Zhoršení aktivit denního života (ADŽ) pacientů s Alzheimerovou nemocí (AN) lze zjišťovat vhodnými dotazníky ADŽ. V předkládané práci představujeme českou verzi mezinárodně používaného a doporučovaného Dotazníku soběstačnosti DAD-CZ, který jsme vytvořili překladem anglické originální škály The Disability Assessment for Dementia. Dotazník obsahuje 17 položek běžných základních aktivit ve 4 oblastech (hygiena, oblékání, kontinence a jedení), 18 položek instrumentálních aktivit v 5 oblastech (příprava jídla, telefonování, chození ven a pobyt venku, finance a korespondence, léky) a 5 položek týkajících se volného času a domácích prací. Každou položku lze dále zařadit do jedné ze tří kategorií: iniciace, naplánování a zorganizování a správné provedení činnosti. Pečovatelé posoudili ADŽ tímto dotazníkem u 42 pacientů s pravděpodobnou AN, u nichž jsme současně zjišťovali kognitivní výkonnost pomocí Mini-Mental State Examination (MMSE 17 ± 6 bodů). Vyplněním DAD-CZ lze zjistit obvykle za 5–10 minut míru zvládání ADŽ, které nezávisely na věku, vzdělání či pohlaví pacientů. ADŽ podle DAD-CZ významně souvisely s MMSE (Spearmanovo r = 0,5; p = 0.001). Dotazník DAD-CZ rozšiřuje možnosti strukturovaného hodnocení základních a instrumentálních ADŽ u pacientů s demencí vč. AN v České republice.

Pacienti s nízkostupňovými gliomy a symptomatickou fokální epilepsií představují složitý klinický problém. Prezentuji kazuistiku pacientky, kterou jsem poprvé vyšetřila před 10 lety s diagnózou nízkostupňového gliomu parietálně vpravo a symptomatické fokální epilepsie. Nádor byl odhalen na MRI mozku poté, co pacientka po porodu prodělala sekundárně generalizovaný epileptický záchvat. Epilepsie byla farmakorezistentní. Pro progresi nádoru na MRI mozku a farmakorezistenci epilepsie byla provedena parciální resekce. Histologicky byl potvrzen fibrilární astrocytom, WHO st. II. Efekt resekce na kompenzaci epilepsie byl přechodný. Po 3 letech MRI prokázala další progresi. Vzhledem k vysokému riziku neurologického deficitu při další resekci a farmakorezistence epilepsie, byla z terapeutických možností zvolena a zahájena léčba temozolomidem (TMZ). Během 12 měsíční intermitentní léčby TMZ došlo k zastavení dalšího růstu nádoru, jehož velikost zůstala 4 roky bez změn. Bez změny antiepileptické léčby došlo ke zlepšení kompenzace epilepsie. V diskuzi jsou prezentována publikovaná data k této problematice.

Dystonie je termín, který označuje mimovolní trvalou kontrakci jedné nebo několika svalových skupin, která uvádí končetiny nebo jiné části těla do abnormálního nedobrovolného postavení. Dystonické pohyby a držení jsou pomalé, kroutivé tonické stahy měnlivé intenzity, obvykle se aktivující pohybem. Podle lokalizace se dystonie dělí na fokální, segmentální, mutifokální a generalizované formy. Většina dystonických syndromů je idiopatických, je vždy nutno pátrat po sekundaritě. V posledních letech je patrný nárůst znalostí genetiky dystonií. Léčba byla v minulosti často svízelná, používala se řada léků (antiepileptika, anticholinergika, antidopaminergní i dopaminergní léky), často s nízkou účinností a větším rizikem rozvoje vedlejších účinků. U části pacientů se používala chirurgická léčba (selektivní periferní denervace a myek tomie, dorzální rizotomie, stereotaktické lezionální zákroky v oblasti bazálních ganglií) s různým efektem a variabilní dobou jeho trvání. Botulotoxin A je dnes považován za lék volby v léčbě fokálních dystonií. V případě selhání léčby botulotoxinem A (zejména v souvislosti s rozvojem proti látek proti botulotoxinu A) je možné použít botulotoxin B. U generalizovaných dystonií se stále více prosazuje indikace hluboké mozkové stimulace, kterou je možné použít po splnění indikačních kritérií i u fokálních dystonií refrakterních na léčbu botulotoxinem.

Akutní stavy s extrapyramidovou symptomatikou (movement disorder emergency; MDE) jsou akutní nebo subakutní stavy, u kterých selhání přesné diagnostiky a léčby pacienta může mít za následek významnou morbiditu nebo dokonce mortalitu. Nejčastěji se jedná o syndromy vyvolané podáním určitých léků nebo naopak jejich vysazením, ale příčinou mohou být infekce, toxiny, ložiskové mozkové léze, metabolické poruchy nebo autoimunitní onemocnění. Časté jsou MDE u pacientů s Parkinsonovou nemocí. Diferenciálně diagnosticky je třeba uvažovat o možnosti psychogenní poruchy hybnosti či o psychiatrické etiologii akutního stavu. V textu je detailněji popsán serotoninový syndrom, neuroleptický maligní syndrom, syndrom parkinsonizmu s hyperpyrexií, status dystonicus a akutní hemichorea-hemibalizmus.

Profylaktická léčba je nasazována k redukci frekvence, trvání nebo intenzity migrenózních záchvatů a dále při neúčinnosti nebo kontraindikacích akutní terapie. Začínáme obvykle léky první volby (valproáty, topiramát, metoprolol, flunarizin). Při neúčinnosti nebo kontraindikaci této léčby či z důvodu komorbidity využíváme léky druhé volby (amitriptylin) nebo další profylaktika. Začínáme monoterapií, profylaktika však lze kombinovat. Délka profylaxe je obvykle 6–9–12 měsíců. U menstruační migrény podáváme periodicky nesteroidní antiflogistika (naproxen) nebo triptany (frovatriptan, naratriptan), dalším způsobem je hormonální terapie. V graviditě je možno bezpečně podat pouze magnezium, u rezistentních případů lze aplikovat metoprolol. Selhání profylaxe může být zapříčiněno špatnou diagnózou bolesti hlavy.

Úvod: Lumbální spinální stenóza patří k relativně častým postižením pacientů vyšších věkových skupin. Názory na možnosti terapie jsou různé. Materiál a metodika: V letech 2004–2008 jsme na naší klinice operovali 67 pacientů pro centrální spinální stenózu mezi L2–L5. Všichni byli starší než 60 let a 75 % z nich mělo jednoetážové postižení, většinou v úrovni L4–L5 nebo L3–4. Distance stenotického úseku byla 4–9 mm v místě maximálního postižení. Hlavním symptomem byly klaudikace, noční bolesti, případně vyjádřený kompletní chronický syndrom kaudy. Všichni pacienti měli provedenu MR a funkční snímky bederní páteře. Vzhledem k jejich věku a obvyklému nálezu osteofytů, které působily stabilizačně, nebyl současně přítomen posun bederních obratlů ani instabilita. Po neúspěchu konzervativní léčby (rehabilitace, oxygenoterapie, lázeňské pobyty), bylo obvykle přistoupeno k operaci, která u této věkové skupiny, tj. seniorů, spočívala v laminektomii se šetřením facet meziobratlových kloubů. Výsledky: V časném pooperačním období (6 týdnů) bylo zlepšeno 56 (84 %) nemocných, kteří vykazovali vymizení parestezií, zlepšení chůze a životního komfortu. Z nich 13 (15 %) uvádělo pocit oslabení v bederní oblasti při práci. Dva roky po operaci bylo nadále zlepšeno 50 (75 %) pacientů. Závěr: Laminektomie bez nutnosti stabilizace je u pacientů s lumbální spinální stenózou v této věkové skupině obvykle dostačujícím a účinným řešením. Mnozí pacienti se vracejí po operaci ke svým původním rekreačním, sportovním nebo pracovním aktivitám.

-

Autoři demonstrují z vlastního archivu (více než 40 000 MR vyšetřených nemocných) nejčastěji se vyskytující onemocnění očního bulbu a orbity, kde výsledky zobrazení magnetickou rezonancí (MR) jsou často rozhodujícím „krokem“ pro další klinické vedení nemocných. Vzhledem k rozsáhlé obrazové dokumentaci, kterou považují autoři za zásadní, je článek rozdělen do dvou části na onemocnění bulbu a patologické léze orbity a zrakového nervu.

V diagnosticko-terapeutickém procesu u akutního mozkového infarktu mají neurozobrazovací vyšetření stále rostoucí význam. Jednoznačně odliší intrakraniální krvácení a většinu jiných příčin, které mohou v první fázi akutní mozkový infarkt klinicky imitovat. Dále lze s jejich pomocí monitorovat úspěšnost či event. komplikace terapie. V poslední době se jich začíná využívat k identifikaci a vzájemnému odlišení ireverzibilně poškozeného infarktového jádra a ischemického polostínu (penumbry), který může být případnou rekanalizací zachráněn. Shrnutí dvou nejdůležitějších neurozobrazovacích vyšetření (CT a MRI) u akutního mozkového infarktu a jejich vztahu k následné terapii je předmětem následujících odstavců.

Nová antiepileptika (AE), která jsou k dispozici v ČR nebo v SR: felbamát, gabapentin, lamotrigin, levetiracetam, oxcarbazepin (v SR na trhu, v ČR je registrován, ale není dovážen), pregabalin, tiagabin, topiramát, vigabatrin, zonisamid (t.č. v registraci). Nová AE mají většinou méně nežádoucích účinků a interakcí než standardní AE. Liší se svými mechanizmy účinku, takže mohou být účinná u pacientů, u kterých jiná AE selhala. Všechna nová AE jsou indikovaná pro přídatnou terapii. Pro monoterapii jsou v Evropě z nových AE schváleny gabapentin, lamotrigin, levetiracetam, oxcarbazepin, topiramát a vigabatrin. Podávání felbamátu a vigabatrinu je omezeno vzhledem k riziku nežádoucích účinků. Nová AE mají potenciál pro nové indikace.

V práci podáváme stručný přehled o kombinované léčbě epilepsie. Uvádíme základní prognostické rysy epilepsie ve vztahu k léčbě, taktiku léčby, předpoklady pro racionální polyterapii a lékové interakce.

Věkově vázané epileptické syndromy mají kromě vazby na určité vývojové období i charakteristický klinický a EEG obraz, v některých případech je známa specifická odezva na jednotlivá antiepileptika a dlouhodobá prognóza. Z tohoto hlediska se rozlišují na jedné straně tzv. benigní syndromy (např. BERS) a syndromy s encefalopatií (např. Lennoxův-Gastautův syndrom) na straně druhé. Vzhledem k tomu, že prognóza závisí na mnoha faktorech a u řady syndromů není jednoznačná, navrhujeme spíše rozlišení na syndromy s prognózou více či méně příznivou. V tomto sdělení se budeme věnovat epileptickým syndromům s relativně vlídnou tváří – tedy těm příznivějším.

TCD s podáním pulmolabilní echokontrastní látky umožňuje s vysokou senzitivitou detekovat pravo-levý srdeční zkrat, kterým je nejčastěji PFO. TCD umožňuje kvantifikovat míru, a tedy i riziko zkratu a dále odhadnout jeho lokalizaci (extra- nebo intrakardiální). Oproti transezofageální echokardiografii má TCD nižší specificitu, ale je méně invazivní a lépe umožňuje detekci extrakardiálních zkratů. Vyšetření je indikováno u pacientů po ischemické cévní mozkové příhodě k průkazu možné paradoxní embolizace, dále u sledování těchto pacientů po katetrizačním uzávěru PFO. Další možnou indikací je screening pacientů s migrénou s aurou a u potápěčů s projevy dekompresní nemoci.

PN není onemocnění projevující se pouze hybnými příznaky – bradykinezí, tremorem, rigiditou a posturální instabilitou, ale na funkčním stavu a kvalitě života pacientů se výrazně podílejí především další nemotorické symptomy, jakož i pozdní hybné a psychické komplikace vlastní léčby. Následující článek je zaměřen na psychiatrickou problematiku PN.

U 21leté pacientky se 4 dny po respirační infekci rozvinula paraparéza dolních končetin s poruchou čití na trupu a dolních končetinách. Nemocná byla přeložena na naše neurologické oddělení k plazmaferéze pro akutní polyradikuloneuritidu. Po překladu jsme nejprve provedli vlastní EMG vyšetření, které nesvědčilo pro neuropatii. Následně jsme indikovali MR míchy i mozku s nálezem svědčícím pro ADEM. Diskuze je zaměřena jednak na diagnostická úskalí ADEM, diferenciální diagnostiku vůči akutní polyradikuloneuritidě i na terapeutické problémy.

Plexus brachialis je svým uložením predisponován k možnému postižení při traumatech krku, ramene a horní části hrudníku. Při jeho postižení je diagnostika a rozhodnutí o další léčbě komplikována variabilním klinickým obrazem a různým typem postižení nervových vláken, což vyžaduje dobrou znalost jak anatomie a patofyziologie postižení, tak vhodného časování a možností přínosu všech pomocných diagnostických metod (elektrofyziologie, zobrazovací metody). V terapeutickém algoritmu má svoje nezastupitelné místo jak rehabilitace, tak neurochirurgické řešení – revize, neurolýza, či rekonstrukční operace při avulzi kořenů, či protržení částí plexu. Článek se obírá anatomií a topografickými vztahy brachiálního plexu, typy postižení, možnostmi a časováním vyšetření, možnostmi terapie.

Poranění periferních nervů jsou v době míru součástí dopravních, sportovních a průmyslových úrazů. Jejich diagnostika je častou součástí běžné ambulantní neurologické praxe i konziliární neurologické služby na traumatologických odděleních. Kromě klasických řezných, sečných, bodných a střelných poranění jsou významná iatrogenní poranění periferních nervů a akutní kompresivní mononeuropatie (např. u sportovců). Existuje plynulý přechod od klasických traumat periferních nervů k akutním kompresivním mononeuropatiím. V diagnostickém procesu hraje důležitou roli mechanizmus poranění, topická diagnostika nervové léze, elektromyografické vyšetření a zobrazovací metody. V léčbě je klíčové rozhodnutí, zda a kdy má být u poraněného nervu indikována konzervativní (rehabilitační) nebo chirurgická léčba (revize nervu).

Porucha čichu může být jedním z prvních projevů neurodegenerativního onemocnění mozku. Byla popsána a podrobně studována u Parkinsonovy choroby i u dalších neurodegenerativních onemocnění. V poslední době se dostává do popředí zájmu jako jeden z časných markerů Alzheimerovy choroby, který lze využít i v diferenciální diagnostice. Autoři předkládají přehledný článek pojednávající o specificích čichového postižení u jednotlivých chorob, čichových testech a uplatnění vyšetření čichu v diagnostice neurodegenerativních onemocnění.

V posledních letech je stále větší snaha v rozvinutých zemích světa vytvářet standardizované postupy v léčbě opioidy. Stejný trend je prosazován i v naší republice. Přelomem ve způsobu podávání opioidů byl Frankfurtský koncenzus, který se konal již v roce 1998. Opioidy patří mezi potentní léky určené pro léčbu nejzávažnějších onemocnění a závažných bolestivých stavů, vzdor tomu jejich detailní použití v obvyklých i méně standardních situacích není vždy správné. V následujícím textu nastiňujeme základní termíny a pravidla užívání opioidů bez ohledu na etiologii onemocnění.

Noční groaning (mručení, hučení, sténání) je vzácná chronická porucha spánku popsaná v posledních letech. Tato parasomnie je charakterizována monotónním zvukovým projevem během prodlouženého výdechu. Epizody prodlouženého výdechu se zvukovým doprovodem se často vyskytují v sériích, které mohou trvat až hodinu. Jsou vázány na REM, méně často na NREM 2 spánek, převažují ve druhé polovině noci a mohou být spojeny s probouzecími reakcemi. Pacienti si někdy stěžují na denní ospalost či neklidný spánek, na noční projevy mají amnézii. Dlouhodobé zdravotní důsledky nejsou v současné době známy, předpokládá se, že se jedná spíše o benigní poruchu představující sociální problém. Léčebné ovlivnění je obtížné, určitý efekt má terapie pozitivním přetlakem v dýchacích cestách.

Moyamoya je vzácná forma vaskulitis. Hlavní manifestací jsou četné stenózy Willisova okruhu. V důsledku cévních změn vznikají hemoragické a ischemické inzulty. Nejčastěji postiženi jsou mladí dospělí a děti. U dětí jsou projevy nemoci nejčastěji tranzitorní ischemické ataky, konvulze, cefalea, u dospělých vzniká široké spektrum projevů dané recidivujícím cévním postižením mozku. MRI se ustálilo jako nejcitlivější diagnostická metoda. Účinná terapie neexistuje. Popisujeme nemocnou, kde se onemocnění moyamoya manifestovalo ve 2 letech věku levostrannou hemiparézou a v průběhu následujících 20 let těžce invalidizovalo progresí do těžké spastické kvadruparézy, pseudobulbárního syndromu s anartrií a amaurózou.

So záujmom som si prečítal súbor článkov o ochorení mozočka v časopise Neurológia pre prax 5/2007 (13, 15, 16). Ako v úvode napísal doc. MUDr. M. Bareš, Ph.D., cieľom tejto témy bolo zrozumiteľným spôsobom predstaviť klinické jednotky, pri ktorých dochádza k postihnutiu mozočka (2). Vo svojom príspevku by som chcel prispieť k tejto problematike stručnou charakteristikou pomerne novej, ale stále sa rozširujúcej skupiny dedičných porúch glykozylácie (CDG syndróm), pri ktorej je postihnutie mozočka pomerne častým nálezom.

Článek shrnuje pokroky a pravděpodobné směry dalšího vývoje ve využití EEG v epileptologii.

Degenerativním onemocněním páteře je postižena velká část populace. Moderní postupy v řešení této problematiky se rozvíjejí od 30. let minulého století a v současnosti se možnosti chirurgického léčení nebývale rozšířily. Přesto stále zůstává skupina nemocných, u kterých i opakovaná chirurgická léčba selhává.

Pod pojmem failed back surgery syndrom rozumíme přetrvávající bolesti zad nebo dolních končetin u pacientů po operačním výkonu pro degenerativní onemocnění páteře. Páteř se svojí složitou, a přitom zranitelnou konstitucí je častou příčinou bolestivých stavů. Průměrně u 15–20 % pacientů po operaci bederní páteře obtíže (lumbalgie, lumboischialgie) přetrvávají, popřípadě se horší. Přesná a vyčerpávající diagnostika se snahou o identifikaci generátorů bolestí je předpokladem šetrného a cíleného využití všech dostupných léčebných možností a pomůže vybrat nejvhodnější léčebný postup pro každého nemocného s FBSS. Těchto cílů však nelze dosáhnout bez fungující mezioborové spolupráce (radiolog, fyzioterapeut, neurolog, chirurg, anesteziolog, algeziolog, psycholog).

V léčbě nespavosti hraje důležitou roli jak druh insomnie, tak typ pacienta. Hypnotika mají své nezastupitelné místo v léčbě akutní nespavosti. Chronická insomnie patří do rukou specialisty. V léčbě je doporučována psychoterapie KBT a agonisté benzodiazepinových receptorů.

V otevřené klinické studii autoři srovnávali konvenční perorální sumatriptan 50 mg s rychlorozpustnou formou sumatriptanu 50 mg. Na souboru 70 pacientů (66 žen a 4 muži) hodnotili účinek obou léků ve 4 po sobě následujících záchvatech. Hodnotili rychlost nástupu úlevy od bolesti a významné zlepšení bolesti. Dále sledovali nežádoucí účinky a tzv. časnou intervenci. Sumatriptan s rychlou dezintegrací tablety měl rychlejší nástup úlevy od bolesti a byl rovněž účinnější než konvenční sumatriptan. Autoři doporučují novou rychlorozpustnou formu sumatriptanu pro léčbu migrenózních záchvatů, zejména v případě rychlého rozvoje bolesti nebo zvracení.

Roztroušená skleróza (RS) pozvolna vydává svá tajemství, což má pro lékaře výhodu, že začínají více rozumět tomu, co diagnosticky hledají a terapeu­ticky používají, a pro pacienty ten přínos, že léčba může být podávána více smysluplně a cíleně.

Rehabilitace u roztroušené sklerózy neslouží zdaleka jen k ovlivnění fyzických schopností, ale je třeba si uvědomit, že by měla postihnout i všechny ostatní složky života pacienta. K jejímu správnému chodu je nutná dobrá koordinace všech členů multidisciplinárního týmu. V našem příspěvku jsme se věnovali především významu aerobní pohybové aktivity a fyzioterapeutickým metodám a postupům využívaných při léčbě pacientů s RS.