Neurol. praxi. 2010;11(6):418-421
Stiff limb syndrom
- 1 Neurologická klinika PKN, a. s. Pardubice a FZS Univerzita Pardubice
- 2 Radiologické odd. PKN, a. s. Pardubice
Stiff limb syndrom se v klinickém nálezu projevuje svalovou ztuhlostí a epizodickými bolestivými spazmy s postižením jedné či dvou končetin.
Patofyziologickým podkladem syndromu je porucha inhibice míšních motoneuronů. Pro stanovení diagnózy má zásadní význam elektromyografické
vyšetření s průkazem kontinuální aktivity motorických jednotek. Průkaz protilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové
v séru i mozkomíšním moku má podpůrnou hodnotu. V léčbě se užívá jak posílení gabaergní inhibice (diazepam, baclofen), tak i imunosuprese
(metylprednisolon i. v., imunoglobulin i. v.) či plazmaferéza. Uvedena kazuistika 65leté nemocné s těžší formou stiff limb syndromu
s asymetrickým postižením obou DK, obtížnou chůzí, typickými nálezy a velmi dobrou odpovědí na terapii (metylprednisolonem).
Klíčová slova: stiff limb syndrom, stiff person syndrom, dekarboxyláza kyseliny glutamové, herpes zoster
Stiff limb syndrome
Stiff limb syndrom is characterized by muscle stiffness and episodic painful spasms of one or two extremities. Pathophysiological basis of
this syndrome is a disturbance of spinal motoneurone inhibition. For a correct diagnosis are of upmost importance – electromyographic
investigation with continuous motor units activity. Finding of antibodies against glutamic acid decarboxylase in blood and cerebrospinal
fluid is of supportive value. For therapy are used – drugs increasing gabaergic inhibition (diazepam, baclofene), immunosuppression (methylprednisolone
i. v., immunoglobulin i. v.) or therapeutic plasma exchange. The authors present a case report of 65-year old woman with
a severe form of stiff limb syndrome with asymmetric stiffness of both lower extremities, difficult ambulation, typical findings and a very
good response to therapy (methylprednisolone i. v.)
Keywords: stiff limb syndrome, stiff person syndrome, glutamic acid decarboxylase, herpes zoster
Zveřejněno: 31. prosinec 2010 Zobrazit citaci
Reference
- Barker RA, Revesz T, Thom M, Marsden CD, Brown P. Review of 23 patients affected by the stiff man syndrome: clinical subdivicion into stiff trunk (man) syndrome, stiff limb syndrome, and progressive encephalomyelitis with rigidity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 633-640.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Bartsch T, Herzog J, Baron R, Deuschl G. The stiff limb syndrome - a new case and a literature review. J Neurol 2003; 250: 488-490. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Bown P, Marsden CD. The stiff man and stiff man plus syndromes. J Neurol 1999; 246: 648-652. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Coles A, Barker R. A case of stiff limb syndrome responsive to plasma exchange. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70: 407-408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Duddy ME, Baker MR. Stiff person syndrome. In: Pourmand R (ed). Immune-mediated neuromuscular diseases.Front Neurol Neurosci. Basel, Karger, 2009; 29: 147-165. Přejít k původnímu zdroji...
- Fahn S, Jankovic J (eds). Principles and practice of movement disorders. Philadelphia: Churchill Livingstone 2007: 652. Přejít k původnímu zdroji...
- Floeter MK, Valls-Solé J, Toro C, Jacobowith D, Hallett M. Physiological studies of spinal inhibitory circuits in patients with stiff-person syndrome. Neurology 1998; 51: 85-93. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hajjioui A, Benbouazza K, Faris MEA, Missaoui A, Hassouin NH. Stiff limb syndrome: a case report. Cases Journal 2010; 3: 60-63. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hassin-Baer S, Kirson ED, Shulman LS, Buchman AS, Bin H, Hindiyeh M, Markevich L, Mendelson E. Stiff-person syndrome following West Nile fever. Arch Neurol 2004; 61: 938-941. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Holmoy T. Long-term effect of gabapentin in stiff limb syndrome: a case report. Eur Neurol 2007; 58: 251-252. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Kariakos CR, Franco KN. Stiff-man syndrome: a case report and review of the literature. Psychosomatics 2002; 43: 243-244. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Martin R, Meinck HM, Schulte-Mattler W, Ricker K, Mertens HG. Borrelia burgdorferi myelitis presenting as a partial stiff man syndrome. J Neurol 1990; 237: 51-54. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Oh SJ. (Ed.) Principles of clinical electromyography. Case studies. Baltimore: Williams Wilkins 1998: 604.
- Sandbrink F, Syed NA, Fujii MD, Dalakas MC, Floeter MK. Motor cortex excitability in stiff-person syndrome. Brain 2000; 123: 2231-2239. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...