Neurol. praxi. 2020;21(2):114-119 | DOI: 10.36290/neu.2020.058

Péče o respirační komplikace v pokročilé fázi Duchenneovy svalové dystrofie

doc. MUDr. David Kemlink, Ph.D.
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd, 1. LF UK a VFN v Praze

Duchenneova svalová dystrofie je progresivní nervosvalové onemocnění vedoucí k generalizované svalové slabosti včetně respiračních svalů s následným oslabeným očišťováním dýchacích cest a respiračnímu hyperkapnickému selhávání. Tyto komplikace byly v minulosti hlavní příčinou úmrtí pacientů. Základním opatřením je časná a soustavná monitorace síly respiračních svalů a včasná adekvátní reakce. Díky pokročilým technickým možnostem je možné prodloužit přežívání pacientů s relativně zachovanou kvalitou života. Hlavními používanými metodami jsou podpora očišťování dýchacích cest pomocí mechanického insuflátoru - exsuflátoru (asistent kašle) a neinvazivní ventilační podpora, která v pokročilých fázích vyžaduje mnohočetné pomůcky vč. dýchání pomocí náústku a pokročilé ventilátory z třídy pro zajištění vitálních funkcí s podporou objemové ventilace.

Klíčová slova: Duchenneova svalová dystrofie, neinvazivní ventilační podpora, metody očišťování dýchacích cest, ventilace pomocí náústku, respirační komplikace.

Management of respiratory muscleweakness in advanced stages of Duchenne muscular dystrophy

Duchenne muscular dystrophy is a progressive neuromuscular disorder inevitably leading to respiratory muscle weakness with subsequent impaired airway clearance and hypercapnic respiratory failure. These complications were the main cause of death in this patient population. The main intervention is early and regular assessments of respiratory muscle strength and adequate compensation of the impartment. Thanks to modern technical devices it is possible to prolong the survival of the patients with preserved quality of life relative to the state before respiratory failure. The main methods are airway clearance techniques including regular use of mechanical insuflator - exsuflator (cough assistance) and non-invasive ventilation. The latter in more advanced stages of the disease requires providing the patient with multiple interfaces including the mouth-piece (or straw), and advanced life - support ventilators providing also volume controlled modes.

Keywords: Duchenne muscle dystrophy, noninvasive ventilation, airway clearance techniques, mouth-piece ventilation.

Zveřejněno: 2. červen 2020  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kemlink D. Péče o respirační komplikace v pokročilé fázi Duchenneovy svalové dystrofie. Neurol. praxi. 2020;21(2):114-119. doi: 10.36290/neu.2020.058.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Bach JR. Noninvasive Respiratory Management of Patients With Neuromuscular Disease. Ann Rehabil Med 2017; 41: 519-538. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bach JR, Goncalves MR, Hamdani I, Winck JC. Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. Chest 2010; 137: 1033-1039. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Barbe F, Quera-Salva MA, Mccann C, Gajdos P, Raphael JC, De Lattre J, Agusti AG. Sleep-related respiratory disturbances in patients with Duchenne muscular dystrophy. The European respiratory journal 1994; 7: 1403-1408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Alman BA, Apkon SD, Blackwell A, Case LE, Cripe L, Hadjiyannakis S, Olson AK, Sheehan DW, Bolen J, Weber DR, Ward LM, Group DMDCCW. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. The Lancet Neurology 2018a; 17: 347-361. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD, Blackwell A, Brumbaugh D, Case LE, Clemens PR, Hadjiyannakis S, Pandya S, Street N, Tomezsko J, Wagner KR, Ward LM, Weber DR, Group DMDCCW. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. The Lancet Neurology 2018b; 17: 251-267. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L, Kaul A, Kinnett K, Mcdonald C, Pandya S, Poysky J, Shapiro F, Tomezsko J, Constantin C. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. The Lancet Neurology 2010; 9: 77-93. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Camela F, Gallucci M, Ricci G. Cough and airway clearance in Duchenne muscular dystrophy. Paediatric respiratory reviews 2019; 31: 35-39. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Honnerová M, Kemlink D, Lněnička J, Šonka K, Vyskočilová J. Indikační kritéria pro domácí neinvazivní ventilační podporu (NIV). http://www.sleep-society.cz/images/odborne/doporucene-postupy/Indikace_NIV.pdf 2013; 2017.
    9. Hoque R. Sleep-Disordered Breathing in Duchenne Muscular Dystrophy: An Assessment of the Literature. Journal of clinical sleep medicine : JCSM : official publication of the American Academy of Sleep Medicine 2016; 12: 905-911. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Koessler W, Wanke T, Winkler G, Nader A, Toifl K, Kurz H, Zwick H. 2 Years' experience with inspiratory muscle training in patients with neuromuscular disorders. Chest 2001; 120: 765-769. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Lomauro A, D'angelo MG, Aliverti A. Assessment and management of respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy: current and emerging options. Therapeutics and clinical risk management 2015; 11: 1475-1488. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Neumannová K, Doušová T, Kos S, Sedlák V, Zatloukal J. Doporučený postup pro indikaci dlouhodobé domácí léčby pomocí CoughAssist. Česká pneumologická a ftizeologická společnost ve spolupráci s Českou společností dětské pneumologie 2017; www.pneumologie.cz/upload/1486744726.pdf.
    13. Rall S, Grimm T. Survival in Duchenne muscular dystrophy. Acta myologica: myopathies and cardiomyopathies: official journal of the Mediterranean Society of Myology/edited by the Gaetano Conte Academy for the study of striated muscle diseases 2012; 31: 117-120.
    14. Saito T, Ohfuji S, Matsumura T, Saito T, Maeda K, Maeda A, Fukushima W, Fujimura H, Sakoda S, Hirota Y. Safety of a Pandemic Influenza Vaccine and the Immune Response in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy. Internal medicine (Tokyo, Japan) 2015; 54: 1199-1205. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Sheehan DW, Birnkrant DJ, Benditt JO, Eagle M, Finder JD, Kissel J, Kravitz RM, Sawnani H, Shell R, Sussman MD, Wolfe LF. Respiratory Management of the Patient With Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatrics 2018; 142: S62-S71. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Toussaint M, Chatwin M, Soudon P. Mechanical ventilation in Duchenne patients with chronic respiratory insufficiency: clinical implications of 20 years published experience. Chronic respiratory disease 2007; 4: 167-177. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.