Neurol. praxi. 2018;19(4):271-275 | DOI: 10.36290/neu.2018.105

Intravenózny imunoglobulín v liečbe CIDP

doc. MUDr. Peter Špalek, PhD.
Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UNB, Nemocnica Ružinov, Bratislava

Chronická inflamatórna (zápalová) demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) patrí medzi chronické polyneuropatie s autoimunitnou patogenézou. Základným klinickým kritériom je postupná alebo atakovitá progresia, po obdobie 2 mesiacov a dlhšie, symetrickej proximálnej a distálnej svalovej slabosti s poruchami citlivosti, šľachovo-okosticovou hyporeflexiou alebo areflexiou. CIDP sa diagnostikuje podľa klinických (vstupných, vylučujúcich), elektromyografických a podporných kritérií, ktoré v roku 2010 vypracovala pracovná skupina European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS). Liečbou prvej voľby v úvode CIDP sú kortikosteroidy alebo intravenózny imunoglobulín (IVIG). Na začiatku terapie pri voľbe liečby prvej línie je účelné pridržiavať sa všeobecných odporúčaní podľa EFNS/PNS. Tieto odporúčania kladú dôraz na formu a závažnosť CIDP. IVIG je liečbou prvej voľby u pacientov s akútnym vznikom CIDP („GBS like“), so závažnou symptomatológiou, ktorá vyžaduje rýchly a intenzívny nástup liečebného účinku, a pri čisto motorickej forme CIDP, pri ktorej je kortikoterapia neúčinná. Kortikosteroidy sú liečbou prvej voľby pri ľahkých a stredne ťažkých formách CIDP. Pri výbere liečby je nutné vždy zohľadňovať vek pacienta, komorbiditu, asociáciu CIDP s inými autoimunitnými ochoreniami, čo vyžaduje personalizovaný prístup k liečbe. Pacienti s CIDP pri zabezpečovaní trvalého optimálneho terapeutického efektu udržiavacou liečbou (IVIG, prednizón) vykazujú značné interindividuálne odlišnosti. Prejavujú sa rozdielmi vo výške udržiavacej dávky (IVIG, prednizón) potrebnej na zabezpečenie stabilného terapeutického efektu. Pre vedenie udržiavacej liečby pri CIDP je rozhodujúci personalizovaný prístup s nutnosťou pravidelného monitorovania klinického stavu. Obzvlášť dôležitý je individualizovaný prístup pri postupnom znižovaní dávok a pri rozhodovaní o ukončení liečby. Pri znižovaní a ukončovaní liečby je nutné kalkulovať s rizikom recidívy CIDP. Doteraz nie sú k dispozícii žiadne biomarkery, ktoré by umožňovali predvídať relapsy CIDP. Pre prognózu pacientov s CIDP je rozhodujúce včasné určenie správnej diagnózy a adekvátne ordinovaná imunoterapia. Autoimunitný proces pri CIDP spôsobuje demyelinizáciu nervových vlákien, pri dlhšom trvaní neliečeného ochorenia dochádza k axonálnej dysfunkcii, ktorá je terapeuticky ťažko ovplyvniteľná. Neskoro diagnostikovaná a neskoro liečená (aj nesprávne liečená) CIDP zhoršuje prognózu pacientov s CIDP. Závažnosť prognózy sa odvodzuje od stupňa axonopatie, čo výstižne vyjadruje pojem „time is axon“.

Klíčová slova: CIDP, liečba, IVIG, kortikoterapia, všeobecné odporúčania, personalizovaný prístup

Intravenous immunoglobulin in treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) belongs to chronic dysimmune (autoimmune) polyneuropathies.Cardinal clinical criterion is a steadily or stepwise progression of 2 months or more of symmetrical proximal and distal muscleweakness, with altered sensation and hyporeflexia or areflexia. CIDP is diagnosed according to clinical (inclusive, exclusive),electrophysiological and supportive criteria which are a result of a joint task force of the European Federation of NeurologicalSocieties/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) in 2010. First choice treatment in the beginning of therapy is intravenous immunoglobulin(IVIG) or corticosteroids. In the therapy, when selecting the first-line treatment, it is purposeful to use general EFNS/PNS guidelines. The guidelines lay stress on form and severity of CIDP. IVIG is a treatment of first choice in patients with acute„GBS like“ onset, with severe symptomatology requiring rapid and intensive start of treatment effect, and in pure motor form inwhich the corticotherapy is ineffective. Corticosteroids are treatment of first choice in mild forms of CIDP. In therapy choice it isimportant to take into account the patient´s age, comorbidity, and association with other autoimmune diseases, all this requiringan individualised approach to therapy. CIDP patients show considerable interindividual differences at providing the optimaltherapeutic effects by maintaining treatment (IVIG, Prednisone). The main differences are in the size of maintaining dosage (IVIG, Prednisone) needed to maintain a long-standing stable therapeutic effect. A personalised approach with regular monitoringof patient´s clinical state is decisive for the management of long-maintenance treatment in CIDP. The individualised approachis especially important in gradual reducing of maintenance doses and in decisions to discontinue the therapy. During reducingand discontinuing the therapy it is necessary to calculate the risks of CIDP relapses, until now there are no biomarkers enablingto predict the CIDP relapses. As CIDP is a treatable disease, early diagnosis and adequate immunotherapy are decisive for patient´s prognosis. Autoimmune mechanisms cause in CIDP demyelination of nerve fibers, after longer duration of untreated CIDPan axonal dysfunction develops what is therapeutically difficult to influence. The severity of prognosis depends on the grade ofaxonopathy, aptly expressed by the phrase „time is axon“.

Keywords: CIDP, treatment, IVIG, corticosteroids, general guidelines, personalised approach

Zveřejněno: 1. září 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Špalek P. Intravenózny imunoglobulín v liečbe CIDP. Neurol. praxi. 2018;19(4):271-275. doi: 10.36290/neu.2018.105.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Ambler Z. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP): In: Ambler Z. Poruchy periférních nervů. Praha: Triton; 2013: 291-299.
    2. Bednařík J, Voháňka S, Ehler E, Ambler Z, Piťha J, Venceovský J, Litzman J, Kořístek Z, Suchý M, Páta M, Kožený P. Standard pro léčbu pacientů s autoimunitními nervosvalovými onemocněními intravenózním lidským imunoglobulinem a plazmaferézou. Cesk Slov Neurol N 2010; 73(106): 579-589.
    3. Bednařík J. Chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie. Neurol. praxi 2016; 17: 16-21. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Bednařík J. Kortikoidy - léčba první volby u CIDP? Neurol. prax 2017; 18(S2): 40-42.
    5. Benedetti L, Briani C, Franciotta D, Fazio R, Paolasso I, Comi C, Luigetii M, Sabatelli M, Giannini F, Mancardi GL, Schenone A, Nobile-Orazio E, Cocito D. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011; 82: 306-308. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Beydoun SR, Brannagan TH III, Donofrio P, Koski CL, Lancaster E. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy 101 - Pitfalls and Pearls of Diagnosis and Treatment US Neurology. 2017; 13: 18-25. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Brannagan TH. Current treatments of chronic immune-mediated demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 2009; 39: 563-578. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. EFNS/PNS CIDP Guidelines. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - First Revision. J Periph Nerv Syst 2010; 15: 1-9.
    9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan RJ, van Schaik IN. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochrane Database Syst Rev 2009; 1: CD001797. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Hughes RAC, Donofrio F, Bril V, et al.; on behalf of the ICE Study Group. Intravenous immune globulin (10 % caprylatechromatography purified) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): a randomized placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2008; 7: 136-144. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Kleyman I, Brannagan TH III. Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Curr Neurol Neurosci Rep 2015; 15: 47-57. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Latov N, Deng C, Dalakas MC, Bril V, Donofrio P, Hanna K, Hartung HP, Hughes RA. Merkies IS, van Doorn PA. Timing and course of clinical response to intravenous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Arch Neurol 2010; 67: 802-807. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Léger JM, De Bleecker JL, Sommer C, Robberecht W, Saarela M, Kamienowski J, Stelmasiak Z, Mielke O, Tackenberg B, Shebl A, Bauhofer A, Zenker O, Merkies ISJ; on behalf of the PRIMA study investigators. Efficacy and safety of Privigen((R)) in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: results of a prospective, single-arm, open-label Phase III study (the PRIMA study). J Periph Nerv Syst 2013; 18: 130-140. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Lunn MP, Ellis L, Hadden RD, Rajabally YA, Winer JB, Reilly MM. A proposed dosing algorithm for the individualized dosing of human immunoglobulin in chronic inflammatory neuropathies. J Periph Nerv Syst 2016; 21: 33-37. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Martinka I, Špalek P, Benetin J, Cibulčík F, Hančinová V, Hergottová A. Diagnostika, liečba a prognóza CIDP - analýza súboru 51 pacientov. Neurol. praxi 2013; 14(S2): 18-19.
    16. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, Uncini A, Beghi E, Messina P, Antonini G, Fazio R, Gallia F, Schenone A, Francia A, Pareyson D, Santoro L, Tamburin S, Macchia R, Cavaletti G, Giannini F, Sabatell M. IMC Trial Group. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2012; 11: 493-502. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Rajabally YA, Blomkwist-Markens PH, Katzberg HD. New insights into management of chronic demyelinating polyradiculopathy. Neurodeg Dis Man 2015; 5: 257-268. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Rajabally YA, Steiner M, Kiseler BC, Hartung HP, Malik RA. CIDP and other inflammatory neuropathies in diabetes - diagnosis and management. Nature Rev Neurol 2017; 13: 599-611. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Špalek P. Základné princípy terapie kortikosteroidmi pri autoimunitných neuromuskulárnych ochoreniach. Neurol. praxi 2011; 12: 384-388.
    20. Špalek P. Indikácie k liečbe intravenóznym imunoglobulínom pri autoimunitných neurologických ochoreniach - odporúčania pre klinickú prax. Neurológia 2016; 11: 121-125.
    21. Špalek P. Liečba CIDP - všeobecné odporúčania alebo personalizovaný prístup? Neurológia 2017; 12: 57-61.
    22. Van den Bergh PYK, Hadden RDM, Bouche P, Cornblath DR, Hahn A, Illa I, Koski CL, Léger JM, Nobile-Orazio E, Pollard J. Sommer C, van Doorn PA, van Schaik IN. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - First Revision. Eur J Neurol 2010, 17: 356-363. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.