Lambertův-Eatonův myastenický syndrom u dítěte

Neurol. praxi. 2012;13(3):171-173

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom u dítěte

MUDr.Jan Staněk¹, MUDr.František Vlček²: ¹ Klinika dětské neurologie FN Ostrava; ² Neurologická klinika FN Ostrava

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom je vzácnou autoimunitní presynaptickou poruchou nervosvalového přenosu. Je charakterizován

svalovou slabostí, hyporeflexií a autonomní dysfunkcí. Bývá často spojen s nádory, nejčastěji malobuněčným karcinomem plic. Je onemocněním

středního a vyššího věku. Výskyt u dětí je zcela raritní. Autoři prezentují případ 12letého chlapce s abnormní chůzí při proximální slabosti

dolních končetin, s lehkou oboustrannou ptózou, hyporeflexií a xerostomií. Diagnóza byla potvrzena nálezem výrazného inkrementu při

vysokofrekvenční repetitivní nervové stimulaci a nálezem protilátek proti P/Q-typu kalciových kanálů. Spojení s nádorovým onemocněním

jsme neprokázali, asociovanou autoimunitou je vitiligo. Kortikoidy, azatioprin a pyridostigmin zlepšily slabost pacienta.

Klíčová slova: Lambertův-Eatonův myastenický syndrom, slabost, xerostomie, kalciové kanály, inkrement, vitiligo

Lambert-Eaton myasthenic syndrome in a child

Lambert-Eaton myasthenic syndrome is a rare autoimunne presynaptic disorder of neuromuscular transmission. It is characterised by

muscle weakness, hyporeflexia and autonomic dysfunction. The syndrome is often associated with small cell lung carcinomas. It is a disease

of middle and older age. Rare cases have been reported in children. We present a 12-year boy with abnormal gait, slight bilateral

ptosis, hyporeflexia, xerostomia and vitiligo without evidence of neoplasms. High- frequency repetitive nerve stimulation with a large

increment and a P/Q- type calcium- channel antibodies level confirmed the diagnosis of the syndrome. Corticosteroids, azathioprine

and pyridostigmine improved patient´s weakness.

Keywords: Lambert-Eaton myasthenic syndrome, weakness, xerostomia, calcium- channels, increment, vitiligo

Zveřejněno: 31. květen 2012 Zobrazit citaci

Staněk J, Vlček F. Lambertův-Eatonův myastenický syndrom u dítěte. Neurol. praxi. 2012;13(3):171-173.

Reference

Ambler Z. Neurofyziologie a elektrodiagnostika nervosvalového přenosu. Neurol. praxi 2010; 11: 81-84.
Anderson HJ, Churchill-Davidson HC, Richardson AT. Bronchial neoplasm with myasthenia; prolonged apnoea after administration of succinylcholine. Lancet 1953; 265: 1291-1293. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Bednařík J, Voháňka S, Ehler E, Ambler Z, Piťha J, Vencovský J, Litzman J, Kořístek Z, Suchý M, Pátá M, Kožený P. Standard pro léčbu pacientů s autoimunitními nervosvalovými onemocněními intravenozním lidským imunoglobulinem a plazmaferézou. Cesk Slov Neurol N 2010; 73: 579-589.
Hoffman WH, Helman SW, Sekul E, Caroll JE, Vega RA. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome in a Child With an Autoimmune Phenotype. Amer J Med Genet Part A 2003; 119A, 1: 77-80. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Kostera-Pruszczyk A, Ryniewicz B, Rowinska-Marcinska K, Dutkiewicz M, Kamińska A. Lambert-Eaton myasthenic syndrome in childhood. Eur J Paediatr Neuro 2009; 13: 194-196. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Lambert EH, Eaton LM, Rooke ED. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. Am J Physiol 1956; 187: 612-613.
Lang B, Newsom-Davis J. Immunopathology of the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Springer Seminars in Immunopathology 1995; 17: 3-15. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Menkes JH, Sarnat HB, Maria BL. Dětská neurologie. Praha: Triton 2011: 1564.
Nakashima I, Kikuchi A, Onodera J, Shiga Y, Fujihara K, Motomura M, Itoyama Y. A juvenile case of Lambert-Eaton myastenic syndrome with severe emaciation. Rinsho Shinkeigaku 1997; 37: 402-406. Přejít na PubMed...
Shapira Y, Cividalli G, Szabo G. A myasthenic syndrome in childhood leukemia. Dev Med Child Neurol 1974; 6: 668-671. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Takamori M. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: search for alternative autoimmune targets and possible compensatory mechanisms based on presynaptic calcium homeostasis. J Neuroimmunol. 2008; 15: 201-202. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Tsao CY, Mendell JR, Friemer ML, Kissel JT. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome in Children. J Child Neurol 2002; 17: 74-76. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Tsuchiya N, Sato M, Uesaka Y, Kurose N, Haida M, Nakano J, Tsuchida T, Inoue T, Ito K. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome Associated with Sjögren´s Syndrome and Discoid Lupus Erythematosus. Scand J Rheumatol 1993; 22: 302-304. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Wirtz PW, Wintzen AR, Verschuuren JJ. The Lambert-Eaton myasthenic syndrome has a more progressive course in patients with lung cancer. Muscle and Nerve 2005; 32: 226-229. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Wirtz PW, Smallegange TM, Wintzen AR, Verschuuren JJ. Differences in clinical features between the Lambert-Eaton myasthenic syndrome with and without cancer: an analysis of 227 published cases. Clin Neurol Neurosurg 2002; 104: 359-363. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...