Fulltextové hledání



« pokročilé »

 předchozí    ...   3   4   5   6   7  8   9   10   11   12   ...    další 

Výsledky 181 až 210 z 1010:

Úrazy nervového systému elektrickým proudem a bleskem

Electrical injury and lightning injury of the nervous system

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., FEAN, prof. MUDr. Ivana Štětkářová, CSc., MHA

Neurol. praxi. 2023;24(5):369-372 | DOI: 10.36290/neu.2023.034

Při zásahu elektrickým proudem záleží na napětí, délce průchodu proudu, typu proudu a na tělesné lokalizaci. Zásah bleskem je vždy nebezpečný a je spojen s vysokou mortalitou. Může se jednat o přímý zásah, nepřímý zásah svedený z okolních struktur, či zásah zemními proudy. Ze struktur nervového systému bývají často poškozeny periferní nervy, ale také mozek, mícha, svaly. Poškození elektrickým výbojem jsou často těžšího stupně, jejich léčba je zdlouhavá, výsledná úprava poškozeného nervového systému nebývá dokonalá. Důležitá je proto prevence, a to u úrazů elektrickým proudem i úrazů způsobených bleskem.

Fyzikální příčiny profesionálních neuropatií

Physical causes of occupational neuropathies

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., FEAN, doc. MUDr. Pavel Urban, CSc.

Neurol. praxi. 2023;24(5):380-384 | DOI: 10.36290/neu.2023.024

Na podkladě fyzikálních příčin vznikají v pracovní zátěži mononeuropatie (úžinové syndromy i komprese periferních nervů) i polyneuropatie. Nejčastějším fyzikální vlivem je přetížení, dále následuje expozice vibracím přenášeným na horní končetiny, ale také chlad, vlhko, nepříznivá pracovní poloha, tlak na nerv proti tvrdé podložce. Úžinové syndromy i zevní komprese periferního nervu vedou k ischemii fasciklů i jednotlivých axonů, k rozvoji edému, k poruše venózního odtoku, k vzestupu tlaku v úžině a nakonec i k fokální demyelinizaci či axonální lézi. Nadlimitní vibrace přenášené na horní končetinu vedou ke spazmům arteriol, k ischemii tkáně na akru HK, k poškození senzitivních a pak i motorických vláken a k rozvoji vibrační neuropatie. Důležité je klinické a elektrofyziologické zhodnocení. Následuje léčba a komplexní preventivní opatření.

Biologická léčba migrény - dá se pacientům pomoci při neúčinnosti první anti CGRP protilátky změnou terapie?

Biological therapy of migraine: can patients who do not respond to the first anti-CGRP antibody be helped by changing treatment? Case reports from the Headache Center in Thomayer University Hospital, Prague

MUDr. Jolana Marková, FEAN

Neurol. praxi. 2023;24(5):385-388 | DOI: 10.36290/neu.2023.051

V současné době je dostupná biologická léčba migrény protilátkami proti receptoru CGRP nebo ligandu CGRP pro pacienty, kde selhala profylaktická léčba standardními metodami. Biologická léčba je velmi efektivní a většině pacientů se uleví od bolestí a podstatně zlepší kvalita života. V některých případech se ale zlepšení nedostaví vůbec a/nebo není dostatečné pro další úhradu této léčby a lék není dále poskytován. Pak se často objeví otázka na další postup v léčbě, co dělat v případě, kdy selhala nejmodernější léčba. Teoreticky lze soudit, že pokud se nedostavil efekt blokádou receptoru, mohla by pomoci blokáda ligandu - "switch" z jednoho preparátu na jiný. Tento postup jsme v centru ve Fakultní Thomayerově nemocnici vyzkoušeli u 15 pacientů. V textu uvádím jako příklad kazuistiky našich tří pacientek. V závěru článku pak i současný názor Ústavu pro kontrolu léčiv (SÚKL) na tuto problematiku.

Abstrakta: 15. VALAŠSKO-LAŠSKÉ NEUROLOGICKÉ SYMPOZIUM
3.–4. 11. 2023, Hotel Soláň, Karolinka

redakce

Neurol. praxi. 2023;24(Suppl.G)

Společnost SOLEN, s. r. o., ve spolupráci s 1. neurologickou klinikou LF MU a FN u sv. Anny, Brno

Ultrasonografická diagnostika subklaviálního steal syndromu a její využití

Ultrasonographic diagnostics of the subclavian steal syndrome and their practical use

MUDr. Ondřej Škoda, Ph.D., FESO

Neurol. praxi. 2023;24(6):420-425 | DOI: 10.36290/neu.2023.027

Barevná duplexní sonografie je dostupnou a přesnou zobrazovací metodou pro diagnostiku subklaviálního steal syndromu ve všech fázích jeho rozvoje, stejně tak i pro detekci stenóz a okluzí a. subclavia nebo truncus brachiocephalicus, které vznik stealu způsobují. V přehledném článku předkládám postup vyšetření stenotických procesů podklíčkových tepen a brachiocefalického kmene, posouzení stupně stealu a vyhodnocení kolaterálních zdrojů, kterými je zásobeno povodí postižené a. subclavia, včetně předpokládaných dopadů na cévní zásobení mozku. V závěru článku je zmíněno i praktické využití těchto nálezů pro rozhodování o léčebných možnostech u vybraných skupin pacientů.

Současné možnosti využití transkraniální duplexní sonografie v cévní neurologii

Current possibilities of using transcranial duplex sonography in vascular neurology

MUDr. Petra Kešnerová, Ph.D.

Neurol. praxi. 2023;24(6):441-446 | DOI: 10.36290/neu.2023.048

Transkraniální barevně kódovaná duplexní sonografie (TCCS) je široce rozšířená, neinvazivní metoda, která poskytuje hemodynamická data v reálném čase a je tak ideálním nástrojem pro vyšetřování cerebrovaskulárních patologií. V uvedeném přehledu jsou popsány základní principy metody, referenční hodnoty detekovaných parametrů a jejich principiální abnormity. Následně je uveden přehled významných cévních patologií a jejich specifických nálezů při TCCS vyšetření: stenóz a okluzí mozkových arterií, specifik kolaterálního oběhu, změn u intracerebrálních krvácení včetně cévních malformací a subarachnoidálního krvácení, nálezy u vaskulitid, vaskulopatií, migrény i specifické nálezy pro dětskou a starší populaci.

Časná vysoce účinná léčba roztroušené sklerózy: terapeutický úspěch navzdory bezpečnostním překážkám

Early high­ efficacy mulitple sclerosis treatment: therapeutic success despite safety barriers

MUDr. Dominika Šťastná, Ph.D., prof. MUDr. Manuela Vaněčková, Ph.D., doc. MUDr. Dana Horáková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2023;24(6):469-473 | DOI: 10.36290/neu.2023.074

Prezentovaná kazuistika názorně ukazuje nasazení vysoce účinné terapie již v raných fázích roztroušené sklerózy jako efektivní strategii. Superiorní efektivitu tohoto přístupu potvrzují i četné studie z reálné klinické praxe. Vedle efektivity terapie je nicméně zcela zásadní sledovat i nežádoucí účinky a včasně zakročit. S rozšiřující se paletou chorobu modifikujících terapií (DMT) je další palčivou otázkou vhodná sekvence jednotlivých léčiv. U pacientů léčených některými DMT (S1P modulátory, natalizumab) je nutno při hledání další terapie pomýšlet také na riziko rebound fenoménu. Jednou z variant, která se z dostupných dat zdá být vhodnou, je následné nasazení okrelizumabu. Při vedení terapie nesmíme zapomínat ani na nefarmakologické přístupy.

Varianty akutní polyradikuloneuritidy

Focal forms of acute polyradiculoneuritis

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc.

Neurol. praxi. 2018;19(3):183-186 | DOI: 10.36290/neu.2018.094

Akutní polyradikuloneuritida (Guillainův a Barrého syndrom – GBS) je multifokální autoimunitní forma neuropatie. Má jednak své klasické formy – myelinovou pochvu postihuje akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuritida (AIDP) a primárně axonální postižení charakterizuje čistě motorická forma AMAN a těžká smíšená motoricko-senzitivní forma AMSAN. Mezi varianty či fokální formy se řadí Miller-Fisherův syndrom s klinickou triádou oftalmoplegie, ataxie a areflexie a faryngo-cerviko-brachiální forma s poruchami polykání, slabostí šíjového a brachiálního svalstva. Kromě těchto dvou nejčastějších variant se vyskytují další varianty – Bickerstaffova kmenová encefalitida, paraparetická forma GBS (Guillainův a Barrého syndrom), kraniální neuropatie, akutní pandysautonomie, čistě senzitivní forma GBS. Jednotlivé varianty se vyznačují charakteristickou klinickou symptomatikou, průběhem, abnormitami neurofyziologického vyšetření, terapií.

Neurologické komplikace malárie

Neurological complications in malaria

MUDr. RNDr. František Stejskal, Ph.D.

Neurol. praxi. 2019;20(2):102-106 | DOI: 10.36290/neu.2019.023

Malárie se vyskytuje ve většině tropických a subtropických oblastí s největším rizikem v subsaharské Africe. Infekce P. falciparum představuje u neimunních cestovatelů bez léčby smrtelnou infekci. Tato skutečnost je často opomíjena a přibývá turistů i českých pracovníků, kteří vyjíždí do vysoce rizikových oblastí bez řádné antimalarické profylaxe a bez dostatečných informací o závažnosti, klinických projevech, diagnostice a léčbě malárie. Infekce P. falciparum se může projevit i déle než jeden měsíc po návratu z rizikové oblasti, relapsy P. vivax a P. ovale i za řadu měsíců a let. Při horečnatém onemocnění během pobytu nebo po návratu z malarické oblasti je třeba infekci vyloučit vyšetřením obarvených krevních nátěrů (tlustá kapka, tenký nátěr). Léčba musí být zahájena ihned po diagnóze a probíhá většinou na infekčních odděleních a klinikách, jejichž seznam je dostupný na www.infekce.cz. Lékem volby nekomplikované infekce P. falciparum je kombinace artemeter/lumefantrin nebo atovachon/proguanil, meflochin či chinin se používají pouze při jejich nedostupnosti. Chlorochin je možné použít pouze u „non-falciparum“ infekcí, antirelapsová léčba primachinem se nasazuje u terciány vivax a ovale. Profylaxe malárie je založena na ochraně před sáním komárů (expoziční profylaxe) a v preventivním užívání antimalarik (antimalarická chemoprofylaxe) při vysokém riziku malárie. V ČR jsou k profylaxi dostupné atovachon/proguanil (Malarone) a doxycyklin. Patogeneze tropické malárie je komplexní soubor dějů vyvolaných produkcí parazitárních antigenů a shlukováním parazitovaných i neparazitovaných erytrocytů ve vnitřních orgánech. Klinický stav může vyústit v poruchy mikrocirkulace, hypoperfuzi orgánů, tkáňovou hypoxii a šokový stav s multiorgánovým selháním. Nejzávažnější komplikací je cerebrální (mozková) malárie, která se projevuje těžkou poruchou vědomí (sopor, koma). V patogenezi cerebrální malárie se uvažuje o vlivu sekvestrovaných parazitovaných erytrocytů a obstrukci mikrocirkulace či lokální produkci oxidu dusnatého, který se může uplatňovat jako falešný neurotransmiter, a tím vyvolávat encefalopatii. Lékem volby cerebrální malárie je i. v. artesunát, ale při jeho nedostupnosti v ČR se používá i. v. chinin v kombinaci s i. v. klindamycinem nebo doxycyklinem. Podpůrná léčba mozkové malárie a dalších komplikací při multiorgánovém selhání probíhá za využití všech dostupných a doporučovaných modalit podobně jako u jiných urgentních stavů.

Deprese a migréna: co mají společného?

Depression and migraine: what do they have in common?

MUDr. Sylva Racková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2019;20(3):208-213 | DOI: 10.36290/neu.2019.114

Deprese a migréna patří mezi velmi často se vyskytující onemocnění. Pacienti s migrénou mají až 2 × vyšší riziko výskytu deprese,
a naopak pacienti s depresí trpí mnohem častěji migrénou. Komorbidita těchto dvou závažných poruch zhoršuje průběh, vede
k častější chronifikaci obou nemocí, snižuje odpověď na léčbu. Je spojena s horší kvalitou života a vyšší sebevražedností. V léčbě
obou onemocnění jsou s úspěchem užívána antidepresiva. V článku je uveden přehled dostupných údajů o společném výskytu
deprese a migrény a možnostech antidepresivní medikace.

Léčba nenádorové průlomové bolesti

Non malignant breakthrough pain treatment

MUDr. Marek Hakl, Ph.D.

Neurol. praxi. 2019;20(5):392-394 | DOI: 10.36290/neu.2019.146

Nenádorová bolest je často provázena akutním zhoršení bolesti, ať již v důsledku zvýš ené námahy, stresu nebo třeba i vlivem
počasí. Průlomová bolest je definována jako „přechodné vzplanutí intenzivní bolesti, které přichází spontánně nebo je vyvoláno
působeních specifického či nepředvídatelného faktoru i přes relativně stabilní kontrolu základní bolesti“. Optimálními léky pro
zaléč ení těchto epizod jsou farmaka s rychlým nástupem úč inku a relativně krátkým efektem. Můžeme použít léky ze skupiny
nesteroidních antiflogistik, kombinované léky tramadol/paracetamol nebo na českém trhu nový IR (Immediate Release) oxykodon.
Ten vyniká rychlým nástupem, razantním efektem a relativně nízkým výskytem nežá doucích úč inků. Kazuistika popisuje 58letou
ženu s bolestmi po dvou operacích bederní páteře. Kombinovaná léč ba akutních zhoršení bolestí tramadolem/paracetamolem
byla neúč inná, naopak s velmi dobrým efektem se u ní projevil IR oxykodon 5 mg.

XVI. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE

Neurol. praxi 2019; 20(Suppl.B)

Závratě a posturální instabilita ve stáří

Vertigo and postural instability in old age

MUDr. Jiří Polívka, CSc., MUDr. Pavel Potužník, Ing. Jiří Polívka, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(1):11-16 | DOI: 10.36290/neu.2021.008

Závratě jsou častým a závažným problémem vyššího věku. Způsobují posturální instabilitu a pády, jejichž důsledkem bývá bolest, zlomeniny, imobilita, deprese, může být i smrt. Přehledový článek vysvětluje pojmy závrať a závrativost a důvody jejich narůstající incidence a prevalence ve stáří. Je vysvětlen termín "presbystasis". Nejčastější příčiny jsou kardiovaskulární (z nich posturální hypotenze) a vestibulární (z nich benigní paroxysmální polohové vertigo). Dále poruchy zraku, somatosenzorického aparátu, centrálního nervového systému, muskuloskeletální soustavy, psychiatrické příčiny a léky, zejména antihypertenziva. Základem péče je přesná diagnostika v rámci diferenciální diagnostiky a ovlivnění příčiny. Podstatné jsou kompenzační pomůcky, motoricko-kognitivní trénink a edukace nemocných i jejich pečovatelů.

Novinky v léčbě epilepsie

Novel approaches in pharmacological treatment of epilepsy

MUDr. Jana Zárubová, prof. MUDr. Petr Marusič, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(3):176-181 | DOI: 10.36290/neu.2021.033

V léčbě epilepsie dospělých lze farmakoterapií kontrolovat záchvaty u 70-80 % pacientů. Novinky lze rozdělit na oblast taktiky léčby, na možnost využít nové léčivé přípravky a případně (precizní) individualizovanou léčbu vzácných geneticky podmíněných epilepsií pomocí tzv. "orphan drugs". Novinky v taktice spočívají v systematickém a pokud možno rychlém otestování vhodných léčivých přípravků v dostatečných dávkách pomocí krátkodobého a dlouhodobého plánu. Ke změně u nás došlo v oblasti záchranné "rescue" medikace registrací bukálního midazolamu. V posledních letech byly v ČR na trh uvedeny nové léčivé přípravky pro přídatnou léčbu fokálních záchvatů (perampanel, brivaracetam), případně i generalizovaných tonicko-klonických záchvatů (perampanel), některé byly registrované jako "orphan drug" (kanabidiol) pro vzácné epilepsie, další byly registrované a jejich uvedení na trh u nás lze do budoucna očekávat (cenobamát).

Jak léčit nádory mozku v současnosti

Current treatment of brain tumours

MUDr. Jiří Polívka, CSc., Ing. Jiří Polívka, Ph.D., MUDr. Pavel Potužník

Neurol. praxi. 2021;22(3):206-211 | DOI: 10.36290/neu.2021.040

Nádorová onemocnění jsou v České republice druhou nejčastější příčinou úmrtí. Primární zhoubné nádory mozku mají incidenci přibližně 8/100 000 a metastatické postižení CNS je až 9× vyšší. Tento článek je věnován novým reálným možnostem a perspektivám jejich léčby vycházejícím z aplikace výzkumu onkogeneze. Uvádí některé klasické biomarkery, které podstatně změnily klasifikaci gliomů - největší skupiny primárních nádorů mozku. Uvádí příklady zásadních studií, které změnily přístup k léčbě gliomů. Odkazuje na nejnovější doporučení "EANO Guidelines" pro léčbu difuzních gliomů. Stručně zmiňuje podstatu a nové možnosti personalizované imunologické léčby primárních nádorů i metastáz. Je uveden modelový postup pro diagnostiku a léčbu lymfomů. V textu jsou uvedeny i nežádoucí účinky imunologické onkologické léčby.

Oportunní infekce centrálního nervového systému u osob infikovaných lidským virem imunodeficience

Opportunistic infections of the central nervous system in human immunodeficiency virus-(HIV-) infected individuals

doc. MUDr. Hanuš Rozsypal, CSc.

Neurol. praxi. 2021;22(4):278-282 | DOI: 10.36290/neu.2021.025

Postižení nervového systému se může objevit prakticky kdykoli v průběhu infekce lidským virem imunodeficience (HIV). Onemocnění mohou být primární - způsobená přímo HIV - nebo sekundární - infekce vyvolané různými mikroorganismy nebo nádory. Jak se prohlubuje buněčný imunodeficit, vytváří se podmínky pro vznik oportunních infekcí. Ty zahrnují zejména tři typické diagnózy: toxoplazmovou encefalitidu, kryptokokovou meningitidu a progresivní multifokální leukoencefalopatii (PML). Antiretrovirová terapie (ART) významně změnila výskyt nervových komplikací, oportunních infekcí ubylo, primární mozkový lymfom je dnes vzácný, nicméně i při nastavení účinného režimu lze prokázat u řady pacientů alespoň minimální známky neurokognitivní poruchy.

RS a NMOSD v době pandemie covid-19 -co vše jsme se již naučili?

MS and NMOSD during the pandemic COVID-19 - what have we already learnt?

MUDr. Dominika Šťastná, MUDr. Ingrid Menkyová, doc. MUDr. Dana Horáková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(4):289-294 | DOI: 10.36290/neu.2021.039

Když se v roce 2019 začal šířit covid-19, vyvstaly i obavy ohledně jeho průběhu u pacientů s roztroušenou sklerózou (RS) a neuromyelitis optica a poruchami jejího širšího spektra (NMOSD). Ukazuje se, že tato infekce probíhá obecně u pacientů s RS obdobně jako u ostatní populace se zohledněním týchž rizikových faktorů. Ve větším riziku těžšího průběhu jsou však pacienti na terapii antiCD20 a po recentním podání glukokortikoidů. Publikací zabývajících se průběhem covidu-19 u pacientů s NMOSD je jen málo, avšak dostupná data varují před výrazně horším průběhem a vyšší mortalitou v této populaci. Tato zjištění se již odrazila i v přednostní vakcinaci a podávání monoklonálních protilátek k profylaxi těžkého průběhu covidu-19 u těchto rizikových skupin. Bezpečnost vakcín u pacientů s RS a NMOSD se zdá být dobrá, nicméně vyvstávají otazníky nad jejich efektivitou zejména u pacientů léčených S1P modulátory a anti-CD20.

Fycompa u dětí - možnosti použití a praktické zkušenosti

Fycompa in children - posibilities of use and practical experience

MUDr. Michal Ryzí, Ph.D., MUDr. Pavlína Danhofer, Ph.D., MUDr. Michaela Habalová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(4):338-342 | DOI: 10.36290/neu.2021.055

Schválené možnosti antiepileptické terapie v dětském věku jsou omezenější než v dospělosti a proces zařazení nového antiepileptika v dětství je většinou zdlouhavější. Cílem přehledného článku je podání ucelených informací o perampanelu, jeho nových indikacích i praktických zkušenostech. Fycompa® (perampanel - PER) má unikátní mechanismus účinku, nízký interaktivní potenciál, je bezpečný a dobře snášený a vykazuje dobrou snášenlivost i v dlouhodobém měřítku. Při správném použití může být vhodným lékem v přídatné terapii i v časných fázích léčby.

Epilepsie a spánek dospělých

Epilepsy and sleep in adults

MUDr. Jana Slonková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(6):501-506 | DOI: 10.36290/neu.2021.106

Spánek je základní fyziologickou vlastností a potřebou lidského organismu. Epilepsie je chronické onemocnění, které při nedostatečné kompenzaci významně přispívá k poruchám spánku. Poruchy spánku mohou být naopak asociovány s vyšším výskytem a četností epileptických záchvatů. Cílem práce je diferenciálně diagnostický pohled na příčiny obtížné kompenzace pacienta s epilepsií v souvislosti s poruchami spánku v každodenní ambulantní neurologické praxi.

Antidepresiva v prevenci a léčbě deprese po cévní mozkové příhodě

Antidepressants for prophylaxis and treatment of post-stroke depression

MUDr. Tomáš Novák, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(6):507-512 | DOI: 10.36290/neu.2021.107

U třetiny pacientů přeživších cévní mozkovou příhodu se rozvine deprese (post-stroke depression, PSD), která má negativní dopad na mortalitu, míru postižení a celkovou prognózu. Časné zahájení podávání antidepresiv (AD) by tak mohlo předejít rozvoji deprese, a tím (či současně) zlepšit prognózu pacientů i v dalších oblastech postižení. Série recentních multicentrických studií s fluoxetinem však neukazují účinnost ani v předcházení deprese, ani dalších klinických ukazatelích. Profylaktické podávání antidepresiv se tak v současnosti jeví jako neodůvodněné. V léčbě již rozvinuté deprese je i nadále podávání AD (SSRI jako první volba) indikováno a dosavadní studie ukazují středně významný účinek, velké a dlouhodobé studie jasně dokládající účinnost a bezpečnost AD nicméně dosud chybí. Souběžně rostoucí zájem o neurostimulační a psychosociální intervence tak naznačují trend k multimodální léčbě PSD.

Multimodální monitoring u těžkých mozkových poranění

Multimodal monitoring in the patients after severe brain injury

Sabina Muzikářová, MUDr. Andrej Mrlian, Ph.D., prof. MUDr. Martin Smrčka, Ph.D., MBA, MUDr. Vilém Juráň, Ph.D.

Neurol. praxi. 2021;22(6):466-470 | DOI: 10.36290/neu.2021.110

Těžká poranění mozku jsou zatížena vysokou mortalitou, kdy s dobrým výsledkem končí léčbu pouze 40 % pacientů. Výsledek léčby je do jisté míry ovlivněn tíhou a rozsahem primárního poranění, nicméně je v současnosti léčba orientována na eliminaci vlivu sekundárního - ischemického poškození mozku. Nedílnou součástí účinné prevence sekundárního postižení mozku je multimodální monitoring. Základním monitorovaným parametrem je invazivní sledování nitrolebního tlaku. Součástí multimodálního monitoringu jsou též další invazivní monitorovací metody, jako je sledování hladin tkáňového kyslíku, přímé měření průtoku krve mozkem a mikrodialýza. Tyto metody se detailněji zaměřují na stav metabolismu mozkové tkáně, respektive její homeostázu. Přináší detailnější informace o mozkové tkáni a umožňují včas zahájit adekvátní terapii, a tak zabránit rozvoji ischemického poškození mozkové tkáně.

Neuropsychiatrické komorbidity u pacientů s Duchennovou svalovou dystrofií

Neuropsychiatric comorbidities in patients with DMD

MUDr. Lenka Juříková, MUDr. Pavlína Danhofer, Ph.D., MUDr. Zdenka Bálintová, Mgr. Jana Pejčochová, doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2022;23(1):33-35 | DOI: 10.36290/neu.2021.069

Duchennova a Beckerova svalová dystrofie, které jsou způsobeny mutacemi v genu pro dystrofin, patří k nejčastějším svalovým onemocněním dětského věku. Příznaky zahrnují vlastní motorické postižení, později se přidává i respirační insuficience a srdeční potíže, které bývají mezi 25.-30. rokem věku příčinou smrti. Kromě hybného postižení nacházíme u celé řady pacientů neuropsychiatrické poruchy zahrnující zejména poruchy intelektu, poruchy autistického spektra, poruchu aktivity a pozornosti a obsedantně kompulzivní chorobu. Podle publikovaných studií je jejich incidence u těchto pacientů vyšší, než je tomu v běžné populaci. Pravděpodobným vysvětlením je nedostatek dystrofinu v neuronech.

Dědičné neuropatie v dětském věku

Hereditary neuropathies in childhood

prof. MUDr. Pavel Seeman, Ph.D.

Neurol. praxi. 2022;23(1):36-41 | DOI: 10.36290/neu.2021.064

Dědičné neuropatie (DěN) jsou heterogenní skupinou geneticky podmíněných onemocnění periferních nervů, projevující se u převážné většiny pacientů do 20. roku věku a typicky ve školním věku, mezi 6. a 15. rokem, pomalu progredující svalovou slabostí distálně a později i atrofiemi, dříve a více na dolních končetinách a většinou i různě závažnou poruchou čití s distálním maximem, někdy i trofickými změnami. Začátek obtíží s prvními příznaky onemocnění v předškolním věku nebo i po 20. roce života jsou vzácnější, ale také možné a souvisí to do velké míry s konkrétní genovou poruchou. DěN jsou nejčastějším geneticky podmíněným nervosvalovým onemocněním a v ČR je jimi postiženo asi 4 000 lidí. Dědičné neuropatie nezkracují normální délku života, ale mohou vést k tělesné invalidizaci se ztrátou nebo výrazným zhoršením samostatné chůze a výrazně ovlivňovat kvalitu života i samostatný pohyb i sebeobsluhu. Mentální úroveň je typicky normální. Závažnost postižení je do velké míry závislá na genetické příčině a také na délce trvání nemoci.

Kongenitální myastenické syndromy: vzácná, ale léčitelná onemocnění

Congenital myasthenic syndromes: rare, but treatable diseases

MUDr. Miriam Adamovičová, Mgr. Jana Zídková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2022;23(1):46-49 | DOI: 10.36290/neu.2021.085

Kongenitální myastenické syndromy (CMS) jsou velmi vzácné a velmi variabilní. Rozpoznání není snadné, ale jedná se o léčitelná onemocnění. Efekt léčby je variabilní, někdy minimální, jindy zásadně mění kvalitu života, může znamenat rozdíl mezi životem a smrtí. K diagnóze stačí know-how a někdy jediná zkumavka krve na genetické vyšetření. Uvádíme přehled klinických příznaků, patofyziologii a rozdělení typů CMS, diagnostiku, diferenciální diagnostiku a možnosti léčby.

Management léčby pacientů se sekundárně progresivní roztroušenou sklerózou

Management of secondary-progressive multiple sclerosis

MUDr. Martin Elišák, Ph.D.

Neurol. praxi. 2022;23(1):57-62 | DOI: 10.36290/neu.2021.054

Byť je jedním z cílů léčby relaps remitentní roztroušené sklerózy zabránění či oddálení sekundární progrese, tedy stavu, kdy dochází k nezvratnému zhoršování neurologického nálezu bez souvislosti s relapsy, i u těchto pacientů existují efektivní možnosti léčby a péče. Při sekundárně progresivní roztroušené skleróze s aktivitou (klinickou ve formě relapsů a/nebo na magnetické rezonanci) je nově možnost účinného oddálení těžké invalidity a snížení četnosti relapsů léčbou siponimodem. U všech pacientů se sekundárně progresivní roztroušenou sklerózou je zásadní komplexní multioborová péče a léčba eventuálních komorbidit. Vzhledem k obvykle vyššímu věku a z toho plynoucím častějším komorbiditám a obvykle těžšímu neurologickému postižení představují tito pacienti zranitelnou skupinu mimo jiné stran infekčních komplikací. Proto by u těchto pacientů měla být při individuálním posouzení benefitu a risku konkrétní vakcinace tato možnost aktivně zvažována. Cílem článku je upozornit na základní patofyziologické mechanismy, současné možnosti nasazení a ukončení chorobu modifikující terapie a symptomatické péče se zaměřením na možnosti prevence infekčních komplikací u pacientů v sekundárně progresivní fázi roztroušené sklerózy.

Zkušenosti se zkrácenou infuzí ocrelizumabem - studie ENSEMBLE PLUS

Experience with shortened ocrelizumab infusion - ENSEMBLE PLUS study

doc. MUDr. Yvonne Benešová, Ph.D.

Neurol. praxi. 2022;23(1):70-74 | DOI: 10.36290/neu.2021.068

Ocrelizumab (OCR) je humanizovaná monoklonální protilátka, selektivně zaměřená proti CD20+ B-lymfocytů, která je schválena k léčbě relabující remitentní a primárně progresivní roztroušené sklerózy. OCR je podáván intravenózně po dobu 3,5 hodiny. S následnou observací a premedikací stráví pacient v infuzním centru asi 5,5 hodiny. Primárním cílem studie ENSEMBLE PLUS bylo porovnání frekvence a závažnosti reakcí souvisejících s infuzí (IRRs) mezi skupinami pacientů s konvenční a kratší 2hodinovou infuzí, které se vyskytly během nebo do 24 hodin od první randomizované dávky. V souboru 580 pacientů se IRR vyskytla v konvenční infuzní skupině u 23,1 % pacientů ve srovnání s 24,6 % ve skupině s kratší infuzí. Většina IRR byla mírná nebo středně těžká, pouze jeden pacient v každé infuzní skupině prodělal těžkou IRR. Nevyskytly se žádné závažné, život ohrožující ani smrtelné IRR. Výsledky prokazují, že frekvence a závažnost IRR byla při porovnání konvenční a kratší infuze OCR podobná.

Neck-tongue syndrom

Neck-tongue syndrome

MUDr. Michael Pipka, MUDr. Pavel Mencl

Neurol. praxi. 2022;23(1):90-92 | DOI: 10.36290/neu.2020.083

Neck-tongue syndrom je vzácně se vyskytující onemocnění, které je zahrnuto a definováno v Mezinárodní klasifikaci bolestí hlavy (ICHD-3). Klinickými projevy neck-tongue syndromu (NTS) jsou náhle vzniklá bolest hlavy v zátylku a senzo-motorické příznaky z postižené inervace jazyka, vzniklé v návaznosti na prudký pohyb hlavou. Diagnóza je v klinické praxi stanovena per exclusionem, tedy po vyloučení frekventnějších a potenciálně závažnějších stavů, zejména cévních patologií (disekce pre/intracerebrálních tepen a subarachnoidální krvácení). Dominantně se v terapii uplatňují nefarmakologické přístupy, které jsou reprezentovány fyzioterapií subokcipitální a krční krajiny. Prezentuji kazuistiku 53leté pacientky, přijaté pro akutně vzniklou dysartrii a silnou cefaleu, vzniklou ve vazbě na usilovné kýchnutí.

Léčitelná onemocnění CNS s akumulací kovů

Treatable CNS disorders with brain metal accumulation

MUDr. Petr Dušek

Neurol. praxi. 2022;23(2):115-119 | DOI: 10.36290/neu.2021.084

Některá neurologická onemocnění způsobená akumulací kovů v CNS jsou léčitelná. Pro všechna tato onemocnění platí, že neurologické příznaky jsou reverzibilní, pouze pokud se léčba zahájí včas. Nejlepších výsledků je dosaženo, pokud se léčba zahájí ještě před vznikem neurologických příznaků. V této kapitole jsou probrány klinické projevy, diagnostika a léčebné strategie u léčitelných onemocnění s akumulací mědi (Wilsonova nemoc), kalcia (hypoparathyreóza), manganu (poruchy transportérů SLC30A10 a SLC39A14) a železa (aceruloplasminemie).

Význam správného algoritmu diagnostiky a léčby migrény u profylaktické léčby proti calcitonin gene-related peptidu

The significance of correct algorithm of the diagnostics and treatment of migraine in the prophylactic treatment against calcitonin gene-related peptide

MUDr. Rudolf Kotas, Ph.D., MUDr. Ondřej Slach, MUDr. František Jelínek, MUDr. Jolana Mračková, Ph.D.

Neurol. praxi. 2022;23(2):138-145 | DOI: 10.36290/neu.2022.018

Práce popisuje algoritmus diagnostiky a léčby migrény, který v indikovaných případech povede k zahájení moderní profylaktické léčby zaměřené proti calcitonin gene-related peptidu (anti-CGRP terapie). Nejprve je třeba provést správnou diferenciální diagnostiku migrenózních záchvatů od jiných akutních primárních nebo sekundárních bolestí hlavy. V další části popisujeme algoritmus léčby migrény. U málo frekventních nekomplikovaných migrenózních záchvatů postačuje péče praktického lékaře, který by měl kromě preskripce akutních antimigrenik aktivně sledovat frekvenci záchvatů a spotřebu akutních antimigrenik. Při nárůstu frekvence záchvatů a spotřeby antimigrenik by se měl obrátit na ambulantního neurologa, který zavede léčbu klasickými profylaktiky migrény. V případě nedostatečného efektu a/nebo intolerance podle platných kritérií je pacient indikován do centra pro diagnostiku a léčbu bolestí hlavy, kde připadá v úvahu léčba monoklonálními protilátkami proti CGRP nebo jeho receptoru, která je ve stručnosti popsána. Je zdůrazněna nezbytnost dokonalé zdravotnické dokumentace při předání pacienta. V závěru práce se pak věnujeme problematice záměny biologické léčby – switch v případě neúčinnosti některé monoklonální protilátky.

Léčba roztroušené sklerózy fingolimodem v každém věku

Fingolimod treatment of multiple sclerosis at any age

doc. MUDr. Radomír Taláb, CSc., MUDr. Marika Talábová

Neurol. praxi. 2022;23(2):146-154 | DOI: 10.36290/neu.2021.045

Fingolimod byl schválen v Evropě do 2. linie léčby relaps-remitentní roztroušené sklerózy u dětí i dospělých pacientů. Je doporučen také v první linii pro vysoce aktivní formu roztroušené sklerózy.  Prezentovány jsou výsledky klinických studií fáze 2, fáze 3 (TRANSFORMS, FREEDOMS) a fáze 3b (LONGTERMS), které hodnotí longitudinální data účinnosti, bezpečnosti a MR zobrazení v reálné klinické praxi. Zdůrazněn je zásadní přínos dlouhodobého sběru klinických dat, který doplnil data o účinnosti a bezpečnosti fingolimodu a redukci nejčastějších nežádoucích účinků randomizovaných multicentrických studií – lymfopenie, elevace jaterních enzymů, bazocelulární karcinom.  Výsledky klinické studie PARADIGMS prokázaly účinnost a bezpečnost fingolimodu pro dětskou RS populaci od 10 let věku.

 předchozí    ...   3   4   5   6   7  8   9   10   11   12   ...    další 

Neurologie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.