Neurol. praxi. 2020;21(6):491-494

Susacův syndrom

MUDr. Jiří Piťha, MUDr. Marta Vachová, MUDr. Jana Kotalová, MUDr. Markéta Ceé
MS centrum při Neurologickém oddělení KZ, a. s. - Nemocnice Teplice, o. z., Teplice

Susacův syndrom (SS) je autoimunitní onemocnění charakterizované klinickou triádou: encefalopatií, arteriální okluzí sítnice a neurosenzorickou ztrátou sluchu na základě mikroangiopatie, ovlivňující prekapilární arterioly mozku, sítnice a vnitřního ucha. SS je charakterizován typickým radiologickým nálezem na magnetické rezonanci mozku, který spolu s klinickými příznaky může umožnit diagnózu. Okluze sítnicových tepen se nejlépe hodnotí pomocí fluorescenční angiografie. Ta může vykazovat typickou multifokální fluorescenci. SS je autoimunitní endoteliopatie. Onemocnění vyžaduje dlouhodobou léčbu kortikosteroidy, imunosupresivy, event. i monoklonálními protilátkami, v akutních případech i intravenózním imunoglobulinem či plazmaferézou. Terapie vede k významnému klinickému a radiologickému zlepšení. Časná diagnóza a léčba je důležitá pro oddálení progrese nemoci a prevenci trvalého postižení. Článek je ilustrován kazuistikou ženy s typickými projevy SS.

Klíčová slova: Susacův syndrom, encefalopatie, okluze sítnicových tepen, ztráta sluchu.

Susac's syndrome

Susac's syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by the clinical triad of encephalopathy, arterial retinal occlusion, and neurosensory hearing loss based on microangiopathy affecting the precapillary arterioles of the brain, retina and inner ear. SS is characterized by a typical radiological finding on MRI, which, together with clinical symptoms, may allow diagnosis. Retinal artery occlusion is best evaluated by fluorescein angiography, which may exhibit typical multifocal fluorescence. SS is an autoimmune endothelopathy that requires long-term treatment with corticosteroids, immunosuppressants, or even monoclonal antibodies, in acute cases intravenous immunoglobulin or plasmapheresis. Therapy leads to significant clinical and radiological improvement. Early diagnosis and treatment is important for delaying disease progression and preventing permanent disability. The article is illustrated by a case report of a woman with typical SS manifestations.

Keywords: Susac´s syndrome, encephalopathy, branch retinal artery occlusion, sensorineural hearing loss.

Zveřejněno: 6. leden 2021  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Piťha J, Vachová M, Kotalová J, Ceé M. Susacův syndrom. Neurol. praxi. 2020;21(6):491-494.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Algahtani H, Shirah B, Amin M, Altarazi E, Almarzouki H. Susac Syndrome Misdiagnosed as Multiple Sclerosis With Exacerbation by Interferon Beta Therapy. Neuroradiol J 2018; 31(2): 207-212. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bitra RK, Eggenberger E. Review of Susac syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2011; 22: 472-476. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Bucciarelli S, Cervera R, Martínez M, Latorre X, Font J. Susac's syndrome or catastrophic antiphospholipid syndrome. Lupus 2004; 13: 607-608. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Deane KD, Tyler KN, Johnson DW, Tanabe JL, Oskarrson BE, Nitka EE, Brass E, Davies JK, Striebich ChC. Susac syndrome and pregnancy: disease management. J Clin Rheumatol Mar 2011; 17(2): 83-88. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Dörr J, Jarius S, Wildemann B, Ringelstein EB, Schwindt W, Deppe M, Wandinger KP, Promesberger J, Paul F, Kleffner I. Susac syndrome: an interdisciplinary challenge. Nervenarzt 2011; 82: 1250-1263. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Dörr J, Krautwald S, Wildemann B, Jarius, S, Ringelstein M, Duning T, Aktas O, Ringelstein EB, Friedmann P, Kleffner I. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nat Rev Neurol 2013; 9(6): 307-316. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. García-Carrasco M, Jiménez-Hernández C, Jiménez-Hernández M, Mendoza-Pinto C, Ramos-Alvarez G, Montiel-Jarquin A, Rojas-Rodríguez J, Cervera R. Susac's syndrome: an update. Autoimmun Rev 2011; 10: 548-552. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Jarius S, Neumayer B, Wandinger KP, Hartmann M, Wildemann B. Anti-endothelial serum antibodies in a patient with Susac's syndrome. J Neurol Sci 2009; 285: 259-261. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Kleffner I, Duning T, Lohmann H, Deppe M, Basel T, Promesberger J, Dörr J, Schwindt W, Ringelstein EB. A brief review of Susac syndrome. J Neurol Sci 2012; 322: 35-40. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Mateen FJ, Zubkov AY, Muralidharan R, Fugate JE, Rodriguez FJ, Winters JL, Petty GV. Susac syndrome: clinical characteristics and treatment in 29 new cases. Eur J Neurol 2012; 19(6): 800-811. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. O'Halloran HS, Pearson PA, Lee WB, Susac JO, Berger JR. Microangiopathy of the brain, retina, and cochlea (Susac syndrome). A report of five cases and a review of the literature. Ophthalmology 1998; 105: 1038-1044. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Patel VA, Dunklebarger M, Zacharia TT, Isildak H. Otologic Manifestations of Susac Syndrome. Acta Otorhinolyryngol Ital 2018; 38 (6): 544-553. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Pawate S, Agarwal A, Moses H, Sriram S. The spectrum of Susac'syndrome. Neurol Sci 2009; 30: 59-64. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Rennebohm RM, Susac JO. Treatment of Susac's syndrome. J Neurol Sci 2007; 257: 215-220. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Rennebohm RM, Susac JO. Treatment of Susac's syndrome.Curr Treat Options Neurol 2008; 10: 67-74. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Rennebohm RM, Asdaghi N, Srivastava S, Gertner E. Guidelines for treatment of Susac syndrome - an update. Int J Stroke 2018; 1747493017751737. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Saenz R, Quan AW, Magalhaes A, Kish K. MRI of Susac's syndrome. AJR Am J Roentgenol 2005; 184: 1688-1690. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Saw VPJ, Canty PA, Green CM, Briggs RJ, Cremer PD, Harrisberg B, McCluskey P, O'Day J, Paine M, Wakefield D, Watson JD. Susac syndrome: Microangiopathy of the retina, cochlea and brain. Clin Exp Ophthalmol 2000; 28: 373-381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology 1979; 29: 313-316. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Vishnevskia-dai V, Chapman J, Sheinfeld R, Sharon T, Huna-Baron R, Manor RS, Shoenfeld Y, Zloto O. Susac syndrome: clinical characteristics, clinical classification, and longterm prognosis. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e5223. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Neurologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.