Používání osmoticky aktivních látek a glukokortikoidů v léčbě nitrolební hypertenze je běžné pro každého neurologa – jde o látky zavedené do praxe před více než půl stoletím a rozsáhlá literatura, podporující v této indikaci jejich použití, je přesvědčivá. O to více je zajímavý fakt, že dosud zdaleka neznáme přesný mechanizmus jejich účinku a pro osmoticky aktivní látky neexistuje ani shoda o ideálním dávkování, načasování léčby a účinnosti v různých indikacích. Přesto jsou všeobecně přijímány a praktikovány zavedené léčebné algoritmy. Stručně shrneme aktuální poznatky a praktické postupy v léčbě nitrolební hypertenze uvedenými látkami a poukazujeme i na některé běžně akceptované fikce, které možná nemají reálný podklad.

Huntingtonova nemoc je dědičné neurodegenerativní onemocnění postihující primárně neurony striata, projevující se většinou v dospělém věku kombinací neurologických a psychiatrických symptomů, nejtypičtěji choreatickými hyperkinezemi a rozvojem demence. Představujeme případ pacientky s Huntingtonovou nemocí probíhající pod obrazem multisystémové atrofie (MSA) s až pozdním výskytem chorey. Narozdíl od typického obrazu MSA byla patrna asymetrie projevů parkinsonského syndromu a odpovídavost na levodopu.

Antifosfolipidový syndrom (APS), též někdy nazývaný Hughesův syndrom, je poměrně časté autoimunitní onemocnění charakterizované opakovanými arteriálními nebo venózními trombózami a/nebo poruchami těhotenství s charakteristickým nálezem antifosfolipidových protilátek. Pro diagnózu APS musí být splněno jedno klinické kritérium (tzn. průkaz trombózy nebo opakovaných potratů či preeklamsie) a jedno laboratorní kritérium, tedy průkaz některé z antifosfolipidových protilátek v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami. Antifosfolipidové protilátky zasahují do homeostázy krevní koagulace a různými mechanizmy způsobují hyperkoagulační stav. APS se může vyskytovat u pacientů s revmatickými chorobami, v tomto případě mluvíme o sekundárním APS. Pokud není přítomno jiné základní onemocnění, mluvíme o primárním antifosfolipidovém syndromu (PAPS). V rámci APS může být postižen také centrální nervový systém, pokud je toto postižení charakteru opakovaných tepenných uzávěrů s atakovitým průběhem, může imitovat například roztroušenou sklerózu (RS) a stanovení správné diagnózy může být obtížné. Důkazem je i následující kazuistika ženy, která byla 10 let léčena pro roztroušenou sklerózu. Během těžké ataky provázené zhoršením vizu a kmenovou symptomatikou bylo vzhledem k známkám multiorgánového postižení zvažováno systémové autoimunitní onemocnění s konečným závěrem PAPS, který imitoval RS. Rozpoznání správné diagnózy má v tomto případě zásadní význam pro strategii léčby a sekundární prevenci dalších trombotických komplikací.

Autor se zabývá problematikou nespecifických chronických bolestí zad, které jsou často cruxem praktických i dalších lékařů zabývajících se vertebrologií. Takoví nemocní neustále vyhledávají a využívají zdravotnické služby a většina zdravotníků řeší jejich problém podle biologického modelu vzniku bolestí, tzn. že se snaží identifikovat pomocí zobrazovacích a dalších metod patologickou tkáň, domnělý zdroj bolesti a ten chemicky nebo operačně odstranit. Tento klasický model bolesti však není užitečný pro chronickou nespecifickou bolest zad a také je příčinou nedostatečných terapeutických výsledků. V posledních letech přibývá studií, které doporučují zvolit spíše tzv. operant conditining model a prokazují vysokou efektivitu kognitivně-behaviorálního přístupu v léčbě tohoto typu bolestí. Autor se zabývá podrobněji principem tohoto přístupu ke zvládnutí chronických bolestí.

Botulotoxin je v současné době významným přínosem v léčbě celé řady poruch motoriky – spasticity, dystonie, hyperkinéz, tremoru. V menším rozsahu se využívá botulotoxinu při poruchách hladkého svalstva (hyperfunkční syndromy močového měchýře, achalazie jícnu) a při hyperfunkčních autonomních syndromech (hyperhidróza, hypersalivace). Rozvoj terapeutického využití botulotoxinu povede k ovlivnění dalších motorických hyperfunkčních projevů, k indikaci u viscerálních poruch, dysfunkcí autonomního nervového systému a v indikaci bolestivých stavů. V práci jsou shrnuty dosavadní indikace, mechanizmy působení i předpokládaný další rozvoj klinického využití botulotoxinu.

I přes pokroky v zobrazovací technice a elektrofyziologické diagnostice u nemocných s farmakorezistentní epilepsií zůstává významné procento nemocných, u nichž není resekční výkon možný nebo je zatížen závažnými nežádoucími účinky. Pro tyto nemocné je potenciální volbou stereotaktická operační intervence. Náplní sdělení je historický přehled a současný stav lezionálních stereotaktických intervencí v terapii farmakorezistentní epilepsie, jejich možnosti a výsledky. Stereotaktická operační technika se stala základem dalších technik významných pro epileptochirurgii – radiochirurgie a neuronavigace.

49letá diabetička, hypertonička byla přijata na neurologické oddělení pro recidivující lehkou centrální monoparézu pravé horní končetiny. Zobrazovací vyšetření mozku neprokázala patologii. Na elektrokardiografii (EKG) byla popsána jizva spodní stěny. Echokardiografickým vyšetřením byl zobrazen trombus v levé komoře srdeční, koronarograficky pak těžké difuzní postižení. Byl indikován kardiochirurgický výkon: aortokoronární by-pass a trombektomie. V diskuzi jsou popsána jak kardiální onemocnění vedoucí k tvorbě embolů, tak i vyšetřovací metody mající největší benefit při jejich detekci.

Léčebná rehabilitace pacientů s míšním poraněním probíhá pro svoji náročnost, nákladnost a specifika na specializovaných odděleních – spinálních jednotkách. Kromě základních vyšetřovacích postupů u pacienta s traumatem je nezbytné provést specifické neurologické vyšetření dle ASIA (American Spinal Injury Association), které umožní stanovit úroveň a rozsah neurologického poškození. Rehabilitace začíná bezprostředně po úraze. V akutní fázi se zaměřujeme hlavně na podporu dechových funkcí a minimalizaci bolestivých pooperačních stavů. Dále využíváme specifické rehabilitační postupy, kterými se snažíme minimalizovat neurologický a funkční deficit po vzniku míšního poranění. Řadíme mezi ně techniky na neurofyziologickém podkladě, pasivní a aktivní pohyby, vertikalizaci, fyzikální terapii, rehabilitaci na přístrojích jako je MotoMed a Lokomat, FES a jiné. Cílem léčebné rehabilitace v akutní, subakutní i chronické fázi míšního poranění je snaha o maximální obnovu postižených funkcí, co nejlepší využití zbylého svalového potenciálu, vytvoření náhradních mechanizmů k dosažení co nejvyšší úrovně soběstačnosti a kvality života.

Postižení kognitivních funkcí je u pacientů s roztroušenou sklerózou časté. Postižena bývá zejména pozornost, rychlost zpracování informací a krátkodobá paměť. Kognitivní poruchy mají negativní efekt na sociální vztahy a kvalitu života a jsou nejčastější příčinou ztráty zaměstnání. Tíže kognitivních poruch koreluje s patologií zobrazenou na konvenční magnetické rezonanci (rozsah lézí, atrofie). Většinou se jedná o mírné formy, demence je vzácná. Kognitivní dysfunkce se může vyskytovat velmi časně v průběhu onemocnění a nekoreluje s fyzickým postižením nebo s délkou nemoci. Terapeutické možnosti jsou diskutovány.

Huntingtonova nemoc je přesně definované autozomálně dominantně dědičné neurodegenerativní onemocnění, s motorickými, kognitivními i psychiatrickými projevy. Je způsobené expanzí tripletu CAG v genu pro huntingtin. Přibližně 1% případů této nemoci má normální alelickou kompozici v tomto genu, přitom však symptomatika je shodná s Huntingtonovou nemocí – označují se jako huntingtonské fenokopie, nebo také (z angl.) Huntington´s disease-like syndromy. V naší práci jsme definovali základní projevy a stanovili kritéria pro označení syndromů jako huntingtonské fenokopie. Z dostupných aktuálních zdrojů jsme vybrali nejčastější diagnózy, přinášíme základní informace o těchto nosologických jednotkách a také návrh diagnostického postupu u nejasných případů.

Autoři prezentují vzácný klinický případ 41letého pacienta s nálezem spinálního teratomu v oblasti kaudy, který se projevoval sfinkterovými potížemi. Tumor byl po předchozích grafických vyšetřeních a zhodnocení peroperačního nálezu řešen endokapsulární exstirpací. Histologické vyšetření potvrdilo nález zralého teratomu. V diskuzi autoři stručně prezentují poznatky pohledem etiopatogeneze a terapie spinálního teratomu.

V článku jsou prezentovány základní údaje o léčbě epilepsie podle guidelines, podle konsenzu a názorů expertů.

Event-related synchronizace a desynchronizace (tzv. ERD/S) představuje kvantitativní nelineární metodu analýzy EEG signálu umožňující hodnocení změn základní EEG aktivity v libovolných frekvenčních pásmech. Tyto změny jsou vázány na zevní či vnitřní podnět a jsou spojeny s určitou mozkovou aktivací. Metoda je široce využívána v neurovědním výzkumu jako forma funkčního mapování. Velký význam má pak především rozbor dat získaných pomocí hlubokých mozkových elektrod.

Cílem obecné terapie akutního mozkového infarktu je zabránit progresi mozkové ischemie i prevence a terapie komplikací. Nejdůležitější je zajištění adekvátní oxygenace a cerebrálního perfuzního tlaku. Důležité je udržování normotermie, optimálního stavu hydratace a vnitřního prostředí, časné zahájení enterální výživy a profylaxe trombembolické nemoci. V akutní fázi mozkového infarktu často zjišťujeme hypertenzi, tachykardii a psychomotorický neklid, může dojít k výskytu epileptických záchvatů. U pacientů s rozsáhlým mozkovým infarktem může být život zachraňujícím výkonem dekompresní kraniektomie.

Na vaskulární demence lze nahlížet jako na důsledek ischemického nebo hemoragického poškození mozkové tkáně, jež se projeví alterací kognitivních funkcí. Jedná se tudíž o velmi heterogenní skupinu různých klinických syndromů – od ložiskového postižení odpovídajícího oblasti léze většího rozměru, přes vícečetné deficity různých kognitivních domén v rámci multiinfarktové demence až po poměrně homogenní profil dysexekutivního syndromu s bradypsychizmem a mnohdy i depresivním laděním u subkortikální ischemické leukoencefalopatie. Poměrně časté jsou i demence smíšené, většinou se jedná o kombinaci vaskulární encefalopatie a Alzheimerovy nemoci. V současné době není k dispozici kauzální léčba vaskulární demence (VaD). Nejvýznamnější preventivní opatření zahrnují důslednou léčbu arteriální hypertenze, ovlivnění dalších vaskulárních rizikových faktorů a adekvátní léčbu i sekundární prevenci ischemických iktů (antiagregancia). Klinické studie prokazují efekt inhibitorů acetylcholinesterázy i u VaD.

Primární insomnie je charakterizována potížemi s usínáním nebo udržením spánku, nedostatečnou kvalitou spánku, které trvají nejméně jeden měsíc. U krátce působící insomnie je doporučováno podávání hypnotik. Podávání hypnotik u chronické insomnie je kontroverzní. Nebenzodiazepinová hypnotika zolpiden, zopiclon a zaleplon nahradila benzodiazepiny v první linii farmakoterapie krátkodobé insomnie. Podávání hypnotik by mělo být zvažováno až po řádném diagnostickém zhodnocení, zda se nejedná o druhotnou insomnii, po zlepšení spánkové hygieny a po behaviorální léčbě. Pokud tyto postupy nebyly úspěšné, pak je na místě použití hypnotik. Začít s malými dávkami a podávat je na omezeně krátký čas. V léčbě chronické insomnie mohou být použita některá antidepresiva, jako jsou sedativní tricyklická antidepresiva, mirtazapin a trazodon. Nízká noční produkce a sekrece melatoninu byla zjištěna u starších pacientů s insomnií a exogenně podávaný melatonin se u nich ukázal být efektivní v léčbě nespavosti. Kromě podávání léků existuje několik efektivních přístupů v léčbě primární insomnie. Edukace o normálním spánku a poradenství týkající se zvyků, které pomáhají dobré spánkové hygieně, jsou dobrou, ale nikoliv dostatečnou intervencí, pokud jsou použity samostatně. Dále mohou pomoci různé relaxační přístupy, jako je progresivní svalová relaxace. Kontrola podnětů v chování se zaměřuje na odstranění všeho, co vede v době usínání k nadměrné stimulaci. Léčba spánkovou restrikcí se podrobně zaměřuje na snížení času stráveného na lůžku čekáním na spánek. Spánková deprivace pomáhá konsolidovat spánek následující noci, protože zvyšuje spánkovou efektivitu.

Současná medikace pro léčbu roztroušené sklerózy má své limity. Účinnost není stoprocentní a dlouhodobá pravidelná intervenční aplikace má různá úskalí, která snižují efekt léčby. Proto jsou hledány další nové cesty aplikace, jiná schémata a metody. Některé z těchto cest jsou slepé a nesplnily očekávání, která do nich byla vkládána. U jiných nových léčiv je vysoká účinnost vykoupena rizikem závažných nežádoucích účinků léčby. Tento článek seznamuje s novými léčivy, která prošla jednotlivými fázemi klinického zkoušení až k hranici registrace či jsou dokončovány studie třetích fází. Jde o pět preparátů určených k perorální léčbě. Další naděje jsou vkládány do skupiny monoklonálních protilátek.

Průlomová bolest je jedním ze symptomů nádorové bolesti. Pod tímto pojmem si lékaři nepředstavují vždy stejný příznak. V článku je uvedena poslední přesná definice průlomové bolesti, jsou zmíněny stavy, které se považují za průlomovou bolest, ale neodpovídají současné definici. Pokročilá stadia nemoci jsou rizikovým obdobím pro progresivní rozvoj bolesti a také vznik průlomové bolesti. Z patofyziologického hlediska se u průlomové bolesti setkáváme se všemi typy bolesti, nociceptivní, neuropatickou i smíšenou. Pro průlomovou bolest je důležitý údaj o rychlosti nástupu a trvání bolesti, ten se může pohybovat od několika minut po několik hodin, objevuje se i přes dobře nastavenou léčbu základní bolesti. Průlomovou bolest je třeba správně diagnostikovat a léčit s ohledem na základní bolest a celkový stav pacienta. Možnosti léčby jsou zatím omezené jen na morfin s rychlým účinkem, který však nemá potřebnou charakteristiku pro tento typ bolesti. Fentanyl ve formě sublinguální nebo bukální tablety či ve formě nosního spreje má nejblíže k ideálnímu léku pro léčení průlomové bolesti.

Zhoršení aktivit denního života (ADŽ) pacientů s Alzheimerovou nemocí (AN) lze zjišťovat vhodnými dotazníky ADŽ. V předkládané práci představujeme českou verzi mezinárodně používaného a doporučovaného Dotazníku soběstačnosti DAD-CZ, který jsme vytvořili překladem anglické originální škály The Disability Assessment for Dementia. Dotazník obsahuje 17 položek běžných základních aktivit ve 4 oblastech (hygiena, oblékání, kontinence a jedení), 18 položek instrumentálních aktivit v 5 oblastech (příprava jídla, telefonování, chození ven a pobyt venku, finance a korespondence, léky) a 5 položek týkajících se volného času a domácích prací. Každou položku lze dále zařadit do jedné ze tří kategorií: iniciace, naplánování a zorganizování a správné provedení činnosti. Pečovatelé posoudili ADŽ tímto dotazníkem u 42 pacientů s pravděpodobnou AN, u nichž jsme současně zjišťovali kognitivní výkonnost pomocí Mini-Mental State Examination (MMSE 17 ± 6 bodů). Vyplněním DAD-CZ lze zjistit obvykle za 5–10 minut míru zvládání ADŽ, které nezávisely na věku, vzdělání či pohlaví pacientů. ADŽ podle DAD-CZ významně souvisely s MMSE (Spearmanovo r = 0,5; p = 0.001). Dotazník DAD-CZ rozšiřuje možnosti strukturovaného hodnocení základních a instrumentálních ADŽ u pacientů s demencí vč. AN v České republice.

Pacienti s nízkostupňovými gliomy a symptomatickou fokální epilepsií představují složitý klinický problém. Prezentuji kazuistiku pacientky, kterou jsem poprvé vyšetřila před 10 lety s diagnózou nízkostupňového gliomu parietálně vpravo a symptomatické fokální epilepsie. Nádor byl odhalen na MRI mozku poté, co pacientka po porodu prodělala sekundárně generalizovaný epileptický záchvat. Epilepsie byla farmakorezistentní. Pro progresi nádoru na MRI mozku a farmakorezistenci epilepsie byla provedena parciální resekce. Histologicky byl potvrzen fibrilární astrocytom, WHO st. II. Efekt resekce na kompenzaci epilepsie byl přechodný. Po 3 letech MRI prokázala další progresi. Vzhledem k vysokému riziku neurologického deficitu při další resekci a farmakorezistence epilepsie, byla z terapeutických možností zvolena a zahájena léčba temozolomidem (TMZ). Během 12 měsíční intermitentní léčby TMZ došlo k zastavení dalšího růstu nádoru, jehož velikost zůstala 4 roky bez změn. Bez změny antiepileptické léčby došlo ke zlepšení kompenzace epilepsie. V diskuzi jsou prezentována publikovaná data k této problematice.

Dystonie je termín, který označuje mimovolní trvalou kontrakci jedné nebo několika svalových skupin, která uvádí končetiny nebo jiné části těla do abnormálního nedobrovolného postavení. Dystonické pohyby a držení jsou pomalé, kroutivé tonické stahy měnlivé intenzity, obvykle se aktivující pohybem. Podle lokalizace se dystonie dělí na fokální, segmentální, mutifokální a generalizované formy. Většina dystonických syndromů je idiopatických, je vždy nutno pátrat po sekundaritě. V posledních letech je patrný nárůst znalostí genetiky dystonií. Léčba byla v minulosti často svízelná, používala se řada léků (antiepileptika, anticholinergika, antidopaminergní i dopaminergní léky), často s nízkou účinností a větším rizikem rozvoje vedlejších účinků. U části pacientů se používala chirurgická léčba (selektivní periferní denervace a myek tomie, dorzální rizotomie, stereotaktické lezionální zákroky v oblasti bazálních ganglií) s různým efektem a variabilní dobou jeho trvání. Botulotoxin A je dnes považován za lék volby v léčbě fokálních dystonií. V případě selhání léčby botulotoxinem A (zejména v souvislosti s rozvojem proti látek proti botulotoxinu A) je možné použít botulotoxin B. U generalizovaných dystonií se stále více prosazuje indikace hluboké mozkové stimulace, kterou je možné použít po splnění indikačních kritérií i u fokálních dystonií refrakterních na léčbu botulotoxinem.

Akutní stavy s extrapyramidovou symptomatikou (movement disorder emergency; MDE) jsou akutní nebo subakutní stavy, u kterých selhání přesné diagnostiky a léčby pacienta může mít za následek významnou morbiditu nebo dokonce mortalitu. Nejčastěji se jedná o syndromy vyvolané podáním určitých léků nebo naopak jejich vysazením, ale příčinou mohou být infekce, toxiny, ložiskové mozkové léze, metabolické poruchy nebo autoimunitní onemocnění. Časté jsou MDE u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Diferenciálně diagnosticky je třeba uvažovat o možnosti psychogenní poruchy hybnosti či o psychiatrické etiologii akutního stavu. V textu je detailněji popsán serotoninový syndrom, neuroleptický maligní syndrom, syndrom parkinsonizmu s hyperpyrexií, status dystonicus a akutní hemichorea-hemibalizmus.

Profylaktická léčba je nasazována k redukci frekvence, trvání nebo intenzity migrenózních záchvatů a dále při neúčinnosti nebo kontraindikacích akutní terapie. Začínáme obvykle léky první volby (valproáty, topiramát, metoprolol, flunarizin). Při neúčinnosti nebo kontraindikaci této léčby či z důvodu komorbidity využíváme léky druhé volby (amitriptylin) nebo další profylaktika. Začínáme monoterapií, profylaktika však lze kombinovat. Délka profylaxe je obvykle 6–9–12 měsíců. U menstruační migrény podáváme periodicky nesteroidní antiflogistika (naproxen) nebo triptany (frovatriptan, naratriptan), dalším způsobem je hormonální terapie. V graviditě je možno bezpečně podat pouze magnezium, u rezistentních případů lze aplikovat metoprolol. Selhání profylaxe může být zapříčiněno špatnou diagnózou bolesti hlavy.

Úvod: Lumbální spinální stenóza patří k relativně častým postižením pacientů vyšších věkových skupin. Názory na možnosti terapie jsou různé. Materiál a metodika: V letech 2004–2008 jsme na naší klinice operovali 67 pacientů pro centrální spinální stenózu mezi L2–L5. Všichni byli starší než 60 let a 75 % z nich mělo jednoetážové postižení, většinou v úrovni L4–L5 nebo L3–4. Distance stenotického úseku byla 4–9 mm v místě maximálního postižení. Hlavním symptomem byly klaudikace, noční bolesti, případně vyjádřený kompletní chronický syndrom kaudy. Všichni pacienti měli provedenu MR a funkční snímky bederní páteře. Vzhledem k jejich věku a obvyklému nálezu osteofytů, které působily stabilizačně, nebyl současně přítomen posun bederních obratlů ani instabilita. Po neúspěchu konzervativní léčby (rehabilitace, oxygenoterapie, lázeňské pobyty), bylo obvykle přistoupeno k operaci, která u této věkové skupiny, tj. seniorů, spočívala v laminektomii se šetřením facet meziobratlových kloubů. Výsledky: V časném pooperačním období (6 týdnů) bylo zlepšeno 56 (84 %) nemocných, kteří vykazovali vymizení parestezií, zlepšení chůze a životního komfortu. Z nich 13 (15 %) uvádělo pocit oslabení v bederní oblasti při práci. Dva roky po operaci bylo nadále zlepšeno 50 (75 %) pacientů. Závěr: Laminektomie bez nutnosti stabilizace je u pacientů s lumbální spinální stenózou v této věkové skupině obvykle dostačujícím a účinným řešením. Mnozí pacienti se vracejí po operaci ke svým původním rekreačním, sportovním nebo pracovním aktivitám.

-

Autoři demonstrují z vlastního archivu (více než 40 000 MR vyšetřených nemocných) nejčastěji se vyskytující onemocnění očního bulbu a orbity, kde výsledky zobrazení magnetickou rezonancí (MR) jsou často rozhodujícím „krokem“ pro další klinické vedení nemocných. Vzhledem k rozsáhlé obrazové dokumentaci, kterou považují autoři za zásadní, je článek rozdělen do dvou části na onemocnění bulbu a patologické léze orbity a zrakového nervu.