Neurol. praxi. 2016;17(6):370-372 | DOI: 10.36290/neu.2016.078

Primární laterální skleróza

doc MUDr. Edvard Ehler, CSc.
Neurologická klinika Pardubická krajská nemocnice a Fakulta zdravotnických studií Univerzity Pardubice

Primární laterální skleróza je degenerativní onemocnění postihující motoneurony v precentrální kortikální oblasti. Projevuje se progredující spastickou parézou s maximem na dolních končetinách, dále v bulbární oblasti, na trupu a méně na horních končetinách. Obtížná spastická chůze, dysartrie a dysfagie jsou charakteristické příznaky. Důležitá je diferenciální diagnostika, a to zejména vůči amyotrofické laterální skleróze, která má podstatně horší prognózu. Ovlivnění spasticity, poruch polykání, artikulace, rehabilitace jsou v popředí terapie těchto těžce postižených nemocných.

Klíčová slova: primární laterální skleróza, spastická paraparéza, dysartrie, dysfagie, motorické evokované potenciály, EMG

Primary lateral sclerosis

Primary lateral sclerosis is a degenerative disease characterized by loss of motoneurons in precentral cortical region. Progressive spastic paresis with maximum of lower extremities, then of bulbar region, trunk and lesser of upper extremities is the most common clinical sydrome. A difficult spastic gait, dysarthria and dysphagia are characteristic symptoms. Differential diagnosis is very important, especially against amyotrophic lateral sclerosis, which has substantially worse prognosis. Decrease of spasticity, influence of dysphagia, dysarthria, and rehabilitation are the most important therapeutic measures of these severly affected patients.

Keywords: primary lateral sclerosis, spastic paraparesis, dysarthria, dysphagia, motor evoked potentials, EMG

Zveřejněno: 1. prosinec 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Ehler E. Primární laterální skleróza. Neurol. praxi. 2016;17(6):370-372. doi: 10.36290/neu.2016.078.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Almeida V, Carvalho M, Scotto M, Pinto S, Pinto A, Ohana B, Swash M. Primary lateral sclerosis: Predicting funcional outcome. Amyotrophic Lateral Sclerosis and - Frontotemporal Degeneration 2013; 14: 141-145. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Amato AA, Russell JA. Neuromuscular disorders. New York: McGraw Hill, 2008.
    3. Budrewicz S, Szewczyk P, Slotwinski K, Koszewicz M. Symptoms of degeneration of pyramidal tracts in conventional magnetic resonance imaging and diffusion tensor imaging in a young woman with a primary lateral sclerosis. J Postgrad Med 2015; 61: 203-208. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Canu E, Agosta F, Galantucci S, Chio A, Riva N, Silani V, Falini A, Comi G, Fillipi M. Extramotor damage is associated with cognition in primary lateral sclerosis patients. PLOS ONE 2013; 8(12): 2017-2026. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Floeter MK, Mills R. Progression in primary lateral sclerosis: a prospective analysis. Amyotrophic lateral sclerosis 2009; 10: 339-346. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Fournier CN, Murphy A, Loci L, Mitsumoto H, Lomen-Hoerth C, Kisenuki Y, Simmons Z. Primary lateral sclerosis and early upper motor neuron disease: Characteristic of a cross - sectional population. J Clin Neuromusc Dis 2016; 17: 99-105. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Iwata NK, Kwan JY, Danielian DE, Butman JA, Tovar-Mol F. Bayat E, Floeter MK. White matter alterations differ in primary lateral sclerosis and amyotrophic lateral sclerosis. Brain 2011; 134: 2642-2655. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Kosaka T, Fu YJ, Shiga A, Ishidaira H, Tan CF, et al. Primary lateral sclerosis: Upper-motor-predominant amyotrophic lateral sclerosis with fronto-temporal lobar degeneration - immunohistochemical and biochemical analyses of TDP-43. Neuropathology 2012; 32: 373-384. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Kuypers-Upmeijer J, de Jager AEJ, Hew JM, Snoek JW, van Weerden TW. Primary lateral sclerosis: clinical, neurophysiological, and magnetic resonance findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 615-620. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Le Forestier N, Maisonobe T, Piquard A, Rivaud S, Crevier-Buchman L, Salachas F, Pradat PF, Lacomblez L, Meininger V. Does primary lateral sclerosis exists? A study of 20 patients and a review of the literature. Brain 2001; 124: 1889-1899. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Rektorová I. Frontotemporální lobární degenerace - diagnóza z neuropsychiatrického pomezí. Neurol. praxi 2006; 7(4): 208-211.
    12. Singer MA, Statland JM, Wolfe GI, Barohn RJ. Primary lateral sclerosis. Muscle Nerve 2007; 35(3): 291-302. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Strong MJ, Gordon PH. Primary lateral sclerosis, spastic paraplegia and amyotrophic lateral sclerosis: Discrete entities or spectrum? Amyotrophic Lateral Sclerosis 2005; 6: 8-16. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Turner MR, Hammers A, Al-Chalabi A, Shaw CE, Andersen PM, Brooks DJ. Cortical involvement of four cases of primary laateral sclerosis using [11C]-flumazenil PET. J Neurol 2007; 254(8): 1033-1036. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Urban PP, Wellach I, Pohlmann C. Langsam progressive Dysarthrophonie bei primärer Lateralsclerose. Nervenarzt 2010; 81: 986-991. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.