Neurol. praxi. 2019;20(1):61-65 | DOI: 10.36290/neu.2019.092

Disociativní porucha hybnosti, nebo Stiff limb syndrom?

MUDr. Eva Pešlová1,2, MUDr. Irena Doležalová, Ph.D.1, MUDr. Daniela Sochůrková, Ph.D.3, prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.1
1 I. neurologická klinika Fakultní nemocnice u sv. Anny a LF MU, Brno
2 Stipendistka programu Brno Ph.D. Talent – financuje statutární město Brno
3 Neurochirurgická klinika, Fakultní nemocnice u sv. Anny, Brno

Stiff person syndrom (SPS) je vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované progresivně fluktuujícím svalovým hypertonem a nasedajícími bolestivými svalovými spazmy, které vedou k poruše chůze. Jeho varianta – stiff limb syndrom (SLS) – postihuje především končetinové svaly s výrazně menším postižením axiálního svalstva. Onemocnění může příznivě reagovat na imunosupresivní terapii. V této videokazuistice prezentujeme pacientku opakovaně vyšetřovanou pro přechodnou ztuhlost dolních končetin. U pacientky bylo opakovaně vyjádřeno podezření na funkční poruchu hybnosti. Onemocnění postupně progredovalo, vedlo ke ztrátě soběstačnosti a upoutání na lůžko. U pacientky byla následně zjištěna pozitivita protilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (anti-GAD-Ab), která je charakteristická pro SPS/SLS. Zavedená imunosupresivní terapie vedla k výraznému zlepšení klinického obrazu a kvality života pacientky. V této videokazuistice pacientky se SLS chceme především poukázat na důležitost komplexního vyšetření pacienta a nutnost znalosti vzácných neurologických jednotek.

Klíčová slova: stiff persone syndrom, stiff limb syndrom, disociativní porucha chůze, anti-GAD protilátky

Dissociative movement disorder or stiff limb syndrome?

Stiff person syndrome (SPS) is a rare autoimmune disease characterized by progressive fluctuating muscle hypertonia and superimposed painful muscle spasms, resulting in a gait disorder. Its variant – stiff limb syndrome (SLS) – particularly affects limb muscles, with axial muscles being affected substantially less. The disease may respond favourably to immunosuppressive therapy. The video case report presents a female patient examined repeatedly for transient lower limb stiffness. The patient has been suspected to have a functional movement disorder. The disease had progressed gradually and led to loss of self-sufficiency and becoming bedridden. The patient was subsequently found to be positive for anti-glutamic acid decarboxylase antibodies (anti-GAD-Ab), which is characteristic for SPS/SLS. The introduction of immunosuppressive therapy resulted in a significant improvement in the clinical presentation and quality of life of the patient. The video case report of this patient with SLS primarily aims at highlighting the importance of comprehensive patient evaluation and the need to be aware of rare neurological entities.

Keywords: stiff person syndrome, stiff limb syndrome, dissociative gait disorder, anti-GAD antibodies

Zveřejněno: 1. březen 2019  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Pešlová E, Doležalová I, Sochůrková D, Brázdil M. Disociativní porucha hybnosti, nebo Stiff limb syndrom? Neurol. praxi. 2019;20(1):61-65. doi: 10.36290/neu.2019.092.

Video 1

Video 2

Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Baizabal-Carvallo JF, Jankovic J. Stiff-person syndrome: insights into a complex autoimmune disorder. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2015; 86: 840-848. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Barker RA, Revesz T, Thom M, Marsden CD, Brown P. Review of 23 patients affected by the stiff man syndrome: clinical subdivision into stiff trunk (man) syndrome, stiff limb syndrome, and progressive encephalomyelitis with rigidity. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1998; 65: 633-640. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Brashear HR, Phillips LH. Autoantibodies to GABAergic neurons and response to plasmapheresis in stiff-man syndrome. Neurology 1991; 41: 1588-1592. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Brown P, Rothwell JC, Marsden CD. The stiff leg syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1997; 62: 31-37. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Dalakas MC. Stiff person syndrome: advances in pathogenesis and therapeutic interventions. Curr. Treat. Options Neurol. 2009; 11: 102-110. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Dalakas MC, Fujii M, Li M, Lutfi B, Kyhos J, McElroy B. High-dose intravenous immune globulin for stiff-person syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 345: 1870-1876. https://doi.org/10.1056/NEJMoa01167 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Duddy ME, Baker MR. Stiff person syndrome. Front. Neurol. Neurosci. 2009; 26: 147-165. https://doi.org/10.1159/000212375 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Espay AJ, Chen R. Rigidity and spasms from autoimmune encephalomyelopathies: stiff-person syndrome. Muscle Nerve 2006; 34: 677-690. https://doi.org/10.1002/mus.20653 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Floeter MK, Valls-Solé J, Toro C, Jacobowitz D, Hallett M, Physiologic studies of spinal inhibitory circuits in patients with stiff-person syndrome. Neurology 1998; 51: 85-93. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Gerschlager W, Schrag A, Brown P. Quality of life in stiff-person syndrome. Mov. Disord. Off. J. Mov. Disord. Soc. 2002; 17: 1064-1067. https://doi.org/10.1002/mds.10235 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Holm?y T. Long-term effect of gabapentin in stiff limb syndrome: a case report. Eur. Neurol. 2007; 58. 251-252. https://doi.org/10.1159/000107973 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Krýsl D, Elišák M. Autoimmune Encephalitis. Čes. Slov. Neurol. Neurochir. 2015; 78(111): 7-23. https://doi.org/10.14735/amcsnn20151 Přejít k původnímu zdroji...
    13. Levy LM, Levy-Reis I, Fujii M, Dalakas MC. Brain gamma-aminobutyric acid changes in stiff-person syndrome. Arch. Neurol. 2005; 62: 970-974. https://doi.org/10.1001/archneur.62.6.970 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. McKeon A, Robinson MT, McEvoy KM, Matsumoto JY, Lennon VA, Ahlskog JE, Pittock SJ. Stiff-Man Syndrome and Variants: Clinical Course, Treatments, and Outcomes. Arch. Neurol. 2012; 69: 230-238. https://doi.org/10.1001/archneurol.2011.991 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Meinck HM, Thompson PD. Stiff man syndrome and related conditions. Mov. Disord. Off. J. Mov. Disord. Soc. 2002; 17: 853-866. https://doi.org/10.1002/mds.10279 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Miller F, Korsvik H. Baclofen in the treatment of stiff-man syndrome. Ann. Neurol. 1981; 9: 511-512. https://doi.org/10.1002/ana.410090516 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm (stiff-man" syndrome); report of a case and some observations in 13 other cases. Proc. Staff Meet. Mayo Clin. 1956; 31: 421-427. Přejít na PubMed...
    18. Rineer S, Fretwell T. Evaluation of treatment outcomes in patients with stiff person syndrome with rituximab vs. standard of care. Cureus 2017; 9: e1387. https://doi.org/10.7759/cureus.1387 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Sarva H, Deik A, Ullah A, Severt WL. Clinical spectrum of stiff person syndrome: a review of recent reports. Tremor Hyperkinetic Mov. N. Y. N 2016; 6: 340. https://doi.org/10.7916/D85M65GD Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Sechi G, Barrocu M, Piluzza MG, Cocco GA, Deiana GA, Sau GF. Levetiracetam in stiff-person syndrome. J. Neurol. 2008; 255: 1721-1725. https://doi.org/10.1007/s00415-008-0007-7 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Seitz RJ, Blank B, Kiwit JC, Benecke R. Stiff-person syndrome with anti-glutamic acid decarboxylase autoantibodies: complete remission of symptoms after intrathecal baclofen administration. J. Neurol. 1995; 242: 618-622. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Silbert PL, Matsumoto JY, McManis PG, Stolp-Smith KA, Elliott BA, McEvoy KM. Intrathecal baclofen therapy in stiff-man syndrome: a double-blind, placebo-controlled trial. Neurology 1995; 45: 1893-1897. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Squintani G, Bovi T, Ferigo L, Musso AM, Ottaviani S, Moretto G, Morgante F, Tinazzi M. Efficacy of pregabalin in a case of stiff-person syndrome: clinical and neurophysiological evidence. J. Neurol. Sci. 2012; 314: 166-168. https://doi.org/10.1016/j.jns.2011.10.023 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Tinsley JA, Barth EM, Black JL, Williams DE. Psychiatric consultations in stiff-man syndrome. J. Clin. Psychiatry 1997; 58: 444-449. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.