95, skóre mRS 0–1 a nakonec celkový statistický outcome. Provedení IVT pomocí rt-PA v rozšířeném časovém okně do 4,5 hodiny od rozvoje ischemického iktu tak lze doporučit všem pacientům, splňujícím kritéria jeho podání do 3 hodin.

Podle Engelovy klasifikace jsme hodnotili výsledek epileptochirurgických zákroků, provedených v Centru pro epilepsie Brno v letech 1995–2003, u 101 pacientů 1, 3 a 5 let od operace. Z hlediska lokalizace mělo 39 pacientů TLE-MTS, 35 pacientů TLE-OST a 27 pacientů exTLE. V celé skupině 101 pacientů bylo hodnoceno 5 let od operace jako Engel I 70,3 % pacientů, ve skupině TLE-MTS 71,8 %, ve skupině TLE-OST 77,1 % a ve skupině exTLE 59,3 % pacientů. Kompletní vysazení / redukce antiepileptické léčby byla provedena v celé skupině u 29,7 % / 47,5 % pacientů, ve skupině pacientů s TLE-MTS u 25,6 % / 48,7 %, ve skupině pacientů s TLE-OST u 34,3 % / 51,4 % a ve skupině exTLE u 29,6 % / 40,7 % pacientů. Operační komplikace byly přítomny u 5,9 % pacientů.

Termín vegetativní stav poprvé užili Jennett a Plum ve své práci z roku 1972. Vegetativní stav je definován jako klinický stav kompletní poruchy uvědomování si sebe sama a svého okolí doprovázený cyklem spánek-bdění a zachovalou kompletní a nebo parciální autonomní funkcí hypotalamu a mozkového kmene. Paliativní péče v rámci vegetativního stavu zahrnuje medicínskou, sesterskou, rehabilitační, sociální, psychologickou a duchovní péči a všichni pacienti jsou oprávněni tuto péči obdržet. Pozastavení paliativní terapie, včetně pozastavení příjmu tekutin a potravy je ostře diskutovaný problém z hlediska etického, právního a medicínského.

V roce 1988 byl zaveden termín léky indukovaná bolest hlavy, ale v roce 2004 byl nahrazen novým pojmem, bolest hlavy na podkladě nadužívání medikace. Bolest hlavy na podkladě nadužívání medikace je biobehaviorální onemocnění a může vznikat u pacientů s chronickou bolestí hlavy nebo k bolestem hlavy náchylných pacientů, u kterých nadužívání analgetické medikace může indukovat cefaleu. Přesná prevalence není známá, předpokládá se, že bolestmi hlavy na podkladě nadužívání medikace trpí 4–10 % pacientů léčících se pro primární bolesti hlavy. Okolo 1–2 % veškeré populace trpí chronickou denní bolestí hlavy z nadužívání analgetik. Vysazení akutní medikace může vést k abstinenčním příznakům a k přechodnému zhoršení bolestí hlavy a teprve posléze k následnému zlepšení, které ale nemusí přijít vždy. V roce 2006 byla provedena revize kritérií pro bolest hlavy z nadužívání medikace.

V článku predkladám kazuistiku pacienta s anamnézou prekonanej a preliečenej boreliózy, u ktorého sa po rokoch objavili príznaky neskorej (chronickej) neuroboreliózy (NB) a táto bola potvrdená a adekvátne preliečená. Podľa najnovších EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis sa neskorá NB v periférnom nervovom systéme prejavuje chronickou mononeuropatiou, radikulopatiou alebo polyneuropatiou a v CNS cerebrálnou vaskulitídou, chronickou progresívnou encefalitídou alebo encefalomyelitídou s kvadruspasticitou, spasticko – ataktickou chôdzou a poruchami močenia. Diagnóza neskorej NB je založená na anamnéze prisatia kliešťa, výskyte erythema migrans (EM), klinickom obraze a analýze likvoru, ale výnimočne sa môže zistiť aj u pacientov, ktorí nemajú v anamnéze kontakt s kliešťom alebo neprekonali EM. Stav, kedy symptómy perzistujú dlhšie ako 6 mesiacov po štandardnej liečbe a nález v likvore nesvedčí pre boréliovú infekciu, sa označuje termínom post-Lyme disease syndróm (PLDS). Článok v krátkosti vymenúva aj rozdiely medzi neskorou NB a PLDS.

Pro progresivní stadium RS je typické zhoršování neurologického deficitu a malá nebo žádná odpověď na léčbu. Zánět je kompartmentalizován za hematoencefalickou bariéru v CNS a je obtížně ovlivnitelný dostupnou terapií. Převažují neurodegenerativní změny. Rychlost a tíže progrese je individuální, a i přes závažnou prognózu tohoto stadia je třeba využít dostupné léčebné postupy, k nimž patří imunomodulační a imunosupresivní léčba, cytostatické režimy a pulzní podávání metylprednisolonu. Nedílnou součástí léčby v tomto stadiu RS je také symptomatická terapie.

Vzájemné ovlivnění epilepsií, epileptických záchvatů a spánku je mnohonásobné. Existují záchvatové formy a jednotky klasifikace epilepsií, které mají těsnou vazbu na spánek a biorytmus. Řada pacientů s epilepsií mívá záchvaty převážně ze spánku. Interiktální specifická epileptická aktivita a noční záchvaty narušují architekturu spánku, častá je fragmentace nočního spánku. Mnohé somnologické jednotky, například obstrukční spánková apnoe, provokují a zhoršují epileptické záchvaty. Významný je také vliv užívané antiepileptické medikace.

Rostrální motorické cingulum a paroxyzmální „alien hand“ syndrom Rostral cingulate motor area and paroxysmal alien hand syndrome M. Brázdil, R. Kuba, I. Rektor „Alien hand“ syndrom (syndrom cizí ruky) je charakterizován pseudoúčelovým automatickým chováním horní končetiny, které je vůlí neovlivnitelné. Postižená ruka je typicky vnímána jako „cizí“. „Alien hand“ syndrom se může nejčastěji vyskytnout při lézích kontralaterální meziofrontální kortikální oblasti a předních kalosálních vláken...

A Abadie Jean (1873–1946) – francouzský neurolog z Bordeaux Abadieho syndrom – při míšním postižení, zvl. při tabes dorsalis – nebolestivost Achillovy šlachy na tlak Adamkiewicz Albert (1850–1921) – polský patologický anatom Adamkiewiczova arterie – arterie lumblání intumescence – radikální arterie přivádějící krev z břišní aorty do torako-lumbální míchy ..... F

V mnoha profesích se stále vyskytují fyzikální faktory, které vedou ke vzniku zevních kompresivních lézí periferních nervů či k rozvoji úžinových syndromů. Na vzniku těchto profesionálních mononeuropatií se podílí jednostranná, dlouhodobá a nadměrná zátěž, vliv vibrací, chladu, tlaku pracovních nástrojů či vnucené pracovní polohy. Daleko nejčastěji se vyskytuje profesionální syndrom karpálního tunelu. Z těch méně běžných profesionálních neuropatií je to tlaková léze loketního nervu v lokti, syndrom kubitálního tunelu, léze n. ulnaris v oblasti ruky, syndrom supinátorového kanálu či tlaková léze kmene lýtkového nervu za hlavičkou fibuly. Velmi zřídka se vyskytují i další mononeuropatie (pronátorový syndrom, léze n. radialis na paži, léze r. superficialis n. radialis, léze n. interosseus anterior či mediální tarzální tunel). U všech těchto syndromů je možno definovat anatomické poměry disponující ke vzniku mononeuropatie, typ zátěže a konkrétní příklady zaměstnání, potíže a klinický nález, diagnostické možnosti, léčbu i prevenci.