Slovo úvodem

prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc.

Neurol. praxi. 2010;11(2):75  

-

Poruchy nervosvalového přenosu

MUDr.Jiří Piťha - editor hlavního tématu

Neurol. praxi. 2010;11(2):80  

-

Neurofyziologie a elektrodiagnostika nervosvalového přenosu

Neurophysiology and electrodiagnosis of neuromuscular transmission

prof.MUDr.Zdeněk Ambler, DrSc.

Neurol. praxi. 2010;11(2):81-84  

Práce sumarizuje principy normálního nervosvalového přenosu. Depolarizace terminálního neuronu vede k influxu kalcia přes napěťově řízené kanály a dochází k fúzi acetylcholinových vezikul s presynaptickou membránou. Po uvolnění acetylcholinu (ACh) dochází k interakci s acetylcholinovým receptorem (AChR), otevření jeho kanálu, což vede k influxu natria. Jakmile se dostatečný počet kvant ACh naváže na receptory, otevřou se natriové kanály na svalové membráně, což následně vede k depolarizaci a svalové kontrakci. Při elektrodiagnostice poruch nervosvalového přenosu se používají dvě metodiky. Repetitivní stimulace nervu pomalými frekvencemi 2–3...

Autoprotilátkami sprostredkované ochorenia nervosvalového spojenia

Autoantibody-mediated disorders of the neuromuscular junction

doc. MUDr. Peter Špalek, PhD.

Neurol. praxi. 2010;11(2):85-89  

Nervosvalové spojenie je najprístupnejšou synapsou nervového systému, ktorá je veľmi vnímavá voči cirkulujúcim substanciám, najmä neurotoxínom a špecifickým autoprotilátkam. Pokroky vo výskume potvrdili, že kľúčové transmembránové proteiny na nervosvalovom spojení sú vulnerabilné v dôsledku protilátkami sprostredkovaného autoimunitného ataku. Autoprotilátky spôsobujú lézie špecifických iónových kanálov, čo vedie k poruchám neuromuskulárnej transmisie. Pri myasténii gravis sú hlavnými antigénnymi terčami acetylcholínové receptory (AChRs) a svalovo-špecifická kináza (MuSK), pri Lambert-Eatonovom myastenickom syndróme (LEMS) napäťovo-závislé kalciové...

Praktické zkušenosti s klinickou diagnostikou myasthenia gravis

Practical experience with the clinical diagnosis of myasthenia gravis

MUDr.Jiří Piťha

Neurol. praxi. 2010;11(2):90-94  

Myasthenia gravis je klinicky heterogenní onemocnění, které je charakterizováno kolísající svalovou slabostí a unavitelností, která se zhoršuje po fyzické zátěži nebo psychickém stresu. Článek shrnuje nejčastější klinické projevy a speciální vyšetřovací techniky, které mají za cíl stanovit diagnózu v iniciálních fázích rozvoje nemoci.

Farmakoterapie myasthenia gravis

Pharmacotherapy of myastenia gravis

MUDr.Stanislav Voháňka, CSc., MBA

Neurol. praxi. 2010;11(2):95-99  

Farmakoterapie myastenie je založena na dvou pilířích: symptomatické léčbě a na patogeneticky orientované terapii. Symptomatické terapii dominují inhibitory cholinesterázy, především pyridostigmin. Jako izolovanou používáme tuto terapii pouze u nemocných s nevýznamnými, zpravidla okulárními potížemi. Ostatní nemocní a ti, u kterých nebylo tymektomií dosaženo dostatečné remise, jsou kandidáty patogeneticky orientované léčby: základním lékem je prednison, event. v kombinaci s azathioprinem, cyklosporinem nebo mykofenolátem. Terapeutická plazmaferéza a podávání imunoglobulinů je rezervováno pro terapii myastenické krize (život ohrožující těžká...

Kongenitální myastenické syndromy a myasthenia gravis dětského věku

Congenital myasthenic syndromes and childhood myasthenia gravis

MUDr.Michala Jakubíková

Neurol. praxi. 2010;11(2):100-103  

V dětském věku se setkáváme jak se získanými, tak s vrozenými poruchami nervosvalového přenosu. Mezi získané a imunitně podmíněné poruchy řadíme juvenilní myasthenii gravis a tranzientní neonatální myastenii. Vrozené poruchy nervosvalového přenosu jsou geneticky podmíněnou heterogenní skupinou, která se souborně nazývá kongenitálními myastenickými syndromy. Tento přehledový článek pojednává o jejich patogenezi, klasifikaci, klinických a laboratorních charakteristikách, různých úskalích v diagnostice včetně molekulárně genetické analýzy a jejich léčbě.

Migréna a hormonální kontracepce

Migraine and hormonal contraception

MUDr.Ingrid Niedermayerová

Neurol. praxi. 2010;11(2):104-106  

Migréna je u žen hormonálně podmíněné onemocnění a její prevalence se mění v průběhu života. Migréna se typicky vyskytuje v období menzes (menstruační migréna). Frekvenci migrén významně ovlivňují hormonální změny (gravidita, laktace, perimenopauza, menopauza). Ženy s menstruační migrénou mohou profitovat z kontinuálního užívání kombinované orální kontracepce (COC). U žen s migrénou s aurou dochází ke zvýšení výskytu záchvatů vlivem COC a navíc se zvyšuje riziko migrenózního infarktu zejména u žen kuřaček. Podávání hormonální substituce u více než poloviny žen preexistující četnost migrény nezmění. Estrogenní subtituce může vyprovokovat migrénu...

Neuropatická bolest u diabetické neuropatie

Neuropatic pain in diabetic neuropathy

doc.MUDr.Edvard Ehler, CSc.

Neurol. praxi. 2010;11(2):107-111  

Diabetická neuropatie bývá provázena neuropatickou bolestí. Typ, intenzita i lokalizace bolestí se různí jak podle typu neuropatie, tak podle patofyziologických procesů vedoucích k neuropatické bolesti. V léčbě diabetické neuropatie a tím i neuropatické bolesti je nutno nejprve pečlivě kompenzovat diabetes a s ním spojené metabolické abnormity. Na podkladě mnoha randomizovaných klinických studií byla prokázána účinnost tricyklických antidepresiv, gabapentinu/pregabalinu, inhibitorů zpětného vychytávání noradrenalinu a serotoninu a opioidů na neuropatickou bolest. Ve 30–40 % má monoterapie dostatečný efekt na neuropatickou bolest, avšak...

Poruchy řeči u Parkinsonovy nemoci

Speech disorders in Parkinson’s disease

Mgr.Gabriela Zamišková, MUDr.Pavel Ressner, Ph.D., Mgr.Jana Dlouhá, Dana Šigutová

Neurol. praxi. 2010;11(2):112-116  

V našem příspěvku přehledně seznamujeme s problematikou poruch řeči u Parkinsonovy nemoci (PN). Uvádíme zejména charakteristickou symptomatologii v jednotlivých oblastech řeči doprovázející tzv. hypokinetickou dysartrii (HD). Symptomatologii HD řadíme z hlediska fonorespirace, faciokineze a fonetiky. Zmiňujeme metody logopedické diagnostiky a terapeutické techniky vhodné u pacientů s PN uváděné v zahraničních literárních pramenech, ale především postupy využívané v našich podmínkách. Podrobněji se věnujeme metodě Lee Silverman Voice Treatment (LSVT). Logopedická diagnostika a terapie je nedílnou součástí komplexního přístupu v léčbě PN, může...

Lékové interakce antiepileptik a antiparkinsonik

Drug interactions of antiepileptic and antiparkinsonism drugs

MUDr.Jiří Slíva

Neurol. praxi. 2010;11(2):117-120  

Riziko lékových interakcí může velmi významně limitovat naší každodenní lékařskou péči. Jejich případný výskyt vede nejenom ke zdravotním komplikacím u nemocného, ale sekundárně je provázen i nárůstem nákladů na poskytovanou zdravotní péči. Autor článku se zaměřuje na nejdůležitější lékové interakce ze skupiny antiepileptik a antiparkinsonik.

Sexuální dysfunkce u Parkinsonovy nemoci

Sexual dysfunction in Parkinson’s disease

PhDr.Petra Kotková, prof.PhDr.Petr Weiss, Ph.D.

Neurol. praxi. 2010;11(2):121-125  

Sexuální život je významným faktorem ovlivňujícím kvalitu života. Symptomy i léčba Parkinsonovy nemoci mají markantní vliv na sexuální funkce osob s tímto onemocněním. Navzdory tomu je tématu věnována celosvětově minimální výzkumná pozornost a dosud uváděné závěry provedených publikovaných studií jsou často velmi odlišné. Tato přehledová studie se zabývá především otázkou deteriorace sexuálních funkcí u osob s Parkinsonovou nemocí a bio-psycho-sociálními faktory, které mají vliv na sexualitu osob s Parkinsonovou nemocí. Jsou uvedeny nejčastější sexuální dysfunkce mužů a žen s Parkinsonovou nemocí a základní informace a doporučení týkající se...

Antonův-Babinskiho syndrom

Anton-Babinski syndrome

MUDr.Michal Miler, doc.MUDr.Jan Roth, CSc., MUDr.Petr Dušek, Mgr.Ondřej Bezdíček, MUDr.Marie Kofránková, prof.MUDr.Evžen Růžička, DrSc.

Neurol. praxi. 2010;11(2):126-128  

Prezentujeme zde vzácný případ pacientky, u které došlo v odstupu několika let ke dvěma hemoragickým cévním mozkovým příhodám v povodí a. cerebri posterior. Dominantně byly poškozeny oba okcipitální laloky. Vzhledem k rozsahu lézí však došlo i k poškození struktur přilehlých temporálních a parietálních laloků, vše s levostrannou prevalencí. Klinicky se tento stav projevil Antonovým-Babinskiho syndromem (korová slepota, anozognozie, konfuze, konfabulace). Dále jsme u nemocné pozorovali kognitivní deficit a Gerstmannův syndrom (akalkulie, agrafie, porucha pravo-levé orientace, porucha poznávání prstů). K hemoragiím došlo velmi suspektně na terénu...

Primární lymfom mozku

Primary brain lymphoma

MUDr.Aleš Kopal, doc.MUDr.Edvard Ehler, CSc., MUDr.Zoltán Kerekes, MUDr.Milan Mrklovský

Neurol. praxi. 2010;11(2):129-132  

Primární CNS lymfom tvoří 1–2 % všech primárních mozkových tumorů. Na rozdíl od lymfomů, které vznikají v nodální lymfatické tkáni, primární CNS lymfomy postihují mozkovou tkáň. Jsou typem non-Hodgkinského lymfomu. Podstatně častěji se objevují u imunokompromitovaných nemocných (zejména HIV pozitivních) než u imunokompetentních jedinců. Primární CNS lymfom zpravidla dobře odpovídá na imunosupresi a radioterapii. Po intenzivní imunosupresivní kúře (včetně kortikosteroidů) se nádor na kontrolním zobrazovacím vyšetření již nemusí prokázat. Někdy se také z toho důvodu můžeme setkat s označením „mizející tumor“. Ke stanovení diagnózy...

Komentář k článku „The psychosocial impact of epilepsy in Czech children: what are causative factors of differences during ten years interval?“ Vladimír Komárek, Jana Šmídová; Epileptic Disorders 2007; 9(Suppl.1): S2-S8.

Mgr. Dana Brabcová1, doc. PhDr. Jana Miňhová, CSc.2

Neurol. praxi. 2010;11(2):134  

-