Neurol. praxi. 2009;10(1):54-57
Antifosfolipidový syndrom aneb syndrom, jenž může napodobit roztroušenou sklerózu
- Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
Antifosfolipidový syndrom (APS), též někdy nazývaný Hughesův syndrom, je poměrně časté autoimunitní onemocnění charakterizované
opakovanými arteriálními nebo venózními trombózami a/nebo poruchami těhotenství s charakteristickým nálezem antifosfolipidových
protilátek. Pro diagnózu APS musí být splněno jedno klinické kritérium (tzn. průkaz trombózy nebo opakovaných potratů či preeklamsie)
a jedno laboratorní kritérium, tedy průkaz některé z antifosfolipidových protilátek v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi
jednotlivými laboratorními analýzami. Antifosfolipidové protilátky zasahují do homeostázy krevní koagulace a různými mechanizmy
způsobují hyperkoagulační stav. APS se může vyskytovat u pacientů s revmatickými chorobami, v tomto případě mluvíme o sekundárním
APS. Pokud není přítomno jiné základní onemocnění, mluvíme o primárním antifosfolipidovém syndromu (PAPS). V rámci APS může být
postižen také centrální nervový systém, pokud je toto postižení charakteru opakovaných tepenných uzávěrů s atakovitým průběhem,
může imitovat například roztroušenou sklerózu (RS) a stanovení správné diagnózy může být obtížné. Důkazem je i následující kazuistika
ženy, která byla 10 let léčena pro roztroušenou sklerózu. Během těžké ataky provázené zhoršením vizu a kmenovou symptomatikou
bylo vzhledem k známkám multiorgánového postižení zvažováno systémové autoimunitní onemocnění s konečným závěrem PAPS,
který imitoval RS. Rozpoznání správné diagnózy má v tomto případě zásadní význam pro strategii léčby a sekundární prevenci dalších
trombotických komplikací.
Klíčová slova: primární antifosfolipidový syndrom, sekundární antifosfolipidový syndrom, Sneddonův syndrom, roztroušená skleróza
Antiphospholipid syndrome, a syndrome which can mimic multiple sclerosis
Antiphospholipid syndrome (APS, also called as Hughes syndrome) is a relatively common autoimmune disorder characterized by recurrent
arterial or venous thromboses and/or pregnancy-related complications with a characteristic finding of antiphospholipid antibodies.
To diagnose APS, the following criteria must be met: one clinical criterion (i. e., the presence of thrombosis or repeated abortions or
preeclampsia) and one laboratory criterion, i. e., the demonstration of some of the antiphospholipid antibodies within a minimal time
interval of 12 weeks between individual laboratory tests. Antiphospholipid antibodies interfere with the homeostasis of blood coagulation
and cause hypercoagulation state by a variety of mechanisms. When APS occurs in patients with rheumatic disease, it is referred
to as secondary APS. The term „primary antiphospholipid syndrome“ (PAPS) is used when no other underlying disease is found. Within
APS, CNS can be involved as well. If this involement is characterized by recurrent arterial occlusions with attack–like course, it can mimic
for example multiple scelrosis (MS) and establishment of correct diagnosis can be difficult. The following case report of a woman, who
has been treated with MS for 10 years, is an evidence thereof. During severe brainstem attack, due to signs of multiorgan involvment
a systemic autoimmune disease was considered, with final conclusion of PAPS, which mimicked MS. The recognition of the correct diagnosis
is of major relevance to treatment planning and secondary prevention of further thrombotic complications.
Keywords: primary antiphospholipid syndrome, secondary antiphospholipid syndrome, Sneddon syndrome, multiple sclerosis
Zveřejněno: 1. březen 2009 Zobrazit citaci
Reference
- Bolayir E, Yilamz A, Akyuz A. Sneddon's syndrome: Clinical and laboratory analysis of 10 case, Acta Medica Okayma 58, 2003; 59-65.
- Cervera R, Piette JCH, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome:clinical and immunological manifestation and patterns of disease expression in a cohort of 1 000 patients, Arthritis & Rheumatism 46, 2002; 1019-1027.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Ferreira S, D'Cruz DP, Hughes GRV. Multiple sclerosis, neuropsychiatric lupus and antiphospholipid syndrome: where we stand? Rheumatology 44, 2005; 434-442. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hughes GRV. Hughes syndrome The Antiphospholipid syndrome - A clinical overview, Clinical Reviews in Allergy & Immunology 32, 2007; 3-11. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Ijdo JW, Conti-Kelly AM, Greco TP. Anti-phospholipid antibodies in patients with multiple scelrosis and MS-like illnesses: MS or APS? Lupus 8, 1999; 109-115. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Miyakis S, Lockshin MD, Cervera R. International consensus statemention an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS), J Thromb Haemost 4, 2006; 295-306. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Roussel V, Ji F, Preud'homme JL. Prevalence and clinical significance of anti-phospholipid antibodies in multiple sclerosis: a study of 89 patients, Journal of Autoimmunity 14, 2000; 259-265. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Sanna G, Bertolaccini ML, Hughes GRV. Central nervous system involvement in the antiphospholipid (Hughes) syndrome, Rheumatology 42, 2003; 200-213. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tourbah A, Clapin A, Lyon-Caen O. Systemic autoimmune features and multiple sclerosis, Arch Neurol 55, 1998; 317-332. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...