Neurol. praxi. 2011;12(5):321-328

Primárne progresívna roztrúsená skleróza - diagnostika, klinické aspekty a liečba

MUDr.Ladislav Gurčík, PhD.
Neurologické oddelenie VNsP Levoča

Primárne progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) predstavuje približne 10 – 15 % pacientov so sclerosis multiplex. Patofyziológia ochorenia

nie je doteraz prebádaná, predpokladá sa odlišný patogenetický podklad ako pri atakovitej forme MS – viac neurodegenerácie,

menej zápalu. Súčasné diagnostické kritériá pre definitívnu PPMS zahŕňajú klinickú progresiu trvajúcu minimálne jeden rok, pozitívny

MRI nález a intratekálnu syntézu imunoglobulínov triedy IgG a/alebo pozitívnu oligoklonálnu skladbu likvoru. V súčasnosti neexistujú

guidelines na liečbu PPMS. Zo širokej plejády terapeutických pokusov nie je doposiaľ favorizovaný žiaden preparát pre nepresvedčivé

výsledky klinických štúdií a terapeutické snaženie sa nateraz obmedzuje väčšinou len na ovplyvnenie symptomatiky ochorenia.

Klíčová slova: primárne progresívna roztrúsená skleróza, neurodegenerácia

Primary progressive multiple sclerosis - diagnosis, clinical aspects and treatment

Primary progressive multiple sclerosis (PPMS) accounts for approximately 10–15% of cases of multiple sclerosis. The pathophysiology of

the disease has not been elucidated yet; a pathogenetic background different from that in relapsing-remitting MS is assumed, i.e. more

neurodegeneration, less inflammation. The current diagnostic criteria for definitive PPMS include clinical progression lasting at least one

year, a positive MRI finding and intrathecal synthesis of immunoglobulin G and/or a positive oligoclonal banding in the cerebrospinal

fluid. Currently, there are no guidelines on the treatment of PPMS. Because of inconclusive results of clinical trials, no single therapeutic

agent has been favoured and therapeutic efforts have so far been limited to interfering with the symptoms of the disease.

Keywords: primary progressive multiple sclerosis, neurodegeneration

Zveřejněno: 1. listopad 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Gurčík L. Primárne progresívna roztrúsená skleróza - diagnostika, klinické aspekty a liečba. Neurol. praxi. 2011;12(5):321-328.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Bednářová J, Štourač P. Intratekální syntéza specifických a tivirových protilátek u atakovitého a primárně chronicko progresivního průběhu roztroušené sklerózy. Neurol prax 2009; 10(5): 279-281.
    2. Bjartmar C, Wujek JR, Trapp BD. Axonal loss in the pathology of MS: consequences for understanding the progressive phase of the disease. J Neurol Sci 2003; 206: 165-171. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Brück W. Inflammatory demyelination is not central to the pathogenesis of multiple sclerosis. J Neurol 2005; 252(Suppl 5): 10-15. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Brück W, Lucchinett C, Lassmann H. The pathology of primary progressive multiple sclerosis. Multiple Sclerosis 2002; 8: 93-97. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Burgetová A, Seidl Z, Vaněčková M, Krásenský J, Horáková D. Magnetická rezonanční relaxometrie u roztroušené sklerózy - měření T2 relaxačního času v centrální šedé hmotě. Cesk Slov Neurol N 2010; 73/106(1): 26-31.
    6. Calabrese, M, Rocca MA, Atzori M, Mattisi I, Bernardi V, Favaretto A, Barachino L, Romualdi C, Rinaldi L, Perini P, Gallo P, Filippi M. Cortical lesions in primary progressive multiple sclerosis A 2-year longitudinal MR study. Neurology 2009; 72: 1330-1336. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Craelius W, Migdal WM, Lussenhop CP, Sugar A, Mihalakis I. Iron deposits surrounding multiple sclerosis plaques. Arch Patol Lab Med 1982; 106(8): 397-399.
    8. Drayer B, Burger P, Hurwiz B, Dawson D, Cain J. Reduced signal mintensity on MR images of thalamus and putamen in multilpe sclerosis: increased iron content? AJR Am J Roentgenol 1987; 149(2): 357-363. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Havrdová E. Roztroušená skleróza. Cesk Slov Neurol N 2008; 71/104(2): 121-132.
    10. Hawker K, O'Connor P, Freedman MS, Calabresi PA, Antel J, Simon J, Hauser S, Waubant E, Vollmer T, Panitch H, Zhang J, Chin P, Smith CH. Rituximab in patients with primary progressive multiple sclerosis: Results of a randomized double-blind placebo-controlled multicenter trial. Ann Neurol 2009; 66: 460-471. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Ingle GT, Thompson AJ, Miller DH. Magnetic resonance imaging in primary progressive multiple sclerosis. JRRD 2002; 39(2): 261-272.
    12. Kleischnitz C, Meuth GS, Wiendl H. The Trials and Errors in MS Therapy. Int MSJ 2008; 15: 79-90.
    13. Koch M, Zhao Y, Yee I, Guimond C, Kingwell E, Rieckmann P, Sadovnick D, Tremlett H. Disease onset in familial and sporadic primary progressive multiple sclerosis. Mult Scler. 2010; 16(6): 694-700. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Koch M, Kingwell E, Rieckmann P, Tremlett H. The natural history of primary progressive multiple sclerosis. Neurology 2009; 73(23): 1996-2002. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Leary MS, Thompson AJ. Primary Progressive Multiple Sclerosis Current and Future Treatment Options. CNS Drugs 2005; 19(5): 369-374. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Mayer CA, Pfeilschifter W, Lorenz MW, Nedelmann M, Bechmann I, Steinmetz H, Ziemann U. The perfect crime? CCSVI not leaving a trace in MS. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82(4): 436-440. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Meyer-Schwickerath R, Haug C, Hacker A, Fink F, Seidel D, Hartung HP, Haupts MR. Intracranial venous pressure is normal in patients with multiple sclerosis. Mult Scler 2011; 175): 637-38. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Miller DH, Leary SM. Primary-progressive multiple sclerosis. The Lancet Neurology 2007; 6(10): 903-912. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Narayana PA, Doyle TJ, Lai D, Wolinski JS. Serial proton magnetic resonance spectroscopic imaging, contrast-enhanced magnetic resonance imaging, and quantitative lesion volumetry in multiple sclerosis. Ann Neurol 1998; 43: 56-71. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Nelson F. Primary progressive multiple sclerosis: Understanding the differences. United spinal´s MS scene 2009; 11: 1-3.
    21. Nijeholt GJ, van Walderveen MA, Castelijns JA, van Waesberghe JH, Polman C, Scheltens P, Rosier PF, Jongen PJ, Barkhof F. Brain and spinal cord abnormalities in multiple sclerosis. Correlation between MRI parameters, clinical subtypes and symptoms. Brain 1998; 121(Pt 4): 687-697. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Nosáľ V, Zeleňák K, Michalík J, Kantorová E, Sivák Š, Kurča E. Chronická cerebrospinálna venózna insuficiencia. Neurológia 2010; 5(3): 142-146.
    23. Pöhlau D, Przuntek H, Sailer M, Bethke F, Koehler J, König N, Heesen C, Späth P, Andresen I. Intravenous immunoglobulin in primary and secondary chronic progressive multiple sclerosis: a randomized placebo controlled multicentre study. Mult Scler 2007; 13(9): 1107-1117. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, Cohen JA, Filippi M, Fujihara K, Havrdova E, Hutchinson M, Kappos L, Lublin FD, Montalban X, O'Connor P, Sandberg-Wollheim M, Thompson AJ, Waubant E, Weinshenker B, Wolinsky JS. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol 2011; 69(2): 292-302. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Rojas JI, Romano M, Ciapponi A, Patrucco L, Cristiano E. Interferon Beta for primary progressive multiple sclerosis. Cochrane Database Syst Rev. 2010; 20(1): CD006643. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Rojas JI. Primary progressive MS. MS in focus 2009; 14: 1-3. Přejít k původnímu zdroji...
    27. Tallantyre ER, Evangelou N, Constantinescu CS. Spotlight on teriflunamide. Int MSJ 2008; 15: 62-68.
    28. Thompson A. Overview of primary progressive multiple sclerosis (PPMS): similarities and differences from other forms of MS, diagnostic criteria, pros and cons of progressive diagnosis. Mult Scler May 2004; 10(3) suppl: S2-S7. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Tremlett H, Paty D, Devonshire V. The natural history of primary progressive MS in British Columbia, Canada. Neurology 2005; 65(12): 1919-1923. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Vachová M. Éra nových léků v terapii roztroušené sklerózy. Neurol. prax 2009; 10(5): 286-290.
    31. Vaněčková M, Seidl Z, Krásenský J, Horáková D, Havrdová E, Němcová J, Daneš J. Naše zkušenosti s MR monitorováním pacientů s roztroušenou sklerózou v klinické praxi. Cesk Slov Neurol N 2010; 106; 73(6): 716-720.
    32. Weiner HL. The challenge of multiple sclerosis: how do we cure a chronic heterogeneous disease. Ann Neurol 2009; 65: 239-248. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Wiendl H, Hohlfeld R. Multiple sclerosis therapeutics: unexpected outcomes clouding undisputed successes. Neurology 2009; 72: 1008-1015. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Wolinsky JS, Narayana PA, O'Connor P, Coyle PK, Ford C, Johnson K, Miller A, Pardo L, Kadosh S, Ladkani D, PROMiSe Trial Study Group. Glatiramer acetate in primary progressive multiple sclerosis: results of a multinational, multicenter, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Neurol 2007; 61(1): 14-24. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Zeman AZ, Kidd D, McLean BN, Kelly MA, Francis DA, Miller DH, Kendall BE, Rudge P, Thompson EJ, McDonald WI. A study of oligoclonal band negative multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60(1): 27-30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Zivadinov R, Lopez-Soriano A, Weinstock-Guttman B, Schirda CV, Magnano CR, Dolic K, Kennedy CL, Brooks CL, Reuther JA, Hunt K, Andrews M, Dwyer MG, Hojnacki DW. Use of MR Venography for Characterization of the Extracranial Venous System in Patients with Multiple Sclerosis and Healthy Control Subjects. Radiology 2010; 258(2): 562-570. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.